Veralipride-induced tardive dystonia in a patient with bipolar psychosis

Veralipride is a benzamide derivative effective in the treatment of menopausal syndrome. Despite its antidopaminergic action, extrapyramidal side effects seem to be very uncommon. We observed a patient with bipolar psychosis, who developed segmental dystonia after taking the drug. The disorder slowly receded in 14 months, but reappeared during neuroleptic therapy a few months later. To the best of our knowledge, this is the first case of veralipride-induced tardive dystonia, and the affective disorder might have predisposed our patient to the development of this tardive side effect.

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Sommario La Veralipride è un benzamide-derivato efficace nel trattamento della sindrome menopausale. Nonostante la sua azione antidopaminergica, gli effetti collaterali extrapiramidali sono molto rari. Noi abbiamo osservato una paziente affetta da psicosi bipolare, che ha sviluppato una distonia segmentale in seguito alla sua assunzione. Il disturbo è regredito lentamente in 14 mesi, ma è ricomparso pochi mesi più tardi durante una terapia con neurolettici. Secondo noi questo è il primo caso di distonia tardiva da veralipride e il disordine affettivo potrebbe aver predisposto la nostra paziente allo sviluppo di questo effetto collaterale tardivo.

     

Multicentric and multifocal primary cerebral tumours. Methods of diagnosis and treatment

Forty patients with multifocal and multicentric cerebral tumours were retrospectively studied. The patients were divided into two groups: ten patients with multicentric tumours (group A), and 30 patients with multifocal tumours. As far as their preoperative clinical history and the incidence of the various symptoms and signs are concerned, there were no significant differences between the two groups. CT permitted a correct diagnosis in 90% of the cases. All of the patients underwent the removal of the tumour(s) and received radiotherapy; 30 patients also received chemotherapy. In group A, nine patients died and one was lost to follow-up one year after treatment; the average survival was ten months from the appearance of the multicentric tumour. In group B, 29 patients died and one is still alive two years after treatment; the average survival was six months. We consider the problems of diagnosis and the long-term follow-up of patients.

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Sommario Gli autori riportano uno studio retrospettivo su 40 pazienti affetti da tumori cerebrali multifocali e multicentrici del sistema nervoso centrale. I pazienti sono stati suddivisi in due gruppi: 1) gruppo A formato da 10 pazienti con tumore multicentrico; 2) gruppo B formato da 30 pazienti con tumore multifocale. Non si sono osservate significative differenze fra i due gruppi per quanto riguarda la durata della storia e l'incidenza dei sintomi e dei segni neurologici. La TC ha permesso una corretta diagnosi nel 90% dei casi. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico ed a radioterapia e 30 anche a chemioterapia. Nel gruppo A, 9 pazienti sono deceduti ed uno è stato perso al follow-up un anno dopo il trattamento. La sopravvivenza media è stata di 10 mesi dalla comparsa del tumore. Nel gruppo B, 29 pazienti sono deceduti ed uno è vivente due anni dopo il trattamento. La sopravvivenza media à stata di 6 mesi. Abbiamo trattato i problemi diagnostici e prognostici di questa patologia.

     

Solitary cerebral metastasis from tumor of the testis: some observations about treatment in two cases

The authors describe two cases of solitary cerebral metastasis from non-seminatous germ cell tumors of the testis: in the first case, the histology was teratocarcinoma; in the second, it was embryonal carcinoma. Both patients underwent surgery, whole-brain radiotherapy and chemotherapy, and are still alive and disease-free after respectively 42 and 72 months. Although systemic metastasis from tumors of the testis are relatively common, they rarely involve the nervous system. A review of our cases and those reported in the literature shows that the outcome in these patients can be improved by the combined surgical, radiological and chemotherapeutic treatment of the metastasis.

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Sommario Gli autori riportano 2 casi di metastasi cerebrali solitarie da tumore non-seminoma del testicolo. Nel primo caso il tumore era istologicamente un teratocarcinoma, nel secondo un carcinoma embrionale. Entrambi i pazienti sono stati sottoposti a chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La sopravvivenza è stata di 42 e 72 mesi rispettivamente. Sebbene le metastasi sistemiche da tumore del testicolo siano relativamente frequenti, raramente interessano il sistema nervoso. Dall'analisi dei nostri casi e di quelli riportati in letteratura, è risultato che la sopravvivenza dei pazienti può essere migliorata da un trattamento combinato delle metastasi, comprendente la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

     

X-linked adrenoleukodystrophy: first report of the Italian Study Group

In this paper we report Italian data on X-linked adrenoleukodystrophy (ALD) collected from 1985 to 1997. This disease appears to be the most common of the peroxisomal disorders and is associated with a functional defect of the peroxisomal very long chain fatty acid (VLCFA) oxidation. In Italy 117 cases have been recognized, but many cases may be unrecognized due to the heterogeneous clinical manifestations that vary from mild to very severe forms. To control the devastating course of this disease two therapeutic approaches are under evaluation: bone marrow transplantation (BMT) and dietary treatment based on a mixture of glyceroyl trioleate (GTO) and glyceroyl trierucate (GTE). Our experience of 68 subjects submitted to dietary treatment shows that almost all patients with signs of cerebral involvement at the beginning of treatment worsened or died, patients with the milder form, adrenomyeloneuropathy (AMN), remained stable, while 4 of the 15 presymptomatic subjects developed neurological signs of the disease. In recent years a more accurate selection of patients and donors for BMT has given favourable results, but some strict criteria should be respected.

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Sommario In questo articolo sono riportati i dati riguardanti una casistica di pazienti affetti da adrenoleucodistrofia raccolti net periodo 1985–1997. Questo è il più frequente dei disordini perossisomiali ed è associato ad un difetto funzionale dell'ossidazione degli acidi grassi a lunga catena (VLCFA). In Italia sono stati identificati 117 casi, ma molti soggetti potrebbero essere sfuggiti alla diagnosi a causa dell'eterogeneita delle manifestazioni cliniche che possono essere lievi o estremamente gravi. Due differenti approcci terapeutici sono in corso di studio: il trapianto di midollo osseo e un trattamento dietetico costituito da una miscela di trioleato e trierucato. La nostra esperienza in 68 soggetti sottoposti al trattamento dietetico mostra che quasi tutti i pazienti con evidenti segni cerebrali al momento dell'inizio del trattamento sono peggiorati o deceduti, i pazienti con la forma piu lieve, l'adrenomieloneuropatia, rimangono in condizioni stabili, mentre 4 dei 15 soggetti presintomatici hanno sviluppato i segni neurologici della malattia. Per quanto riguarda i risultati ottenuti con il trapianto di midollo, si osserva the la piú accurata selezione dei pazienti e dei donatori attuata in questi ultimi anni ha permesso di ottenere risultati incoraggianti con questo tentativo terapeutico.

     

Thymectomy in myasthenia gravis a review

The role of thymectomy in the management of myasthenia gravis is reviewed in the light of the published data and of a personal series. The patients in whom the operation is most successful are non thymomatous patients aged between 10 and 40 years with an MG history of less than 3 years. There is no sex prevalence. Lasting improvement may be expected. There are no proven correlations between biological indices like the germinal centers in the thymus and/or AChR antibody titers and the postoperative course of the disease. Complete removal of the thymus seems to be crucial and hence the transsternal approach is preferred. The operation, less effective in patients with thymona than in those with an active thymus, is nonetheless necessary to in these patients prevent putative damage to surrounding organs from thymona infiltration. Why thymectomy should be effective in patients with an active thymus and not in those with a thymona may be revealed by in vitro studies of the interactions between thymic cells and peripheral B cells, now in progress.

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Sommario Viene rivisto alla luce dei dati della letteratura e della casistica personale il ruolo della timectomia nella terapia della miastenia. Dei pazienti non portatori di timoma i migliori risultati si ottengono in quelli di età fra i 10 e i 40 anni con una durata della malattia minore di tre anni. Non vi è prevalenza di sesso. Ci si può attendere un miglioramento duraturo. Non vi sono prove di una correlazione tra gli indici biologici germinativi quali i centri germinali nel timo e o il titolo degli anticorpi contro i ricettori acetilcolinici e il decorso post-operatorio della malattia. É fondamentale la completa asportazione del timo e perciò è preferibile la scelta della tecnica di approccio transternale. Nei pazienti con timoma la timectomia è meno efficace ma l'intervento è necessario per evitare danni derivanti dall'infiltrazione del timoma sugli organi circostanti. Il perché della efficacia della timectomia nei pazienti con un timo attivo ma non in quelli con timoma potrà essere chiarito dagli studi in vitro sulle interazioni tra cellule timiche e quelle periferiche B, studi che sono ormai in stadio avanzato.

     

Serum pyruvate kinase in different neuromuscular diseases and in carriers of muscular dystrophy

Serum pyruvate kinase and creatine kinase activities were measured in a group of patients with various neuromuscular diseases and in carriers of muscular dystrophy. Elevated values of PK were usually but not invariably associated with elevated levels of CK. The data showed that PK activity was elevated in all patients with DMD, high values generally correlating inversely with age or disease duration. In definite carriers, the level of PK was raised simultaneously with CK, while in potential carriers, classified by their relationship with MD patients in mothers, sisters and other relatives, the PK levels were elevated in 23%, 44% and 10% respectively, indicating, especially for sisters, an increased genetic probability of being a definite carrier. In this way, we have confirmed that the serum PK assay is more sensitive in younger subjects and that combined CK and PK measurement will be of value in detecting a higher proportion of potential carriers.

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Sommario Abbiamo misurato l'attività sierica della piruvato kinasi e della creatinfosfato kinasi in un gruppo di pazienti affetti da diverse malattie neuromuscolari e nelle portatrici di distrofia muscolare. A valori elevati di piruvato kinasi comunemente ma non invariabilmente corrispondevano valori elevati di creatinfosfato kinasi. I dati raccolti hanno dimostrato che i valori sierici di piruvato kinasi erano elevati in tutti i soggetti affetti da DMD, generalmente inversamente correlabili con l'età e la durata della malattia. Nelle portatrici certe la piruvato kinasi era aumentata parallelamente alla creatinfosfato kinasi, mentre tra le portatrici possibili, suddivise secondo la relazione di parentela con i soggetti affetti da DM, in madri, sorelle e parenti, si sono riscontrati valori patologici della piruvato kinasi rispettivamente nel 23%; 44% e 10%: da questi dati, soprattutto per le sorelle, possiamo presumere un incremento della probabilità genetica di essere portatrici certe. Abbiamo così confermato che il dosaggio della piruvato kinasi sierica è un test più sensibile nei soggetti giovani e che questo, combinato con il dosaggio della creatinfosfato kinasi, è significativo per l'individuazione di un maggior numero di portatrici possibili.

     

Three-year neuropsychological follow-up of patients with reversible ischemic attacks

A short neuropsychological test battery designed to measure language, memory and visuospatial abilities was administered to 217 patients with reversible ischemic attacks. Patients were tested twice: the first time more than one month, but less than one year, from the last ischemic episode, and the second time three years later. A comparison between the first and the second testing session did not disclose any significant worsening. The degree of atherosclerosis and the occurence of further ischemic episodes during the follow-up period were found to be unrelated to change in performance at the test battery. These results seems to challenge the hypothesis that multi-infarct dementia may follow apparently reversible, or even clinically silent, ischemic episodes.

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Sommario Una breve batteria di test neuropsicologici finalizzata alla valutazione del linguaggio, della memoria e delle abilità visuo-spaziali è stata somministrata ad un gruppo di 217 pazienti con ischemia cerebrale reversibile. Ciascun paziente è stato esaminato due volte: in una prima occasione a più di un mese, ma a meno di unano di distanza dall'ultimo episodio ischemico; la seconda volta dopo tre anni. Il paragone fra il primo e il secondo esame non ha rivelato un significativo peggioramento. Il grado di arteriosclerosi e il ripetersi di episodi ischemici nell'intervallo fra i due esami non sono risultati in relazione con la variazione delle prestazioni ai test neuropsicologici. Questi risultati sembrano smentire l'ipotesi che la demenza multi-infartuale possa essere una conseguenza di episodi di ischemia cerebrale apparentemente reversibili o clinicamente silenti.

     

Transient abnormalities on magnetic resonance imaging after partial status epilepticus

We report two patients who developed focal abnormalities on MRI after partial status epilepticus.Maximum radiological modification occurred in the area of maximal epileptic discharge. Subsequent MRI failed to demonstrate persistent abnormalities.These transient abnormalities on MRI could be an expression of cerebral edema caused by focal epileptic status.

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Sommario Riportiamo due casi che hanno sviluppato anomalie transitorie alla RMN dopo stato di male parziale non convulsivo. La massima modificazione radiologica si è verificata in corrispondenza della zona di maggior attività critica. Le RMN eseguite successivamente sono risultate negative. La transitorietà delle alterazioni è probabilmente da interpretare sulla base di un edema critico. Alterazioni di neuroimaging possono essere quindi una conseguenza piuttosto che una lesione causale dello stato di male.

     

Discontinuation of anti-epileptic therapy: A retrospective study of 86 children and adolescents

In order to identify any predictive factors of relapse after the discontinuation of anticonvulsive therapy, a catamnestic study was made of 86 epileptic children and adolescents who had started or completed the withdrawal of AEDs. Their clinical records were examined retrospectively, and univariate analysis showed that the factors which correlated significantly with a higher relapse rate were the age at the time of reducing treatment, the presence of more than 30 generalised or partial tonic-clonic seizures, the presence of febrile seizures, the duration of the active phase of the disease, the duration of therapy, and the coexistence of more than one type of seizure. At multivariate analysis, only the presence of 30 generalised or partial tonic-clonic seizures and febrile seizures were significant. Given the small size of the diagnostic subgroups, no significant correlation could be demonstrated between epileptological diagnosis and the risk of recurrence.

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Sommario Per rintracciare fattori predittivi di ricaduta dopo interruzione della terapia anticonvulsiva è stato effettuato uno studio catamnestico su 86 bambini ed adolescenti epilettici che avevano iniziato o completato la sospensione dell'assunzione degli AED. Le cartelle cliniche sono state esaminate retrospettivamente. Ad un'analisi univariata i fattori significativamente correlati ad un più alto tasso di ricaduta risultano: l'età al momento della riduzione della terapia, la presenza di più di 30 crisi tonicocloniche generalizzate o parziali, la presenza di crisi febbrili, la durata della fase attiva di malattia, la durata dell'assunzione della terapia e la coesistenza di più tipi di crisi. Ad un'analisi multivariata risultano significative soltanto la presenza di più di 30 crisi tonico-cloniche generalizzate o parziali e la presenza di crisi febbrili. Non si è potuta dimostrare una correlazione significativa tra diagnosi epilettologica e rischio di ricorrenza, data la insufficiente numerosità dei sottogruppi suddivisi per diagnosi.

     

Rathke''s cleft cyst: a clinical and radiographic review

We report the case of a 62-year-old woman, who had a 4-year history of progressive visual acuity deficit. On neurological examination, visual acuity was 5/20 in the right and 4/20 in the left eye. A hormonal study revealed hypophyseal hypofunction. CT and MRI scans showed an intra-suprasellar cystic lesion, hyperintense in T1 and hyperintense in T2-weighted sequences. At surgery, the cyst wall was opened and the cavity placed in communication with the subarachnoid space. Histological examination showed a Rathke's cleft cyst. After four years of follow-up the patient's visual deficit remained unchanged, whereas the results of the hormonal assays were normal. An MRI scan confirmed the absence of the cyst. We review 216 reported cases of Rathke's cyst and discuss its pathogenesis, clinical features and treatment.

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Sommario Riportiamo il caso di una donna di 62 anni che presentava una storia clinica della durata di 4 anni caratterizzata da deficit del visus. All'esame neurologico, si evidenziava che l'acuità visiva era di 5/20 in OD e di 4/20 in OS. Lo studio della funzionalità ipofisaria evidenziava una ridotta attività. La TC e la RNM rivelavano una lesione cistica intra-sopra-sellare. All'intervento, la cisti veniva messa in comunicazione con lo spazio subaracnoideo. La diagnosi istologica era di cisti di Rathke. Ad un follow-up di 4 anni, il deficit visivo è invariato mentre la funzionalità ipofisaria è normale. Abbiamo rivisto i 216 casi di questa patologia riportati ed abbiamo trattato la patogenesi, i caratteri clinici ed il trattamento delle cisti di Rathke.

     

Total lymphoid irradiation in chronic progressive multiple sclerosis

6 patients with severe chronic progressive multiple sclerosis were subjected to total lymphoid irradiation (TLI) to assess clinical efficacy and side effects. During a 4 year follow-up the disability progression was continuous. Side effects during TLI were well tolerated; side effects after TLI brought about a worsening of the quality of life. One patient died of pneumonia. In this preliminary study TLI did not reduce the worsening of disability in MS patients.

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Sommario Sei pazienti affetti da Sclerosi Multipla cronico-progressiva sono stati sottoposti ad irradiazione linfonodale totale (TLI) per valutarne l'efficacia clinica e gli effetti collaterali. Durante i quattro anni di follow-up vi è stata una continua progressione della invalidità. Gli effetti collaterali durante la irradiazione sono stati ben tollerati, mentre quelli verificatisi durante il follow-up hanno condotto i pazienti a un peggioramento della qualità di vita. Un paziente è deceduto per una polmonite. In questo studio preliminare la LTI non si è dimostrata efficace nel controllare la progressione della invalidità.

     

Rolandic paroxysmal epilepsy: a long term study in 150 children

150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.

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Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.

     

Immune complexes in CSF and serum in various neurological diseases

A technique whereby immune complexes (ICs) are detected in the CSF and serum from their inhibitory effect on the agglutination of IgG-coated latex particles by rheumatoid factor (RF) has been applied to patients with the following neurological diseases: multiple sclerosis (MS), inflammatory diseases, extradural peripheral neuropathies (EPN), CNS tumors, dementia, and a control group of other neurological diseases (OND). The groups did not differ significantly in respect of IC positivity either in CSF or serum. The MS group was tested for correlations between percentage of IC positives and CSF IgG/Albumin ratio on the one hand and presence of oligoclonal bands on isoelectric focusing on the other. The specificity of ICs to the dysimmune condition is discussed.

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Sommario È stata applicata una tecnica di inibizione della reazione di agglutinazione del Fattore Reumatoide (RF) su particelle di latice, ricoperte di immunoglobuline umane, per il dosaggio degli immunocomplessi (ICs) nel liquor e net siero di pazienti affetti da malattie neurologiche. Sono stati considerati 5 gruppi di malattie neurologiche, rappresentate da: sclerosi multipla (MS), malattie infiammatorie, polinevriti, tumori del SNC, demenza ed un gruppo di controllo composto da malattie neurologiche miste (OND).Non sono state riscontrate differenze significative tra le percentuali di positività nei diversi gruppi esaminati, compreso il gruppo di controllo, tanto sul liquor che su siero.Particolare attenzione è stata posta allo studio della MS, ove la percentuale di positività degli ICs è stata raffrontata con il rapporto IgG/Albumina liquorale e con la presenza di bande oligoclonali IgG all'isoelectrofocusing (IEF).La specificità della formazione degli ICs in relazione alla situazione disimmune è stata inoltre discussa.

     

CSF oligoclonal banding pattern changes in a long-surviving SSPE patient treated with α-IFN

Oligoclonal bands are a constant, non-modifiable feature of CSF examination in SSPE. We studied CSF oligoclonal IgG banding pattern in a long-surviving SSPE patient treated with serial courses of intrathecal α-IFN. α-IFN administration did not significantly modify the clinical status of the patient. Oligoclonal IgG banding pattern varied during the 58 month-long treatment. Oligoclonal bands disappeared at the end of the first course only to reappear during the third course, 2 years later, with a different electrophoretic pattern. We conclude that oligoclonal bands may transiently disappear from the CSF of long-surviving SSPE patients. Although α-IFN treatment induces no clinical improvement, it might affect the quality of Ig production.

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Sommario Il ritrovamento di bande oligoclonali immodificabili nel tempo è una costante caratteristica del liquor di pazienti affetti da PESS. Viene qui descritto uno studio isoelettroforetico su campioni liquorali seriati di una paziente affetta da PESS, presentante un decorso particolarmente protratto e trattata con 4 cicli di α-IFN intratecale. Evidenti modificazioni qualitative del pattern delle IgG oligloclonali sono state evidenziate durante i 58 mesi di osservazione. Le bande oligoclonali, presenti al momento della diagnosi, sono scomparse alla fine del 1° ciclo terapeutico e sono ricomparse, con un pattern diverso dal precedente, alla fine del 3° ciclo. Gli autori concludono che, potendo le bande oligoclonali scomparire transitoriamente dal liquor di un paziente affetto da PESS, un esame liquorale non patognomonico non è sufficiente per escludere una diagnosi di PESS. Rimane, inoltre, possibile che il trattamento ripetuto con α-IFN, sebbene privo di rilevabile efficacia terapeutica, possa essere alla base delle modificazioni elettroforetiche qualitative da noi osservate.

     

An animal model of hypoxia-induced perinatal seizures

Clinically, neonatal hypoxic encephalopathy is commonly associated with seizure activity. Here we describe a rodent model of cerebral hypoxia in which there is are age dependent effects of hypoxia, with hypoxia inducing seizure activity in the immature rat, but not in the adult. Global hypoxia (3–4% O₂) induced acute seizure activity during a window of development between postnatal day (P5–17), peaking at P10–12. Animals which had been rendered hypoxic between P10–12 had long term decreases in seizure threshold, while animals exposed at younger (P5) or older (P60) ages did not. Antagonists of excitatory amino acid (EAA) transmission appear to be superior to benzodiazepines in suppressing the acute and long term effects of perinatal hypoxia, suggesting involvement of the EAA system in these phenomena. No significant histologic damage occurs in this model, suggesting that functional alterations take place in neurons when exposed to an hypoxic insult at a critical developmental stage. Future work is directed at evaluating molecular and cellular events underlying the permanent increase in seizure susceptibility produced by this model.

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Sommario Nell'uomo l'encefalopatia ipossica del neonato è generalmente associata a crisi epilettiche. Qui descriviamo un modello di ipossia cerebrale nel roditore in cui gli effetti dell'ipossia sono età-dipendenti in quanto inducono crisi nel ratto immaturo ma non nell'adulto. L'ipossia globale (3–4% O₂) è risultata indurre crisi in un periodo limitato dello sviluppo postnatale (P5–P17) con un picco di efficacia P10 e P12. Gli animali resi ipossici tra P10 e P12 manifestavano un abbassamento persistente della soglia convulsiva che era invece assente in quelli esposti all'ipossia in età precedente (P5) o successiva (P60). Gli antagonisti della trasmissione mediata dagli aminoacidi eccitatori (EAA) sono risultati più potenti delle benzodiazepine nel sopprimere sia gli effetti convulsivanti acuti che quelli persistenti da ipossia perinatale, cosa che porta a riferirli all'azione del sistema degli EAA. L'esame istologico non evidenzia significative alterazioni in accordo con l'idea che l'attività epilettogena dipenda da una alterazione funzionale indotta dall'ipossia in neuroni che si trovano in una fase critica di sviluppo. Gli ulteriori sviluppi di questo lavoro saranno indicizzati alla valutazione degli eventi molecolari e cellulari responsabili dell'aumento persistente di suscettibilità alle crisi che si verifica in questo modello.

     

Partial seizures, cerebral calcifications and celiac disease

We describe the case of a 25 year old woman who has been clinically and instrumentally examined over a period of about 20 years. A diagnosis of celiac disease was made when she was four years old and, ten years later, CAT revealed the presence of bilateral cerebral calcifications. The partial occipital seizures were controlled by adopting a gluten-free diet, which is still being followed four years after the discontinuation of anti-epileptic treatment.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna dell'età di 25 anni seguita attraverso controlli clinici e strumentali per circa vent'anni. All'età di 4 anni venne fatta diagnosi di celiachia, dieci anni più tardi vennero riscontrate alla TAC calcificazioni cerebrali bilaterali.Il controllo delle crisi parziali occipitali è stato ottenuto con una dieta priva di glutine instaurata precocemente e che tuttora viene seguita dopo che da quattro anni è stata sospesa la terapia antiepilettica.

     

Prostaglandin D2 monitoring in human CSF after subarachnoid hemorrhage: the possible role of prostaglandin D2 in the genesis of cerebral vasospasm

Experimental and clinical studies indicate that cerebral vasospasm following subarachnoid hemorrhage (SAH) may be caused by changed biochemical properties of the endothelium and vascular smooth muscle cell exposed to vasoactive substances synthetized by cerebral arteries and released in clotted blood. Many compounds have been identified in CSF from SAH patients: Thromboxanes A₂ and B₂, Prostaglandins F₂, E₂ and D₂ are the major prostanoids incriminated in the causation of cerebral arterial spasm. We have monitored the CSF PGD₂ concentrations with serial lumbar punctures at different intervals from the hemorrhage in 16 patients admitted for SAH: PGD₂ was measured with radioimmunoassay as its 9-methoxy derivative. The lumbar CSF PGD₂ concentration ranges from 0,11 to 1.53 ng/ml. In 7 cases vasospasm was angiographically demonstrated. 9 patients presented no clinical or radiological evidence of vasospasm. In 5 cases cisternal CSF samples were available at the operation by cisternal punctures. There was no correlation between CSF PGD₂ concentration and clinical course. In the 7 cases with evidence of vasospasm a significant increase of CSF PGD₂ corresponded to neurological deterioration. In all 9 cases without evidence of vasospasm CSF PGD₂ concentration trend was in a steady-state. The cisternal CSF PGD₂ concentration was higher than lumbar CSF concentration in cases with arterial spasm. This suggests the importance of the clotting phenomenon in vasospasm onset after SAH. PGD₂ is one of the most important spasmogens in clotted blood. Although its role in the genesis of vasospasm onset remains to be defined, its vasospatic action, in addition to that of other analogous compounds, seems to be relevant.

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Sommario Studi clinici e sperimentali indicano che alla base della genesi del vasospasmo conseguente all'emorragia subaracnoidea starebbe una modificazione delle proprietà biofisiche dell'endotelio e delle cellule muscolari della parete arteriosa in risposta ai composti vasoattivi rilasciati nel coagulo che si forma attorno alla parete dell'aneurisma. Molte sostanze sono state identificate nel liquor di pazienti ricoverati per emorragia subaracnoidea: i Trombossani A2 e B2, la Prostaglandina F2Alfa, E2 e D2 sono i derivati dell'acido arachidonico a dimostrata azione spasmogena. Gli Autori hanno studiato le concentrazioni liquorali di PGD2, in modo sequenziale mediate seriate punture lombari in 16 pazienti ricoverati per emorragia subaracnoidea. La valutazione della concentrazione di PGD2 è stata effettuata mediante dosaggio radioimmunologico. In 7 casi è stato dimostrato angiograficamente il vasospasmo. In 5 casi sono stati effettuati prelievi di liquor cisternale durante l'intervento di esclusione dell'aneurisma. Non è possibile dimostrare una correlazione diretta tra l'andamento della concentrazione liquorale di PGD2 e il decorso clinico; nei 7 casi complicati da vasospasmo si dimostra, comunque, un picco nella concentrazione di PGD2 e il momento del peggioramento delle condizioni neurologiche in relazione all'insorgenza di vasospasmo. Nei 9 casi senza segni clinici e radiologici di vasospasmo la concentrazione liquorale di PGD2 non dimostra variazioni significative. La concentrazione cisternale di PGD2 è nettamente più elevata rispetto a quella lombare nei casi complicati da vasospasmo: questo suggerisce l'importanza della formazione del coagulo e della sua lisi attorno alla parete dell'aneurisma in rapporto alla comparsa di vasospasmo nel segmento arterioso a monte dell'aneurisma.

     

Transient paroxysmal dystonia in an infant possibly induced by cisapride

The case is reported of an infant presenting paroxysmal dystonia during cisapride theraphy. We suggest that this drug, a substituted benzamide, probably interfered with the age-related modification of striatal neurotransmitters, provoking extrapyramidal symptoms. Considering the widespread use of cisapride in early infancy for the treatment of gastrointestinal disorders, attention must be drawn to this possible side effect.

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Sommario Presentiamo il caso di una bambina di 5 mesi, trattata sin dalla nascita con cisapride per la prevenzione di reflusso gastroesofageo, in quanto affetta da atresia congenita dell'esofago corretta chirurgicamente in 1° giornata di vita. Dal 3° mese la bambina presentò, con frequenza ingravescente, distonie accessuali non più verificatesi dalla sospensione del trattamento farmacologico.La precocità di comparsa della fenomenologia accessuale, la relazione temporale tra cessazione della stessa e sospensione del farmaco, nonché alcune caratteristiche semeiologiche sottolineate nel lavoro, portano ad attribuire alla cisapride un ruolo causale.I processi di sviluppo all'interno dello striato propri di questa età della vita, che comportano rapidi rimaneggiamenti strutturali e di equilibrio funzionale tra i principali neurotrasmettitori, hanno sicuramente rappresentato una situazione favorente nei confronti di un disturbo extrapiramidale transitorio.

     

Tension type headache: a neuropsychological and neurophysiological study

Characteristic personality profiles of patients suffering from either migraine headache (MH) or tension type headache (TTH) have been described in the light of Minnesota Multiphasic Personality Inventory (MMPI). In the present study we evaluated personality profile changes following modifications of the painful symtoms after treatment, through the administration of the MMPI to MH and TTH patients. In TTH patients with no clinical improvement the depression scale scores were higher after 6 months of treatment, whereas in MH patients similar scores were observed before and after therapy, thus suggesting a primary role of depression in the onset of pain in the latter patients. Computerized EMG recording of the neck muscle activity showed different patterns of muscle contraction in resting condition and during stress or maximal muscular activity in patients suffering from TTH as compared to MH patients and normal subjects.

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Somario Il Minnesota Multiphasic Personality Inventory (MMPI) ha permesso di tracciare profili di personalità caratteristici di pazienti affetti da emicrania (migraine headache, MH) o cefalea di tipo tensivo (tension type headache, TTH). Nel presente studio abbiamo valutato le modificazioni dei profili di personalità da noi ottenuti nei suddetti pazienti in relazione alla presenza o meno di miglioramento clinico valutato dopo sei mesi di terapia. Nei pazienti con TTH in cui la terapia non ha indotto alcun miglioramento clinico, il punteggio ottenuto nella scale della depressione è risultato più alto rispetto a quello ottenuto prima della terapia. Al contrario, in pazienti con MH il punteggio della depressione non si è modificato dopo terapia. Questi dati suggeriscono che la depressione ha un ruolo di primaria importanza nello svilupparsi della sintomatologia algica nei pazienti con MH.La registrazione elettromiografica dell'attività dei muscoli nucali a riposo non ha messo in evidenza differenze significative tra i due gruppi di pazienti, mentre in condizioni di sforzo muscolare massimo o durante uno stimolo stressante nei pazienti con TTH era evidente una attività muscolare significativamente maggiore rispetto a pazienti con MH.

     

Non-Hodgkin lymphomas of the Central Nervous System

Non-Hodgkin lymphomas (NHL) of the Central Nervous System (CNS) are rare but they nonetheless consistute a clinical, biological and therapeutic problem of great interest. Primary lymphomas of the CNS account for 2% of all malignant lymphomas and for 0.3–1.5% of all intracranial tumors. Surgery and radiotherapy afford only poor control of the disease. The most satisfactory results have been achieved with combination therapy, surgery+radiotherapy+chemiotherapy, but the optimal combination has still to be devised. Secondary neuromeningeal involvement affects a fair number of patients with systemic NHL. The symptoms are broadly the same as in CNS NHL and the treatment as problematic. There have recently been suggestions that the onset of CNS NHL may be exacerbated by immunodeficiency states such as occur in patients who have undergone organ transplantation, in autoimmune disease and, still more recently, in the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). The frequency of these tumors is anyway on the increase and a better insight into the disease in essential.

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Sommario I linfomi non-Hodgkin (LNH) del Sistema Nervoso Centrale (SNC) rappresentano una patologia molto rara che comunque assume peculiare rilevanza clinica, biologica e terapeutica. I linfomi primitivi del SNC rappresentano il 2% di tutti i linfomi maligni e lo 0,3%–1,5% di tutti i tumori intracranici. Le modalità terapeutiche adottate sono abbastanza complesse, l'intervento chirurgico e la radioterapia non hanno ottenuto un significativo controllo della malattia; i risultati più soddisfacenti sono stati attribuiti all'impiego combinato della terapia chirurgica in associazione con la radioterapia e la chemioterapia; tuttavia l'impiego ottimale di tali trattamenti non è stato ancora definito. Un altro particolare aspetto è costituito dal coinvolgimento neuromeningeo nel corso di LNH a diffusione sistemica e dalle problematiche di profilassi e trattamento che ne conseguono. In questi ultimi anni alcuni studi hanno suggerito che l'insorgenza di LNH del SNC può essere incrementata da stati di immunodeficienza acquisita come quelli che si verificano in pazienti sottoposti a trapianto d'organo, in casi di disordini autoimmunitari e ancora più recentemente nella Sindrome da Immunodeficienza Acquisita (AIDS). La frequenza di questi tumori sta comunque aumentando e quindi si rende indispensabile una migliore comprensione di tale patologia.