母细胞性NK细胞淋巴瘤

母细胞性NK细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性淋巴瘤,可能来源于浆细胞样树突细胞,与EB病毒感染无关.母细胞性NK细胞淋巴瘤可发生于各年龄组,多数为中老年.临床表现为孤立性、多发性肿块、结节或斑块,可呈挫伤样或形成溃疡.可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统,临床过程凶险.组织学有一定特点,免疫组化CD56和CD4阳性.尽管患者最初对各种化疗方案多有较好反应,但均很快复发.发病年龄≤40岁、仅有皮肤损害、>50%的肿瘤细胞表达TdT时,预后相对较好.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究进展

2008年WHO在造血和淋巴系统肿瘤分类中将发生于皮肤,CD56和CD4阳性,并表达CD123,血树突细胞抗原2和4等浆细胞样树突细胞标记的所谓"母细胞性NK细胞淋巴瘤"命名为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,认为其起源于浆细胞样树突状细胞,是一种罕见的临床侵袭性淋巴瘤,可发生于各年龄组,多数为中老年男性。临床多有皮肤损害,表现为孤立性、多发性肿块、结节、斑块、红斑,可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统,临床过程凶险。组织学有一定特点,确诊依赖对肿瘤细胞的免疫标记。患者最初对化疗可有较好反应,但复发快,复发率高,中位生存时间仅12～14个月。     

CD56^＋皮肤淋巴瘤

CD56+皮肤淋巴瘤(CL)是以肿瘤细胞表达CD56分子为特征的一组CL,主要包括结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型、母细胞性天然杀伤(NK)细胞淋巴瘤、CD56+急性髓系白血病,一些皮肤T细胞淋巴瘤也可共表达CD56.CD56+CL多具有极高的侵袭性.     

EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤

Epstein-BarrVirus（EBV）正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。     

皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

鼻型NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞,部分病例来源于NK样T细胞.2001年淋巴造血系统肿瘤新WHO分类已将其命名为"结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell, nasal type)".1以往曾称为中线恶性网织细胞增生症或致死性中线肉芽肿等.主要发生于结外,是指原发于皮肤、呼吸道或消化道以外的NK/T细胞淋巴瘤,以区别于原发于鼻部的鼻NK/T细胞淋巴瘤,占全部恶性淋巴瘤的2%～10%.     

Epstein-Barr病毒感染及相关皮肤疾病

EB病毒是一种人类疱疹病毒,其原发感染多无临床症状或导致传染性单核细胞增多症。原发感染后,EB病毒终身潜伏于健康人体的B淋巴细胞。但是,部分感染者发展为慢性活动性EB病毒感染,或者出现一些EB病毒相关的恶性疾病,如Burkitt's淋巴瘤、鼻咽癌、霍奇金淋巴瘤、牛痘样水疱病样淋巴细胞增生性疾病、NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。本文将详述EB病毒感染的特点、机制,并讨论EB病毒相关皮肤疾病的临床、病理特征。     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

CD56＋皮肤淋巴瘤二例

例1，女，15岁。皮肤反复红肿、水疱、溃疡3年，浸润性斑块和结节6个月。组织学检查示真皮全层中等大小不典型淋巴样细胞呈血管中心性浸润，浸润细胞为LCA+，CD45RO+，CD56+，EBV+。最后诊断：鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。患者确诊后经系统化疗无效，1个月后死亡。例2，男，44岁。右腰部浸润性肿块进行性增大1年，局部淋巴结肿大4个月。组织学特征为真皮全层及皮下大量致密的中等至较大的母化淋巴样细胞浸润，浸润细胞对CD4+和CD56呈弥漫性阳性反应。最后诊断：母细胞性NK细胞淋巴瘤。患者行皮损切除后系统化疗，在随访中。CD56+皮肤淋巴增生性疾病常具有较高的侵袭性生物学行为。     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害1例

免疫母细胞性淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热;淋巴结、肝脾肿大;皮疹及高γ球蛋白血症。皮疹呈多种形态,随其发展主要为二型：丘疹结节型和红皮病型。淋巴结病理示淋巴结结构破坏,有异形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害例

免疫母细胞性淋巴结产产Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热；淋巴结、肝脾肿大；皮疹及高γ球蛋白症。皮疹呈多种形态，随其发展主要为二型；丘疹结节型和红皮病型。淋巴结是示淋巴结结构破坏，有形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅ ｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的护理

<正>种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like cutaneous T cell lymphoma)是近年来发现的一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见。皮损部位以颜面和四肢皮肤曝光部位为主[1],也可累及躯干和臀部等非曝光部位,目前暂定为结外NK/T细胞淋巴瘤[2]。皮损呈多型性,可表现为水肿性红斑、水疱、溃疡和残毁性疤痕。可伴有发热、淋     

皮肤B细胞性淋巴瘤临床病理及免疫组化研究

应用免疫组化方法对５例皮肤Ｂ细胞性淋巴瘤进行研究。５例分为四种亚型：皮肤免疫细胞性淋巴瘤，中心细胞性和中心母细胞性各１例，中心细胞－中心母细胞性２例。ＣＩＬ出现中心母细胞及瘤巨细胞，向高度恶性淋巴瘤转化，免疫组化显示：５例ＣＤ４５，ＣＤ２０阳性，ＣＤ４５Ｒｏ均阴性。１例ＣＣＢＬ又示κ、λ、ＩｇＧ，ＩｇＭ均呈阳性，为双标记阳性，探讨其发性机理，并将各亚型与皮肤Ｂ细胞性假性淋巴瘤及组织细胞性淋巴瘤进行     

儿童皮肤非何杰金淋巴瘤与EB病毒的相关性研究

目的研究EB病毒与儿童皮肤非何杰金淋巴瘤(nonhodgkin’lymphoma,NHL)发病的关系。方法采用原位杂交法对36例儿童皮肤NHL的标本进行EB病毒编码的小分子寡核苷酸(Epstein-Barr viralencoded RNA,EBER)检测。结果36例中EBER阳性7例(19.4%),其中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-celllym-phoma,SPTCL)5例;外周T细胞淋巴瘤、Burkitt’s瘤各1例;CD30+间变型大细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤均未见阳性表达。结论EB病毒感染与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤可能有关,与T淋巴母细胞性淋巴瘤、CD30+间变型大细胞淋巴瘤关系不明显,其与累及皮肤的Burkitt’淋巴瘤的关系有待进一步证实。     

原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的 探讨原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床及病理学特征。方法 对4例淋巴瘤样丘疹病及5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的临床、病理学特征及免疫组化表达进行分析。结果 淋巴瘤样丘疹病分为A、B、C三型,组织学上形成一个连续的谱系,A型见多形性间变性大细胞或Sternberg-Reed样细胞散在分布或小片状分布在多量炎性细胞背景中;B型类似蕈样肉芽肿病变,表现为真皮层较宽的淋巴细胞浸润带,其中散在少量小至中等异形脑回样淋巴细胞;C型以间变性大细胞弥漫分布为特征,但临床上可自行消退。原发性皮肤间变性大细胞以皮下结节或皮肤丘疹就诊,瘤细胞体积大,呈多形性、圆形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或呈双色性,核大,核仁明显。两组病变中的大细胞均特征性表达CD30,预后均较好。结论 原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病是一组预后较好的皮肤T细胞性淋巴瘤谱系,综合临床表现、组织病理改变、免疫组化有助于本病的诊断。     

36例皮肤天然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤临床病理学研究

目的 探讨皮肤天然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤临床病理学特点、与EB病毒的关系及预后。方法 收集2000—2010年北京大学医学部病理学系确诊为皮肤NK/T细胞淋巴瘤36例,分为原发与继发两组,分别观察临床病理学特点及与EB病毒的关系,并进行随访。结果 36例皮肤NK/T细胞淋巴瘤中,原发13例,继发20例,未能明确原发或继发3例。原发性与继发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤均以男性好发,但两组男女性别比差异无统计学意义(P＞0.05)。与原发者相比,继发者发病年龄早(中位年龄,43.5比54岁,P＜ 0.05)、且临床上出现B症状(包括发热、盗汗或体质量下降)及多发皮损改变的频率较高(P值分别为＜0.05和＜0.01)。EB病毒在原发和继发病例中的检出率类似,分别为92.3％和85％。36例皮肤NK/T细胞淋巴瘤中位生存期为8个月,其中继发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤中位生存期为6个月,明显短于原发者(18个月,x2= 6.074,P＜0.05)。结论 皮肤NK/T细胞淋巴瘤是一组与EB病毒密切相关、临床侵袭性强的肿瘤。但原发者较继发者发病年龄晚、预后较好。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,2008年正式命名.临床上以皮肤受累为首发症状,表现为挫伤样结节或斑块.该肿瘤易侵犯骨髓及淋巴结,病程凶险,预后差.其肿瘤细胞来源于浆细胞样树突细胞前体细胞,具有独特的免疫表型:CD4、CD56阳性,TdT和CD68部分阳性,还表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD123、TCL1和BDCA-2.但目前其发病机制仍未明确,且无标准治疗方案.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,2008年正式命名.临床上以皮肤受累为首发症状,表现为挫伤样结节或斑块.该肿瘤易侵犯骨髓及淋巴结,病程凶险,预后差.其肿瘤细胞来源于浆细胞样树突细胞前体细胞,具有独特的免疫表型:CD4、CD56阳性,TdT和CD68部分阳性,还表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD123、TCL1和BDCA-2.但目前其发病机制仍未明确,且无标准治疗方案.     

淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病是原发性皮肤CD30＋淋巴增生性疾病病谱中的一员，临床表现类似急性痘疮样苔藓样糠疹，可分为经典型和局限型两型，病理学上则具有T细胞淋巴瘤的特点，通常分为三型，瘤细胞特征性表达CD30抗原。本病的病因和发病机制不明，临床和病理学上需和急性痘疮样苔藓样糠疹、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、CD30T细胞假性淋巴瘤及炎症浸润性皮肤病伴CD30^＋间变性大细胞等疾病相鉴别。本病有白限性，预后良好，多数患者不需要特殊治疗。10％～20％患者可与其它淋巴血液系统恶性肿瘤伴发，故应注意对患者进行随访观察。     

以风团为表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者男,39岁,反复全身风团伴发热,浅表、后腹膜及盆腔多发肿大淋巴结4个月,淋巴结活检、免疫组织化学及T细胞淋巴瘤克隆基因重排确诊血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤.以风团样皮疹为首发表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤少见,对于常规疗效不佳且伴有多发异常肿大淋巴结病例,结合全面体检及相关实验室病理检查,可早期发现,以免误诊漏...     

一例非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并发心包积液患者的护理

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤,约占其16.8%,占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%~([1])。此病进展快,预后差,极易误诊且多见于亚洲人群~([2])。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床表现很复杂,多为高热、浅表淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大等多种症状~([2,3])。由于非霍奇金血管免疫母细胞性