原发性干燥综合征52例临床分析

目的:探讨原发性干燥综合征(pSS)的临床,了解西北地区成人pSS的临床特点、实验室检查特点及与其它地区的差异性。方法:回顾性分析pSS 52例,其中男性发病者1例,女性发病者51例,老年人2例。对其临床表现及实验室检查结果等进行统计分析。结果:发病者首发症状表现多样化,常见的有口眼干燥、关节疼痛、猖獗龋及雷诺现象等,实验室检查尤以抗SSA、抗SSB及唇腺活检特异性高。结论:pSS的临床症状多样化,易致误诊,应引起临床医师足够重视。     

以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征的临床研究

目的了解以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征（pSS）的发病形式和临床特点。方法收集我院2003年至2006年住院的85例以腺体外表现为首发症状的pSS病例,并对其首发症状及合并症等进行临床分析,对照组为同期住院的87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS病例。结果在85例以腺体外表现为首发症状的pSS患者中,首发症状为关节炎、外周血白细胞减少、血小板减少及肝功能异常的比率分别为44．7％（38／85）,18．8％（16／85）,10．6％（9／85）和15．3％（13／85）,关节炎比率明显高于其他症状（P〈0．05）。与对照组87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS患者相比,以腺体外表现为首发症状的pSS患者的平均确诊时间明显较长[从出现症状至最后确诊平均94．5个月];血清中自身抗体的阳性率较高。结论pSS发病形式多样,部分患者以腺体外表现为首发症状,其中关节炎所占的比例明显高于其他症状。这些患者部分在病程中出现了口干和（或）眼干的症状,还有少数患者至确诊时仍无口干和（或）眼干的主观症状,这些现象在临床工作中应给予高度重视,以避免误诊。     

以低钾性麻痹为首发表现的原发性干燥综合征8例分析

原发性干燥综合征（pSS）是一组以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主要表现的自身免疫性疾病。常可累及肾间质及肾小球。累及肾问质临床上表现为低钾性麻痹，肾性尿崩，肾性骨病等。但以低钾性麻痹为首发表现的原发性干燥综合征尚未见报道。我院于1998年8月-2003年1月共收治以低钾性麻痹为首发表现的原发性干燥综合征（pSS）8例，现报告如下：     

32例原发性干燥综合征临床分析

目的：通过临床病例分析，进一步提高对原发性干燥综合征（pSS）的诊治水平，改善预后。方法：回顾性地分析1992年10月－2000年5月住我院的pSS病人32例的临床资料。结果：pSS以女性患者明显多见，男性1例，女性31例。首发症状和临床表现中，口、眼干燥发生率最高（首发症状中占81．2％，临床表现中占96．8％）。有肾小管酸中毒临床表现的发生率为28．1％，有明显肺间质病变者3例，占9．3％，血红蛋白降低、血小板降低的发生率分别是46．8％和25％。并发恶性淋巴瘤者1例，占3．1％。结论：凡在临床上出现不明原因的肾小管酸中毒、盆血、肺间质病变、血小板减少等，均要考虑pSS可能，而作相应检查，以达早期诊治。     

以腹水为主要表现的原发性干燥综合征1例

干燥综合征（Sjogren‘syndrome,SS）是主要累及外分泌腺腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床除有唾液腺和泪腺受损、分泌功能下降外,尚有其他外分泌腺及腺体受累而出现多系统损害的症状。由于口跟干燥症状易为患者或医生忽视,系统性损害往往成为患者就诊的首发症状及主要临床表现。现将我院收治的1例以腹水为主要表现的原发性干燥综合征（pSS）患者的临床资料报道如下。     

青年发病的原发性干燥综合征发病形式和临床特点研究

目的：了解青年（≤34岁）原发性干燥综合征（primary Sjgren syndrome,pSS）的发病形式和临床特点。方法：回顾性分析2004~2008年于北京大学人民医院风湿免疫科住院的232例pSS患者的首发症状、临床表现、实验室检查等。结果：青年发病(≤34)患者55例,占总患者数23.7%（55/232）,平均年龄（27.6±6.2）岁;中老年发病（>34岁）患者177例,平均年龄（51.2±14.8）岁。青年组以口干和/或眼干为首发症状的仅占32.73％（18/55）,以非口干眼干的腺外器官受累首发的占67.27％（37/55）;中老年组有59.32%（105/177）以口干和/或眼干首发,40.67％（72/177）以腺外器官首发;两组首发症状差异有统计学意义（P＝0.001）。青年组从出现症状至确诊为pSS时间明显长于中老年组［（93±107）个月 vs （45±59）个月,P=0.001］。青年组患者的系统性损害发生率明显高于中老年组［61.8％（34/55） vs 41.24％（73/177）,P=0.026］。结论：青年pSS发病患者中,约2/3以非口干和/或眼干为首发症状,出现症状到诊断时间间隔长,系统性损害发生率高于中老年组,在临床工作中应给予充分重视。     

原发性干燥综合征的临床首发症状分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)的临床首发症状的特点,提高口腔科医生对此病的认识水平,以减少误诊漏诊。方法:对66例pSS的临床资料进行回顾性分析。结果:口腔首发症状出现频率为:口干47/66例,猛性龋19/66例,口腔溃疡6/66例,腮腺肿大6/66例;眼干38/66例,关节肿痛46/66例,唇腺活检阳性率最高为59/66,ANA、抗SSA、抗SSB、ESR、RF阳性分别为28/66,29/66,26/66,32/66,28/66,高γ-球蛋白血症57/66,IgG、IgA异常率为16/66,10/66。结论:pSS为全身性免疫性疾病,80%以上有高γ-球蛋白血症,口腔表现为口干、猛性龋。口干、眼干、关节肿痛依旧是pSS最常见首诊症状,唇腺活检,腮腺造影及抗核抗体谱对诊断有重要意义。     

非典型急性心肌梗死36例临床分析

目的：探讨非典型急性心肌梗死的临床特点及相关发病机制。方法：对36例非典型急性心肌梗死住院患者的发病年龄、临床表现、诊治及转归情况进行分析。结果：36例非典型急性心肌梗死患者中临床表现为疼痛部位不典型者16例,无胸痛而以其他表现为首发症状者11例,心电图表现不典型者9例。结论：非典型急性心肌梗死多见于老年患者,临床表现呈多样化,极易误诊或漏诊,临床医生应常规做心电图及心肌酶检查,以期早期诊治,提高治愈率。     

初诊原发性干燥综合征75例临床分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sj gren′s syndrome,pSS）患者的临床特点,提高对本病的认识。方法：对75例pSS患者的临床与相关实验室资料进行回顾性分析。结果：主要首发临床表现是关节痛54例,口干51例,眼干44例,猖獗龋齿20例,发热19例,吞咽困难15例,腮腺肿大13例;实验室检测显示贫血27例,WBC减少26例,BPC减少11例。抗SSA或抗SSB阳性的患者眼干和中性粒细胞比例减低的发生率与SSA和SSB阴性者差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：pSS患者早期症状不典型,容易误诊、漏诊;诊断时应注意综合临床症状和实验室检查结果。     

101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊最长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.