在线形表皮痣上发生基底细胞上皮瘤

本文报告一例线形表皮痣上发生基底细胞上皮瘤的病人.患者,男性,42岁.因先天性痣出血,长大而来治疗.近10年来发生多发性结节,缓慢增大,刺激后出血.体检:疣状痣自右胁到脐和耻骨,沿右腿内侧向下发展呈带形分布.伴散在粉红到黑色结节,其中最大2×2cm.几个结节有蒂.先天性痣组织象显示典型的表皮痣特征.结节组织象显示:表皮基底细胞层有几处发生肿瘤.周围呈栅状排列的细胞,在肿瘤和间质之间有收缩空隙.先天性错构瘤伴发上皮瘤是众所周知的事实.上皮瘤通常发生于皮脂腺痣.痣样基底细胞综合征、伴有黑头粉刺的线形单侧基底细胞痣,毛囊性基底细胞痣上也均可发生基底细胞上皮瘤.而在线形表皮痣上发生基底细胞上皮瘤是罕见的.Pack等复习     

冷冻加外用5-FU:治疗在基底细胞痣综合征基础上发生的泛发性基底细胞上皮瘤

基底细胞痣综合征(BCNS)是一种罕见的、有遗传倾向的皮肤及其它器官的疾病,为常染色体显性遗传。BCNS患者的基底细胞上皮瘤(BCEs)皮损通常数目多、范围广,且终生发展。 本文报告1例58岁的男性患者,10年间在其胸、腹、背、腰部逐渐出现大小、形态不一,正常肤色或黑色斑片和斑块表面粗糙。在腰部,肿瘤数目众多,且大多数融合,形成约15cm×20cm的大片损害,另有一直径约1cm的半球形     

发生于头面部的痣样基底细胞癌综合征

报告1例发生于头面部的痣样基底细胞癌综合征。患者女,52岁,头面部多发褐色丘疹18年。皮肤科检查:两颊不对称,头面部可见数个散在分布米粒至甲盖大褐色至深褐色的丘疹及斑丘疹,境界清楚,部分表面粗糙,可见树枝状血管,右手掌可见数个点状凹陷。皮损组织病理:真皮层内可见基底样细胞呈栅栏状排列,瘤细胞团外围收缩间隙不明显。诊断:痣样基底细胞癌综合征。治疗:采用手术、脉冲激光及外用咪喹莫特乳膏等综合治疗。     

痣样基底细胞癌综合征一例PTCH1基因突变研究

目的：检测1例痣样基底细胞癌综合征(Gorlin综合征)患者的PTCH1基因突变。方法：收集患者临床资料,提取患者及其3位相关亲属（患者的父母及妹妹）外周血DNA,采用PCR扩增PTCH1基因编码区的全部外显子及其侧翼序列。同时以200例无关健康者外周血基因组DNA作对照。 结果：患者的PTCH1基因发生c.590G>A杂合突变,导致氨基酸发生p.W197X改变。患者的父母、妹妹及200例健康对照未见该基因突变位点。结论：PTCH1基因p.W197X突变很可能是本例患者Gorlin综合征的病因。     

皮损内注射干扰素治疗基底细胞癌

基底细胞癌(BCC)是人类最常见的一种皮肤肿瘤,它有多种临床和组织学类型,包括结节-溃疡型、表浅型、色素性、硬斑样、纤维上皮瘤样和痣样综合征等。治疗方法有:电干燥、刮除、切除、冷冻手术及放射治疗等,治愈率高达95％。Mohs手术对某些原发和复发的BCC的疗效可能最好,对     

痣样基底细胞癌综合征一例

痣样基底细胞癌综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病,以泛发性皮肤基底细胞癌和多器官发育异常为主要临床特征。本文报告1例痣样基底细胞癌综合征患者,并结合相关文献对该病的发病率、发病机制、诊断标准、治疗方法等进行讨论。     

痣样基底细胞癌综合征:3岁半女孩发现双侧卵巢纤维瘤

痣样基底细胞癌综合征(NBCCS)是一种常染色体显性遗传病,其基因外显率为97％,表现度不一,75％的患者早期可发生多发性基底细胞癌。此综合征有5个主要特征:1.多发性颌囊肿; 2.基底细胞癌;3.骨骼系统发育缺陷;4.手足点状小凹;5.异位钙化。此外,有某些器官系统的异常。本文报道一例3岁半女孩患双侧卵巢纤维瘤,在4岁时又发现基底细胞癌和手足多数小凹而诊断为NBCCS。1978     

痣样基底细胞癌综合征

报告1例痣样基底细胞癌综合征.患者女,45岁.左足背无痛性红斑4个月余.皮肤科检查:左足背一3 cm×4 cm红色斑块,表面糜烂、结痴.左耳后一黄豆大暗红色丘疹,质地软.左胴窝一直径0.5 cm的淡红色斑片.双掌、跖部可见密集针尖大点状凹陷.皮损组织病理检查示基底细胞癌.诊断:痣样基底细胞癌综合征.     

多发性簇发型斯皮茨痣

斯皮茨(Spitz)痣是一种来源于黑素细胞的后天性良性肿瘤,又称为梭形或上皮样细胞痣(spindle cell or epithelioid cellnevus)、良性幼年性黑素瘤.本病多见于儿童和青少年,好发于面部及四肢.皮损多为单发,但也可多发.多发性皮损临床少见,现将我科诊治的1 例多发性簇发型Spitz 痣报告如下.     

一家五代12人同患多发性毛发上皮瘤

毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤或多发性丘疹毛发上皮瘤,囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害,而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害。目前人们认为此种肿瘤是一种来源于多功能基底细胞、向毛发结构方向分化的良性肿瘤。临床上分为多发性、孤立性两种类型。前者较常见,有家族史,女性多见,通常多发病于20岁以前,极少数病例发生恶变或基底细胞癌;后者少见、无家族史,临床表现无特征,常只有一个,80%以上患者发生于面部,可并发大汗腺腺瘤。先证者(Ⅴ9)女,9岁。5岁时发现鼻梁部有米粒大小结节2个,呈肤色,无自觉症状,随着年龄增长逐年增多、增大,不破溃,亦不消退,否认家族有近亲结婚史。各系统检查未见异常。皮肤科检查:以鼻背部     

背、腰、骶外Pinkus氏纤维上皮瘤31例

自Pinkus 1953年首先报道本病以来,普遍认为纤维上皮瘤特别好发在腰骶和背部。但是,本文作者在70例纤维上皮瘤患者中,发现其中31例的肿瘤部位不是腰骶和背。31例中女性10侧,男性21例。临床表现呈多形性,需与原位癌、类Paget基底细胞上皮瘤、脂溢性疣、传染性软疣、细胞痣(Naevus cellulaire)、乳头状瘤进行鉴别诊断。病程常很长,本组中最长者15年。31例中的20例已经变成或正在变为基底细胞上皮瘤,即约占     

脂溢性角化病并发基底细胞上皮瘤

报告1例脂溢性角化病并发基底细胞上皮瘤.患者女,60岁.鼻右侧出现新生物2个月,无痛痒.皮损组织病理检查示表皮角化过度,棘层肥厚,乳头瘤样增生,伴角囊肿形成,增生表皮由鳞状细胞和基底样细胞组成,其基底部与两侧正常表皮位于同一平面上;真皮浅层有基底样细胞形成的肿瘤团块,周边细胞呈栅栏状排列.依据临床和组织病理学改变,确诊为脂溢性角化病并发基底细胞上皮瘤.     

皮脂腺痣并发多发性基底细胞癌1例

报道1例皮脂腺痣患者并发10余个肿瘤,经病理组织学检查,诊断为皮脂腺痣及基底细胞癌.皮脂腺痣并发多发性基底细胞癌国内外尚未见报道.     

多发性家族性毛发上皮瘤1例及家系调查

先证者女,27岁。两侧鼻唇沟对称性分布丘疹15年。鼻翼部皮损组织病理示:真皮内有形状不规则的基底样瘤细胞呈栅栏状排列,散在分布角囊肿。诊断:多发性家族性毛发上皮瘤。家族中有5人罹患该病。     

双胞胎同患毛发上皮瘤

双胞胎女患者,11岁。颜面部多发性肤色、质硬丘疹8年。皮损组织病理示:表皮轻度萎缩,真皮内见由基底样细胞组成的瘤团,瘤团呈束状或筛孔状,有角质囊肿,周围细胞呈栅栏状排列,瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔。患者临床表现及组织病理学改变均符合毛发上皮瘤。     

家族性多发性毛发上皮瘤1例

患者男,29岁。头皮皮色丘疹、结节4年。皮损组织病理示:表皮轻度萎缩,真皮内见由基底样细胞组成的瘤团,瘤团呈束状或筛孔状,有角质囊肿,周围细胞呈栅栏状排列,瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔。家族中有类似疾病史。诊断为家族性多发性毛发上皮瘤。     

发育不良痣综合征1例报道

发育不良痣综合征(dysplastic nevus syndrome,DNS)根据临床特征又名家族性非典型性多发性痣―黑素瘤综合征、B-K痣综合征、Clark痣等.根据组织病理学特征又名"Paget"样黑素细胞增多症、非典型黑素细胞增生症、表皮内黑素细胞瘤等.因本病可以转变为恶黑,故对其应有足够的认识.近年来国内外有关发育不良痣综合征报道很少,笔者见到1例典型发育不良痣综合征,现报道如下:     

毛发上皮瘤12例临床病理学观察

目的：探讨毛叟皮瘤与皮肤附属器结构的关系。方法：观察与分析12例毛发上皮瘤的临床表现及组织形态学结构。结果：多发性毛发上皮瘤10例（83．3％），20岁以下发病9例（75％），组织病理学改变主要是基底细胞样细胞增生，向毛囊及皮腺脂导管分化。结论：毛发上皮瘤是一种向毛囊分化为主的皮肤附属器错构瘤。     

右颞部耳郭上方淡红色斑块——皮脂腺痣并发毛母细胞瘤

诊断:皮脂腺痣并发毛母细胞瘤. 皮损组织病理:表皮呈乳头瘤样增生,真皮内见大量分化成熟或近乎成熟的皮脂腺.中央区瘤团由基底样细胞组成,形成索条状、团块状,瘤团周围细胞核排列呈栅栏状,瘤团间有纤维基质分割.     

皮脂腺痣并发皮脂腺瘤

报告1例皮脂腺痣并发皮脂腺瘤.患儿男,13岁.头顶部一椭圆形淡黄色疣状新生物13年.皮肤科检查:头顶部见一约2cm×3cm椭圆形淡黄色斑块,边界清楚,表面呈轻度疣状.皮损组织病理检查:表皮棘层增生肥厚,轻度乳头瘤样增生,真皮浅中部见增生的皮脂腺及不成熟的毛囊结构,并可见异位大汗腺,真皮中部还可见多个大小不等肿瘤团块,肿瘤团块由基底样细胞和少许成熟的皮脂腺细胞组成,但未形成皮脂腺小叶样结构,团块周边细胞未见栅状排列及收缩间隙.诊断为皮脂腺痣并发皮脂腺瘤.