先天性巨结肠肌间神经丛neurexin和neuroligin蛋白的表达及意义

目的：观察先天性巨结肠肌间神经丛neurexin、neuroligin蛋白在狭窄段、移行段及扩张段的表达及意义。方法：将20例先天性巨结肠狭窄段、移行段和扩张段制备成肌间神经丛铺片标本,采用免疫组织化学技术,对neurexin、neuroligin蛋白进行检测。结果：neurexin、neuroligin蛋白在扩张段表达最多,移行段明显减少,狭窄段无表达（P〈0.05）;同一组织neurexin蛋白和neuroligin蛋白的表达差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：neurexin、neuroligin蛋白在人体肠神经系统肌间神经丛中表达的减少及缺失是导致先天性巨结肠肠蠕动功能丧失的重要原因。     

先天性巨结肠肌间神经丛形态学观察及其意义

目的观察先天性巨结肠肌间神经丛形态学并分析其意义。方法对8例先天性巨结肠患者手术标本过行苏木素伊红(HE)染色和免疫组织化学S100蛋白染色,进行形态学观察。结果先天性巨结肠狭窄部肠壁肌间神经无神经细胞,可见增多的直径增粗无髓鞘纤维,呈波浪状弯曲。雪旺氏细胞增多,结肠扩张段肌间神经丛可见神经节细胞,神经纤维无明显增粗,数量无明显增多。结论先天性巨结肠肌间神经丛形态学明显异常改变,与无神经节细胞病变肠段结肠发育障碍有关。     

先天性巨结肠的外科治疗

先天性巨结肠（Hirschsprungdisease，HD）是以便秘为主要临床表现的一种常见的消化道畸形．病因为外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿．病变肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛的神经节细胞缺如。使肠段失去正常蠕动（即间歇性收缩和松弛的推进式运动）而处于经常的痉挛状态，造成粪便排出障碍．近端肠管则被动继发扩张，异常扩大、肥厚，形成所谓的巨结肠。     

先天性巨结肠突触素免疫组织化学研究

目的:采用突触素免疫组织化学方法,对先天性巨结肠神经肌肉连接进行研究,并探讨其与先天性巨结肠发病的关系。方法:应用免疫组化技术对20例先天性巨结肠病变肠段及10例正常结肠组织标本行突触素神经肌肉连接标记,光镜下观察其免疫反应。结果:对照组的结肠突触素免疫反应呈强阳性表达,先天性巨结肠组扩张肠段突触素免疫反应呈阳性或弱阳性表达,狭窄段肠壁突触素免疫反应呈阴性表达。结论:先天性巨结肠病变肠段同时缺乏内源性神经支配和外源性神经支配,处于完全失神经支配状态,导致原神经节细胞病变肠管功能障碍。     

先天性巨结肠神经营养因子-3、酪氨酸激酶C的表达及其意义

目的　探讨神经营养因子(NT ) 3及其受体酪氨酸激酶(Trk)C在先天性巨结肠(HD)中的表达及其意义。方法　采用免疫组织化学方法检测3 2例HD患者不同节段肠组织中神经节细胞NT 3、TrkC的表达水平。结果　正常肠段肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞呈NT 3、TrkC强阳性表达。HD狭窄段未见NT 3、TrkC阳性染色;移行段神经节细胞NT 3、TrkC阳性率(5 3 .1%、2 8.1% )均较扩张段(93 .8%、43 .8% )显著降低(P <0 .0 5 )。结论　NT 3及其受体TrkC在神经节细胞缺乏肠段的异常表达可能与HD的发病机制有关,对HD具有潜在诊断价值     

Cajal间质细胞在先天性巨结肠分布的研究

目的：通过观察cajal间质细胞（interstitial cells of cajal，ICC）在正常结肠及先天性巨结肠先天性巨结肠（hirschsprung’s disease，HD）患者痉挛段、移行段、扩张段的分布，探讨HD的发病机制。方法：收集25例HD患儿标本，于术中分别选取扩张段、移行段、痉挛段肠壁的全层组织，另取6例手术患儿的正常结肠全层组织标本，常规固定石蜡包埋组织切片备用。对标本行c-Kit免疫组织化学染色。光镜观察ICC的分布，计数并进行统计学分析。结果：正常结肠ICC主要分布在环肌内侧面与黏膜下层之间即黏膜下ICC（submucosal ICC．ICC—SM）、环肌与纵肌之间的肌间神经从周围即肌间ICC（myenteric ICC，ICC—MY）以及环肌与纵肌内。HD患儿痉挛段ICC—SM、ICC—IM细胞数较扩张段和正常对照组明显减少（P〈0．01），且ICC的细胞突起的分支亦减少，彼此之间不能形成完整的细胞网络。而扩张段ICC与正常对照组比较无明显差异（P〉0．05）。结论：HD患儿结肠ICC的异常分布，可能是HD发病、肠管蠕动障碍以及排便异常的原因之一。     

NSE和S-100抗体免疫标记在先天性巨结肠病理诊断中的意义

先天性巨结肠(megacolon,又名Hirschsprung病)是常见消化道发育畸形,病理学改变为神经节细胞缺乏症,系直肠和下段结肠平滑肌神经丛缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛正常蠕动消失形成功能性肠梗阻。先天性巨结肠的病理学诊断依靠全层肠标本活检,但常规HE切片光镜下难以识别神经节细胞,尤其是在新生儿;乙酰胆碱酯酶特殊染色可显示固有膜和黏膜肌层乙酰胆碱酯酶阳性纤维明显增加,但它作为辅助诊断应用存在争议,假阳性和假阴性反应曾有报告[1]。VinoresSA,MayE认为免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶(NSE)非常有利于证实神经节细胞的存在[2]。本…     

特发性慢传输便秘与寡神经元性肠肌丛神经节细胞缺乏症(英)

有研究表明 ,肠神经系统的某些改变与特发性慢传输便秘有关。为获取肠壁内神经丛结构成分的详细资料 ,作者用定量形态分析的方法比较了特发性慢传输便秘病人与正常对照的结肠神经系统。 10例特发性慢传输便秘病人的切除标本与 10例对照 (非梗阻性新生物 )用神经标记物蛋白基因产物行免疫组化染色。分别对肠肌层神经丛和粘膜下神经丛成分进行形态学分析 ,包括神经节、神经元、神经胶质细胞和神经纤维的定量。结果表明慢传输便秘病人单位肠管长度内的总神经节面积和神经元数量及每个神经节内的平均神经元数量在肠肌层神经丛和粘膜下外侧神经丛…     

先天性巨结肠不同节段肠壁神经、平滑肌的分布及临床意义

目的 观察先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁神经和平滑肌的病变范围,探讨先天性巨结肠根治术后肠动力功能紊乱原因及手术切除结肠范围.方法 用免疫组织化学和苏木素-伊红(HE)染色法,检测20例先天性巨结肠肠壁神经节细胞、神经纤维和平滑肌细胞病理组织学改变及分布范围.结果 巨结肠不同节段肠壁神经节细胞、神经纤维数量及突触素(Syn)、神经节细胞黏附分子(NCAM)的阳性表达,在距扩张远端8 cm虽未达到正常,但与对照组差异减小(P＞0.05).环肌层和纵肌层出现不同程度增厚,在距扩张远端8 cm仍未正常(P＜0.01).肌层出现空泡样变,与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 先天性巨结肠切除段肠壁神经、平滑肌层均存在病变,在距扩张段的远端8 cm处,两者病变总体缓解.在允许情况下,手术切除结肠的范围应达到或超过此范围.     

慢传输型便秘结肠神经丝蛋白和S—100蛋白的表达及意义

目的：探索结肠慢传输型便秘的发病机制。方法：采用免疫组织化学方法研究３３例慢性传输型便秘的病人（ＳＴＣ组）和２５例非便秘性结肠（对照组）升、横、降及乙状结肠肌间神经丛内神经丝蛋白和Ｓ－１００蛋白的表达。并利用图像分析系统作定量分析。结果：ＳＴＣ组结肠ＨＥ染色显示肌间神经丛未见明显异常,免疫组织化学染色示,对照组各段肠壁肌间神经丛内神经丝蛋白和Ｓ－１００蛋白的含量较恒定（Ｐ〉０．０５）。ＳＴＣ组结肠各段与对照比较。神经丝蛋白的含量无明显减少（Ｐ〉０．０５）,但出现堆积聚集现象,平均光密度明显高于对照组（Ｐ〈０．０１）;Ｓ－１００蛋白的含量及平均光密度明显高于对照组（Ｐ〈０．０１）。且随着病程的延长而增加,二者呈直线相关（Ｐ〈０．０２）。结论：ＳＴＣ结肠肌间神经丛的病理改变是全结肠性改变。神经丝蛋白的堆积聚集和神经     

成人型巨结肠与慢性便秘

成人型巨结肠分为先天性和后天获得性两大类，前者是由于远端结肠、直肠黏膜下神经丛（Meissner神经丛）和肌间神经丛（Auerbach神经丛）中缺乏神经节细胞所致，以新生儿和婴幼儿多见，约10％病人出生后症状轻微，直到成人期症状明显时才得以诊断；而后者则可由精神性、神经性、药物性、     

雌激素受体β在女性慢传输性便秘患者乙状结肠壁内的分布及其蛋白表达

目的研究女性慢传输性便秘(slow transit constipation,STC)患者雌激素受体β(estrogen receptor β,ERβ)在乙状结肠组织的分布及其蛋白表达。方法采用免疫组织化学及Western blot方法检测20例STC患者以及20例对照组患者乙状结肠ERβ的分布及其蛋白表达。结果免疫组化结果显示ERβ在STC组及对照组乙状结肠黏膜、肌间神经丛及黏膜下神经丛均有表达,肌层未见表达。与对照组相比,STC组ERβ表达均明显降低,差异有统计学意义(P0.05)。Western blot结果显示STC组乙状结肠ERβ蛋白表达较对照组明显降低,差异有统计学意义(P0.01)。结论肌间及黏膜下神经丛ERβ蛋白表达降低可能参与STC发病。     

慢传输型便秘结肠肌间神经丛形态学改变及其临床意义

目的：探讨慢传输型便秘（ＳＴＣ）结肠传输缓慢的神经病理学基础。方法：对１４例ＳＴＣ患者的乙状结肠全层组织进行常规ＨＥ染色、肌间神经丛Ｈｏｌｍｅｓ银浸染色以及Ｓ－１００蛋白免疫组化染色等研究。并与１１例非梗阻性直肠癌患者的正常乙状结肠标本作对照。结果：１４例ＳＴＣ患者乙状结肠肌间神经丛嗜银性反应较对照组均有不同程度的降低，神经纤维排列紊乱并有缠结现象。肌间神经丛内Ｓ－１００蛋白的免疫反应性在ＳＴＣ组     

升结肠翻转术治疗先天性巨结肠症(附28例报告)

<正> 先天性巨结肠是一种常见的消化道畸形,其结肠肌间神经节细胞先天性缺如,病变肠段失去正常蠕动及排便反射的功能,其中长段型约占10％～40％,无神经节细胞段可达到降结肠及横结肠。而部分普通型患儿因就诊时间晚,近端结肠代偿性扩张肥厚严重,且肌间神经节细胞也继发变性。巨结肠根     

层粘连蛋白在先天性巨结肠的表达及意义

目的：观察先天性巨结肠（HD）不同节段肠壁层粘连蛋白（LN）的表达，探讨LN与HD发病的关系。 方法：收集30例手术切除HD标本，分别行LN免疫组化研究和实时荧光定量PCR，观察其分布情况，并行统计学处理。 结果：LN染色面积及染色强度从狭窄段到正常段依次减弱，差异有统计学意义（P<0.05）；LN基因在狭窄段的表达是正常段的2.15倍，其表达水平狭窄段>移行段>正常段。 结论：HD中LN的分布出现异常，是HD发病的重要原因。     

运动迟缓型便秘结肠神经系统胃泌素和P物质的分布观察

目的 探讨结肠壁内肌间神经丛和粘膜下神经丛胃泌素和Ｐ物质（ＳＰ）在运动迟缓型便秘（ＤＭＣ）中的神经病理变化。方法 应用胃泌素和Ｐ物质的兔多克隆抗体,对手术切除的１０例ＤＭＣ患者的结肠不同段和８例正常结肠的神经丛骨胃泌素和Ｐ物质进行免疫组化研究和相对半定量比较。结果 ＤＭＣ患者结肠肌间神经丝胃泌素和ＳＰ免疫反应阳性神经细胞明显减少,与正常结肠比较,差异有显著性意义（Ｐ〈０．０１）,粘膜下神经丛胃泌素和ＳＰ免疫反应阳性神经细胞两组差异无差异性意义（Ｐ〉０．０５）。常规ＨＥ染色下,ＤＭＣ结肠粘膜下有灶状炎症,肌间神经丛神经元空泡变性、减少,甚至消失。结论 ＤＭＣ患者结肠壁内存在明显的神经结构变化,其运动迟缓可能与肠壁内胃泌素和ＳＰ肽能神经元数量减少或功能障碍有关。     

神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊断中的应用

为探讨先天性巨结肠类缘病的病理诊断,分析了20例类缘病NSE及银染色。结果表明,NSE结合银染色对肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞、神经纤维有特征性表达。认为NSE结合银染色是一种诊断先天性巨结肠类缘病有价值的诊断方法。     

巨细胞病毒蛋白在先天性巨结肠组织中的表达

为进一步探讨先天性巨结肠(HD)与巨细胞病毒(CMV)感染的关系,本实验采用免疫组织化学(免疫组化)SP法检测HD狭窄段、移行段和扩张段中巨细胞病毒早期蛋白(CMV-EA)、晚期蛋白(CMV-LA)的表达情况,并对其中18例患儿行血CMV-IgM、尿CMV-DNAPCR检测。1.材料与方法:试验组为49例HD患儿,其肠管(分狭窄段、移行段、扩张段)取自本院1997～2001年手术后存档的甲醛固定石蜡包埋标本,其中长段型13例,常见型36例。阴性对照10例分2组:(1)7例,取自无消化道畸形肠套叠坏死患者之结肠4例,无消化道病变尸检患者之结肠2例、回肠1例;(2)3例,取自HD…     

大数据时代下先天性巨结肠临床研究的展望

正先天性巨结肠(hirschsprung's disease,HD)又称无神经节细胞症(aganglionosis),其发病率约为1/5000,但确切病因仍不十分清楚,多数学者认为是肠神经系统在胚胎期发育过程中肠神经嵴细胞(entericneural crest cell,ENCCs)向肠管远端增殖、迁移及分化异常,导致肠管远端肌层和黏膜下层神经节细胞缺如,远端肠管持续性痉挛,近端肠管代偿性肥厚、扩张,出现便     

神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊断？…

为探讨先天性巨结肠类缘病的病理诊断,分析了２０例类缘病ＮＳＥ及银染色。结果表明,ＮＥＳ结合银染色肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞、神经纤维有特征性表达。认为ＮＳＥ结合银染色是一种诊断先天性巨结肠类缘病有价值的诊断方法。