Clq肾病:一种常引起肾病综合征的特殊病理类型

本文描述了一种在病理和临床上都有特殊性的肾小球疾病,命名为Clq肾病(Clq Nephropathy)。特征是:有增殖性肾小球病变,广泛肾小球内Clq沉积,抗激素的蛋白尿;虽肾小球病变相似于狼疮肾炎,但无SLE征象。材料与方法对800例连续肾活检标本,用免疫荧光显微镜(IF)检查了肾小球类IgG、IgA、IgM、C_3、C_4、Clq和纤维蛋白/纤维蛋白原的沉积,并总是由本文作者之一(J、C、J)判定其结果。有15例肾小球Clq     

肾脏组织中丙型肝炎病毒RNA的研究

丙型肝炎病毒(HCV)与肾小球疾病的关系,远不如乙型肝炎病毒相关性肾炎那样研究得深入,为此,我们应用逆转录套式(或巢式)多聚酶链反应(nestedRT-PCR)方法检测血清及肾组织中的HCV-mRNA、以阐明HCV与肾小球肾炎的关系。 一、材料和方法 肾穿刺活检组织及血清标本各13份,均取自血清抗HCV抗体阳性的肾小球肾炎患者。年龄为14～30岁,男10例,女3例。肾小球肾炎的病理类型:轻度系膜增生性肾小球肾炎8例,轻度系膜增生型IgA肾病3例,肾小球微小病变1例,膜增生性肾小球肾炎(Ⅰ型)1例。肾组织及血清标本均保存于     

轻度系膜性肾小球病——常见于类风湿性关节炎伴有血尿或蛋白尿者

继发于金盐或青霉胺疗法的肾脏淀粉样变性和膜性肾炎(MGN)是类风湿性关节炎(RA)的最常见肾异常。其临床表现常为蛋白尿和肾病综合征(NS)。但RA伴有蛋白尿或NS者并非均有上述病变,1/3以上的蛋白尿患者有其他肾小球病变。此外,人们很少注意到血尿作为RA时肾疾患的一种症状。本文对39例(23～73岁)平均已有12年RA的患者因尿异常伴或不伴有肾功能损害作了肾活检,并前瞻性随访了0～6年(平均26个月)。结果11例(28％)肾活检有轻度系膜性肾小球     

儿童C1q肾病临床病理研究

目的 :探讨儿童C1q肾病临床病理特征及诊断与治疗。方法 :分析 8例C1q肾病患儿临床病理特点及激素或免疫抑制剂治疗效应 ,并与同期 77例原发性NS患儿作比较。结果 :8例C1q肾病患儿临床上大多表现为原发性NS(6例 ) ,仅 2例表现为肾炎综合征和单纯性血尿。LM主要包括MC(3例 )、MsPGN(2例 )、FSGS(2例 )和ECPGN(1例 )。IF显示明显的系膜区C1q沉积 ,伴或不伴有Ig和补体沉积。EM检查仅 1例有系膜区和内皮下电子致密物沉积。与原发性NS相比 ,6例表现为NS的C1q肾病患儿对泼尼松初次治疗产生耐药的相对危险度为 2 1(P <0 .0 0 1) ,但对免疫抑制剂治疗均敏感。结论 :儿童C1q肾病临床上以对激素耐药的NS为常见表现 ,IF是其主要诊断依据 ,使用免疫抑制剂治疗有效     

39例维吾尔族原发性肾病综合征患者血脂水平的临床观察

目的 了解维吾尔族原发性肾病综合征患者的血脂水平特点及不同病理类型患者的血脂水平有无差异.方法 选取在新疆自治区人民医院肾病科确诊为原发性肾病综合征的维吾尔族患者39例(NS组),同时选取肾炎综合征的维吾尔族患者33例作为对照,比较两组血浆白蛋白、血脂水平及不同病理类型患者的甘油三酯和总胆固醇水平有无差异.结果 NS组甘油三酯(2.82±2.01 mmol/L)、总胆固醇(7.57±2.72 mmol/L)和载脂蛋白B(3.73±1.49 mmol/L)的水平均明显高于肾炎综合征组(P＜0.05).NS组中膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎和微小病变的患者甘油三酯和总胆固醇的水平无显著差异(P＞0.05).结论 维吾尔族原发性肾病综合征组患者的甘油三酯、总胆固醇、载脂蛋白B的水平明显高于非肾病综合征的肾小球疾病的维吾尔族患者.甘油三酯和总胆固醇水平在维吾尔族肾病综合征的不同病理类型患者之间无明显差异.     

多发性大动脉炎合并膜增殖样肾小球病变一例报告

<正>膜增殖性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN),又名系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangial capillary glomerulonephritis,MCGN),其特点是肾小球基底膜增厚、系膜细胞增殖和系膜基质增多[1-2]。临床上患者常常表现为肾病综合征伴血尿、高血压和肾功能损害,部分患者伴有持续性低补体血症,故又称为低补体性慢性肾炎[3-5]。我院收治1例多发性大动脉炎合并膜增殖样肾小球病变患者,现报告如下。     

爱西特治疗慢性肾衰竭的疗效观察

所有病例均符合慢性。肾衰竭(CRF)诊断标准。将117例CRF患者随机分成爱西特治疗组59例,男37例,女22例,年龄20～70岁,其原发病中慢性肾小球。肾炎20例,慢性间质性。肾炎5例,糖尿病。肾病15例,高血压。肾动脉硬化9例,尿酸性。肾病2例,多囊肾3例,其他肾病5例;对照组58例,男35例,女23例,年龄19～68岁。其原发病中慢性肾小球肾炎18例,慢性间质性肾炎4例,     

环磷酰胺冲击联合治疗小儿难治性肾病综合征14例

我院自1990年开始采用环磷酰胺（CTX）、强的松、雷公藤多甙片联合治疗小儿难治性肾病综合征（RNS）14例,并与单纯用强的松治疗的肾病患儿作对照观察,联合治疗取得了较好的效果,现报告如下。对象患儿男22例,女6例,年龄2－14岁。单纯性肾病23例,肾炎性肾病5例。肾组织活检5例（在外院）,病理结果为微小病变型2例,系膜增殖性肾炎,膜性肾病,局灶性、节段性肾小球硬化各1例。所有病例均符合1981年全国儿科肾脏病协作组制订的（关于小儿肾小球疾病的临床分类和治疗建议）标准。方法28例初期均采用强的松2mg·kg－’·d－‘中长程疗…     

尿CD62P检测在小儿原发性肾病综合征中的意义

为探讨尿ＣＤ6 2Ｐ变化在原发性肾病综合征 (ＮＳ)中的临床意义 ,采用流式细胞术对 38例ＮＳ患儿尿ＣＤ6 2Ｐ及外周血血小板ＣＤ6 2Ｐ(简称血ＣＤ6 2Ｐ)阳性细胞率进行分析。一、资料和方法原发性肾病综合征患儿 38例 ,男2 5例 ,女 13例 ,年龄 1 5～ 12岁 ,病程 1周～ 6年。临床表现为单纯性肾病(ＳＮＳ) 2 6例 ,肾炎性肾病 (ＮＮＳ) 12例。肾组织活检 8例 ,系膜增生性肾炎5例 ,ＩｇＭ肾病 2例 ,局灶性节段硬化 1例。2 0例健康儿童为正常对照组 ,年龄 2～ 12岁。所有患儿均接受激素治疗 ,辅以中药 ,难治性肾病加用免疫抑制剂 ;治疗前 (未用…     

儿童C1q肾病的临床病理特点及治疗

目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特点及治疗方法。 方法 回顾性分析本院8年来经肾活检确诊的23例C1q肾病患儿临床、病理和预后资料。 结果 C1q肾病占同期肾活检的原发性肾小球疾病的4.78%。23例患儿中,男15例,女8例;年龄10个月~12岁5个月,平均发病年龄（5.0±3.4）岁;肾病综合征（NS） 18例（2例伴镜下血尿）,肾病水平蛋白尿4例（1例伴镜下血尿）,单纯镜下血尿1例。1例NS起病前曾服用2周中药,发病时同时并发急性肾功能不全。3例患儿有肾脏病家族史,其中2例（肾病水平蛋白尿）为姐弟,父亲亦有蛋白尿,基因检测证实为家族性Denys-Drash综合征并发C1q肾病。1例患儿（NS）姐姐亦有大量蛋白尿（未行肾活检）。所有患儿起病时血压均正常,补体正常,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及乙肝两对半均阴性。18例NS中13例激素耐药（72.2%）,4例激素依赖,1例激素敏感。光镜下,13例为微小病变（MCD）（其中1例伴间质性肾炎）;6例为系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）;4例为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。另9例患儿伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。免疫荧光下,所有患儿均见系膜区弥漫性C1q≥2+沉积,其中伴IgG沉积18例,IgM沉积18例,IgA沉积8例,C3沉积11例,6例患儿呈“满堂亮”表现。除4例患儿电镜下未见肾小球外,其余19例中4例系膜区见电子致密物沉积。12例激素耐药（包括2例肾病水平蛋白尿者）及3例激素依赖患儿在激素治疗基础上加用静脉CTX冲击;3例激素耐药者加用环孢素A（CsA）口服;1例激素依赖患儿给予足量激素重新诱导;1例单纯镜下血尿患儿及2例Denys-Drash综合征并发C1q肾病患儿仅给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。其中1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用CsA治疗;1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用FK506治疗。23例患儿中,1例失访,1例治疗时间<3个月未纳入随访对象,2例Denys-Drash综合征目前不能通过药物治疗好转未纳入疗效统计,余19例中,15例完全缓解（78.9%）,2例部分缓解（10.5%）,2例无效（10.5%）。NS患儿总缓解比例94.4%（17/18）,肾病水平蛋白尿患儿总缓解比例50.0%（2/4）。病理为MCD者总缓解比例100.0%,MsPGN者缓解比例83.4%,FSGS缓解比例50.0%。随访末所有患儿血压、肾功能均正常,自身抗体均阴性,补体水平均正常。 结论 C1q肾病罕见,临床以NS或肾病水平蛋白尿为主,且往往激素耐药或激素依赖;病理以MCD为主,也可表现为MsPGN或FSGS。加用其他免疫抑制剂治疗后,MCD和MsPGN者多可获缓解,但FSGS预后欠佳。     

膜型狼疮肾炎治疗方法的研究

目的 :探讨膜型狼疮肾炎并肾病综合征 (NephroticSyndromeNS)的最佳治疗方案。 方法 :分析了 2 7例膜型狼疮肾炎并NS患者的治疗效果。 12例患者单独用糖皮质激素治疗 (A组 ) ,而另外 15例患者用环磷酰胺(CTX)冲击及口服强的松和硫唑嘌呤治疗 (B组 )。结果 :在A组 :4例NS完全缓解 ,2例NS部分缓解 ;在平均 (12 1±5 1)月随访期内 ,11例患者发生一次或多次的NS复发。B组 :11例NS完全缓解 ,另外 4例NS部分缓解 ;随后约 (77± 30 )月随访期内 ,仅 1例患者出现NS复发。至随访期终 ,A、B两组患者均存活 ,但A组有 4例患者出现血肌酐增高1倍 ,1例呈持续性NS ,4例完全缓解 ,2例部分缓解。在B组 :1例患者发生毛细血管外增生性肾小球肾炎而在临床起病 15年后最终进入终末期肾衰竭 ,11例患者完全缓解 ,3例患者部分缓解。结论 :对膜型狼疮肾炎合并NS患者 ,用糖皮质激素联合环磷酰胺及硫唑嘌呤治疗 ,比单用糖皮质激素治疗 ,可更稳固地缓解NS ,更好地长期保护肾功能。     

阿魏酸钠治疗原发性肾病综合征的临床疗效观察

为了探讨阿魏酸钠对原发性肾病综合征的临床疗效 ,笔者做了临床对照观察 ,兹报道如下。资料与方法1　临床资料　 4 8例患者均系我院 1998年～ 2 0 0 1年收治入院的病人 ,均符合 1993年中华内科杂志编委会修订的肾病综合征的诊断标准 ,并排除了糖尿病肾病、高血压肾病、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、淀粉样变等继发性肾脏疾患。其中轻度系膜增生 2 1例 ,中度系膜增生 7例 ,微小病变 2 0例。男 30例 ,女 18例 ,年龄 18岁～ 6 8岁。2　治疗方法　随机分为两组 ,对照组 2 3例 ,采用常规的治疗方法 (激素、细胞毒药物、抗凝及对症 ) ;治疗组 2 …     

2型糖尿病合并非糖尿病肾病的临床及病理分析

目的：回顾性分析2型糖尿病合并非糖尿病肾病的临床表现及病理特征。方法：回顾性分析2004年1月～2009年12月临床疑为合并非糖尿病肾病的110例2型糖尿病患者的肾活检资料。根据肾活检结果分为单纯糖尿病肾病（DN）组和糖尿病肾病合并非糖尿病肾病（NDRD）组,并对临床和病理资料进行分析。结果：110例2型糖尿病肾病患者中,50例（45.5%）合并非糖尿病肾病。糖尿病肾病合并非糖尿病肾病组蛋白尿、血尿发生率高于单纯糖尿病肾病组,但糖尿病视网膜病变发生率低于单纯糖尿病肾病组。两组年龄、糖尿病病程、高血压、血肌酐和肾小球滤过率差异无统计学意义。所有合并的非糖尿病肾病中,IgA肾病的比率最高为34%,其他依次为膜性肾病22.0%,系膜增殖性肾小球肾炎14%,HBV相关性肾小球肾炎8.0%,微小病变型肾小球肾炎10%,高血压肾小球硬化4.0%,FSGS4.0%,新月体肾小球肾炎2.0%,狼疮性肾炎2.0%。结论：2型糖尿病肾病合并非糖尿病肾病发生率45.5%,IgA肾病最常见。血尿、蛋白尿同时缺乏糖尿病视网膜病变强烈提示合并非糖尿病肾病。对于临床表现不典型的患者,肾活检是一项排除糖尿病肾脏病变的重要手段。     

IgA肾病患者肾功能和病理的相关因素分析

IgA肾病(IgA Nephropathy,IgAN)是肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积,以肾小球系膜增生为基本组织学改变的原发性肾小球肾炎。在我国IgA肾病占原发性肾小球疾病的40%～47.2%[1],是导致终末期肾脏病的常见的原发性肾小球疾病之一,15%～40%的患者在发病15年后进展成终末肾衰竭(end stage renal disease,ESRD)[2]。在我国IgA肾病占终末期肾病的18.3%[3]。早期诊断、早期治疗均有利     

肾活检9825例临床病理分析

目的探讨山东地区肾穿刺活检患者病理类型的分布特点以及疾病谱的变迁。方法收集2014年1月至2018年10月共计9 825例肾活检患者的临床病理资料,对本地区肾脏疾病的临床病理特征进行回顾性分析。结果 9 825例病例中男女比例为1.22∶1,发病高峰年龄为40～60岁。其中原发性肾小球疾病7 524例,占所有病例的76.58%,常见的病理类型依次为膜性肾病(53.08%),IgA肾病(25.23%)和微小病变性肾小球肾炎(15.47%),膜性肾病构成比呈逐渐增加趋势。在继发性肾病中,最常见为狼疮肾炎(21.08%);其次为糖尿病肾病(18.70%)和高血压肾损伤(17.26%)。结论本地区肾脏疾病多见于中年人,以原发性肾小球疾病最常见,其中膜性肾病和IgA肾病是最多见的病理类型,膜性肾病的检出明显高于全国其他地区,且有增高趋势。继发性肾小球疾病以狼疮肾炎、糖尿病肾病及高血压肾损伤为常见。     

C1q肾病的诊断及治疗

C1q肾病是一种以系膜增生为主的肾小球疾病,其特点为免疫荧光染色可见系膜区高强度C1q沉积,电镜下可见系膜区电子致密物沉积,根据组织病理学特点主要分为3类,包括微小病变(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和免疫介导的增生性肾小球肾炎。C1q肾病的临床表现具有多样性,可表现为肾炎或肾病范围内蛋白尿,伴有或不伴有血尿和肾功能损伤。虽然目前糖皮质激素是治疗C1q肾病的主要方法,但多数研究认为C1q肾病对糖皮质激素治疗反应较差。中西医结合治疗有望提高C1q肾病的疗效。     

儿童孤立性血尿207例病理分析

目的：探讨小儿孤立性血尿的病理类型.方法：对207例符合孤立性血尿诊断标准的患儿行肾活检术,肾组织进行光镜、电镜及免疫荧光检查.结果：轻微病变72例（34.8%）;正常肾小球61例（29.5%）,其中局灶节段性肾小球透明样变性5例.IgA肾病36例（17.4%）;薄基底膜肾病21例（10.1%）,其中正常肾小球7例,伴轻微病变14例;系膜增生性肾小球肾炎13例（6.3%）,其中伴薄基底膜肾病2例;局灶增生性肾炎4例（1.9%）.结论：轻微病变与正常肾小球占第一位,IgA肾病是小儿表现为肉眼血尿的孤立性血尿的主要原因,但表现为孤立性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻,为轻微病变或轻度系膜增生.所有病例均无新月体形成、肾小球硬化和小管间质受累.提示孤立性血尿患儿预后良好.     

利妥昔单抗治疗激素依赖或频繁复发型原发性肾病综合征

<正>原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)相对常见于儿童的微小病变(minimal change disease,MCD)和系膜增殖性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MesGN),较少见于青壮年的局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)。除一小部分患者由于足细胞基因分子缺陷而对免疫抑制疗法耐受外,大多数患者的NS为免疫介导性,但是其肾小球损伤的病理生理过程仍然不甚明了。无论其肾脏病变如何,大约90%的儿童MCD患者和20%~60%的FSGS患者都需要以泼尼松作为治疗的基础。然而,     

普通显微镜诊断肾小球性血尿的临床意义

血尿为临床常见的症状。对血尿的诊断 ,首先鉴别“肾小球性”与“非肾小球性”在临床上具有十分重要的意义。近年来 ,我们对血尿患者用普通显微镜检查尿红细胞形态以鉴别血尿的性质 ,效果理想 ,现报道如下。资料与方法1　标本来源　共收集本院肾脏科住院及门诊病人血尿标本 12 3例 ,其中男 5 2例 ,女 71例 ;年龄 6岁～ 71岁 ;肾小球疾病 76例 ,其中ＩｇＡ肾病 2 6例 ,狼疮性肾炎 14例 ,膜增生性肾炎 7例 ,系膜增生性肾炎 17例 ,毛细血管内增生性肾炎 3例 ,其他类型 9例 ;非肾小球疾病 4 7例 ,其中尿路感染 2 2例 ,肾结核 5例 ,肾结石 16例 ,…     

原发性肾病综合征并发急性肾损伤48例临床病理分析

目的探讨原发性肾病综合征合并急性肾损伤的临床及病理特点,提高此类并发症的防治水平。方法对我院原发性肾病综合征合并急性肾损伤患者的临床和病理改变进行回顾性分析。结果原发性肾病综合征合并急性肾损伤的临床特征表现为大量蛋白尿、高度水肿,常合并胸腹腔积液。肾脏病理类型：系膜增生性肾小球肾炎、肾小球微小病变及IgA肾病多见。其中系膜增生性肾小球肾炎22例,占46%;微小病变型10例,IgA肾病9例。所有患者均依据病理分型给予激素和（或）细胞毒药物,同时行利尿、控制感染、抗凝等综合治疗,其中5例进行血液透析治疗,肾损伤大多好转,但增生硬化型肾炎等预后较差。结论原发性肾病综合征并发急性肾损伤临床并不少见,多发生于系膜增生性肾小球肾炎、肾小球微小病变及IgA肾病,尽早明确病理诊断和去除诱因,并予相应治疗,大多患者预后良好,肾功能可恢复正常。