弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血12例临床分析

目的分析总结弥漫性结缔组织病(CTD)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床资料,提高对该病的认识。方法回顾分析深圳市人民医院2005年7月至2012年9月确诊的12例弥漫性CTD并发DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归。结果 DAH主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、血红蛋白下降;X线胸片、高分辨率CT可出现新发的肺部浸润影。弥漫性CTD合并DAH的患者中,系统性红斑狼疮(SLE)8例,显微镜下多血管炎(MPA)2例,肉芽肿性多血管炎(GPA)2例;诊断DAH时的年龄:SLE(26±8)岁,MPA分别为12岁和42岁,GPA为51岁和57岁;诊断DAH时的病程:SLE(18±14)d,其中有3例SLE患者以DAH为首发症状,另外有1例MPA患者也以DAH为首发症状;SLE合并DAH时SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分为(18±5)分,抗核抗体呈高滴度,MPA/GPA患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)/胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)分别呈阳性;9例患者发生明确感染;共有9例患者接受了激素冲击治疗,10例应用免疫抑制剂,7例行机械通气,2例行血液透析,所有患者病程中均使用抗生素。有1例患者死亡。结论 DAH与弥漫性CTD原发病的活动性密切相关,容易导致呼吸衰竭和肺部感染。弥漫性CTD合并DAH病死率高,应早期诊断,早期治疗。     

弥漫性结缔组织病并肺间质病变137例临床分析

目的探讨弥漫性结缔组织病并肺间质病变的发病率。方法对我院收治的137例结缔组织病合并肺间质病变患者的临床资料进行分析。结果弥漫性结缔组织病并肺间质病变发病率为16.3%。结论早期确诊对指导治疗和改善预后有重要意义。     

结缔组织疾病早期的肺功能分析

目的探讨结缔组织疾病患者的早期肺功能受损情况及其病理生理原因.方法观察40例不同类型的结缔组织疾病患者早期变化,测定其在胸片出现变化之前的肺功能受损情况,并与正常对照组进行比较.结果弥散功能、小气道功能及肺活量显著减低,且有显著性差异(P＜0.01),异常百分率经综合分析自高至低依次为弥散功能为60%,小气道阻塞为37.5%,限制性通气障碍为22.5%.结论结缔组织疾病患者早期的肺功能损害以弥散功能减退为主,其次可见小气道阻塞、限制性通气功能障碍,其肺功能损害的病理生理基础是肺间质受累致肺毛细血管床减少、间质纤维化、小气道阻塞及肺容积的改变.     

结缔组织疾病继发间质性肺疾病的治疗进展

结缔组织疾病继发间质性肺病(CTD-ILD)的早期诊断和治疗是当今学者较为关注的问题.CTD-ILD的诊断需结合临床、病理及影像学三方面的表现,而治疗方面,细胞因子治疗得到高度的关注.本文综述近年CTD-ILD的相关治疗研究进展.     

弥漫性肺疾病的临床分析

目的探讨弥漫性肺疾病(DLD)的诊断及治疗方法。方法对40例DLD患者的临床症状、体征、胸部CT及病理资料进行回顾性分析。结果 40例DLD患者中分别确诊为寻常型间质性肺炎13例(32.5%),非特异性间质性肺炎12例(30.0%),脱屑型间质性肺炎2例,结缔组织病肺部表现6例,细支气管肺泡癌2例,嗜酸性粒细胞浸润性肺炎2例,转移性肺癌2例,粟粒性肺结核1例。结论 DLD患病率呈上升趋势,除寻常间质性肺炎外,其他类型对糖皮质激素的反应良好,DLD的病理活检率有待提高。     

结缔组织病治疗中免疫抑制药物的应用

免疫抑制药物在结缔组织病治疗中占有举足轻重的地位,本文概述了免疫抑制药物的分类及其在结缔组织病中的临床应用,并分别论述了细胞毒免疫抑制剂、淋巴组织特异性免疫抑制剂、具免疫抑制作用的生物制剂、大剂量糖皮质激素及中药免疫抑制剂的药理、药效、不良反应等基本理论,特别介绍了用卡莫氟治疗节段性肠炎及强直性脊柱炎的研究进展。     

弥漫性间质性肺疾病的临床诊断思路

弥漫性间质性肺疾病(ILD)愈来愈引起临床医生的重视,这是因为(1)确确实实感到本组疾病的发病率在升高;(2)病因庞杂,鉴别诊断有时无从下手;(3)治疗棘手,多数疗效不佳;除此之外还有其他诸多因素。因此,面对表现为ILD的患者,建立正确、有序的临床诊断思路,并在正确诊断的前提下选择有效的治疗方案至关重要。一、明确是否属于ILD 在ILD患者病史中最重要的症状是进行性气短,干咳和乏力也较常见。体检常可在双侧肺底部闻及velcro啰音,偶可闻     

结缔组织生长因子与糖尿病并发的眼部缺血缺氧性疾病

糖尿病(diabetic mellitus)是由多种病因引起的,以糖代谢紊乱,血糖增高为主要表现的全身性代谢性疾病。糖尿病眼部并发症有很多,包括糖尿病性视网膜病变、白内障、晶状体屈光度改变、虹膜睫状体炎、虹膜红变和新生血管性青光眼等。而其并发的眼部缺血缺氧性疾病主要是指糖尿病性视     

32例弥漫性肺部疾病经纤维支气管镜肺活检的体会

３２例Ｘ线表现为弥漫性肺部疾病的病人做了纤维支气管镜活检，发现６２．５％病人有异常的组织学改变，结果表明：该检查对弥漫性表现的肺部恶性病变，弥漫性肺间质纤维，肺结核，结缔组织疾病的肺部病变均有较高诊断率。     

经支气管镜肺活检诊断弥漫性肺实质疾病89例分析

目的:评价经支气管镜肺活检(TBLB)在弥漫性肺实质疾病(DPLD)诊断中的作用.方法:回顾性分析2012年9月-2013年9月在北京协和医院住院、经TBLB检查且具有完整临床资料的肺部弥漫性疾病患者89例,男35例,女54例,平均年龄(46.6±15.8)岁.结果:89例中32例(36.0％)经支气管镜肺活检确诊,其...     

国内增加适应症药物的开发现状

以卫生部批准的中、西药新药品种公报为依据，对1985～1997年我国批准增加适应症药物的开发情况进行了统计、分析和举例。     

支气管肺泡灌洗在弥漫性肺实质疾病预后评估中的价值

目的探讨支气管肺泡灌洗(BALF)在弥漫性肺实质疾病(DPLD)预后评估中的价值。方法回顾分析27例弥漫性肺实质疾病患者临床资料及BALF结果,对该组患者进行随访,观察BALF中细胞成分与预后的关系。结果 IPF5例,COP4例,NSIP7例,HP5例,CVD-ILD6例,病情缓解13例,加重3例,死亡11例;淋巴细胞比例与中性粒细胞比例与生存时间的COX回归分析显示淋巴细胞百分比为保护因素(OR=0.950,95%可信区间0.913～0.990,P=0.018)。中性粒细胞百分比为危险因素(OR=1.023,95%可信区间0.998～1.042,P=0.064)。结论 BALF在DPLD诊断及预后评估中具有重要价值,淋巴细胞增高为保护因素,中性粒细胞增高为危险因素。     

混合性结缔组织病的肺部损害

目的了解混合性结缔组织病的肺部损害.方法选择26例混合性结缔组织病患者,进行临床、放射学及肺功能的观察.结果26例患者中有呼吸系统症状者7例,X线检查有肺间质病变10例伴肺动脉高压者2例,X线仅有肺动脉高压者1例;16例行CT检查有肺间质病变14例,其中8例X线检查无异常者CT检查发现有肺间质炎症6例;肺功能检查有限制性通气功能障碍者21例,血气分析示低氧血症11例,肺泡-动脉氧分压差增宽9例.结论混合性结缔组织病的肺部损害主要表现为肺间质病变及肺动脉高压.肺功能损害表现为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍.肺功能损害早于临床及放射学表现.     

结缔组织生长因子和醛固酮的相互作用在肾脏疾病中的意义

肾小球硬化和肾小管间质纤维化是各种原因引起的肾脏疾病进展至终末期肾衰的共同病理特征。致纤维化细胞的增生，细胞外基质(ECM)合成的增加与降解的减少，导致ECM的大量沉积是其直接原因。一系列生长因子与细胞因子的改变与这些细胞和ECM成分的产生及代谢调节密切相关，结缔组织生长因子(connective tissue growth factor，CTGF)是其中关键性细胞因子之一。     

糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白治疗结缔组织病相关间质性肺疾病的疗效观察

目的观察糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白治疗结缔组织病相关间质性肺疾病的疗效。方法收集本院2016年2月～2019年2月结缔组织病相关间质性肺疾病患者60例,随机分成治疗组和对照组各30例。两组均予抗炎等基础性治疗,注意保持水电解质平衡。对照组予甲基泼尼松龙注射液,治疗组同时联合静脉丙种球蛋白,治疗后对比分析两组的临床疗效。结果治疗后总有效率治疗组为96.67%,对照组为70.00%,两组临床疗效对比差异有统计学意义(P 0.05)。治疗组和对照组患者治疗前的抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗SM抗体及抗J0-1抗体及抗ro-52抗体比较,差异无统计学意义(P 0.05),治疗后,两组患者的上述抗体均较治疗前显著降低,差异有统计学意义(P 0.05);且治疗组治疗后显著低于对照组治疗后,组间比较差异具有统计学意义(P 0.05)。结论糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白治疗早期结缔组织病相关间质性肺疾病疗效显著,值得临床广泛推广和应用。     

弥漫性泛细支气管炎误诊为慢性阻塞性肺疾病1例

弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种与人种和遗传因素有关的发病机制不明的肺部弥漫性疾病,最早在日本发现,中国、韩国等国家与地区均有病例报道。在大环内酯疗法发现前,一旦出现呼吸衰竭,DPB的五年生存率只有5%左右,自20世纪80年代在日本广泛开展大环内酯疗法后其5年生存率已提高到95%。DPB是一种对人类健康威胁很大的疾病,能否得到及时正确的诊断和治疗与患者的预后关系十分密切,因而广大医务人员应对该病有所认识。我院将DPB患者1例误诊为慢性阻塞性肺疾病（COPD）,现报道如下。     

欧盟限制吡美莫司适应症外使用

在更新风险管理计划(RMP)之后,欧洲药品管理局(EMA)药物警戒工作组(Ph-VWP)对吡美莫司批准适应症之外的使用进行了回顾。吡美莫司是一种外用的钙调神经磷酸酶抑制剂,被批准用于年龄不低于2岁,且不建议或无法使用(对皮质类固醇激素不耐受或缺乏疗效)外用皮质类固醇激素的轻至中度特应性皮炎患者的治     

经支气管镜肺活检在43例弥漫性间质性肺疾病诊断中应用体会

目的 探讨经纤维支气管镜肺活检(TBLB)对弥漫性间质性肺疾病(DILD)的诊断价值.方法 43例弥漫性间质性肺疾病患者在无X线电视透视下行TBLB,对病理结果和临床资料进行分析.结果 43例弥漫性肺疾病中有14例明确了病理学的诊断,确诊率达32.5%.疾病种类主要有肺结核6例,肺泡细胞癌2例,转移性肺癌2例,结节病2例,闭塞型细支气管炎伴机化性肺炎1例,矽肺病1例.临床诊断病例共19例,诊断率达44.1%,结缔组织病肺受累8例,特发性肺纤维化4例,肺结核3例,弥漫性泛细支气管炎1例,癌性淋巴管炎1例,尘肺病2例.未能明确诊断10例(23.2%).结论 纤维支气管镜肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断是一种可靠、安全、简便、经济的方法.