肥厚型心肌病的心律失常Ⅰ:对预后的影响

肥厚型心肌病(HCM)患者严重室性心律失常的高发生率现已熟知.这些心律失常多无症状,用β—阻滞剂不显效并常致猝死。但心律失常与猝死关系仍未确定,本文分析心律失常对HCM患者预后的影响。     

肥厚型心肌病心律失常与心肌离子通道突变的关系

目的:探讨肥厚型心肌病(HCM)患者是否存在与心律失常有关的通道改变。方法:以PCR加SSCP方法对24例HCM患者心肌离子通道IKr、IKs和INa的编码基因KvLQT1、HERG、SCN5A进行筛查。正常对照100例。结果:在其中伴严重室性心律失常(短阵室性心动过速及因室性心动过速频发而安装ICD)的12例HCM患者中发现2例存在KvLQT1基因突变,分别为Pro448Arg突变和Val607Ala/Ile608Leu/Met619Leu三突变串联,后一种突变为首次报道。在其余无明显心律失常的12例HCM患者和正常对照中未发现突变。结论:心肌离子通道突变可能是部分HCM患者发生严重心律失常的机制之一。     

肥厚型心肌病患者心源性猝死风险的识别及预防

肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病,大多数HCM患者一生中出现的症状都很轻微。然而,HCM患者有发生室性心律失常和心源性猝死(SCD)的风险,在中国成年人中其患病率为80/10万,且SCD是HCM最严重的并发症。识别HCM患者发生SCD的风险,可以改善预后结局。本文结合当前指南及近年来HCM与SCD方面的相关研究,对HCM患者发生SCD的病理机制、风险因素的识别及预防进行综述。     

胺碘达隆长期治疗对肥厚型心肌病患者运动血流动力学和左室松弛的影响

β肾上腺素能阻滞剂、钙通道阻滞剂和双异丙吡胺不同程度地减轻肥厚型心肌病(HCM)患者的症状.胺碘达隆成功地用于室性心律失常,并能使有高级别室性心律失常患者的生存率提高.近来报告长期应用胺碘达隆可改善HCM患者心脏症状、并增加运动耐量,而且放射性核素造影时左室快速     

肥厚型心肌病并发心房颤动的研究进展

肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）是常见的遗传相关心血管疾病,心房颤动（房颤）是HCM患者最为常见的心律失常。HCM患者房颤的发生率高于正常人,且并发房颤会增加HCM患者卒中、心力衰竭以及猝死的风险。有关HCM并发房颤的临床诊疗尚缺乏系统性的指南标准,本文将结合近年有关HCM并发房颤的相关实验与临床研究,从HCM并发房颤的病理生理、危险因素、诊断治疗以及临床用药进行综述。     

肥厚型心肌病合并心房颤动患者血栓栓塞的预测与防治

心房颤动（房颤）是肥厚型心肌病（HCM）患者最常合并的一种心律失常,合并房颤的HCM患者发生血栓栓塞的风险较高,而血栓栓塞也是导致此类患者死亡的主要原因。目前尚缺乏关于HCM合并房颤患者血栓栓塞风险的有效的预测模型或评分系统。在血栓栓塞防治方面,抗凝药物治疗是目前认为唯一的可有效降低HCM合并房颤患者血栓栓塞风险的方法...     

肥厚型心肌病与心房颤动

<正>肥厚型心肌病(HCM)是一种常见与基因遗传有关的心血管疾病,人群发病率约为2‰。HCM患者易于发生各种心律失常,其中心房颤动是较为常见的一种,发生率为10%～28%[1],许多因素的存在导致HCM患者容易出现心房颤动,目前相关的有年龄,左心房内径和P波时程。心房颤动也是肥厚型心肌病患者临床恶化的最主要原因,可以增加各     

肥厚型心肌病是一个最早能够看见解决答案的心血管疾病?

正据报告,肥厚型心肌病(HCM)是青少年猝死的主要原因之一,青年运动员猝死中36%是源于该病[1,2]。每500个成年人中有1个是HCM患者;中国至少有100万患者[3]。约2/3的HCM是常染色体显性遗传。50%的散发病例和70%的家族性病例是由于基因突变所致。目前已经发现43个致病基因。HCM造成的主要健康问题包括猝死、心力衰竭、心律失常、脑中风。其中,猝死有时是某些HCM人最早、唯一     

肥厚型心肌病QT离散度及其与左室重量关系的研究

目的　观察肥厚型心肌病 (HCM )患者QT离散度 (QTd)与左室重量 (LVM)关系 ,探讨HCM患者心室肌复极电活动稳定性及引起其不稳定的主要原因。方法　HCM患者 6 4例 ;梗阻组 (HOCM ) 33人 ;非梗阻组 (HNCM ) 31例 ;对照组健康人 32例。三组均做 12导联同步心电图及超声心动图。测定三组QTd、心率校正的QT离散度 (QTcd)、舒张期左室内径 (LVEDD) ,舒张期室间隔厚度 (IVST)及左室后壁厚度 (LVPWT) ,计算出LVM。结果　①HCM组 (包括HOCM组和HNCM组 )LVM、IVST、QTd、QTcd较正常对照组显著提高 (P <0 0 5 ) ;HOCM组与HNCM组上述指标无统计学差别(P >0 0 5 ) ;②HCM患者QTd与LVM呈正相关 ,r为 0 32 5 ;③HCM患者QTd与IVST呈正相关 ,r为 0 4 6 3。结论　HCM患者心室肌复极电活动有着不稳定性及不同步性 ,具有很强的心律失常易感性和心律失常源性 ,可能与左室肥厚的程度 ,重量的增加有关 ,与LVOT有无梗阻无关。     

MYBPC3和RYR2双基因突变致肥厚型心肌病合并室性心动过速1例

肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心肌病, 临床表现差异较大, 多数无临床症状, 部分以心原性猝死为首发表现。该文报道1例家族性HCM合并室性心动过速的老年患者, 基因测序发现该患者携带HCM4型的明确致病突变MYBPC3基因c.1504C>T杂合错义变异, 以及可能与致心律失常右心室发育不良相关的RYR2基因c.6298C>T杂合错义变异, 探讨了其临床特征及鉴别诊断, 强调了HCM早期筛查、早期诊断、规范治疗的重要性。     

肥厚型心肌病患者碎裂QRS波与心血管事件风险相关性的研究进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是心血管内科临床中常见的疾病之一,循证医学证据表明HCM亦是导致心脏性猝死的常见原因之一,因此,预测HCM患者的恶性心血管事件风险尤为重要.作为心电学无创指标之一的碎裂QRS波(fragmented QRS complex,fQRS),其产生机制与心肌瘢痕所引起的传导延迟密切相关,因具有测量方便、快捷等优点而受到业界的重视.本文整理分析了2013—2020年HCM伴fQRS患者相关的国内外临床研究及荟萃分析资料,结果提示fQRS可作为HCM患者室性心律失常、心脏性猝死风险等高危心血管事件的预警靶标,且对评估随访患者远期预后有重要的临床意义.     

90例肥厚型心肌病的临床与预后探讨

目的 :探讨原发性肥厚型心肌病 ( HCM)发生心脏性猝死 ( SCD)的高危因素。方法 :对 90例 HCM进行临床资料分析 ,78例行 QT离散度 ( QTd)测定。结果 :有 HCM家族史者与无家族史者相比较 ,晕厥发生率分别为6 1%和 2 5 % ,严重心律失常的发生率分别为 78%和 2 0 % ,有显著性差异 ;晕厥伴有缓慢心律失常较快速心律失常多见 ;2例 SCD均有全心肥厚、左室射血分数降低及右束支传导阻滞 ;QTd对预测 SCD高危因素有意义 ;7例心脏起搏治疗均改善临床症状。结论 :有 HCM家族史、缓慢心律失常、束支传导阻滞、射血分数值降低及 QTd增加 ,可预测为发生 SCD的高危因素 ,宜给予起搏治疗。     

肥厚型心肌病的治疗评价

本文叙述β阻滞剂、钙拮抗剂、抗心律失常药以及外科手术疗法对肥厚型心肌病(HCM)的治疗评价和利弊关系。β阻滞剂能抑制心脏交感神经兴奋性,减慢心率,降低左室收缩,可以明显改善 HCM 的症状,普萘洛尔或阿替洛尔的使用剂量应该个体化。维拉帕米能减轻心肌氧耗量和改善左室舒张功能,硝苯啶、地尔硫(艹卓)、尼卡地平也是治疗 HCM 的有效药物。有时β阻滞剂和钙拮抗剂的联合用药能取得更好疗效。HCM 伴有明显室性心律失常时推荐使用胺碘达隆治疗。左室流出道压力阶差≥50mmHg 的 HCM 病人,应予作室间隔部分肌切除术或室间隔上肌分离扩大术。HCM 中进行二尖瓣换置术要慎重考虑,外科手术不能降低 HCM 后期心源性猝死的发生率。     

肥厚型心肌病与心房颤动风险间关系相关研究

<正>心房颤动(房颤)为常见的心律失常之一,发病随年龄增加而增加,并发症亦多,预后多不良。然而既往关于肥厚型心肌病(HCM)患者,继发房颤发生率、临床特点、危险因素及死亡风险等特征均不清楚,现就此进行相关分析。受测对象为3 673例HCM患者,女性占45%,基线均龄(55±16)岁,40%心功能属NYHAⅢ~Ⅳ级。且其HCM均经超声心动图和其他辅助检查予以证实,多数伴有相关症状;而     

肥厚型心肌病发生心律失常与QTd、QTcd的关系分析

目的 探讨QT离散度（QTd）、校正的QTd（QTcd）对肥厚型心肌病（HCM）性心律失常发生率的预测。方法 分析59例HCM（A组）和无心血管疾病者59例（B组）同期检查QTd、QTcd进行对照分析。结果 A组较B组QTd、QTcd明显增大。结论 HCM者QTd、QTcd增大与恶性心律失常的发生有关,其发生与广泛心肌纤维化致心电生理异常致QTd增加有关。     

肥厚型心肌病的心律失常Ⅱ:乙胺碘呋酮和异搏定的疗效比较

死亡是肥厚型心肌病(HCM)常见并发症,多为猝死且难预测。严重室性心律失常亦多见并易伴猝死。过去十年,β—阻滞剂是主要的治疗选择,但只能减轻症状不能降低心律失常发生率。现在倡用的异搏定可减轻症状、改善运动耐量,并可能减轻心肌肥厚,但对HCM的抗心律失常效应所知甚少。乙胺碘呋酮是广谱抗室性和室上性心律失     

肥厚性心肌病合并左心室血栓的临床分析

目的 探讨合并左心室血栓的肥厚性心肌病(HCM)患者的临床特征和预后.方法 回顾性分析阜外心血管病医院2002年1月至2012年12月住院患者中经心脏磁共振证实有左心室血栓的HCM患者的临床资料及随访情况.结果 经磁共振证实有左心室血栓的HCM患者共6例(血栓组),左心室无血栓的HCM患者共284例(无血栓组),血栓组患者的心血管病家族史、室性心律失常和室壁瘤比例明显高于无血栓组(66.67％比21.48％,66.67％比5.63％,66.67％比0.35％,均为P＜0.05),左心房内径、左心室内径明显大于无血栓组[(47.67±6.28) mm比(39.88 ±7.37)mm,(55.83±7.13)mm比(45.25±6.55)mm,均为P＜0.05],而左心室射血分数和流出道梗阻比例明显低于无血栓组(41.50％±18.50％比67.14％±9.47％,0比47.54％,均为P＜0.05).有左心室血栓的患者接受华法林抗凝治疗,随访17～59个月,未发现血栓栓塞,2例复查血栓消失,3例死亡,l例进行了全心脏移植.结论 HCM合并左心室血栓见于有室壁瘤或左心室射血分数减低的患者,多合并室性心律失常,预后较差;还可发生栓塞事件,华法林可有效治疗左心室血栓.     

肥厚型心肌病合并心房颤动非药物治疗研究进展

心房颤动(房颤)是肥厚型心肌病(HCM)常合并的心律失常,HCM舒张功能障碍、心房纤维化、遗传基因、血流动力学等相关因素促进房颤发生,房颤亦可加重HCM进展。目前HCM合并房颤的非药物治疗包括手术间隔肌切除、酒精室间隔消融、导管消融、双腔起搏器植入等,随着诊疗手段的不断更新仍有很多突破的可能。现就HCM合并房颤的非药物治疗展开综述。     

肥厚型梗阻性心肌病的心律失常分析

目的 探讨肥厚性心肌病(HCM)者左室流出道梗阻对心律失常的影响.方法 回顾分析84例HCM者,根据超声心动图(UCG)检查分成梗阻组(A组)38例和非梗阻组(B组)46例,以动态心电图(DCG)结果,进行心律失常比较.结果 ①房性早搏(PAS)、室性早搏(PVS)、窦房结功能障碍、房室阻滞、室内阻滞的发生率,两组比较无统计学意义;②频发PVS发生率两组比较有统计学意义(P＜0.05);③频发PAS、短阵室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、成对PVS、多源PVS、短阵室性心动过速发生率,两组比较有显著性差异(P＜0.01).结论 HCM易发生心律失常,A组快速心律失常发生率明显高于B组,左室流出道梗阻能增加HDCM者快速心律失常的发生,但不增加缓慢心律失常的发生.     

伴高血压的肥厚性心肌病研究进展

正肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种较为普遍的遗传性心脏病,可导致心房颤动、心力衰竭甚至心律失常性猝死等严重的并发症。根据2014年欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)发布的关于HCM的指南,HCM的定义是指无法用异常负荷来解释的左心室肥厚(left