Wegener‘s肉芽肿病的诊断困扰

Wegener’s肉芽肿病是一种可累及任何器官的全 身性疾病,以肉芽肿病为特征。美国风湿病学会将此病 列为血管炎病变类型之一,通常用四个标准与其它类 型的血管炎相鉴别:①口腔或鼻部溃疡性或化脓性炎     

以听力下降为首诊表现的Wegener肉芽肿病1例

Wegener肉芽肿病(WG)是一种全身性多器官疾病,病变不典型时诊断较困难,易误诊,现将我们遇到的1例以听力下降为首诊表现的病例报告如下.     

Wegener型肉芽肿病

Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。     

Wegener肉芽肿病声门下狭窄2例

Wegener肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为特征的系统性疾病,以毛细血管、微小动静脉受累为主。通常侵及上、下呼吸道和肾脏。90%以上的患者有头颈部的病变〔1〕,喉部受侵犯较少见,主要表现为声门下和气管上段狭窄。有时声门下狭窄单独存在或是首发表现而不伴有其他部位病变。WG声门下狭窄的早期诊断、正确治疗,是耳鼻咽喉科医生所面临的挑战。1临床资料例1,女,16岁。2001年8月因双耳流脓、听力下降、低调耳鸣、高热,就诊当地医院。体检:双侧外耳道有脓性分泌物,双侧鼓膜紧张部穿孔,诊断为“中耳炎”,…     

Wegener肉芽肿病的耳部表现

目的探讨Wegener肉芽肿病耳部表现的临床特征，组织病理学和实验室检测特点，做到早诊断和早治疗。方法回顾性分析14例Wegener肉芽肿病耳部表现的临床资料。结果14例中包括慢性化脓性中耳炎10例，其中合并周围性面神经麻痹2例；分泌性中耳炎3例；感音神经性聋1例。14例中3例慢性化脓性中耳炎，1例分泌性中耳炎和1例周围性面神经麻痹是Wegener肉芽肿病的首诊表现，开始表现为耳部单独受累，余9例开始即有多器官受累表现，全部病例均呈现多系统多器官受累。14例组织病理学诊断均符合Wegener肉芽肿病的特点。13例抗中性粒细胞胞质抗体阳性，14例有红细胞沉降率升高，13例C反应蛋白升高。所有病例经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情均得到控制。11例随访时间3年以上，病情稳定无复发。结论Wegener肉芽肿病的耳部表现常缺乏特异性，早期诊断有赖于临床表现、组织病理学检查和抗中性粒细胞胞质抗体的及时检测。规范使用糖皮质激素和环磷酰胺可以有效地控制病情。     

双耳Wegener’s肉芽肿病1例

患者，女，66岁。因双耳反复流脓伴听力下降62年，吞咽呛咳2个月，左面部活动障碍40余天于2003年9月19日入院。外院诊断为“脑干炎”，治疗后基本恢复，但左耳面部疼痛无好转。颞骨CT扫描示：双中耳鼓室、鼓窦及乳突气房软组织影，听骨无破坏，左面神经管水平段结构欠清晰。胸片示：双肺上叶可见斑点及索条状高密度影（报告：双肺非活动性结核）。     

Wegener肉芽肿病的头颈部临床表现及处理

目的：探讨Wegener肉芽肿病（wG）在耳鼻咽喉-头颈部的临床表现及处理方法。方法：回顾性分析42例WG患者的临床资料,分别对其临床特征、耳鼻咽喉-头颈外科表现、活检及抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA）检测及治疗方法进行记录分析。治疗主要采用环磷酰胺加泼尼松联合应用的内科治疗。结果：全部病例均呈现多系统、多器官受累,34例（81．0％）以鼻部受累为最明显,32例（76．2％）肺受累。首发症状以鼻部为首位20例（47．6％）,其次发热11例（26．2％）。37例行活检,其中25例确诊,确诊率为67．6％。ANCA检测总阳性率为97．4％。结论：WG在耳鼻咽喉-头颈部表现复杂多变,ANCA检测和活检是诊断的主要手段。主要以内科治疗为主,手术治疗是有选择性的。     

6例Wegener肉芽肿的头颈部表现

Wegener肉芽肿(WG)是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎,临床上典型的表现为三联征,即上呼吸道、下呼吸道炎症和肾小球肾炎.近年来也有行人将无肾受累者称为局限型WG[1].在免疫抑制剂应用之前,2年病死率高达90.0%.     

韦格纳肉芽肿病的诊治

韦格纳肉芽肿病是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病,病变主要侵犯上、下呼吸道和肾脏.临床常表现为鼻及鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,在耳鼻咽喉头颈外科的表现复杂多变,鼻及鼻窦、耳、咽喉均可受累.本病诊断困难,需结合临床表现、病理活检和抗中性粒细胞胞浆抗体检测等多个方面.本文从韦格纳肉芽肿病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述.     

韦格纳肉芽肿病研究进展

韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)是一种特殊的全身性血管炎病变,最初可从头颈部症状开始.本文对近年来有关该病的病因发病、诊断治疗、预后转归和实验研究等方面的研究进展作一简要概述,意在引起耳鼻喉科医生的重视.     

韦格纳肉芽肿病

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）是一种以系统性肉芽肿性血管炎为主要特征的特发性疾病,典型的WG表现为上、下呼吸道炎症和肾小球肾炎的“三联症”。本文对WG的诊断及治疗进展做一综述。     

Wegener肉芽肿病的眼部表现及其与鼻部的关系

目的探讨韦格纳肉芽肿病（Wegener granulomatosis,WG）的眼部表现及其与鼻部的关系。方法收集2005年6月至2009年9月解放军总医院收治的有眼部表现的19例WG患者,回顾分析其眼部临床表现、实验室指标和确诊途径。结果在WG患者中,眼部受累的表现多样,且常伴发鼻部和鼻窦的改变。19例患者中,10例（52．6％）有眼眶受累的表现并同时伴有鼻窦的改变;有2例（10．5％）为慢性泪囊炎,1例（5．3％）为鼻泪管狭窄。17例（89．5％）通过对不同部位的病变组织进行活检得到证实,其中鼻粘膜活检有12例（63．2％）;19例患者均行影像学检查,16例（84．2％）患者符合WG影像学的表现,其中14例（73．7％）单纯或合并有鼻窦的表现。所有患者的ANCA结果阳性。结论WG是一种严重的临床疾病．需要得到早期的诊断和正确的治疗,该病常伴发鼻部和异窦的改变,可考虑将鼻粘膜的活检、鼻窦的影像学检查和ANCA检查作为该病的常规检查手段之一。     

韦格纳肉芽肿病的诊治

韦格纳肉芽肿病是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病,病变主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床常表现为鼻及鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,在耳鼻咽喉头颈外科的表现复杂多变,鼻及鼻窦、耳、咽喉均可受累。本病诊断困难,需结合临床表现、病理活检和抗中性粒细胞胞浆抗体检测等多个方面。本文从韦格纳肉芽肿病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

韦格纳肉芽肿耳鼻咽喉-头颈部表现及其诊治进展

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）是一种全身系统性疾病,临床上特征性地表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变、多发性血管炎,和肾小球肾炎。该病由德国病理学家Friedrich Wegener于1936年首次描述,学者Godman和Chury于1954年明确了WC的上述三大诊断标准。     

Wegener肉芽肿在耳鼻咽喉-头颈外科的表现（附6例报告）

目的 :探讨Wegener肉芽肿在耳鼻咽喉 头颈外科的表现。方法 :对 6例Wegener肉芽肿患者采用环磷酰胺、泼尼松及复方新诺明联合治疗 ,并联合雷公 82糖浆等辅助治疗。 结果 :5例症状缓解 ,1例死亡。结论 :Wegener肉芽肿在耳鼻咽喉表现各异 ,临床症状复杂 ,确诊后给予环磷酰胺、泼尼松及复方新诺明联合治疗有效。     

角膜炎—干皮病—耳聋综合征的听觉表现

婴儿听力损害常见 ,大量资料证实 ,婴儿听力损害如在 6个月内恢复 ,其言语能力可恢复至正常。婴儿听力损害的因素很多 ,但有关贫民和有保险及良好医疗人群中婴儿听力损害的资料较少。该作者对这两种人群的婴儿听力损害的危险因素和随访情况进行了比较。选择 4 6 5 3例来源于 BTGH和 TCH两所医院的危重或监护病房的婴儿 ,前者承担贫民医疗服务 ,后者则面向有保险及良好医疗人群。结果 :4 6 5 3例婴儿经初步听力筛选有 133例有听力损害 ,经进一步复查后有80例 (80 /133)进行了诊断测试 ,最后证明有 5 6例(42 % )婴儿具有听力损害 ,测试结果…     

11例Behcet病的临床特征和治疗分析

目的 探讨Behcet病的临床特点及治疗措施.方法 回顾分析11例(22眼)确诊为Behcet病的患者资料,其中5例给予糖皮质激素治疗,6例给予糖皮质激素加免疫抑制剂治疗.结果 糖皮质激素治疗组视力下降8眼,维持不变2眼.联合治疗组视力下降2眼,维持不变6眼,提高1行3眼,提高2行l眼.结论 眼型Behcet 病是一种严重的致盲性疾病,应早期足量地全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗,以避免严重并发症.