磁共振影像技术在心脏淀粉样变性中的应用

系统性淀粉样变性是一组异质性疾病,其共同的特征是不同来源的错误折叠蛋白质沉积在全身多个组织器官.心脏是常见受累器官之一,心脏淀粉样变性的严重程度是影响患者预后的决定性因素.磁共振技术因具有出色的空间分辨率和高组织对比度,在心脏淀粉样变性的形态学评估、诊断、危险分层和预后评估等方面具有极为广阔的应用前景.本文就磁共振相关...     

7例肝淀粉样变性的临床分析

目的通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法对7例经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、B超、CT、MRI等影像学检查和病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色)等进行了回顾性分析。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部MRI。结果 7例均有腹胀、纳差、乏力、体质量减轻(消瘦)、肝肿大,伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高、低蛋白血症、蛋白尿、高脂血症。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论肝淀粉样变性临床罕见,表现多样化且大多为非特异性,容易误诊,对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可帮助确诊肝淀粉样变性。     

26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析

目的了解肝窦阻塞综合征患者的临床特点及影像特征。方法回顾性分析2010年11月至2019年2月在解放军总医院第五医学中心住院诊治的26例肝窦阻塞综合征患者的临床资料,归纳总结其主诉、临床表现、实验室检查、影像学特征及病因。结果26例肝窦阻塞综合征患者以腹胀、乏力、纳差、腹水为主要症状,1例为肝移植术后患者,1例为肾移植术后患者,均有明确的化学治疗史,1例患者病因不明,23例患者有明确的中草药服用史,其中21例服用土三七。ALT升高17例,AST升高20例,糖类抗原CA125升高23例。CT及MR影像学显示,脾脏增大11例,腹水24例,肝脏密度及信号不均21例,增强扫描强化不均匀23例,肝静脉变细或显示不清11例。结论肝窦阻塞综合征的病因以服用土三七为主,临床表现为腹胀、乏力、纳差,可有肝功能异常及CA125升高,影像学表现以肝脾肿大、腹水、肝脏密度及信号不均,增强扫描强化不均及肝静脉变细或显示不清为主。     

原发性肝淀粉样变性1例报告

淀粉样变性,又称淀粉样物质沉积症,是以淀粉样物质在各种组织和脏器细胞外间隙沉积为特征的一种进行性疾病,主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉、皮肤、神经系统等部位,当发生于肝脏时,则称为肝淀粉样变性。     

肝淀粉样变性1例

患者女，34岁，因纳差、上腹部饱胀不适4个月入院。患者于入院前4个月无明显诱因出现纳差、上腹部饱胀，伴反酸、嗳气、恶心，双下肢踝关节及眼睑部间断性水肿，活动后感心悸、气促、全身乏力，无畏寒、发热，无腹痛、腹泻，无血尿及皮肤巩膜黄染，在当地医院对症治疗效果差，腹胀及双下肢水肿更加明显，经B超、CT检查发现“肝脾肿大，左、右心房     

12例肝淀粉样变性患者临床特征分析

目的分析肝淀粉样变性患者的临床特点。方法收集2011年1月-2016年12月于解放军第三〇二医院肝病科住院治疗的12例确诊为肝淀粉样变性患者的临床资料,观察患者的一般资料、临床症状、体征、实验室检查结果、影像学特点、病理特点等。结果 12例肝淀粉样变性患者中,男11例(91.7%),女1例(8.3%);年龄40~67岁,平均(53.0±8.5)岁,其中AA型肝淀粉样变性2例(16.7%),AL型肝淀粉样变性10例(83.3%)。临床症状主要表现为乏力7例(58.3%),纳差5例(41.7%),肝区不适疼痛9例(75.0%),蛋白尿8例(66.7%)。影像学检查肝硬化12例(100%),肝大12例(100%),脾大8例(66.7%)。实验室检查Alb水平下降8例(66.7%),肝功能异常11例(91.7%),TBil水平升高7例(58.3%),GGT水平升高12例(100%),ALP水平升高11例(91.7%)。结论肝淀粉样变性多发于中年男性,临床出现肝硬化、肝大、蛋白尿、肝功能异常、ALP及GGT水平升高时,需高度警惕肝淀粉样变性可能,进行活组织病理检查可确诊。目前该病无有效的特异性治疗方法,但早期诊断、早期干预,及时处理相关并发症,可对患者预后起到一定的改善作用。     

原发性肝淀粉样变性一例

原发性肝淀粉样变性国内较少报道,现报告一例如下。 患者男性,44岁,住院号93-29258。11岁患“急性肝炎”,治疗后不久即有肝肿大,18岁参军体检时肝大肋下6cm,此后26年中无自觉症状。     

4例肝淀粉样变性的临床特点和分析

目的对已确诊病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的4例住院患者。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部核磁,肝脏、肾脏的活体组织病理检查及特异性组织学染色（刚果红染色）。结果患者均有肝大,肝功生化检查AKP及r-GT明显增高,低蛋白血症,高脂血症。肝脏彩超和CT显示肝脏增大,肝密度低,回声细密,类似脂肪肝的表现。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色（＋）,病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论对临床上高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,作肝肾活体组织检查及特异性组织学染色（刚果红染色）,可证实为肝淀粉样变性。     

肝淀粉样变性1例分析

肝淀粉样变性临床少见,诊断比较困难,而且患者的预后比较差。肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以马法兰联合泼尼松(melphalan and prednisone,MP)方案为主。     

肝淀粉样变性1例

患者,男,57岁,汉族,已婚,福建泉州籍,因肝肿大11个月,乏力、纳差、上腹胀2个月于2009年4月15日入院。患者于2008年5月体检发现肝肿大,肝生化指标正常。     

原发性肝淀粉样变性1例报告

正1病例资料患者男性,60岁,因"肝肿大2年"于2014年4月19日入院。2012年4月无明显诱因感上腹部不适、乏力、纳差、反酸、腹胀,无发热,无恶心呕吐。外院胃镜检查示:反流性食管炎、糜烂性胃炎,腹部B超示肝大、脾大,胆囊多发结石,甲胎蛋白(AFP)轻度升高,肝功能正常,肝炎病毒血清学检查均为阴性,未明确肝大病因。就诊于多家医院,行腹部B超及磁共振成     

肝淀粉样变性合并凝血因子X缺乏1例

患者男,40岁,因反复下肢疼痛、肿胀9月余,右侧大腿疼痛明显加重约2周入院。患者于2001年6月和10月2次不慎摔伤右膝部,在当地医院诊断为“右膝关节内血肿”,经止血消     

心肌淀粉样变性

<正>心肌淀粉样变性(CA)是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积于心肌组织,从而引起心脏舒缩功能和(或)传导系统障碍,具有典型限制性心肌病临床表现的一组疾病。所谓的淀粉样物质是前体蛋白以异常的β折叠形式沉积在细胞外的某种自体蛋白纤维,经过刚果红染色在偏振光显微镜下,呈现苹果绿双折射,在电镜观察下,可见直径7.5~10.0 nm无分     

原发性肝淀粉样变性肝穿刺出血致死一例

患者男，58岁。因“黑便1周”于2007年1月入院。患者1周前无明显诱因出现黑便，稀溏，3～4次／d，每次约80～100ml，伴恶心、头晕、乏力、出冷汗，无呕血、无晕厥、无腹痛腹胀，以“消化道出血”收住院。既往体健，否认肝炎病史，否认到过疫区。入院体检：T36．3℃，P840次／min，R200次／min，血压110／70mmHg（1mmHg=0．133kPa）。[第一段]     

以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告

淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的一类进行性、预后不良的疾病,主要可分为原发性（淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链,AL型） 和继发性（淀粉样物质为淀粉A 蛋白,AA 型）.AL 型常累及肝、肾、脾、心脏、胃肠及皮肤等多个组织器官,以往的尸解发现95%的原发性淀粉样变性患者都有肝脏淀粉样物质沉积.     

原发性肝淀粉样变性1例报告

正1病例资料患者女性,68岁,因"反复上腹胀1年,复发加重1个月"于2014年10月12日就诊于本院肝病科。患者于2013年10月无明显诱因出现上腹胀满不适,伴嗳气反酸,起初服"消食片"症状可缓解,后病情反复,腹胀进行性加重。2014年6月外院查肝功能:白蛋白(Alb)34 g/L、AST 49 U/L、ALP 198 U/L、GGT 128 U/L。中上腹增强CT:肝脾增大,门静脉增粗,腹主动     

肝淀粉样变性1例报告并文献复习

肝淀粉样变性（hepatic amyloidosis,HA）是以淀粉样物质主要沉积于肝脏,进而导致相关临床表现的一类罕见性疾病。     

原发性肝淀粉样变性一例

患者女，62岁。因间断性腹胀1年，加重伴双下肢水肿4个月入院。1年前无明显诱因出现腹胀，无恶心、乏力等不适。当地医院查肝脏CT示“肝脏重度肿大，脾脏轻度肿大”。上消化道造影示：“食道胃底无静脉曲张”；肿瘤标志物阴性；肝功能正常。尿常规白蛋白（＋＋＋），按“肾炎”治疗，效果不明显。4个月前患者腹胀加重，双下肢水肿，伴恶心、食欲不振、厌油、乏力，为进一步诊治而入我院。自发病以来体重减轻35kg。既往无结核、类风湿、肝炎等病史。     

心脏淀粉样变性

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭,有时伴有传导阻滞。心肌活检可以确定诊断,近年来随着心外组织取样和显像技术的发展已大大减少了心内膜心肌活检的必要。尽管治疗上有所改进,但心脏淀粉样变性患者预后仍然较差,主要取决于原有疾病类型。