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1.
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的综合征,常发生在快速纠正低钠血症之后.病灶若出现在脑内的其他部位,如双侧豆状核、尾状核、丘脑和皮层下白质等,则称为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),其临床相对少见.现将收集的一例CPM合并EPM报道如下. 相似文献
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脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症是常见的渗透性脱髓鞘疾病,近年来报道的病例逐渐增多,随着重症监护的发展、核磁共振的早期诊断,患者预后得到较大改善。现将解放军总医院神经内科重症监护室收治的1例脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症及诊治经验报道如下。 相似文献
3.
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种临床少见的继发性脱髓鞘疾病,早期诊断较困难.本文报道经MRI确诊的CPM 1例. 相似文献
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脑桥外髓鞘溶解症(extropontine myelinolysis EPM)是少见病,国内报道很少.现报告1例经MRI确诊病例。 相似文献
5.
统检查醒状昏迷,存在无意识的睁闭眼和吞咽动作,上肢屈曲样痉挛,下肢伸性强直,膝反射对称性活跃,双侧Babinski征阳性。辅助检查血氨、铜蓝蛋白和脑脊液检查均正常,HSV抗原检查阴性,头部MRI结果为双侧尾状核、壳核对称性等T1、长T2 信号,无水肿及占位效应(图1),住院期间经过激素和神经营养治疗后病情无明显好转而出院。讨论EPM发病特点是有明确的因各种疾病导致的低钠血症现病史,在快速纠正低钠血症的情况下急性发病,主要表现为精神异常、帕金森综合征、去皮质综合征和肌张力障碍等症状,由于有明确的发病诱因,诊断一般不困难。但是EPM需要与下列疾病进行鉴别诊断( 1 )病毒性脑炎病毒性脑炎的MRI影像学特点多表现为双侧额颞叶的异常信号,很少单纯累及尾状核和豆状核,脑脊液和相关病毒学抗体检查不难鉴别; (2)Wilson’s病慢性或亚急性发病多见,K F环阳性和血清铜蓝蛋白检测有助于鉴别。缓慢纠正低钠血症是预防髓鞘溶解的重要措施,血钠提升速度不能超过10mmol·L-1·24h-1,最好使用低张盐水补钠,应限制液体总入量,避免使用生理盐水或高渗盐水。 相似文献
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<正>脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,与脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)合称为渗透性髓鞘溶解综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)。ODS多发生于快速纠正缓慢形成的低钠血症的过程,可单独发生CPM或EPM,也可二者合并发生,目前其发生机制尚不完全明确。该病在临床中较为少见,重在预防,一旦发生无特效治疗。现将我院收治的1例患者报道如下。1资料患者,男,49岁,因"精神行为异常12 d"入院。15 d前 相似文献
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脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症5例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 探讨脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和/或脑桥外髓鞘溶解症(EPM)的发病机制及早期预防和诊治原则。方法 对5例CPM/EPM患者的临床表现,影像学资料及治疗转归进行分析。结果 临床观察发现:(1)5例患者均存在严重的基础疾病,特别是严重的电解质紊乱(低钠血症),不同程度的意识障碍,吞咽困难,构音障碍。(2)3例有四肢瘫,锥体束征阳性;1例表现为帕金森综合征。(3)5例头颅MRI均阳性。(4)5例均临床好转出院,生活自理。结论(1)CPM和/或EPM的发生与低钠血症及快速纠正低钠血症有关。(2)CPM和/或EPM并非致死性疾病,无论病情多严重,均不应放弃治疗。 相似文献
8.
目的 提高临床医生对脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)的病因、临床及影像学特点的认识。方法回顾性分析本科收治的1例EPM的临床资料。结果本例患者中年女性,在治疗咯血过程中出现重度低钠血症,病后1周发现血钠为109mmol/L,给予迅速补钠后渐出现精神行为异常,并进行性加重,头颅MRI示双侧豆状核、尾状核、丘脑对称性异常信号。经积极治疗后疗效不佳,随访6个月病情无恢复。结论EPM是少见的中枢神经系统髓鞘溶解性疾病,目前认为与过快纠正低钠血症相关,本病重在预防,一旦发生则预后不良,提醒临床医生注意补钠速度以防发生EPM。 相似文献
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魏宏世 《临床神经病学杂志》2012,25(6):458-460
目的 分析垂体后叶素致脑桥外髓鞘溶解症( EPM)的临床特点.方法 回顾性分析1例应用垂体后叶素致EPM患者的临床资料.结果 该患者因支气管扩张咯血予垂体后叶素静脉滴注治疗6d后出现精神行为异常,当时血钠为109.0 mmol/L;2 d内低钠血症纠正后精神症状加重并相继出现意识障碍及发作性抽搐;查体发现咽反射减弱,四肢肌力、肌张力下降,病理反射阳性;血钠137.6 mmol/L;头颅MRI示双侧尾状核、豆状核、丘脑对称性T1低信号,T2、Flair和DWI高信号改变;经糖皮质激素及对症支持治疗后患者症状有所好转,16个月后生活部分自理.结论 垂体后叶素可引起低钠血症继发EPM,过快的纠正低钠血症可加重脑组织的损害. 相似文献
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脑桥中央髓鞘溶解症并脑桥外髓鞘溶解症1例 总被引:1,自引:0,他引:1
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)以假性球麻痹、四肢迟缓性瘫痪和精神症状为特征,类似病变也累及丘脑、基底节和大小脑的灰白质联合等脑桥以外区域,称脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)。现报道1例经头颅MR I确诊的CPM和EPM,出现假性球麻 相似文献
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正脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种累及脑桥的渗透性髓鞘溶解,CPM病例最早见于1959年Adams报道,随着医学影像学的发展,使得该病得以更多的在临床中被报道~([1])。现将我院收治的1例在发病1 m及46 d分别进行过头颅核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)的病例报道如下,分析CPM头颅MRI的动态演变。 相似文献
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卢岩 《神经疾病与精神卫生》2010,10(3):322-324
目的 提高对危重患者救治过程中发生脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)/脑桥外髓鞘溶解症(EPM)的认识.方法 对1例危重患者救治过程中发生CPM/EPM的临床资料、辅助检查及相关文献进行分析.结果 对营养不良、严重感染伴有低钠血症的患者,每日纠正血钠10mmol/L亦可发生渗透性髓鞘溶解症,核磁检查显示病灶更清晰.结论 慢性低钠血症患者为避免出现CPM/EPM,每日血钠纠正应<10mmol/L. 相似文献
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脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种以脑桥基底部对称性神经纤维脱髓鞘为病理特征的疾病,由Adams等1959年首次报道。现就1例MRI确诊为CPM的病例报告如下。 相似文献
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目的 探讨脑桥中央髓鞘溶解症 (CPM)和 /或脑桥外髓鞘溶解症 (EPM)的发病机制及早期预防和诊治原则。方法 对 5例CPM/EPM患者的临床表现、影像学资料及治疗转归进行分析。结果 临床观察发现 :(1)5例患者均存在严重的基础疾病 ,特别是严重的电解质紊乱 (低钠血症 ) ,不同程度的意识障碍 ,吞咽困难 ,构音障碍。 (2 ) 3例有四肢瘫 ,锥体束征阳性 ;1例表现为帕金森综合征。 (3) 5例头颅MRI均阳性。 (4) 5例均临床好转出院 ,生活自理。结论 (1)CPM和 /或EPM的发生与低钠血症及快速纠正低钠血症有关。 (2 )CPM和 /或EPM并非致死性疾病 ,无论病情多严重 ,均不应放弃治疗。 相似文献
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<正>脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinoly-sis,CPM)是一种少见的脱髓鞘疾病,以往仅见于尸检病理诊断,常为致死性疾病。随着CT、MRI应用的普及和对此症的认识加深,CPM生前临床诊断已成为可能,预后亦有改观。现报告2例经头部MRI证实的CPM,并结合国内文献报道的临床资料进行讨论。 相似文献
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脑桥中央髓鞘溶解症1例 总被引:1,自引:0,他引:1
1 病例 患者, 男性, 32岁.常年每日饮酒史约1市斤左右.此次因发热, 在当地进行抗炎抗病毒治疗, 于第14日患者出现复视, 复视3日后出现尿潴留, 双下肢无力. 相似文献
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目的 探讨脑桥中央髓鞘溶解症及脑桥外髓鞘溶解的发病原因、临床特点、治疗、疾病预后及急性期、恢复期MRI影像学特点.方法 对2002年~2006年吉林大学中日联谊医院收治的8例CPM患者的病因、临床表现、MRI影像学特点及治疗转归进行回顾性分析.结果 8例患者均有基础疾病.患者表现不同程度的意识障碍、肢体瘫痪、球麻痹;其中1例无相应的临床症状.6例患者在发病早期行头部MRI检查,表现脑桥基底部对称分布的病灶;其中的3例伴有脑桥外的髓鞘溶解,病灶主要分布在丘脑、壳核;其中的2例在发病后的1个月复查头部MRI,发现脑桥病灶有不同程度的缩小,表现T1W1低信号、T2W2高信号;丘脑、壳核的病灶表现T1 W1高信号、T2W2高信号.除1例无临床症状及1例肝移植术后患者外,其余6例一经明确诊断,均立即行激素治疗.6例患者基本恢复正常,生活可以自理.结论 肝功能损伤、慢性肾功能不全的患者容易出现脑桥中央及脑桥外的髓鞘溶解症;患者激素治疗有效;头部MRI是最有效的检查方法,是确诊的重要依据;疾病恢复期丘脑、壳核病灶的短T1、长T2的影像学改变考虑与髓鞘溶解后的脂类堆积有关. 相似文献
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目的强调脑桥外髓鞘溶解症(EPM)早期识别的重要性,了解EPM的影像学特点及治疗方法。方法回顾性分析1例急诊EPM患者的临床表现、影像学特点、诊疗过程,并复习相关文献。结果患者男性,因长期营养不良致严重低钠血症,补钠过程中出现EPM。头颅MRI检查示:两侧尾状核头及两侧壳核呈对称性等T_1稍长T_2信号,DWI呈稍高信号。两侧尾状核头部及两侧壳核对称性稍高信号,结合临床考虑脑桥外髓鞘溶解症。结论对于电解质紊乱,尤其低钠血症的患者补钠过程中需注意补钠速度,MRI对于EPM早期诊断具有较高价值。 相似文献
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脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床分析和影像特点 总被引:4,自引:1,他引:4
目的:探讨脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床及神经影像特点。方法:分析3例脑桥中央髓鞘溶解症和1例脑桥外髓鞘溶解症患者的临床特点,包括起病前诱因、临床表现、头颅MRI特点、治疗及预后情况。结果:4例患者均有慢性形成低钠血症后被快速纠正的病史,以意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪等为临床表现。3例脑桥中央髓鞘溶解症的MRI表现为脑桥部位对称性的T1加权低信号灶、T2加权高信号灶,呈环状分布;1例脑桥外髓鞘溶解症者在基底节区域有对称性的T1加权低信号、T2加权高信号病灶。4例患者总体预后良好。结论:提高髓鞘溶解症的认识对于本病的防治非常重要,缓慢纠正慢性形成的低钠血症是预防的关键。 相似文献
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脑桥中央髓鞘溶解症 总被引:7,自引:0,他引:7
目的:提高脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的早期诊断率。方法:报告6例经MRI证实的CPM,对其临床诊断、治疗、预后及发病机制进行回顾和分析。结果:男女各3例,平均年龄35岁。6例CPM均有慢性消耗疾病、营养不良或电解质紊乱的基础;具有闭锁综合征表现、MRI示脑桥中央病灶(长T_1、长T_2信号)仅1例,桥脑与脑其他部位同时存在髓鞘溶解病灶(本组5/6例)。经缓慢矫正电解质紊乱,给激素、脱水剂等治疗,5例好转出院,1例死亡。结论:营养不良或(和)电解质紊乱是常见的基础性疾病,矫正电解质紊乱不宜过快;脑MRI对本病早期确诊意义重大;病因和发病机制尚未完全明了。脑的某些部位对代谢紊乱或(和)电解质紊乱等可能具有特殊易感性。 相似文献