Schnitzler综合征一例

Schnitzler综合征是一种获得性自身炎症性疾病,以慢性荨麻疹和单克隆丙种球蛋白[多为免疫球蛋白(Ig)M,少见IgG]升高为主要特征。临床主要表现为荨麻疹、发热、骨关节痛、免疫球蛋白升高、肝脾淋巴结病变,容易漏诊及误诊。IL-1拮抗剂及IL-6受体拮抗剂在Schnitzler综合征的治疗上取得较好疗效。本文报道1例长期延误诊断的Schnitzler综合征。     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

质子泵抑制剂致胰岛素自身免疫综合征一例

胰岛素自身免疫综合征(IAS)是一种少见的自身免疫性内分泌疾病,是由于自身免疫、自身抗体作用引起的一组低血糖综合征。本文报道1例与质子泵抑制剂使用有关的IAS,旨在提醒临床医生在应用该类药物时患者若出现低血糖,需考虑到IAS发生的可能,减少误诊率,使患者得到快速有效的治疗。     

合并脑静脉窦血栓形成的Evans综合征一例并文献复习

作者回顾性分析1例合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的Evans综合征患者的临床资料。患者中年女性,因突发头痛、呕吐入诊首都医科大学宣武医院神经内科,既往Evans综合征病史9个月。患者入院即存在溶血和血小板减少,MR静脉血管成像和DSA示上矢状窦、直窦及右侧乙状窦静脉血栓形成。脑脊液压力增高,眼底示双侧视乳头水肿,确诊为Evans综合征合并CVST。给予抗凝、激素及降颅压等治疗,症状好转。Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症并发的综合征,可增加发生血栓的风险。当患者出现头痛、呕吐及视乳头水肿等症状时,需警惕合并CVST的可能。Evans综合征合并CVST的患者,需长期抗凝治疗,同时在激素治疗的减量过程中,应警惕Evans综合征的复发。     

系统性红斑狼疮合并可逆性脑后部白质综合征1例报道

<正>可逆性脑后部白质综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床放射学综合征,Hinchey等~([1])于1996年提出,多见于恶性高血压或妊娠子痫、慢性肾功能不全、急性自身免疫性疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者~([2,3])。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发RPLS是一种少见的急症     

多发性硬化伴系统性红斑狼疮一例

多发性硬化(MS)和系统性红斑狼疮(SLE)均为自身免疫性结缔组织疾病，若同时具备这两种疾病的特点，则可诊断重叠综合征(多发性硬化／系统性红斑狼疮)。现将我院近期收治的1例患者报告如下。     

以反复肺动脉栓塞为首发症状的原发性抗磷脂综合征1例

正抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫状态,可以针对某些磷脂结合的血浆蛋白产生自身抗体,与血栓形成(包括静脉和动脉)、妊娠丢失等疾病发生风险相关。发生在没有其他自身免疫性疾病的情况下,称为原发性APS(primary APS,PAPS)。发生在系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病患者的APS被称为继发性APS(secondary APS,SAPS)。APS特征是血液循环中抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)持续阳性,APL常用的临床实验室检测是狼     

Strategies for systemic lupus erythematosus patients with severe and refractory thrombocytopenia after failure to high-dose methylprednisolone, Cyclophosphamide pulse and intravenous immunoglobulin therapy: report of three cases

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)伴发严重难治性血小板减少的治疗策略.方法 分析3例系统性红斑狼疮并严重难治性血小板减少患者的临床资料,并就治疗方案的选择进行讨论.结果 3例患者均为女性,年龄范围28 ～ 38岁.1例严重血小板减少出现在SLE确诊5年后,1例为SLE的首发症状,另1例先有自身免疫性溶血性贫血,外科手术后出现明显的Evans综合征而诊断SLE.3例患者均对常规的大剂量甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗以及静脉应用免疫球蛋白治疗无效,但对达那唑、小剂量环孢素和利妥昔单克隆抗体联合治疗或脾切除有所反应.结论 对于常规治疗无效的SLE伴发严重难治性血小板减少的患者可采用小剂量多药联合治疗或脾切除.     

隐匿型乙型肝炎重叠戊型肝炎合并吉兰-巴雷综合征1例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一种罕见的感染后和自身免疫诱导的周围神经系统疾病, 病毒性肝炎合并GBS则更为罕见。现报道1例隐匿型乙型肝炎重叠戊型肝炎合并GBS患者, 其以发热后出现乏力、纳差、尿黄、眼黄起病, 迅速出现四肢对称性软瘫、饮水呛咳、呼吸衰竭, 实验室检查提示脑脊液蛋白细胞分离, 予以对症支持治疗后无明显好转, 患者病情进展迅速, 最终死亡。提示应积极关注病毒性肝炎合并GBS患者的神经系统表现, 早期诊断并及时治疗, 以预防严重并发症的发生。     

表现为周期性库欣综合征的异位ACTH综合征一例

周期性库欣综合征(cyclic Cushing syndrome,CCS)是库欣综合征(Cushing syndrome)一种特殊表现形式,皮质醇呈规律周期性或不规律波动性分泌增多,可伴或不伴有临床表现的变化;需注意因皮质醇分泌的周期性特点对各项功能试验的干扰,内分泌检查易出现阴性结果,动态监测十分必要。本文详细分析1例由异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)导致的CCS的诊疗过程,并进行相关文献复习并总结CCS发生率及临床特点、定性诊断、病因分类及鉴别诊断以及EAS的病因及特点,EAS原发病灶的寻找及治疗。     

切脾治疗难治和复发自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征的临床疗效

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类体内存在针对自身成熟红细胞抗体的溶血性疾病,若并发免疫性血小板减少性紫癜(ITP),称为Evans综合征.糖皮质激素(以下简称激素)治疗成人AIHA的持续缓解率仅为20%～35%[1],若出现激素耐药或严重并发症时可行脾切除等二线治疗,现就我院7例脾切除AIHA和Evans综合征患者疗效总结如下.     

环孢菌素A治疗难治性Evans综合征12例临床观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征.其发病机制与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗有效,但有相当一部分患者用激素治疗效果差,且副反应大,难以耐受.为进一步探讨对Evans综合征的治疗,我们应用环孢菌素A(CsA)治疗难治性Evans 综合征患者12例.现报告如下.     

质子泵抑制剂致胰岛素自身免疫综合征一例

胰岛素自身免疫综合征(IAS)是一种少见的自身免疫性内分泌疾病,是由于自身免疫、自身抗体作用引起的一组低血糖综合征。本文报道1例与质子泵抑制剂使用有关的IAS,旨在提醒临床医生在应用该类药物时患者若出现低血糖,需考虑到IAS发生的可能,减少误诊率,使患者得到快速有效的治疗。     

早期识别间质性肺疾病中结缔组织病的专家指导意见

背景不同结缔组织病(CTD)相关性间质性肺疾病(ILD)的临床表现存在显著差异, 造成CTD-ILD的诊断和治疗困难。采用多学科讨论的方法早期识别和治疗CTD-ILD可改善此类患者的预后。研究提取CTD-ILD相关的临床要素, 开发一种可用于早期识别ILD 中CTD的筛查工具, 并提出CTD-ILD多学科管理的准则, 有助于呼吸科医师早期与风湿免疫科医师开展联合诊疗。方法来自中东和北非(MENA)地区的12位风湿病专家组成专家小组共同讨论, 选择与早期识别CTD-ILD最相关的临床要素。专家小组对七种最常见的自身免疫性炎症性疾病进行探究, 讨论了如何能够早期识别CTD-ILD。结果专家组就本研究中讨论的7种自身免疫性炎症性疾病达成了以下共识:(1)MENA人群中最常见的CTD:类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、系统性硬化症(SSc)、混合性结缔组织病(MCTD)、炎性肌病(IM)、结节病;(2)与ILD相关性最大的CTD:SSc、SS、IM、RA、MCTD、SLE、结节病;(3)CTD-ILD患者常见的症状或体征:雷诺现象、手指肿胀、皮肤损害、技工手、...     

系统性红斑狼疮合并吉兰-巴雷综合征二例临床分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多脏器的结缔组织病，常合并多种神经系统并发症。炎症性脱髓鞘性多发性神经根病即吉兰-巴雷综合征（ Gullain-Barre syndrome, GBS ）是一种以运动障碍为主的自身免疫性周围神经病，分为急性（AIDP）与慢性（CIDP），AIDP一般认为与病毒感染或自身免疫异常有关；CIDP是慢性进展的免疫介导性周围神经疾病，国内报告占GBS的1．4％～4．7％。SLE合并GBS少见，现分析我院收治的2例SLE合并GBS的临床特点及诊治现状。     

原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征, 探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料, 包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果 262例PAPS患者中, PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组), 发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示, 存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素, 发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素, 均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示, 病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%～15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753, 9...     

免疫吸附治疗对自身免疫性疾病的疗效及安全性探讨

目的探讨免疫吸附治疗对自身免疫性疾病的疗效及安全性。方法选取2014-05~2015-07期间收治的自身免疫性疾病患者16例,其中系统性红斑狼疮(SLE)15例,抗肾小球基底膜(GBM)抗体患者1例,使用HA280或DNA230进行免疫吸附治疗,检测患者治疗前后ANA、ds-DNA、抗GBM抗体、Ig A、Ig G、Ig M、C3、C4及生化指标的变化。结果 9例SLE患者使用HA280免疫吸附后ANA、ds-DNA下降(P0.05),6例SLE患者使用DNA230免疫吸附后ds-DNA明显下降(P0.05),抗GBM病患者使用HA280连续免疫吸附治疗后抗GBM抗体转阴。所有患者治疗前后血常规及其他生化指标差异无统计学意义(P0.05)。结论免疫吸附治疗可有效清除自身免疫性抗体,对自身免疫性疾病治疗有效,无明显不良反应,安全性好。     

系统性红斑狼疮合并强直性脊柱炎一例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，病因不明，可能与激素、环境、遗传等因素作用引起机体免疫调节紊乱有关。SLE与皮肌炎(dermatomyositis，DM)、硬皮病、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)、下燥综合征(Sjoegren syndrome，SS)等合并．而与强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)合并鲜有报道。现将我们在工作中遇到的1例SLE合行AS患者报道如下。     

多囊卵巢综合征的发病机制和治疗新进展

多囊卵巢综合征(PCOS)的主要特征是雄激素过多和排卵障碍。PCOS不仅影响育龄期女性的生殖健康, 而且作为一种代谢性疾病增加患者的长期健康风险。PCOS的发病机制尚不完全明确。早发现、早诊断、早治疗对于PCOS患者的预后非常重要。近期, BMJ Medicine就这一问题发表了1篇题为《多囊卵巢综合征:病理生理学和治疗机遇》的综述[Dong J, Rees DA. Polycystic ovary syndrome: pathophysiology and therapeutic opportunities. BMJ Medicine, 2023, 2(1): e000548]。该文为开放获取文章, 本文对其进行了中文编译。该综述汇总相关文献, 就PCOS关键病理生理过程进行了深入的阐释和探讨, 对目前现有药物进行总结, 并对新兴药物的治疗进行了回顾与展望。     

原发性干燥综合征诊疗规范的必要性与重要性

原发性干燥综合征(pSS)是临床工作中常见的自身免疫性结缔组织病,该病的研究和诊治规范在我国落后于类风湿关节炎和系统性红斑狼疮等疾病。近期由中国医师协会干燥综合征协作组制定的《原发性干燥综合征诊疗规范》,对我国pSS的进一步研究将具有很好的推动作用。