膀胱副神经节瘤4例报道北大核心

膀胱副神经节瘤发病率低,国内外显有报道。膀胱副神经节瘤术前诊断较容易被忽视,术前若未充分准备,术中可能导致血压波动等风险。膀胱副神经节瘤术后需严密随访,定期复查膀胱镜检查及相关化验,必要时进一步治疗,避免肿瘤的复发和转移。1病例报告1.1临床资料我院自2016年01月至2019年09月共诊治4例膀胱副神经节瘤患者,均为女性,其中1例为有功能性副神经节瘤。     

腹膜后副神经节瘤诊断与治疗（26例分析）

目的：探讨腹膜后副神经节瘤的诊治方案。方法：总结2006年1月－2014年5月西安交通大学第一附属医院肝胆外科收治的26例腹膜后副神经节瘤临床资料,复习国内外文献资料。结果：26例均行肿瘤完整切除手术,术后病理证实为腹膜后副神经节瘤。结论：腹膜后副神经节瘤临床较少见,缺乏特异性临床表现,术前明确诊断较困难,误诊率高。手术完全切除肿瘤是腹膜后副神经节瘤最有效的治疗方法,充分的术前准备和围手术期处理是手术成功的关键。     

功能性副神经节瘤：附1例报告及文献复习

副神经节瘤,又名化学感受器瘤或非嗜铬性副神经节瘤,临床少见。而功能性副神经节瘤则更属罕见,李树玲报告1例位于劲动脉体。本文报告1例功能性纵隔副神经节瘤,并结合文献略加讨论。病例患者男性,39岁,1980年因全身不适,乏力3月,进食梗阻感1月而入院。胸片及纵隔断层示左上纵隔实性阴影,剖胸探查见左上纵隔肿物5×6×7cm,位于主动脉旁,质软,包膜完整,血供丰富,予“完整”切除。病理报告化学感受器瘤。术     

32例腹膜后副神经节瘤的临床病理观察

目的 探讨腹膜后副神经节瘤的临床表现、病理特征及鉴别诊断。方法 分析32例腹膜后副神经节瘤患者的临床特征、组织形态、免疫表型特点、治疗及预后,并复习相关文献。结果 大部分患者以腰背酸痛为主要症状就诊,常伴有血压升高。副神经节瘤切面血管丰富,镜下肿瘤细胞胞浆丰富,部分嗜碱性,免疫组化CgA、Syn、S-100、 Ki-67（2％～30％）阳性表达,Melan-A、 CK均不表达。治疗以手术切除为主。获随访的13例患者均未见肿瘤复发转移。结论 腹膜后副神经节瘤的定性诊断主要依靠形态学观察,免疫组化可以辅助诊断和鉴别。腹膜后副神经节瘤是潜在的恶性肿瘤,术后应长期随访。     

家族性副神经节瘤中SDHD SDHB 基因突变分析

目的:探讨SDHD 、SDHB 基因突变在我国副神经节瘤（PGL ）患者中的发生状况,为PGL 分子诊断和分子遗传学的深入研究提供基础。方法:收集天津医科大学附属肿瘤医院2006年4 月～2007年12月间收治的具有完整临床及病理资料的8 例散发性副神经节瘤患者、1 例家族性副神经节瘤患者及其4 位亲属的外周血标本。留取 18例正常人外周血标本作为对照。扩增 SDHD、SDHB 基因各外显子,纯化后直接进行DNA序列测定,将测序结果与美国生物技术信息中心公布的标准序列比对。结果:家族性PGL 病例检测到SDHD 基因杂合性错义突变,8 例散发性副神经节瘤病例未检测到SDHD 基因外显子突变。2 例散发性PGL 病例携带SDHB 基因第一外显子同义突变,发病时间早于不伴该同义突变者,且病理上均为恶性。家族性病例未检测到SDHB 基因突变。结论:家族性PGL 病例携带SDHD 基因突变,而散发性PGL 病例中未发现SDHD 基因突变,提示SDHD 基因突变可能是国人家族性副神经节瘤发病的分子基础之一。散发性副神经节瘤病例检测到SDHB 基因第一外显子同义突变A6A,有该突变的患者病理上均为恶性,提示A6A 可能影响副神经节瘤的表型。      

膀胱副神经节瘤3例报告及文献复习

目的 :探讨膀胱副神经节瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法 :通过HE及免疫组化染色观察 3例膀胱副神经节瘤并复习文献。结果 :膀胱副神经节瘤好发于年轻女性 ,常表现血尿 ,头痛 ,心悸 ,多汗 ,排尿后血压一过性升高。镜下似肾上腺嗜铬细胞瘤。 2例免疫组化示CgA ,NSE ,S - 10 0蛋白阳性 ,CK阴性。结论 :膀胱副神经节瘤为潜在恶性肿瘤 ,以膀胱部分切除为主。诊断需结合临床 ,病理及免疫组化结果。有条件者应长期随访     

腹膜后副神经节瘤五例报告

腹膜后副神经节瘤五例报告柳州铁路中心医院（柳州市５４５００７）王晓冰，李锋腹膜后副神经节瘤发病率低，且很难根据病理组织学形态来判断其良恶性。１９８９年７月～１９９５年２月我们在外检工作中共收集５例，均经病理检查确诊，报道如下。１临床资料和方法５例腹膜...     

颈静脉鼓室副神经节瘤6例及相关文献复习

目的:探讨颈静脉鼓室副神经节瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断等。方法:搜集6例颈静脉鼓室副神经节瘤的临床病理资料,光镜下观察HE切片并进行免疫组织化学染色。结果:6例患者均为女性,年龄14～53岁,平均年龄44.7岁。主要临床表现为耳鸣、耳痛、听力下降。大体为红色肿物,部分见包膜;镜下瘤细胞呈巢团状、条索状排列,胞质丰富,核深染。免疫组化:Syn阳性,其他S100、CgA等均有不同程度表达,CKp、CD34、CD31、SMA阴性,Ki-67增殖指数较低,约<10%。结论:颈静脉鼓室副神经节瘤为罕见的头颈部肿瘤,确诊主要依据病理学形态及免疫表型特征。     

膀胱无功能性副神经节瘤2例报告及文献复习

目的：探讨膀胱无功能性副神经节瘤的临床病理特点和诊断治疗方法。方法：HE及免疫组化染色观察2例膀胱无功能性副神经节瘤并复习文献。结果：膀胱无功能性瘤不具有内分泌功能引起的相应症状，如头痛，心悸，多汗，排尿后血压一过性升高等。病理见肿瘤细胞排列成片状、巢状结构，部分呈菊形团样，周边血窦围绕形成器官样结构。免疫组化示神经特异性烯醇化酶（NSE），嗜铬粒蛋白（CHGA），突触囊泡蛋白（SYN），S-100蛋白阳性，CK，AE1／3阴性。2例均行膀胱部分切除术，效果满意。结论：膀胱无功能性副神经节瘤是膀胱肿瘤中较少见的一种类型，有其特殊的临床表现与病理特点。诊断需结合临床，病理及免疫组化结果，建议长期随访。     

腹膜后副神经节瘤1例

我院于2003年9月收治1例腹膜后副神经节瘤，现报告如下：     

节细胞性副神经节瘤1例报告并文献复习

目的分析节细胞性副神经节瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例节细胞性副神经节瘤进行光镜、免疫组织化学和电镜观察,并结合文献进行讨论。结果肿瘤组织具有三向分化的特点,由上皮样细胞、梭形细胞和成熟的神经节细胞构成。免疫组化标记上皮样细胞表达CgA、Syn、NSE、NF、P-gp9.5;梭形细胞表达V im、NF、S-100蛋白、P-gp9.5;神经节细胞表达NSE、NF、P-gp9.5。电镜下上皮样细胞胞浆内见神经内分泌颗粒。结论节细胞性副神经节瘤是一种非常罕见的好发于十二指肠的良性肿瘤,临床及病理医师需要提高认识避免误诊,依赖其病理形态学特点结合免疫表型可做出正确诊断。     

放射治疗化学感受器瘤一例并文献复习

化学感受器瘤是一种较为少见的非嗜铬性副神经节瘤(又称作血管球瘤)，由胞浆中含有细小颗粒的上皮样(平滑肌)细胞及其外包绕的丰富的毛细血管网和纤维基质构成。化学感受器瘤最常见于头颈部，可发生于鼓室、颈静脉或颈动脉迷走神经、或其它部位如喉、胸腹主动脉外膜和肺表面，这     

SDH基因突变与副神经节瘤研究进展

副神经节瘤（paraganglioma,PGL）又叫化学感受器瘤（chemodectoma）或非嗜铬性副神经节瘤,临床上罕见,是起源于副交感神经系统的肿瘤。可发生于颈动脉体（carotidbody）、主动脉体、颈鼓室节及迷走神经节、甲状腺等部位,最常见的部位是颈动脉分歧部。     

颈动脉体副神经节瘤肝骨多发转移一例并文献复习

目的探讨颈动脉体恶性副神经节瘤的临床特点、诊断、治疗方法及预后。方法报道一例颈动脉体恶性副神经节瘤肝脏及骨多发转移患者的临床资料、病理特点、免疫组织化学及治疗方法,并对该病变相关文献资料进行复习研究。结果该例患者病史清楚,临床症状及体征典型,原发肿瘤及转移病变明显,经彩色超声、CT、肝穿、病理、免疫组织化学及骨扫描等检查后确诊为左颈动脉体恶性副神经节瘤,肝脏及骨多发转移,经相关治疗后随访2年病情无进展。结论颈动脉体瘤（CBP）也称颈动脉体化学感受器瘤或非嗜铬性副神经节瘤,来源于颈动脉鞘内颈总动脉分叉处后侧的化学感受器,内含大量类似于肾上腺髓质的副神经节细胞,女性多见,少数肿瘤为恶性,可发生远处转移。该病发病率较低,好发于30～40岁人群,恶变率为5％．10％,临床极为罕见。部分影像学检查可显示肿瘤部位及形态,彩色超声、螺旋CT、MRI及颈动脉血管造影（DSA）在检查中各有特点。DSA检查对CBP的确诊率最高达100％。CBP临床极少见,正确诊断非常重要,手术切除仍是目前首选的治疗方法。     

无症状性膀胱副神经节瘤1例报道并文献复习

目的：讨论膀胱副神经节瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：报道1例无症状性膀胱副神经节瘤,对其进行光镜观察和免疫组化染色,同时回顾和总结国内外有关文献。结果：国内报道该肿瘤多发生于女性,而国外却多见于男性。排尿困难以及血尿和间歇性高血压是最常见的的临床症状,同时可伴发儿茶酚胺升高引起的头痛、视力模糊、心悸和脸红等症状。组织学特征与发生于性腺的副神经节瘤相似。免疫组化染色表达CgA,Syn,Vimentin,S-100蛋白和NSE。结论：膀胱副神经节瘤是一种罕见的肿瘤,在进行外科一系列诊疗过程前,必须要经过全面的观察。由于该肿瘤常浸润膀胱壁肌层,临床上一般对其进行部分膀胱壁的切除。准确的诊断仍然依靠临床症状、病理学特征以及免疫组化三方面的结合。     

多层螺旋CT在心脏副神经节瘤诊断中的价值

目的应用多层螺旋CT（MSCT）扫描及心脏和冠状动脉三维重建技术,分析心脏副神经节瘤（副节瘤）的CT表现特征及其在诊断中的应用价值。方法回顾性分析2003～2009年5例经手术病理证实的心脏副节瘤患者的临床和影像学资料。5名患者均进行了心脏MSCT扫描和三维重建。CT特征包括肿瘤位置、大小、形态、强化特征以及与供血动脉关系等。结果心脏副节瘤在MSCT上表现为明显不均匀强化的类圆形肿瘤。5例心脏副节瘤中3例位于主动脉根部,2例与心房关系密切,CT定位与手术定位一致。CT测量肿瘤大小与手术病理测量大致相符。MSCT显示4例主要供血动脉与常规冠状动脉造影相符。结论MSCT对于心脏副神经节瘤的定位诊断、大小测量及血供来源判断具有重要作用。     

十二指肠恶性节细胞性副神经节瘤并广泛淋巴结转移1例

十二指肠恶性节细胞性副神经节瘤是极为罕见的疾病,国内文献未见报道,我院收治1例,现报告如下.     

迷走体瘤

迷走神经内副神经节瘤亦称迷走体瘤,是迷走神经副神经节细胞的罕见肿瘤。迷走体和主动脉体、颈动脉体、颈静脉球体一样,都是化学感受器。在颞下窝良性肿瘤中,该瘤几乎占10%,文献报导已近80例,它比颈动脉体瘤和颈静脉球体瘤发病率低。迷走神经内副神经节瘤的超微结构和其它     

婴儿色素性神经外胚瘤临床病理观察

目的：探讨色素性神经外胚瘤的病理形态、免疫组化及诊断和鉴别要点。对5例色素性神经外胚瘤病例进行临床病理、免疫组化及电镜观察。结果：色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿，3例肿瘤发生在上颌骨，2例发生在附皋。镜下由两种细胞构成，即上皮样瘤细胞和小圆形似成神经细胞样瘤细胞。免疫组化示上皮样瘤细胞CK、HMB45阳性，小圆形瘤细胞NSE阳性，超微结构显示肿瘤细胞内分别可见前黑色素小体、黑色素小体和神经内分泌颗粒。结论：色素性神经外胚瘤是一种少见的原始性神经外胚层肿瘤，生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤。     

腹膜后恶性非功能性副神经节瘤2例并文献复习

腹膜后恶性非功能性副神经节瘤少见，其形态学表现及生物学行为有一定特殊性。我科曾遇到2例，其形态学有一定特殊性。现结合文献复习报告如下。