单克隆抗体与系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统和器官的自身免疫性疾病,单克隆抗体(McAb)作为一种生物制剂,靶向作用于细胞表面疾病相关抗原及特定抗体,阻断B细胞活化和T细胞共刺激因子,从而减少自身抗体的产生,具有针对性强,副作用少的优点,近年已开始应用于治疗SLE,本文对其进行综述。     

儿童狼疮性脑病19例临床分析

目的:观察儿童狼疮性脑病(NPSLE)的临床特点。方法:收集总结我院19例NPSLE患儿的临床资料(病史、查体、辅助检查、治疗等)进行分析。结果:7例患儿首诊时以神经精神症状为主要表现,12例患儿出现NPSLE前有不同病程的SLE病史。NPSLE患儿中癫痫症状发生频率最高(7例)。均出现狼疮活动的指标(如血沉加快,补体C3、C4下降)。6例患儿行头颅MRI检查,均有阳性发现。大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白冲击联合免疫抑制剂以及血液净化等综合治疗为NPSLE有效治疗方法。结论:NPSLE可发生于儿童。癫痫在NPSLE患儿中发生率高,是SLE致死主要原因之一。脑脊液(CSF)、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)、脑电图(EEG)等联合检查有助于NPSLE的早期诊断。对NPSLE应采取个体化综合治疗。     

系统性红斑狼疮1000例临床研究

本文对1962年至1992年诊治的1000例系统性红斑狼疮患者的临床资料进行分析。探讨了本病常见的诱发因素、临床表现、早期诊断及治疗与预后的关系。资料表明,32.6%的患者查无明显诱因,病情极易复发,伴严重内脏损害,预后不佳。在临床中,蛋白丢失性肠病的发生率为11.2%,应予以重视。患者3年、5年、10年、20年和30年的生存率分别为95.9%、93.5%、87.6%、66.6%和60.9%。近十年来,采用定期免疫学监测、中西医结合治疗、纤溶联合疗法治疗难治性狼疮肾炎等措施,使本病预后得以明显改善。     

抗核小体抗体检测在系统性红斑狼疮中的临床应用

目的探讨抗核小体抗体(AnuA)在系统性红斑狼疮(SLE)中的临床应用。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测187例SLE及84例其他风湿性疾病患者血清AnuA和抗dsDNA抗体水平,采用免疫印迹法检测抗Sm抗体。结果 AnuA诊断SLE的敏感性和特异性分别为72.19%和97.62%,其敏感性显著高于抗dsDNA抗体、抗Sm抗体(P<0.05),其特异性与抗dsDNA抗体、抗Sm抗体差异无统计学意义(P>0.05);联合检测AnuA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体诊断SLE的敏感性达95.72%。SLE患者AnuA阳性组与阴性组相比,阳性组患者口腔溃疡、关节疼痛发生率更高,24h尿蛋白异常和补体C3降低(P<0.05)。结论 AnuA对SLE有较高敏感性和特异性,是诊断SLE最有价值的指标之一;联合检测AnuA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体可提高SLE的诊断;AnuA可能与SLE疾病活动性相关。     

系统性红斑狼疮患者甲基转移酶活性的测定及其意义

目的探讨甲基转移酶(DNMT)活性在系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞(PBMC)中的变化及其意义。方法分离SLE患者及正常人群PBMC,抽提核蛋白,采用DNMT活性检测试剂盒检测两组PBMC中的DNMT活性。对SLE患者的DNMT催化活性与系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLE-DAI)进行相关分析。结果 SLE患者PBMC的DNMT活性较正常对照组明显下降,两组比较差异有统计学意义(P<0.05),但是与SLEDAI评分无明显相关性(P>0.05)。结论 SLE患者PBMC的DNMT活性明显下降,DNMT活性下降可能与SLE的发病相关。     

Long Term Follow-up of Patients with Systemic Lupus Erythematosus

To assess the impact of demographic and clinical factors on prognosis in patients with systemic lupus erythematosus (SLE), we studied a cohort composed of 566 patients in Huashan Hospital between 1959 and 1992 who were followed up to June 30, 1993. The survivorship was examined through life table analysis. The results showed that the survival rate from the time of SLE onset was 93% at 1 year, 73% at 5 years, and 60% at 10 years. On univariate analysis, we found that the following factors worsened the probability of survival: male, neuropsychiatric manifestations, pleurisy-pericarditis, hematological disorders, renal involvement, hypocomplementemia, abnormal electrocardiograph, and high corticosteroid dose of treatment. The time that the C3 depression occurred in the course of SLE affected the survival more significantly than did its decreased levels. The earlier the occurrence of C3 depression, the lower the patient's survival probability. On multivariate analysis, the independent risk factors were male gender, abnormal electrocardiograph, hypocomplementemia, and high corticosteroid dose of treatment. All of these indicated that clinical features of SLE might have value as predictors for its prognosis and that the occurrence of the decreased C3 in the early course of SLE might be the most important factor.     

系统性红斑狼疮常用指标与病情活动相关性研究

目的探讨常用临床和实验室指标与系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)病情活动的相关性,并对目前常用的狼疮活动性评估标准中部分指标的选择及权重赋值问题进行一些评析。方法采用横断调查研究的方法,根据LACC标准对首次就诊的202例SLE患者病情进行分析,运用SPSS11.5软件对16项常用的临床和实验室指标与病情活动之间的关系进行Logistic回归分析。结果根据LACC标准,202例患者有104人病情缓解(51.5%),98人病情活动(48.5%)。Logistic回归分析显示,抗ds-DNA抗体(OR=13.756,P=0.000)、补体(OR=10.392,P=0.001)、尿常规(OR=8.191,P=0.002)、血常规(OR=7.329,P=0.004)、皮疹(OR=11.601,P=0.005)、脱发(OR=8.390,P=0.005)、黏膜溃疡(OR=9.069,P=0.007)及血沉(OR=3.809,P=0.037)与病情活动有显著相关性(P<0.05),而其余指标则与病情活动无显著相关性(P>0.05)。结论目前常用的狼疮活动性评估标准中部分指标的选择及权重赋值存在问题。可以利用抗ds-DNA抗体、补体、尿常规、血常规、皮疹、脱发、黏膜溃疡和血沉方便地监测SLE患者的病情。     

系统性红斑狼疮与恶性肿瘤相关性研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的系统性自身免疫性疾病,以多器官受累和多系统损害为特点,临床表现、病程发展及病情转归均具有较大的个体差异。与一般人群相比,SLE患者合并恶性肿瘤的发生率及进展速度显著增加,常见恶性肿瘤类型有非霍奇金淋巴瘤(NHL)、子宫颈癌以及支气管肺癌等。遗传易感性、慢性抗原刺激、过度自身免疫反应及免疫抑制剂的长期使用,可能是SLE患者恶性肿瘤发生率升高的原因。本文对SLE患者常见各种合并恶性肿瘤的分子病理学、流行病学及临床方面的研究进展进行综述。     

Multiple Dermatofibromas Accompanied by Eruptive Benign Keratoses in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus

We describe a 39-year-old woman with systemic lupus erythematosus who developed 20 dermatofibromas accompanied by more than 30 eruptive benign keratoses while she was receiving systemic corticosteroid therapy. We are not aware of a previous case of multiple dermatofibromas accompanying multiple eruptive keratoses. The autoimmune disease or altered immunity, or both, may have played a role in the pathogenesis of these conditions.     

系统性红斑狼疮患者血清几种趋化因子的检测

目的 探讨血清趋化因子单核细胞趋化及活化因子/单核细胞趋化蛋白-1(MCAF/MCP-1)、正常T细胞表达和分泌的活化调节蛋白(RANTES)水平与系统性红斑狼疮疾病活动程度的关系及意义。方法 采用双抗体夹心ELISA法检测血清MCAF、RANTES水平。结果 ①SLE患者血清MCAF水平明显高于正常人;②活动期患者血清MCAF水平明显高于非活动期;③肾损组与非肾损组相比,血清MCAF、RANTES水平差异均无显着性。结论 趋化因子MCAF可能参与系统性红斑狼疮的发病机制,且血清MCAF水平可作为反映疾病活动性的一个指标。     

系统性红斑狼疮患者器官/系统损伤的评价

目的 研究系统性红斑狼疮(SLE)患者器官/系统损伤的情况。方法 以SLE损伤指数(SDI)评价121例女性和15例男性SLE患者器官/系统的损伤情况。统计学分析采用SPSS软件包。结果 SLE患者SDI最小值为0分,最大值9分,平均(1.79±2.22)分。损伤最多的器官是肾脏(39.0%),其次为肌肉骨骼系统(19.9%)和心血管系统(18.4%)。预后和生活环境及病程(10年以下和10年以上)不同,SLE患者SDI值比较差异具有显著性(P<0.05),而不同性别患者SDI值比较差异无显著性(P>0.05)。发病年龄、诊断年龄与SDI值进行相关分析,没有发现其相关性。结论 SDI是一有效测定SLE损伤的工具,为更好地判断SLE患者的预后提供了理论依据。     

Bullous Systemic Lupus Erythematosus as an Initial Manifestation of SLE

Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is a rare subset of systemic lupus erythematosus that is often associated with autoimmunity to type VII collagen. We describe a 45-year-old woman with BSLE who presented with vesiculobullous lesions as an initial manifestation of SLE. The patient first noticed a widespread urticarial, erythematous eruption associated with tense blisters, erosions, and crusting. She was diagnosed with bullous pemphigoid and underwent a one-month course of treatment with betamethazone. Because of the appearance of marked proteinuria, a subsequent renal biopsy, and serological tests, the patient was diagnosed with rapidly progressive glomerulonephritis and systemic lupus erythematosus. The patient's IgG circulating antibodies labeled the dermal floor of salt-split skin and recognized type VII collagen in immunoblot studies. Although methylprednisolone pulse therapy for glomerulonephritis did not alleviate the vesicullobullous eruption, treatment with dapsone resulted in dramatic disappearance of the lesions. Cessation of dapsone therapy due to hemolysis with Heinz-body formation did not aggravate the bullous disease. Our case illustrates that a generalized vesiculobullous eruption can be the sole presenting manifestation of SLE. It also emphasizes the close temporal relationship between BSLE and lupus nephritis.     

系统性红斑狼疮中西医临床分析

目的观察系统性红斑狼疮中西医临床分型的相互关系。方法通过实验室检查,归纳系统性红斑狼疮中医分型。结果心肾不交型多见红细胞、白细胞、血红蛋白、血小板降低,尿蛋白增高,左房增大,心动过速;热毒炽盛型多见白细胞增多,血红蛋白、血小板降低,心动过速;阴虚火旺型多见红细胞、血红蛋白、血小板降低,尿蛋白增高,心动过速,心肌缺血;心脾两虚型多见红细胞、血红蛋白、血小板降低,尿蛋白增高,肝脾肿大,心动过缓,心率不齐;心火亢盛灼肺侮脾型多见白细胞增多,尿蛋白增高,血尿,心动过速,左房增大,心包积液,胸透胸片可见两肺纹理阴影增高;脾肾阳虚水寒射肺型多见红细胞、血红蛋白降低,白细胞增多,尿蛋白增高、红细胞 ,肝肿大,肺部感染;寒邪困脾伤肺型多见红细胞、血红蛋白、血小板降低,白细胞增多,尿蛋白增高、红细胞 ,肝脾肿大,腹水,少量胸腔积液。结论采用西医理论可以解释中医分型,并能高效治疗并发症。     

抗狼疮散对系统性红斑狼疮患者血清DNA及DNase的影响

目的 :探讨中药抗狼疮散对系统性红斑狼疮 (SLE)患者血清DNA及DNase的影响。方法 :40例SLE患者随机分为 2组 ,治疗组 ( 2 0例 )给予抗狼疮散结合泼尼松治疗 ,对照组单纯 ( 2 0例 )给予泼尼松治疗 ,共 3个月 ,检测治疗前后两组患者血清DNA及DNase水平 ,同时检测 3 0例正常人血清。结果 :SLE患者血清DNA水平明显高于正常人 (P <0 0 5 ) ,DNase水平明显低于正常人 (P <0 0 5 )。治疗后 ,治疗组血清DNA及DNase水平与对照组比较差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :抗狼疮散对SLE患者血清DNA及DNase无影响 ,它可能通过其它途径发挥治疗SLE的作用。     

滋阴狼疮胶囊辅助治疗阴虚内热型系统性红斑狼疮的评价

目的观察滋阴狼疮胶囊治疗阴虚内热型系统性红斑狼疮(SLE)的临床疗效及探讨依据临床积分客观合理量化撤减糖皮质激素的方案。方法采用前瞻性随机双盲、安慰剂对照研究。结果滋阴狼疮胶囊配合糖皮质激素治疗的疗效明显优于单纯激素对照组(P<0.01),能显著改善SLE患者的病情活动类型和中医证候。结论中药滋阴狼疮胶囊治疗阴虚内热型SLE具有较好的临床疗效,能有效、稳步地协助糖皮质激素撤减,依据临床积分初步设定的糖皮质激素撤减方案值得进一步研究。     

系统性红斑狼疮的血液学改变

探讨了活动期系统性红斑狼疮患者血液学改变，检测了包括血常规检查、血小板数、红细胞压积、网织红细胞、骨髓细胞学、骨髓增生情况、骨髓内外铁以及铁代谢有关指标血红蛋白、血浆铁、血浆总铁结合力、未饱和铁结合力、转运铁蛋白饱和度、血清铁蛋白、红细胞内游离原卟啉和ＦＥＰ／ＰＩ、ＦＥＰ／Ｈｂ等的变化，在ＳＬＥ患者贫血、出血和白细胞减少等方面得出一些结果。     

系统性红斑狼疮216例临床分析

本文报告了216例SLE,男15例,女201例,年龄8～65岁。主要临床表现包括发热、关节痛、皮疹及肝脾肿大、肾炎等,光敏感及脱发也较常见。作者分析了SLE的实验室异常,发现本组患者LE细胞的检出及瓦氏反应假阳性发生率较低。此外,作者还提出应提高对本病早期诊断的认识和警惕性。     

SLE患者自体外周血纯化造血干细胞移植后自身抗体的变化

目的研究自体外周血纯化造血干细胞移植对系统性红斑狼疮(SLE)患者自身抗体的影响并评估治疗效果。方法16例接受自体外周血纯化造血干细胞移植的SLE患者列入研究。应用酶联免疫吸附试验动态监测移植前及移植后3,6,12个月血清中自身抗体含量,并进行定量分析。结果自体外周血造血干细胞移植治疗SLE后,ANA、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体的滴度均较移植前下降。其中移植后3,6,12个月的血清中ANA、抗RNP抗体的含量均明显低于移植前。结论自体外周血纯化造血干细胞移植能减少血清中的自身抗体,有效治疗SLE。     

系统性红斑狼疮浆膜病变临床及实验分析

目的了解系统性红斑狼疮(SLE)患者浆膜病变临床与实验特点。方法分析1000例SLE患者浆膜病变发病情况,比较有、无浆膜病变两组的临床与实验特点。结果SLE浆膜病变发生率为34.8%,可累及多浆膜腔,一个部位受累及胸膜病变最常见。有浆膜病变组神经系统、肾脏受累、抗dsDNA抗体(+)、C3降低及CRP升高等发生率明显高于无浆膜病变组。结论SLE浆膜病变发生率较高,并浆膜病变时多数患者重要脏器受累。