三尖瓣下移畸形的外科治疗

三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是少见的先天性心脏病。我院1984年至1994年共手术治疗7例,占我院同期手术治疗先心病的1.5％。现报道如下。 临床资料 1.一般情况:本组7例,男3例,女4例,年龄11～25岁,平均17.7岁。主要表现为心慌、气急、乏力。有紫绀5例,有晕厥史2例。胸骨左缘3～4肋间均可闻及收缩期杂音。心功能分级(NYHA)Ⅱ级4例,Ⅲ级3例。心电图示右房大、右束支传导阻滞5例,预激综合征1例。心脏超声检查均诊断为三尖瓣下移畸形,隔瓣下移15～45mm。右心造影均显示右心房高度增大,右心下缘有两个切迹,2例见有风帆影。 2.手术方法与结果:全组均在低温体外循环下手术。术中见右房增大,三尖瓣不同程度下移,同时发现隔瓣和/或后瓣发育不良4例,前瓣增大2例,正常5例,瓣下结构均未见明显异常。合并房缺6例,合并房缺和室缺1例。全组均用Danielson改良法纠正畸形,将下移瓣叶附着部提到原瓣环处,同时折叠房化右室     

三尖瓣下移畸形外科治疗20例

三尖瓣下移(Ebstein畸形)是一种复杂先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的1.1％,由于其病理解剖变化大,诊断及手术方式选择有一定困难。我们于1982年4月～1999年12月共手术治疗20例,报告如下。 1 临床资料 1.1 一般情况 本组男8例,女12例,年龄4～36     

婴幼儿三尖瓣下移畸形外科治疗体会

目的:总结婴幼儿三尖瓣下移畸形的外科治疗及疗效。方法:本组患儿共21例,男12例,女9例,平均年龄(2.5±1.07)岁;平均体重(8.21±3.41)kg。全组患儿术前均经心脏彩超诊断为三尖瓣下移畸形,三尖瓣瓣叶下移最远处约2.6~4.1 cm。均行三尖瓣成形术加房化心室纵行折叠,有2例患儿加做双向格林手术,同期行心内合并畸形治疗。结果:全组患儿有1例因严重低心输出量综合征死亡,余均治愈出院。其中,围术期合并室上性心动过速3例,房性早搏2例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞1例,肺炎3例。术后随访3个月~4年,超声心动图检查提示:三尖瓣返流轻度为12例,轻~中度5例,有1例患儿术后3年出现重度三尖瓣返流,二次手术行三尖瓣置换术。结论:对婴幼儿三尖瓣下移畸形患儿应在瓣环进行性扩大等继发病理改变前早期进行手术,术中消除三尖瓣返流,最大限度保留右心室功能是手术成功的关键,三尖瓣成形+纵行房化心室折叠是理想的手术方法。术后右心室功能的维护和心律失常的治疗是术后治疗的重点。     

先天性三尖瓣下移畸形的外科手术治疗进展

先天性三尖瓣下移畸形是一种发病率很低的先天性心脏病,1866年Wilhelm Ebstein首次报道了本症。因此也称为Eb-stein畸形[1]。主要是指是指三尖瓣隔瓣、后瓣下移,瓣叶异常,前瓣通常为帆状扩张。近年来随着外科技术及其他科学技术的进步,Ebstein畸形的治疗有了革命性进展。1解剖学形态及合并畸形Carpentier等依据心室形态、瓣叶活动情况和右室流出道的梗阻情况将其分为标准的四型[2]。A型:功能右心室容积充分,房化心室体积较小,具有收缩性,三尖瓣前叶活动度良好;B型:房化心室体积较大,无收缩性,但三尖瓣前叶活动良好;C型:三尖瓣前叶活动明显所限,并且可能造成右室流出道的梗     

先天性心脏病——三尖瓣下移畸形患者1例

患者．女，41岁，农民，因“劳力性心悸、气促、乏力6年余”入院。约自6年前开始每于活动后起病，症状持续性，休息后缓解。病情渐加重，劳动力逐渐下降，至今已不能上楼梯。平素易“感冒”。入院查体：血压104/70mmHg，神清。二尖瓣面容，颈静脉怒张，两肺无干、湿性啰音。心界向左扩大明显，心率90次/分，心律绝对不齐，心音绝对     

三尖瓣下移畸形8例超声诊断分析

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是指1个、2个或全部三尖瓣叶附着点由瓣环向右室壁下移。本病临床少见,病率约占先天性心脏病的0.5%-1.0%。患者早年很少有症状,轻者可完全无症状,症状逐渐加重,其临床表现多变,临床诊断较困难,彩色多普勒超声心动图能观察三尖瓣的解剖特征及其血流动力学改变,对本病诊断具有重要作用。本文报告了2009年4月-2010年4月经彩色多普勒超声检查的8例三尖瓣下移畸形成人患者。现报告如下：     

三尖瓣下移畸形的外科治疗及预后

目的 探讨三尖瓣下移畸形的手术方法及术后临床效果.方法 三尖瓣下移畸形患者52例,行三尖瓣置换手术6例,行三尖瓣成形术46例,其中水平房化心室折叠三尖瓣成形术22例(加行DeVegar法成形术6例,Kay法成形术7例);行垂直房化心室折叠三尖瓣成形术24例(加行DeVegar法成形术13和Kay法成形术5例);应用Carpentier环成形6例;有8例患者加行上腔静脉与右肺动脉双向分流术.对术后患者进行随访并观察其预后情况.结果 本组52例患者术后早期死亡2例(3.8％).46例行三尖瓣成形术患者术后3个月复查超声心动图显示三尖瓣轻度反流27例,中度反流3例,无反流16例.6例三尖瓣置换术患者术后3个月复查超声心动图显示生物瓣膜开闭均良好.随访时间12 ～81个月.患者1年、3年、5年生存率分别为96.0％、88.0％、82.0％.结论 根据术中探查发现畸形的类型及其严重程度选择最合适的手术方式对三尖瓣下移畸形患者预后意义重大.     

三尖瓣下移畸形外科治疗121例分析

目的 总结分析121例三尖瓣下移畸形的临床资料,探讨其手术治疗的方法及疗效.方法 1988年1月～2006年6月,我科共收治121例三尖瓣下移畸形的患者,其中114例行房化心室折叠术,同期47例行单纯三尖瓣成形术,12例行三尖瓣成形加上腔静脉与右肺动脉双向分流(双向Glenn)术,31例行三尖瓣置换术,房缺修补术54例,卵圆孔未闭修补术15例,室缺修补术7例,可调试房间隔造口术8例,左心房血栓清除2例,二尖瓣成形5例,肺动脉瓣狭窄矫治4例,预激旁路切断术6例.结果 住院期间死亡3例,死亡率为2.56%,死亡原因:1例为低心排综合征:1例为Ⅲ°房室传导阻滞,缺氧性脑病并心脏骤停;1例为呼吸衰竭并严重心律失常.其余118例病人康复出院,心功能明显改善,疗效满意.结论 超声心动图和心导管等检查对诊断本病具有重要价值,三尖瓣下移畸形临床表现差异很大,只要临床症状进行性加重和心脏进行性扩大及严重心律失常者均应尽早手术.手术方法有房化右室折叠,在此基础上,可选择:单纯三尖瓣成形术、三尖瓣置换术、三尖瓣成形加双向Glenn术、可调试房间隔造121术、Fantan术等,手术治疗的关键是恢复三尖瓣的位置和功能.     

三尖瓣下移畸形的病理特征与超声诊断

三尖瓣下移畸形的病理特征与超声诊断朱性威（第一附属医院超声诊断科）三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，发病率仅占先天性心脏病总数的１％左右。１８６６年德国医学家ＷｉｌｈｅｌｍＥｂｓｔｅｉｎ首先从尸解中发现，所以又名Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形。由于本病病理...     

三尖瓣下移畸形右心室评估与术式选择

目的回顾性分析46例三尖瓣下移畸形的外科治疗结果及术前超声资料,以期为术前评估三尖瓣下移畸形不同手术方式的选择指征提供线索。方法 2010年3月—2013年9月收治三尖瓣下移畸形46例,其中男性28例,女性18例,年龄0.4-35岁,平均体重（26.2±18.6）kg。Carpentier分型A型4例,B型26例,C型15例,D型1例。行双心室矫治33例,一个半心室矫治10例,单纯行双向Glenn术1例,肺动脉环缩术2例。分析全组术前超声资料,对比双心室矫治及一个半心室矫治病例房化右心室与功能右心室参数及手术结果。结果本组术后死亡1例（2.2%）。全组功能右心室/房化右心室比值（FRV/ARV比值）为0.79±0.31,双心室矫治组FRV/ARV比值为0.99±0.35,一个半心室矫治组FRV/ARV比值为0.43±0.23,2组差异存在统计学意义（t=5.9520,P=0.0000）。12例术后出现心包积液（26.09%）,其中双心室矫治组出现5例,一个半心室矫治组7例。34例术后无心包积液患者FRV/ARV为1.07±0.92,术后心包积液患者FRV/ARV为0.49±0.41,2组差异存在统计学意义（t’=2.8897,P〈0.05）。随访2-44个月无死亡,无严重并发症发生。结论三尖瓣下移畸形的手术方式的选择应参考左右心室发育情况,功能右心室/房化右心室比值对抉择三尖瓣下移畸形手术方式可能有一定意义。     

22例三尖瓣下移畸形的手术矫治

目的：总结22例三尖瓣下移畸形的手术矫治方法和近期效果。方法：1997年1月～2001年10月，我科对22例三尖瓣下移患者施行了手术治疗，其中三尖瓣成形术18例，三尖瓣置换术2例，全腔静脉肺动脉连接术2例。同期行房缺修补15例，预激综合征旁路切断术2例。结果：术后因严重心律失常死亡1例。余患者近期效果满意，心功能均达1级。18例成形患者中5例有轻度三尖瓣关闭不全。结论：三尖瓣下移诊断明确．应根据痛变情况适期选用最佳方法手术治疗．并同期娇治合并症。     

三尖瓣下移畸形的超声诊断

三尖瓣下移畸形是少见的先天性心脏病,占先天性心脏病0.5%～1%。虽然本病的病史、体征、心电图及X线平片有一定异常,但均缺乏特异性,并且由于三尖瓣下移畸形的程度及合并症的不同,临床表现极为复杂。1969年Lundstrom等首先报道M型超声心动对三尖瓣下移畸形     

三尖瓣下移畸形外科治疗42例

目的总结42例三尖瓣下移畸形的外科治疗及其疗效。方法 2003年1月～2010年12月我院对42例三尖瓣下移畸形患者施行了手术矫治,其中行三尖瓣成形术34例（包括6例加双腔腔肺分流术）,三尖瓣置换术8例;矫治合并畸形：房间隔缺损或卵圆孔未闭30例,室间隔缺损4例。结果全组无死亡病例,无Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞。术后B超复查提示34例成形术患者有6例存在轻-中度返流。1例患者2年后因三尖瓣重度返流行换瓣术。术后患者心功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级。结论应根据三尖瓣病变情况选用最佳的矫治方法,并同期矫治合并心内畸形。     

三尖瓣下移畸形的X线平片分析

目的探讨先天性心脏病三尖瓣下移畸形的X线平片特征性表现提高诊断准确率．方法手术证实13例逐个分析其X线平片征象并与UCG及手术结果对照，了解其征象形成的病理基础及X线表现．结果非创X线平片检查可提示三尖瓣下移畸形，结合UCG检查明确诊断具有重要的临床价值．     

三尖瓣下移畸形的外科治疗6例

目的：总结6例三尖瓣下移畸形手术矫治的方法和疗效。方法：对6例三尖瓣下移畸形患者施行了手术矫治，其中三尖瓣成形术、房间隔缺损修补6例，同期行右室房化折叠5例，动脉导管结扎术1例。结果：全组死亡1例。早期并频发室性早搏1例，术后彩超示6例成形术患者中3例有轻度三尖瓣关闭不全，术后随访心功能均达I级。结论：应根据病变情况适期选用最佳方法矫治三尖瓣下移畸形，并同期治疗并发症。     

三尖瓣下移畸形解剖矫治术

2009年3月,在美国丹佛市举办的第十二届先天性心脏病论坛上,我国著名的心脏外科专家、清华大学第一附属医院院长吴清玉教授受大会邀请,在小儿心脏病的前沿领域作了题为三尖瓣下移畸形手术技术的大会报告,并进行了全程手术录像演示。参会代表来自中国、美国、法国、英国、德国、澳大利亚等国家。30余名国际知名心脏外科专家及200余名心脏外科领域的学者通过在线观看中国专家的手术表演。     

三尖瓣下移畸形的彩色多普勒分析

三尖瓣下移畸形又称埃勃斯坦畸形（Ebstein＇s anomaly）是指三尖瓣发育异常,三尖瓣叶的一部分或全部下移至右室的一种少见的先天性心脏病.现将我院近年来彩超检查发现3例,复习文献报道如下.     

单纯三尖瓣下移的Ebstein畸形合并缩窄性心包炎1例报告

１　病例介绍　　患者男,１９岁。活动后心悸、气促伴反复下肢浮肿十余年。自幼发现口唇紫绀,体力较同龄儿童差,但无蹲踞现象。近几年来,体力明显下降,即感活动后胸闷心悸气急,严重时可出现晕厥。既往无结核、风湿热、类风湿、心包炎、慢性低热史及放疗病史等。查体：ＢＰ１０５／７５ｍｍＨｇ,ＨＲ７８次／ｍｉｎ,Ｒ２０次／ｍｉｎ,口唇紫绀,颈静脉怒张,肝颈静脉回流征（＋）,心浊音界不大,胸骨左缘第４肋间闻及Ⅱ／ⅢＳＭ,无传导,心尖部可闻及第三心音,律齐。腹膨隆,肝右肋下３ｃｍ,剑突下８ｃｍ,质中,脾左肋下２ｃｍ…     

三尖瓣下移畸形7例临床观察

三尖瓣下移畸形是相对较少见的先天性心脏病,既往文献认为本畸形十分罕见,且绝大多数病例活不到成年,笔者在624例先心病中,发现7例,其中4例为成年人,现就有关资料作如下分析.1 临床资料本组儿童(4～13岁)3例,成人(26～54岁)4例.后4例中50岁以上2例;7例中男3例,女4例.有2例曾长期误诊为扩张型心肌病,1例误诊为风湿性心瓣膜病,1例被诊断为法四,入院后被纠正.本组患者突出症状是心悸、气急、胸痛、全身浮肿,其