血小板增多症

从静脉穿刺取血,按Bj(?)rkman(1959)的方法直接计算血小板数目,作者实验以前测得正常值为292,000±6,100(标准误),标准差为46,000(n=80),范围为180,000～385,000。多于400,000/毫升的则认为足血小板增多。按此标准,在1969～1970年的4,003     

血小板增多症诊治进展

血小板增多症是一种临床上经常遇到的以血小板计数增多,有出血倾向及血栓形成风险等为特点的疾病,多是偶然发现。虽然血小板增多症均有血小板计数增高,但是由于血小板增多症病因不同,导致其治疗及预后也不尽相同。     

血小板增多症治验

我院陆永昌付教授从事中医五十余年,具有丰富的临床经验。我跟陆老学习时,曾见他治愈一例临床少见的血小板增多症,现整理如下: 患者女,31岁。因产后流血过多,头晕乏力,全身肌肉疼痛,曾突然晕厥数次。后     

原发性血小板增多症的研究

原发性血小板增多症 (essentialthrombocythemia ,ET)是一种慢性骨髓增殖性疾病 ,其特征为出血倾向及血栓形成 ,血小板持续明显增多 ,骨髓巨核细胞过度增殖。一、发病概况国外流行病学调查ET的发病率约为 2 5 /10万。本病发病高峰年龄在 5 0～ 70岁之间 ,偶发于儿童 ,无明显的性别差异。约 5 0 %的患者无任何症状 ,其余主要临床症状是血管运动性症状 (头痛 ,头晕 ,昏厥 ,不典型性胸痛 ,肢体末梢感觉异常 ,视觉异常 ,红斑性肢痛病等 ) ,血栓栓塞及出血等[1] 。二、发病机制1.骨髓造血干细胞克隆性增殖 :女性中X性染色体遗传具有莱昂化作用…     

家族性原发性血小板增多症

原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增殖性疾患,以巨核细胞增生伴持续性血小板增多为其特征。主要发生在中年人,在儿童则罕见。作者报道一家族连续三代女3、男2人发生本症。     

原发性血小板增多症诊治进展

原发性血小板增多症(ET) 通常被认为是BCR-ABL1 阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN) 中最惰性的类型,这是一 组几乎均以JAK2、CALR 和MPL 基因突变为驱动的干细胞来源克隆性骨髓增殖性疾病。精确区分ET 和“PMF, MF 前或早期(pre PMF)”对于预后和治疗均非常重要。对于严格按照世界卫生组织标准定义的ET 而言,由于生存 期接近正常人群,因此,任何试图改变本病自然病程的治疗均是不合适的。相反,目前ET 的治疗目标首先是阻止血 栓和出血并发症,其次是控制微循环症状。因此,应该按照患者血栓和出血危险进行个体化分层治疗。芦可替尼是 全球第一个获批的JAK 抑制剂,其在其他类型MPN 的临床获益已被证实,但是,在ET 治疗中的长期疗效依然缺乏 足够证据。     

原发性血小板增多症的阳性诊断标准和简单积分法

作者研究40例新的未治疗的成年病人,其血小板计数增高(>600×10~9/L)且脾触诊无肿大。门诊病人18例,住院病人22例。这些病人至少有3次血小板计数升高。将病人分为3组:增殖性17例,反应性17例,未能分类6例。为了确定诊断标准以鉴别原发性血小板增多症和反应性血小板增多,对平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)、血小板核苷酸比率(ATP:ADP)及由周围血所得到的未激活的     

原发性血小板增多症1例

男患,工人,50岁。1988年3月6日入院,自诉3年来齿龈反复出血,量不多;几分钟即停止。近日来牙龈出血加重,4～6小时不止,严重时持续24小时,四肢无力,头晕腹部不适,既往有高血     

如何治疗原发性血小板增多症

正1典型病例患者,女,27岁时无明显诱因出现头晕、头疼伴四肢麻木,查血常规示血小板1 375×10~9/L,血红蛋白122g/L,白细胞10.1×10~9/L,体检未发现异常,随行骨髓检查,骨髓涂片:粒、红、巨三系增生,血小板成小堆分布;骨髓病理:增生较活跃(70%),成熟的巨核细胞增多,网状纤维染色0级;骨髓细胞染色体核型正常;JAK2/V617F基因阳性,突变频率29%;CALR基因阴性;MPL基因阴     

原发性血小板增多症62例

<正>原发性血小板增多症(ET)是克隆性造血干细胞疾病,属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种类型。其特征为血小板计数增多以及与之相关的血栓形成和出血并发症,可进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病。诊断上需排除反应性血小板增多症以及其他与血小板计数增多有关的髓系恶性肿瘤。ET发病机制可能与JAK2基因V617F〔1〕、血小板生成素受体(MPL)基因突变有关〔2〕。本文将我院收治、62例ET患者临床资料进行     

原发性血小板增多症的发病机制，诊断与治疗

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）是骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorder,MPD）的一种;其主要特点是外周血血小板计数明显增高,骨髓中巨核细胞增殖旺盛。近年来,对MPD（包括ET）发病的分子机制的研究取得了重大突破,临床上有了大量的总结资料,新的有效药物不断问世,使我们对ET本质的认识进一步深入,临床诊断与治疗水平有了新的提高。     

原发性血小板增多症一例

患者女,57岁,因反复发作性皮下瘀斑3年,左下肢痛伴左臀部及大腿外侧部巨大血肿半月入院。既往有发作性头痛史3年,家族中无类似出血史。检查:血压90/60。左臀部及大腿外侧有两个巨大血肿15×15厘米,15×20厘米),高起压痛,局部发热,     

真性红细胞增多症和原发性血小板增多症与脑血栓形成

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)和原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是最常见的2种骨髓增生性疾病亚型.近年来的研究显示,脑血栓形成是PV和ET的主要并发症之一,与患者转归不良密切相关.此外,PV和ET也会增高脑血栓形成患者的脑血管事件复发风险.文章...     

原发性血小板增多症的隐匿状态

原发性血小板增多症是骨髓增殖综合征的一个类型。其特征为血小板持续增高伴反复自发性皮肤粘膜出血及血栓形成。我们观察到原发性血小板增多症的病人,如伴有巨脾,可使诊断发生困难;脾摘除之后,迅速出现本     

原发性血小板增多症的诊治探讨

总结分析７例原发性血小板增多症（ＥＴ）的临床特点。首发表现多为血栓形成的症状,而出血倾向相对较轻。提出ＥＴ的诊断以血小板计数连续２次以上大于８００×１０~９／Ｌ为宜,且需排除其他骨髓增生性疾病、溶血、感染等所致继发性血小板增多。本病的治疗以羟基脲为主,若有血小板聚集性增高则辅以小剂量阿斯匹林治疗。关键词原发性血小板增多症血栓形成出血倾向羟基脲‘进修医师原发性血小板增多症（ｅｓｓｅｎｔｉａｌｔｈｒｏｍｂ．Ｃｙｔｈｅｍｉａ,ＥＴ）是骨髓增生性疾病中的一种少见类型,其临床特征为血小板显著增多,伴有出血…     

造血干细胞移植治疗进展期真性红细胞增多症及原发性血小板增多症

本文对ＦｒｅｄＨｕｔｃｈｉｎｓｏｎ肿瘤研究中心的 1 9例真性红细胞增多症 (ＰＶ)和原发性血小板增多症 (ＥＴ)患者造血干细胞移植 (ＨＳＣＴ)效果进行评估 ,以确定ＨＳＣＴ能否对进展期ＰＶ和ＥＴ提供治愈的机会。方法　 1 998年 5月～ 2 0 0 0年 3月 ,1 9(男4、女 1 5)例ＰＶ或ＥＴ患者 ,中位年龄 43 ( 1 8～59)岁。自诊断至ＨＳＣＴ中位时间 1 70 ( 77～ 3 0 0 )个月。移植原因 :进展为骨髓纤维化及巨脾 1 0例 ;进展为ＭＤＳ或ＡＭＬ 9例。其中 7例患者进行ＨＳＣＴ前曾接受过脾切除手术 ,除 5例外所有患者均接受过细胞毒药物治疗。造…     

反应性血小板增多症误诊为原发性血小板增多症抗血小板治疗后并消化道大出血1例

<正>JAK2V617F基因突变检测刷新了骨髓增殖性疾病的诊断标准,使更多原发性血小板增多症(ET)患者得到及时诊断。但是对未发生JAK2V617F基因突变的血小板增多患者,诊断ET时应特别慎重,需严格排除反应性血小板增多的原因。笔者经治1例患者,多家三级医院均诊断ET,行阿司匹林抗血小板治疗后出现消化道大出血,经消化道内镜检查明确为消化性溃疡伴出血致反应     

肺脓肿继发血小板增多症一例

男,52岁.因畏寒、高热、咳嗽并咳腥臭脓痰7天,于1986年2月22日入院,既往无结核病史.查体:体温38.6℃,胸廓无畸形,右上肺呼吸音低,未闻及管状呼吸音.心律整.肝脾未及。X 线示:右上肺野见片状阴影,内有一直径5cm 空洞,可见液平.化验:白细胞14.6×10~9/L(中性0.81);血小板1640～1850×10~9/L,血沉40mm/h.痰涂片及培养未找到结核杆菌.骨髓像:增生活跃。各系统细胞形态、比例大致正常,全片可见巨核细胞17个,可见成堆血小板,形态正常.临床诊断:肺脓肿并发反应性血小板增多症.治疗经过:常规青、链霉素治疗,排痰,加用(?)生丁(25mg,每日3次)治疗10天后体温正常,白细胞9.0×10g/L(中性0.69),血小板800×10~9     

结核病继发血小板增多症一例

由结核病引起的血小板增多症临床少见,现报道一例如下。谭某,女性,58岁。因右锁骨上淋巴结肿大6月,发热、盗汗、咳嗽40天,全身皮疹20天于1987年1月17日入院。患者6月前无意中发现右锁骨上淋巴结肿大,轻度压痛,继于40天前出现午后发热(38℃左右),盗汗及咳嗽、咳少量泡沫痰,20天前出现全身出血性皮疹。未接种过卡介苗,既往无结核病史。     

真性红细胞增多症的诊断及治疗

真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）简称“真红”,是一种获得性,源于造血干细胞的克隆性疾病,其特征为红细胞造血异常增生,红系祖细胞对红细胞生成素高度敏感和非依赖。临床表现有皮肤红紫、脾大、高血压、血栓形成及出血倾向等。血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多,血液粘稠度增高,常伴白细胞和血小板增多,晚期可伴有骨髓纤维化或转化为急性白血病。PV、原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）、原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis,PMF）统称为临床上常见的3种BCR／ABL基因阴性的骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders,MPD）。