儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体合并抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)抗体双阳性自身免疫性脑炎的临床特点。方法 回顾性分析邯郸市中心医院收治的2例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎患儿的病例资料,并复习相关文献。结果 2例脑脊液白细胞数目均增多,1例颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)同时存在幕上及幕下病变,1例仅有幕上病变且其视频脑电图结果与抗NMDAR脑炎典型脑电图相似。经甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白治疗后,2例症状均得到改善,3个月后随访,均无复发。结论 该病多发于青少年,既有抗MOG抗体相关疾病的脑病表现,也有抗NMDAR脑炎的表现,且以抗NMDAR脑炎的表现更易被识别。颅脑MRI及视频脑电图等无创检查对此病诊断有一定提示意义,但确诊仍需神经抗体检查,诊疗方面一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,多数患儿对此治疗反应良好,但发病机制仍需进一步研究。     

自身免疫性溶血性贫血患者自身抗体合并抗-Wr~a 1例

目的鉴定1例自身免疫性溶血性贫血患者自身抗体合并抗-Wr~a并分析其输血原则。方法运用微柱凝胶法直接抗人球蛋白试验(DAT)、间接抗球蛋白试验(IAT)及热放散试验鉴别红细胞和血清中抗体,对于血清中不规则抗体则采用微柱凝胶IAT进行鉴定。结果患者DAT抗-IgG,C3d阳性,抗-IgG阳性,抗-C3d阳性。应用2个不同批号的谱细胞结果显示患者血清中检出IgG型抗-Wr~a,直接抗球蛋白试验阳性显示其红细胞上检出了抗体,自身对照为阳性,红细胞上未检出Wr~a抗原,说明红细胞上附着的是自身抗体而不是抗-Wr~a,Wr~a抗原表型检测结果为Wr(a-)。结论患者存在自身抗体合并抗-Wr~a,在不具备抗-Wr~a情况下,应选择与患者ABO血型一致且配血相合的红细胞为患者输血,以保证输血安全。     

抗环瓜氨酸肽抗体阳性银屑病关节炎伴肺间质病变1例

<正>银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)是一种与银屑病相关的关节炎,属脊柱关节炎范畴,兼具或先后出现银屑病皮疹和关节及周围软组织疼痛、肿胀等表现。抗环瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptide,CCP)抗体是类风湿关节炎诊断及预后判断的重要指标,在PsA也有阳性报道。风湿病相关肺间质病变常见于系统性硬化症、干燥综合征、皮肌炎/肌炎、类风湿关节炎等,PsA相关肺间质病变报道少见。本例PsA患者,抗CCP抗体阳性,同时伴弥漫性肺间质病变,文献少有报道。     

桥本甲状腺炎合并自身免疫性溶血性贫血1例分析

对桥本甲状腺炎合并自身免疫性溶血性贫血1例分析如下。1病历摘要女,44岁。因畏寒乏力,颜面水肿1个月余于2007-03-13入院。查体:T 36.3℃,P 65次/m in,R 20次/m in,BP 98/60mm Hg。贫血貌,颜面及双眼睑水肿,声音低沉嘶哑。睑结膜苍白,巩膜未见黄染,全身浅表淋巴结未扪及。甲状腺Ⅰ度肿大,质韧无压痛,未闻及血管杂音。双肺(-),心脏临界大小,HR 65次/m in,律齐,心音遥远低钝,未闻及杂音。肝脾未扪及,双下肢无凹陷性水肿。辅助检查:血常规W BC 6.4×109/L,RBC 1.13×1012/L,Hb 61 g/L,M CV 134.5 FL,M CH 54 pg,PLT 187×109/L,R et 38%。肝功显示LDH 311 U/L,余正常。肾功及电解质正常。Coom bs试验直接(+++)间接(-),其他溶血试验均为阴性。甲状腺功能示FT42.0 pm o l/L(8.6~26),TT4<25nm o l/L(70~180),FT31.0 pm o l/L(3.2~9.2),TT3<0.8nm o l/L(1.0~3.2),TSH>46μIU/m l(0...     

APC引起大疱性表皮松解萎缩型药疹伴抗核抗体阳性1例

女,15岁,全身泛发红斑水疱并扩展融合及皮损疼痛伴发热3天,于1987年10月1日入院,发疹前10小时曾因上感于1日内服APC(复方阿司匹林)共4片。既往无药物过敏、面部红斑及关节痛病史。检查:面部暗红色肿胀,部分糜烂面并累及口腔,躯干、四肢多数暗红斑和水疱、大疱,尼氏征     

自身免疫性甲状腺炎12例误诊分析

慢性淋巴细胞性甲状腺炎(AIT)又称桥本病,长期以来认为本病是少见病。近年,由于普遍进行病理检查,发现病例不断增加。因其临床表现不典型,易发生误诊。     

抗GQ1b抗体阳性Miller-Fisher综合征1例

Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是一种急性免疫相关性神经脱髓鞘疾病,是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)的一种临床变异型,其神经节苷脂抗GQ1b抗体检测通常为阳性。抗GQ1b Ig G抗体在Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)、 GBS、急性眼外肌麻痹中亦有很高的阳性率,提示他们具有共同的免疫发病机制;Odak a等首次提出"抗GQ1b抗体综合征(anti-GQ1b antibody syndrome)"的概念,抗GQ1b抗体综合征临床表型多种多样,临床早期诊断较为困难。本报告描述了1例抗GQ1b抗体阳性的MFS,并复习抗GQ1b抗体综合征相关文献知识,为临床诊治提供方向。     

1例抗LGI1抗体边缘叶脑炎的护理

正边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近期记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,近年来,新型边缘叶脑炎备受关注,如神经元表面抗体相关性边缘叶脑炎,亦称为神经元表面抗体综合征(neuronal surface antibody syndrome,NSES)~[1]。     

二代测序诊断EB病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎1例报道

病毒性脑炎与自身免疫性脑炎在临床中常难以鉴别,临床表现较为相似,但治疗方案不同,因此早期识别尤为重要.本文报道1例影像学提示边缘叶脑炎,经二代测序技术确诊为EB病毒感染的病毒性脑炎患者,治疗后6个月继发癫痫,自身免疫性抗体抗谷氨酸受体(NMDA型)抗体阳性,诊断为成人病毒性脑炎后自身免疫性脑炎(PVEAE).结合相关文...     

皮肤Merkel细胞癌伴梅毒抗体阳性1例

患者,女性,64岁.因“左下肢皮肤结节1年余,加重3月”收入院.于2001年5 月发现左膝上皮肤有一约蚕豆大小结节,呈紫红色,质硬,与周围组织分界不清,局部无肿胀疼痛,无发热、乏力、瘙痒等,未加以重视,三月前结节增大至直径3cm左右,而且原结节周围又出现多个紫红色同性质结节,伴盗汗.     

反复咯血20年伴抗肾小球基底膜抗体阳性Goodpasture综合征1例报道

<正>1病例资料患者,女,62岁,因"反复咯血20年,加重伴咳嗽、咳痰1个月"至保定市第一中心医院住院,患者20年前无诱因出现咯血,应用止血药物治疗缓解,具体不详。20年间咯血时有发生,1个月前患者出现咯血加重(为整口鲜血),伴咳嗽,无发热、乏力、盗汗,近期体重无明显下降。体格检查:左下肺可闻及湿性啰音,双肺未闻及明显干性啰音及胸膜摩擦音,双肾区无叩击痛,心脏、腹部查体未见异常。2诊断与治疗     

自身免疫性甲状腺炎89例临床病理分析

目的探讨自身免疫性甲状腺炎的临床病理学特点。方法回顾性分析89例自身免疫性甲状腺炎的临床表现，病理变化。结果女性84例，男性5例，年龄以21～50岁(73例)为好发年龄段，病程多为1～5年(47例)，甲状腺肿大同时伴甲状腺恶性肿瘤7例。组织学表现：甲状腺滤泡普遍萎缩，残留的滤泡增大嗜酸性变，大量淋巴细胞浸润并形成滤泡和大量纤维组织增生及玻璃样变。结论自身免疫性甲状腺炎是一种与自身免疫性反应有关的疾病，病变早期临床常难以明确诊断，细针穿刺活检对诊断有很大帮助。     

重症抗NMDA受体型自身免疫性脑炎的护理

<正>抗NMDA受体脑炎(Anti-NMDA receptor Encephalitis)是一种与NMDA受体抗体相关的自身免疫性脑炎,病情严重者可能导致死亡~([1])。大量临床研究发现,抗NMDA受体脑炎发病率较之其他类型的病毒性脑炎远远高出4~5倍,并常发生于伴有卵巢畸胎瘤的女性患者,考虑可能是一种新的副肿瘤性边缘叶脑炎。2010年国内出现首例个案报道~([2]),其在病     

抗I冷抗体引起自身免疫性溶血性贫血一例

<正> 患者汪×,男,67岁。因头昏乏力入院。临床诊断为恶性淋巴瘤,因配血不合送检。检查发现直接抗球蛋白试验阳性,血清和放散液中含有冷自身抗体。结合临床症状,证明患者为冷抗体引起的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。现报告如下。1 血型血清学检查1.1血型检定 患者ABO正反定型结果(见表1)显承,红细胞上和血清中有冷自身抗体。将患者红细胞用56℃盐水洗涤6次后做正定型,同时用同样处理的红     

自身冷抗体伴IgG抗-E 1例

临床资料患者 ,男 ,5 0岁 ,肺癌 ,中度贫血 ,曾输血 3次 ,再次输血时 ,配血主管发生凝集 ,送至本实验室。血型血清学检查1　血型　患者血型为 A,CCDee。2　直接抗人球蛋白试验　抗 Ig G阳性 ,C3 阴性。3　抗体检测3.1　抗体筛选 :选用上海血液中心血型参比室谱细胞 ( 2 0 0 2 0 1 0 8) ,结果见表 1。患者血清与谱细胞、自身细胞均显凝集 ,怀疑患者有自身抗体。将患者红细胞用 37℃生理盐水洗涤 3次 ,加自身血清 ,放置 4℃冰箱 2 4 h,吸收后的血清与洗涤后自身细胞不凝集 ,与含 E抗原的红细胞呈凝集反应。表 1　患者血清抗体检测结果试验…     

抗SRP抗体阳性和抗PM/Scl抗体阳性多发性肌炎 1例并文献复习

正多发性肌炎(polymyositis,PM)是以四肢近端肌肉受累为主要临床表现的获得性肌肉疾病,与皮肌炎、散发性包涵体肌炎及免疫介导坏死性肌病合称为特发性炎性肌病[1,2]。大多数特发性炎性肌病患者血清中可存在肌炎抗体,包括抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体),有学者提出抗SRP抗体为特异     

抗青霉素抗体引起红细胞直接抗球蛋白试验阳性1例

青霉素在我国各级各类医院广泛使用 ,因而在使用了青霉素的患者血清中 ,抗青霉素抗体有较高的发生率。对抗青霉素抗体引起直接抗球蛋白试验阳性致交叉配血不合及诱发溶血性贫血的相关报道不多。笔者结合病例 ,对抗青霉素抗体引起的红细胞直接抗球蛋白试验阳性进行分析探讨。1　资料与方法1 1　病例介绍　患者 ,女 ,36岁 ,已婚 ,汉族 ,无输血史。既往患先天性心脏病 1 2年。 3个月前因感冒体温高达 39℃ ,在当地医院静注大剂量青霉素效果不明显 ,仍感心慌气短 ,不能平卧 ,即转入成都军区总医院。入院查体 :T 38.4℃、P92次 /min、R 2 2次 …     

自身免疫性血小板减少症的抗血小板糖蛋白抗体和抗磷脂抗体

作者检测了71例自身免疫性血小板减少症(AITP)和3例SLE血小板减少症患者的抗血小板糖蛋白(GP)Ⅱb-Ⅲa和GPⅠb-Ⅸ、抗心磷脂(CL)和抗磷脂酰丝氨酸(Phosphatidylserine,