小儿原发性血小板增多症4例临床及实验室分析

目的 探讨小儿原发性血小板增多症（ET）的临床、实验室特征.方法 诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查.确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗.结果 4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板（Plt）724～1028×10^9/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低.治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化.结论 ET患儿具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊.     

小儿血小板增多症病因分析

血小板增多症是指外周血中血小板数量明显增多,按病因可分两类,一类是原发性血小板增多症,属于骨髓增殖性疾病;另一类是继发性血小板增多症,继发于感染、肿瘤、激素治疗后等.临床上小儿血小板增多症比较常见,但是,血小板增多症病因分析报道很少,现将近5年我科收治的小儿血小板增多症分析如下.     

原发性血小板增多症1例

患儿,男,4岁,发现血小板增多2个月,发热、咽痛3天入院。患儿碰撞部位有皮下瘀斑,在当地查4次外周血小板在(1335~1618)×109/L,体格检查:一般情况好,贫血貌,浅表淋巴结无肿大,咽部充血,扁桃体I°肿大,可见数个脓点,心肺未见异常,腹平软,肝肋下1cm可触及,质软,脾肋下未及,双下肢可见陈旧性的皮下瘀斑。实验室检查:Hb118g/L,RBC4.35×1012/L,WBC17.00×109/L,N0.539,L0.326,PLT1426×109/L;D-二聚体( ),EBV抗体(-),纤维蛋白原、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常,血块回缩测定良好,肝功能、肾功能、电解质、心肌酶均正常,心电图未见异常…     

56例小儿继发性血小板增多症的临床分析

目的：探讨小儿继发性血小板增多症的发病情况,病因及预后。方法：对2 936例住院患儿,男1 748例,女1 188例,采用全自动血细胞计数仪检测血小板数量,并结合临床资料进行统计分析。结果：发现56例血小板计数≥500×109/L,发生率为1.91%,男∶女之比为2.1∶1,其中<6岁40例,～13岁为16例,发病原因与感染相关占71.9%;<6岁组以急性炎症为主占72.5%,>6岁组急性炎症占43.8%。血小板计数在1～33 d内恢复正常(平均12 d左右),病程中未发现血栓形成、出血、高血钾等并发症。结论：小儿继发性血小板增多症发生率较低,主要与炎症相关,预后较好。     

原发性血小板增多症发病机制研究进展

原发性血小板增多症(ET)是一种以巨核细胞系增生为主的多能造血干细胞克隆性疾病.儿童与成人疾病特征类似,主要表现为血小板持续性增多,伴有出血、血栓形成,肝脾轻至中度肿大.研究表明ET的发病与多种基因、微小RNA、免疫分子的表达异常或失调及一些染色体异常等相关.该文综述了ET发病机制在分子生物学、免疫学、细胞遗传学等领域...     

小儿继发性血小板增多症537例临床分析

目的探讨小儿继发性血小板增多症的发病情况、病因及预后。方法对6167例住院患儿采用全自动血细胞计数仪检测血小板数量,对血小板计数≥400×109/L者次日重检1次,取其均值,结合临床资料进行比较分析。结果血小板计数≥400×109/L者537例,占8.71%,男与女比例为1.62∶1。以婴幼儿为主,≤3岁351例,占65.4%。感染为主要病因,血小板计数在2~51 d内恢复正常,平均(15.0±5.3)d,病程中未发生出血、血栓形成及心脏、神经系统等并发症。结论小儿继发性血小板增多症较为常见,主要与感染相关,预后好。     

359例小儿血小板增多症病因分析

对３５９例因各种疾病引起血小板增多的住院患儿进行病因分析，结果显示急性感染性疾病１８６例占５１．８％，慢性感染３７例占１０．３％，硬肿症３２例占８．９％，肾功能不全２９例占１０．３％，贫血２５例占７．０％，癫痫２０例占５．６％，过敏性紫癜１８例占５．０％，其他１２例占３．３％。提示：多种疾病都能引起血小板增多，尤以急、慢性感染性疾病为多。它往往是一种反应现象，在小儿中很少为恶性疾病。５岁以下的小儿     

359例小儿血小板增多症病因分析

对359例因各种疾病引起血小板增多的住院患儿进行病因分析，结果显示急性感染性疾病186例占51．8％，慢性感染37例占10．3％，硬肿症32例占8．9％，肾功能不全29例占10．3％，贫血25例占7．0％，癫痫20例占5．6％，过敏性紫癜18例占5．0％，其他12例占3．3％。提示：多种疾病都能引起血小板增多，尤以急、慢性感染性疾病为多。它往往是一种反应现象，在小儿中很少为恶性疾病。5岁以下的小儿较常见的是急性感染所致的反应性血小板增多，5岁以上较多发现慢性感染、肾功能不全、风湿热及结缔组织所致的血小板增多。     

104例小儿继发性血小板增多症病因分析

对１０４例因各种疾病引起的血小板增多的住院患儿进行病因分析，结果显示急性感染性疾病４７例占４５．２％，慢性感染１６例占１５．４％，肾功能不全１２例占１１．５％，贫血１２例占１１．５％，硬肿症７例占６．７％，高胆红素血症４例占３．８％，其他６例占５．８％。提示：多种疾病都能引起血小板增多，尤以急慢性感染性疾病为多。它往往是一种反应性现象，在小儿中很少为恶性疾病。５岁以下的小儿较常见的是急性感染所致的     

小儿血小板无力症45例临床及实验室资料分析

目的　分析总结血小板无力症(GT)患儿的临床特征和实验室资料。方法　对 1990~2002年中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院收治的 45例GT患儿的临床表现、实验室资料、治疗措施进行回顾分析。结果　45例血小板无力症患儿的血小板对多种诱导聚集剂(ADP、AA、COLADR等 )反应低下或(和)缺如;瑞斯托霉素诱导的血小板聚集正常。结论　多种诱导聚集剂诱导的血小板聚集试验是诊断GT的关键。     

Normal thrombopoietin and its receptor (c-mpl) genes in children with essential thrombocythemia

BACKGROUND: Following the observation of thrombopoietin (TPO) gene abnormalities as the cause of familiar cases of thrombocythemia similar derangements of TPO and/or its receptor (c-mpl) might be surmised to be at the root of increased platelet count also in non-familiar (sporadic) cases. Although this was not demonstrated in adults, little data exist about childhood. PROCEDURES: We studied the molecular biology of TPO and c-mpl in seven children with non-familiar essential thrombocythemia (ET) and one child with secondary thrombocytosis (ST). Plasma TPO content was measured using a commercially available kit. Genomic DNA was extracted from whole blood by standard methods and TPO and c-mpl genes were amplified by polymerase chain reaction (PCR) and sequenced. RESULTS: Plasma TPO levels were normal in all our patients. No alteration was detected in either coding region, including the flanking intronic sequences of TPO and c-mpl genes. As compared to the published normal sequence of the TPO gene, one allelic base change in a non-coding region of intron 1 was found in all children with ET and ST, but this was reported as a common finding in normal subjects as well. CONCLUSIONS: High platelet count in our series of sporadic ET of childhood is not due to an abnormality either of TPO or c-mpl gene.     

小儿传染性单核细胞增多症218例临床特点分析

目的通过分析传染性单核细胞增多症(IM)患儿的临床特点与实验室检查结果,以提高临床诊断水平。方法回顾性分析2010年1月～2012年3月我院儿科收治的218例IM患儿的临床特点和实验室检查结果。结果本组患儿≤7岁者占86.5%,重症病例25例,死亡2例。临床症状多种多样,以发热、咽峡炎、颈淋巴结炎最常见,肝脏肿大者占61.5%,脾脏肿大占55.5%,眼睑及眶周水肿占25.7%,皮疹占22.5%。实验室检查:95.6%的患儿血液学指标有改变,异型淋巴细胞比例>10%者占91.4%,35.1%的患儿出现血液系统并发症,肝功能损害占61.5%,心肌酶学改变占19.7%,尿常规异常者占16.5%。结论小儿IM临床表现与实验室检查表现复杂,部分病例临床表现不典型,提高对本病实验室结果与临床特点的认识,可减少临床误诊和漏诊。     

小儿危重评分和死亡危险评分在监护室中的应用

目的 通过对PICU危重患儿小儿危重评分(PCIS)和小儿死亡危险评分(PRISM)的比较判断两种评分的临床应用价值.方法 对580例PICU住院患儿按照小儿危重评分标准、死亡及器官衰竭情况进行分组,根据各组PRISM评分分析比较各组问的差异性.结果 危重组、极危重组与非危重组各组间的PRISM评分差异有显著性(P<0.01);死亡组与存活组的PRISM评分值的差异也有显著性(P<0.01);PRISM评分随器官衰竭数增加而增高(P<0.05).结论 小儿危重评分和死亡危险评分对临床危重患儿的病情危重程度、死亡危险程度的判断有指导价值.     

儿童T波电交替的临床研究

目的 探讨T波电交替(T-wave alternans,TWA)的病因及预防恶性室性心律失常和心源性猝死的方法.方法 回顾性分析6例心电图TWA阳性患儿诊治的过程.例1为急性重症心肌炎;例2为特发性左室室性心动过速患儿因长时间大剂量使用乙胺碘呋酮后,导致获得性长QT综合征;例3为先天性长QT综合征;例4为先天性心脏病主动脉缩窄纠治术后心肌梗死;例5、例6为心率增快的先天性重度主动脉瓣狭窄.结果 6例均出现心电图TWA,其中5例即时或几小时后出现室性心动过速.2例通过治疗,TWA消失,未出现室性心动过速;另外4例未积极预防室性心动过速的发生而死亡.结论 TWA是室性心动过速、心室颤动及心源性猝死的先兆,应引起临床重视;对于TWA阳性患儿,除了明确病因,积极治疗原发病外,应高度警惕恶性室性心律失常的发生,另外积极预防TWA的出现也尤为重要.