颞骨先天性胆脂瘤的误诊分析(附5例报告)

目的：通过对5例颞骨先天性胆脂瘤的资料分析,探讨其误诊原因.方法：5例术前均经影像学检查确诊而行手术治疗.结果：5例均手术治愈,分别随访2～5年,患者全身情况良好.结论：在鼓膜完整情况下,虽有面瘫、外耳道溢液或耳闷痛等主诉,但先天性胆脂瘤常易漏诊和误治.影像学和仔细的局部检查可提高诊疗水平,从而避免严重的并发症发生.     

10例先天性中耳胆脂瘤临床分析

目的：探讨先天性中耳胆脂瘤的临床特征及手术方法。方法：回顾性分析10例先天性中耳胆脂瘤患者的临床资料。5例经耳内途径行鼓室探查并一期鼓室成形术,3例行闭合式乳突根治术及鼓室成形术,2例行开放式乳突根治术及鼓室成形术。结果：术中见5例胆脂瘤局限于中后鼓室,3例位于中鼓室及上鼓室,2例病变范围广泛,侵及乳突。术后6个月平均纯音听阈为30dBHL,气骨导差在20dB以内,复查颞骨CT均未发现胆脂瘤残留和复发。结论：先天性中耳胆脂瘤病变隐匿,常于鼓室前方或后方,易破坏听骨链,导致传导性聋;影像学检查可为诊断及术式选择提供依据;早期手术治疗可获得较好的听力重建效果。     

儿童中耳先天性胆脂瘤的诊断和预后

目的:探讨儿童中耳先天性胆脂瘤的临床症状、位置、影像学特征、治疗及预后.方法:回顾性分析9例中耳先天性胆脂瘤患儿的临床资料.结果:患儿均行手术治疗,5例有听小骨破坏,术后复发4例,复发率为44.4%.平均随访7.4年,术前平均听阈为28 dB,术后平均听阈为26 dB.结论:中耳先天性胆脂瘤临床少见,发病隐匿,单侧传导性聋为主要表现.术前诊断可根据Levenson诊断标准和CT检查结果.其预后和复发率与病变范围、手术方式、是否2次手术有关.     

20例先天性中耳胆脂瘤的临床和影像学特征分析

目的：探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、分期、临床特征、影像学特征及手术治疗。方法：回顾分析20例先天性中耳胆脂瘤患者的资料。结果：20例先天性中耳胆脂瘤患者Potsic分期I期2例,Ⅱ期0例,Ⅲ期13例,Ⅳ期5例。传导性聋为最常见的临床症状,术前平均纯音听阈为54．1dB,气骨导差为41．7dB。其中1例患者行完壁式乳突根治二期行听骨链重建;2例因病变范围广泛行乳突根治术未行听力重建;5例行完壁式乳突根治一期鼓室成形术,其中1例为先天性听骨链畸形（镫骨上结构未发育）;12例均行一期鼓室成形术。术中探查胆脂瘤主要位于中后鼓室和后上鼓室,主要是砧镫关节处。所有患者术后随访至少1年,对16例患者进行听力学检查,术后平均听阈为35．3dB,气骨导差20．2dB。2例患者复发,3例伴有先天性听骨链畸形。结论：先天性中耳胆脂瘤临床少见,病变隐匿常被延误诊断,其预后与病变临床分期密切相关。     

先天性中耳胆脂瘤

目的探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、范围、临床症状、影像学特征及手术治疗。方法本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月～2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果,对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源、临床特征及手术前后的听力进行了评估。结果10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁(10～24岁),其中7例为男性,3例为女性,出现症状到临床确诊的平均时间为2年。术前平均纯音听阈为55dB,平均气-骨导差为45dB,有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现。所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描。8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形。所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术,除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术。本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室,主要是在砧镫关节处。术后的平均气-骨导差小于20dB。所有病例术后至少随访1年半,2例病人因为术后听力下降进行了二期手术。本组病例中经手术探查或CT复查,没有发现胆脂瘤残留或复发。结论原发性中耳胆脂瘤临床罕见,常被延误诊断,其预后和残留、复发比例主要决定于病变范围。     

磁共振弥散加权成像在先天性中耳胆脂瘤精准诊断与JOS分期中的应用探讨12例

目的 探讨磁共振弥散加权成像(DWI)在先天性中耳胆脂瘤精准诊断中的价值,及DWI联合颞骨高分辨CT(HRCT)对先天性中耳胆脂瘤术前分期的准确性.方法 选取12例先天性中耳胆脂瘤患者,评估DWI在先天性中耳胆脂瘤的诊断效能;结合HRCT及DWI检查,按照日本耳科协会(JOS)分期标准进行术前分期,所有患者均行手术治疗...     

颞骨先天性胆脂瘤的诊断和治疗

目的分析总结颞骨先天性胆脂瘤的病变部位、范围、大小、临床表现、影像学资料、诊断、鉴别诊断及手术经验,包括受损面神经恢复情况。方法回顾性分析1999年1月至2013年4月诊治的10例颞骨先天性胆脂瘤患者的临床资料和诊治规律。结果 10例颞骨先天性胆脂瘤患者中,年龄为1⁵7岁,男7例,女3例,其中患耳为左侧5例,右侧5例。病变位于乳突区6例,其中1例患者外耳道后壁受累破坏;病变累及乳突区、岩尖4例,术前出现面瘫,面神经骨管均已破坏、裸露,其中1例术中出现脑脊液漏,予同期行脑脊液漏修补术。本组均采取手术治疗的方式,9例行改良开放式乳突根治术,其中1例术中同期行面神经减压+鼓室成形术;1例为人工耳蜗植入患者同期行闭合式乳突凿开鼓室成形术,同期植入人工耳蜗电极,术后语训恢复良好。所有病例术后1年复查CT等没有发现胆脂瘤残留或复发。结论对先天性胆脂瘤通过病史、听力学、影像学资料等进行鉴别诊断,可以做到早期诊断,并选择合适的手术入路。特别是对于岩部先天性胆脂瘤,在出现面瘫等并发症,及时通过CT、MRI等影像学资料,做到早期诊断、早期治疗,可能会避免误诊和漏诊。     

面神经瘤误诊分析

目的总结分析面神经瘤误诊的原因，提高对面神经瘤的认识。方法1993年1月至2006年9月手术治疗的28例面神经瘤患者，11例有误诊的经历。所有患者均行CT或MRI检查、纯音测听，面神经功能的评估采用House-Brackman（HB）系统。结果11例患者被误诊。2例术前被误诊为腮腺肿块，行腮腺浅叶切除术，术中发现肿块来自面神经。4例单侧面神经麻痹长期外院误诊为贝尔面神经麻痹，病史1至8年。由于长期面神经麻痹无好转，行影像学检查发现面神经占位病变。2例复发性面神经麻痹误诊为贝尔面神经麻痹，行影像学检查发现均为面神经膝状神经节占位。1例因左耳渐进性听力下降，体检见外耳道新生物，诊断为外耳道新生物，行活组织检查示神经鞘瘤，进一步影像学检查提示为面神经瘤。1例右耳流脓数年，面神经麻痹1个月。查体示右鼓膜穿孔，CT检查诊断为慢性中耳炎行手术，术中见上鼓室肿块同面神经关系密切，取部分组织送病理，术后病理为面神经鞘瘤。另1例面神经麻痹1年半，CT检查误诊为先天性胆脂瘤，入院后发现乳突肿块同面神经关系密切，MRI证实为面神经肿瘤并且侵及腮腺内面神经。11例均经手术和病理证实。结论面神经瘤较罕见，不为大多数临床耳科医生熟悉，在临床中易被漏诊和误诊。临床中，如贝尔面神经麻痹半年内无好转现象或患者表现为反复面神经麻痹，应行影像学检查排除面神经瘤的可能。如患者出现面神经麻痹，CT示中耳占位并同面神经关系密切时，行MRI检查可同中耳胆脂瘤、肉芽、胆固醇肉芽肿等区分。腮腺肿块同面神经总干关系密切者应警惕面神经可能。     

耳内镜下儿童中耳胆脂瘤的处理及疗效分析

目的 探讨耳内镜下经耳道径路切除儿童中耳胆脂瘤的手术适应证及临床疗效，为该类疾病的处理提供临床参考。方法 回顾性分析2017年9月-2020年10月上海交通大学医学院耳科学研究所耳内镜下经耳道径路处理的20例中耳胆脂瘤患儿临床资料，患者年龄3~14岁，平均年龄为（7±0.5）岁。根据术前影像学评估，病变范围均在中耳范围内，手术方案为耳内镜经耳道径路中耳切除胆脂瘤，对于听骨链破坏者同期行人工听骨链重建。分析患者术后的临床疗效。结果 结合病史、耳内镜检查、术前CT及术中发现，20例患者中18例（90%）为先天性胆脂瘤，其中Potsic II期3例，Potsic III期15例。；2例（10%）为后天继发性局限性中耳胆脂瘤，病变主要位于上鼓室。所有患者均顺利完成手术，术后3个月均干耳。19例（95%）患者无复发。患者均随访1年以上，平均随访（34±8）个月，1例（5%）III期先天性胆脂瘤复发，再次行耳内镜经耳道径路手术，随访26个月未见复发。术前患者平均气导听阈（37.3±9.3）dB，术后平均气导听阈（29.8±6.3）dB，术后听力明显改善（P<0.05）。结论 儿童中耳胆脂瘤以先天性胆脂瘤常见。对于术前评估为局限性的中耳胆脂瘤患儿（Potsic分期I-III期），耳内镜下经耳道径路手术可提供清晰广角视野，在少量骨质切除的情况下，能更加微创地处理胆脂瘤并进行听骨链重建，病变残留复发率少，手术效果佳，是值得提倡的治疗方案。     

耳源性乙状窦血栓性静脉炎的诊断和治疗(附6例病例分析)

目的分析乙状窦血栓性静脉炎的病因和临床表现,探讨其诊断和治疗策略。方法回顾性分析2008年5月—2017年5月在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科住院并确诊为中耳炎合并乙状窦血栓性静脉炎的患者的临床表现、辅助检查结果、术中探查结果、手术方法及术后随访情况。结果 6例患者院外均有头痛、高热等病史,入院时不明显。3例患者根据术前影像学检查结果确诊;3例为术前疑诊,术中确诊。6例均为中耳胆脂瘤患者,均一次性手术成功,术后随访3个月~9年乙状窦血栓性静脉炎和中耳胆脂瘤均无复发。结论病史和影像学检查是乙状窦血栓性静脉炎的诊断重要依据,手术彻底清除乙状窦周围病变结合抗生素治疗是最为直接有效的治疗方法;中耳胆脂瘤患者,有相关症状时,须警惕乙状窦血栓性静脉炎的形成。     

不同类型先天性中耳畸形的手术治疗

探讨先天性中耳畸形的临床分型及其手术策略。方法选取2016年6月—2019年12月收治的23例（33耳）先天性中耳畸形患者进行中耳畸形临床分型及不同的手术策略进行回顾分析，观察术后疗效和听力的恢复情况。术前对23例（33耳）中耳畸形患者均行耳内镜检查、听力学检查及颞骨CT并听骨链三维重建检查。结果23例患者中18例为术前明确畸形，5例为术中探查发现畸形。其中15例为锤、砧骨畸形，选择人工听骨赝复物（TORP或PORP）或自体听骨植入修复；6例为镫骨畸形，选择人工镫骨赝复物（Piston）植入；1例为鼓膜穿孔伴有先天性中耳畸形，先行鼓膜成形术，二期行听骨链重建手术；1例畸形程度比较复杂，面神经走形异常，在前庭窗处分叉，遮挡前庭窗，未能行进一步治疗。术后气导阈值提高至正常的有15例（65.2%）；骨气导差（ABG）恢复至30 dB以内的有16例（69.6%），ABG术后仍超过30 dB的有5例（21.7%），1例听力未改善（4.3%），1例无法行听骨重建（4.3%）。结论先天性中耳畸形术前诊断比较困难，CT检查很难精确评估，手术探查为最有说服力的诊断标准，明确中耳畸形临床分型后选择最佳的手术方式，是治愈疾病并提高患者术后听力最佳选择。     

Pneumatization of perpendicular plate of the ethmoid bone and nasal septal mucocele

Congenital aural stenosis (CAS) is one type of congenital aural atresia (CAA) and is assumed to be a relatively mild type. Although CAS may be associated with cholesteatoma in the external ear canal, little attention has been paid to this association. We present two cases of CAS with middle ear infection due to destructive cholesteatoma. Both had been followed for microtia by a plastic surgeon. These patients had already exhibited cholesteatoma on CT examination, although it had been missed before the emergence of ear symptoms, otorrhea, and otalgia. We present our cases with successive changes in CT findings over time and discuss the problems of CAS with cholesteatoma.     

Role of imaging and endoscopy in the follow up and management of cholesteatomas operated by closed technique]

The endoscopic approach to the middle ear in the eradication of cholesteatoma is now usually performed in association with the microscope utilisation. During the second look procedure, otoendoscopy allows to develop a new concept of surgery under video-control including minimal approach with a height quality of eradication control. In our series, we report 54 consecutive cases operated on intact canal wall-up technique, by the same surgeon. The mean follow-up delay was 29 months. Systematic second look was performed within the two first years following surgery. 76% of the patients underwent minimal endoscopic approach. CT scan and/or MRI were performed in 37 patients before second look in order to correlate radiological and surgical findings. Second look results shows 45 patients on 54 (83.3%) with normal ear (no cholesteatoma recurrence), and 9 patients (16.66%) with residual cholesteatoma. Free air cavities were demonstrated by CT scan in 40.5%, localised opacities in 7.9% and total opacities in 51.4%. All free air cavities on CT scan and MRI were non residual cholesteatoma ears. MRI cannot be used to screen for small cholesteatoma or to determine the characteristics of an opacity of the middle ear seen on CT in order. Therefore second look surgery is the gold standard study to diagnosis a residual cholesteatoma. Minimal endoscopic second look approach is a new cholesteatoma surgery concept better accepted by patients.     

Congenital cholesteatoma of the middle ear in children: A clinical and histopathological report

Forty-one children with congenital cholesteatoma of the middle ear seen from 1978 through 1989 are reviewed. The most common presentation was that of an asymptomatic white mass behind a normal intact tympanic membrane. Computed tomography (CT) scan was useful in documenting extension beyond the mesotympanum. Surgical removal was performed using an extended tympanotomy for lesions in the middle ear and tympanomastoidectomy for those that had extended into attic and mas-toid air cells. Observation over an average 3.1-year period indicated that 80% of children were free of disease after initial surgery. Residual disease that required further surgery was present in 20%. The importance of early diagnosis of congenital cholesteatoma is strongly advocated. The prognosis is better when the cholesteatoma is confined to the anterosuperior quadrant of the middle ear. Seventeen patients in this study had such a lesion, and extended tympanotomy allowed removal of an encapsulated closed cholesteatoma with normal postoperative hearing and no residual cholesteatoma. The average age was 2.3 years. Temporal bone histopathological studies of three cases of congenital cholesteatoma demonstrate two distinct pathological types of congenital cholesteatoma. A “closed” keratotic cyst in the anterior mesotympanum, which is easily removed, and an “open” infiltrative type in which there is no containment of the keratotic debris and the cholesteatoma matrix is in direct continuity with middle ear mu-cosa. Surgical extirpation of the “open” type is difficult and more likely to be associated with residual disease.     

15例先天性中耳畸形临床特点及治疗

目的分析单纯中耳畸形的临床特点,探讨先天性单纯中耳畸形的诊断治疗方法。方法先天性中耳畸形患者15例（15耳）。男11例,女4例。年龄11～37岁,平均年龄（20.4±6.21）岁,单侧发病7例,双侧发病8例。平均气骨导差（50.33±7.73）dB HL,均行颞骨薄层CT扫描。显微镜下行鼓室探查及鼓室成形术,根据不同的畸形情况采用相应的听骨链重建技术。结果 15例中11例颞骨CT显示不同程度的听骨链异常。术中进行镫骨足板开窗或足板全切除4例（4耳）、前庭开窗2例（2耳）、外半规管开窗2例（2耳）、镫骨上结构存在、足板活动正常,行IIIa型鼓室成形术7例（7耳）。结论影像学检查对先天性中耳畸形的诊断十分重要,手术是主要治疗手段,多数病例可通过手术重建听骨链,恢复中耳传音功能,提高听力。但手术涉及内耳比例高,病例选择要慎重同时要做好充分术前准备。     

Disregard of cholesteatoma in congenital aural stenosis

Congenital aural stenosis (CAS) is one type of congenital aural atresia (CAA) and is assumed to be a relatively mild type. Although CAS may be associated with cholesteatoma in the external ear canal, little attention has been paid to this association. We present two cases of CAS with middle ear infection due to destructive cholesteatoma. Both had been followed for microtia by a plastic surgeon. These patients had already exhibited cholesteatoma on CT examination, although it had been missed before the emergence of ear symptoms, otorrhea, and otalgia. We present our cases with successive changes in CT findings over time and discuss the problems of CAS with cholesteatoma.     

中耳胆固醇肉芽肿并发胆脂瘤的回顾性分析

目的 探讨中耳胆固醇肉芽肿并发胆脂瘤的病因、发病机制及二者间的相互关系,并就该病的诊断及治疗方法进行讨论。方法 采用回顾性研究,总结分析我院1988年3月－2000年5月经手术和病理诊断证实的63例中耳胆固醇肉芽肿患者中并发胆脂瘤15例患者的临床资料。结果 15例患者均有较长时间的病史,除不同的程度的听力下降外,皆有耳溢然,其中脓血性及血性耳溢液8例;均有鼓膜穿孔,其中松弛部穿孔10例。11例颞骨CT扫描者均报告为胆脂瘤型中耳炎。15例皆行手术治疗,术中发现胆固醇肉芽肿与胆脂瘤交错存在,胆固醇肉芽肿多好发于鼓窦、上鼓室及乳突腔,6例乳突气化良好者气房内有咖啡色粘液蓄积,并有闪烁发亮的点状胆固醇结晶。12例出现鼓窦扩大、上鼓室外侧壁破坏、听骨链侵蚀、鼓室天盖及面神经水平段暴露等骨质破坏。6例咽鼓管鼓口、15例鼓峡阻塞。所有病例术后均干耳,12例行鼓室成形术者11例术后听力有不同程度的提高。结论 中耳胆固醇肉芽肿与胆脂瘤的病理生理改变有共同之处,即均有通气受阻、引流障碍,二者可能为同一致病因素引起的两个不同且相互作用的病理过程。对慢性中耳炎患者出现不 明原因的血性耳溢液者应想到本病可能,应结合CT、磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)提高术前诊断率。治疗应根据病变部位、范围和程度不同采取不同的术式,其原则是彻底清除病变、通畅引流。