先天性脊柱侧凸患者中肋骨畸形和椎管内畸形的特点

目的 探讨先天性脊柱侧凸患者的各类脊椎畸形、肋骨畸形与椎管内畸形的特点及发生情况.方法 回顾性分析2010年1月至2011年3月手术治疗的先天性脊柱侧凸患者118例,男性52例,女性66例;年龄3～50岁,平均(14±7)岁.统计椎管内畸形、肋骨畸形的总体发生比例及各自的好发部位,运用x2检验分析不同类型脊椎畸形、肋骨畸形与椎管内畸形的伴发情况.结果 118例先天性脊柱侧凸患者合并椎管内畸形57例(48.3％),多种畸形常并发存在,以脊髓纵裂(32.2％)和脊髓空洞症(21.2％)最为多见.合并肋骨畸形69例(58.5％),以凹侧为多见(68.1％,47/69).椎管内畸形的发生率在混合型脊柱侧凸(58.3％,35/60)和多脊椎畸形(54.8％,51/93)的患者中较高(x2= 14.05和27.50,P＜0.01).伴有肋骨畸形的先天性脊柱侧凸患者中有椎管内畸形的42例(60.9％),无椎管内畸形的27例(39.1％),不伴有肋骨畸形的先天性脊柱侧凸中有椎管内畸形的15例(30.6％),两组相比椎管内畸形的发生率差异有统计学意义(x2= 10.5,P＜0.01).结论 先天性脊柱侧凸伴发的椎管内畸形以脊髓纵裂和脊髓空洞为多见;肋骨畸形多发生于混合型脊柱侧凸及多脊椎畸形患者,以凹侧多见.脊椎畸形的类型及是否伴有肋骨畸形对椎管内畸形的诊断有重要的提示意义.椎管内畸形与脊椎畸形的好发部位相似,但各种椎管内畸形、脊椎畸形间缺少显著的、特定的对应关系.     

合并颅面畸形的小耳畸形耳廓再造术

目的探讨合并颅面畸形的小耳畸形行耳廓再造术的方法及疗效。方法回顾分析2000年7月-2010年7月收治的1 300例合并Ⅱ度以上半侧颅面短小征的小耳畸形患者临床资料。男722例,女578例;年龄5岁8个月～33岁5个月,中位年龄12岁2个月。一期行耳后扩张器植入术,注水扩张完成3～4周后行二期皮肤扩张法耳廓再造术,二期术后6个月～1年1 198例行再造耳修整术。结果 28例患者二期术后再造耳外缘部分区域切口愈合不良;其余1 272例切口愈合良好,二期手术拆线后1个月复查,再造耳结构显露,位置及形态符合术前设计要求。术后200例获随访,随访时间1～9年,平均3年。1例因外伤造成耳轮丧失,1例因耳前瘘管感染致再造耳结构大部分丧失。其余患者末次随访时手术疗效评定:优110例,良65例,欠佳23例;手术疗效优良率为88.4%。结论对合并颅面畸形的小耳畸形行耳廓再造的难点是如何达到再造耳与参照耳的对称,应注意再造耳的定位、耳支架雕刻、残耳组织的恰当利用。     

无需植皮的皮肤软组织扩张法耳廓再造术

目的 探讨一期采用大容量扩张器或双扩张器重叠扩张,二期无需植皮进行耳廓再造的方法,并评价其临床效果.方法 2006年1月至2010年1月,对15例Ⅱ或Ⅲ度小耳畸形的患者,采用一期在耳后区上、下重叠各埋植1个扩张器(50和70 ml)的重叠扩张,常规注水扩张;13例Ⅰ度小耳畸形及3例Ⅱ或Ⅲ度小耳畸形患者,采用1个100 ml扩张器,适当超量扩张.二期取出扩张器,以自体肋软骨或Medpor材料作为支架,筋膜瓣包裹支架,设计上部扩张皮瓣覆盖支架前侧及后侧上部,下部扩张皮瓣覆盖支架后侧下部,残余扩张皮瓣向下推行转移后覆盖耳后颅侧壁创面.结果 所有患者术中均无需另取皮片移植,术后再造耳轮廓清晰,形状逼真,无感染及支架外露等并发症,1例耳后皮瓣远端出现约0.5 cm ×0.5 cm表皮水泡,经换药后愈合.随访6～ 12个月,患者胸部供区切口瘢痕面积为(5.2±0.6)cm2,无明显并发症发生,31例患者中有28例对再造耳外观满意或比较满意,满意率为90％ (28/31).结论 该方法可以扩张出足够的皮肤组织,在二期耳再造时,通过合理设计扩张皮瓣而覆盖耳后创面,无需植皮,并发症少,软骨供区瘢痕明显减小.     

先天性小耳畸形合并先天泌尿生殖系统畸形发病率的研究

目的 研究先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统先天畸形的发病率,分析两者的相关性。方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月3 143例小耳畸形患者,通过肾脏超声或腹部CT检查,统计其中合并泌尿生殖系统畸形的病例,并对其畸形进行分类;对先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统畸形患者的发病情况、患耳侧别与泌尿生殖系统畸形侧别之间的相关性等进行分析。结果 在3 143例小耳畸形患者中,163例伴有泌尿、生殖系统方面的畸形,包括单侧肾脏缺如、肾脏发育不全、肾脏积水、尿道下裂、睾丸发育异常等,总发病率为5.2%。数据分析显示,先天性小耳畸形伴发先天性泌尿生殖系统畸形的患者中,Ⅱ度小耳畸形的占比最高,肾积水、肾囊肿和睾丸发育异常的占比较高,且先天性小耳畸形的侧别与先天性泌尿系统畸形的侧别具有相关性。结论 泌尿生殖系统畸形在先天性小耳畸形患者中比一般人群中发病率高,且两者大概率是同侧畸形,可通过体格检查、肾脏超声及腹部CT诊断。先天性小耳畸形患者的诊疗中应关注患者肾脏功能,以改善此类患者预后。     

肋软骨耳再造术后胸廓畸形的相关因素

小耳畸形是颅面畸形中发病率较高的疾病之一,自体肋软骨耳再造术是目前最佳的治疗方法,然而应用该方法的部分患者在术后因截取自体肋软骨出现一定程度的胸廓畸形。本文就小耳畸形患者术后可能导致胸廓畸形的相关因素,如手术年龄、手术方法、肋软骨再生机制的研究等进行综述。     

对克利佩尔-费尔综合征伴发畸形临床特征的观察

目的 总结克利佩尔-费尔综合征(KFS)伴发畸形的临床特征。方法 对2015年1月至2021年6月中国医学科学院北京协和医院骨科收治的KFS患者78例的临床资料进行回顾性分析。所有患者均接受全脊柱正侧位X线、全脊柱CT平扫+矢状位和三维重建以及全脊柱MRI检查,并接受肺功能、超声心动图和腹部超声等检查以及对伴发其他系统畸形的评估。结果 78例KFS患者中,男43例,女35例,年龄(12.6±9.5)(2～45)岁;其中脊柱侧凸畸形(44例,56.4%)为发生率最高的伴发畸形。Ⅲ型KFS患者合并脊柱侧凸发生率为73.1%,显著高于Ⅱ型和Ⅰ型KFS患者(62.5%和41.7%),差异有统计学意义(P=0.04)。合并脊柱侧凸畸形的KFS患者伴发其他系统畸形发生率更高(P<0.01)。其他伴发畸形依次为椎管内畸形(27例,34.6%)、泌尿系统畸形(13例,16.7%)、心脏畸形(12例,15.4%)、面-眼-耳部畸形(7例,9.0%)以及腹部和(或)胃肠道畸形(4例,5.1%)。结论 KFS患者最常见的伴发畸形是脊柱侧凸,其中长节段颈椎融合畸形患者合并脊柱侧凸的发生率更高,且更易合并...     

小耳畸形的序列化治疗体系

小耳畸形的治疗现状是, 针对耳廓大部分或者完全缺失的Ⅲ、Ⅳ型小耳畸形患者, 治疗方法相对统一——自体肋软骨移植耳廓再造术, 且随着技术进步, 效果逐渐提升;而针对残耳较大的Ⅰ、Ⅱ型, 选择什么方法进行治疗尚缺乏依据;佩戴矫治器的非手术疗法在小耳畸形治疗中有望发挥辅助作用, 值得进一步研究。该文基于作者团队的临床实践并结合文献资料, 提出了小耳畸形序列化的治疗体系, 以期对该病的治疗有所助益。     

小耳畸形"三期法"耳郭再造序列治疗的临床研究

目的 探讨小耳畸形"三期法"耳郭再造序列治疗的临床应用效果.方法 耳郭冉造分三期完成.Ⅰ期:将50ml专利扩张器(专利号:ZL200720310468.6)置入残耳后乳突区无毛发的皮肤处;Ⅱ期:将三维肋软骨耳郭支架雕刻组装后,移植于耳前皮瓣和耳后筋膜瓣之问;Ⅲ期:耳屏成形和耳甲腔加深.白2009年3月至2010年1月,共治疗先天性小耳畸形患者637例(667只耳).结果 术后大部分患者的再造耳郭形态逼真、立体感强,经6~12个月的随访,支架稳定,无变形和软骨吸收等现象发生.结论 "三期法"耳郭再造序列治疗操作易于标准化,值得推广应用.     

先天性小耳外中耳畸形断面影像解剖学分析

目的 通过对先天性小耳患者外、中耳的畸形断面影像解剖学特征的系统研究,比较其与正常解剖之间的差异,总结重要解剖结构的变异规律及相互关系,以利于临床分型及手术治疗.方法 选取2009年6月至12月中国医学科学院整形外科医院外耳整形中心住院诊断为小耳畸形的36例患者,采用自身对照研究.研究组50只耳,其中单侧畸形22例22只,双侧畸形14例28只;对照组为单侧畸形之健侧耳22例22只.行螺旋CT颞骨高分辨扫描,应用Mimics软件,生成冠状位、矢状位图像及三维重建图像,进行距离和角度的测量.结果 小耳畸形患者以Max分型,鼓室前后径Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分别为(7.75±1.92)mm、(6.17±2.56)mm、(6.31±3.40)mm(F=5.777,P=0.001);鼓室上下径Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分别为(14.66±4.75)mm、(14.35±5.12)mm、(9.97±4.36)mm(F=6.601,P=0.001);3型小耳畸形乳突气化程度分别为硬化型13.33%、13.64%、30.77%,板障型13.33%、18.18%、7.69%,混合型0、9.09%、38.46%,气化型73.33%、59.09%、23.08%(x2=24.11,P=0.002);面神经遮盖前庭窗的发生率分别为21.43%、47.62%、54.55%(x2=23.44,P=0.002).研究组与对照组间差异有统计学意义.结论 小耳畸形根据Max分型,具有随耳廓畸形程度增加,中耳畸形程度亦增加的趋势,其中Ⅱ型小耳的解剖结构变异复杂,可进行亚分型.

Abstract：

Objective To analyze the sectional anatomical features of auricular and middle ear malformation in patients with microtia so as to improve the clinical classification and the instruction of surgery. Methods From Jun. to Dec. 2009,36 cases with microtia were selected in the center of auricular reconstruction in Plastic Surgery Hospital, including 22 cases of unilateral microtia and 14 cases of bilateral microtia. 22 patients with unilateral microtia were studied with the contralateral healthy ears as controls. Spiral CT was performed for high-resolution scan of the temporal bone. The coronal, sagittal and 3D reconstruction images were created with Mimic software. Several distances and degrees were measured. Results The patients were classified by Max classification. The anteroposterior diameter and the vertical diameter of tympanic cavity were (7. 75 ± 1. 92) mm and ( 14. 66 ± 4. 75 ) mm for type Ⅰ ; (6.17±2.56) mm and(14. 35 ±5. 12) mm for type Ⅱ ; (6. 31 ±3. 40) mm and (9.97 ±4.36) mm for type Ⅲ ( P = 0.001). The mastoid pneumatization degree for type Ⅰ , Ⅱ , Ⅲ were 13.33% , 13.64% ,30.77% in sclerotic type, 13. 33% , 18. 18 % , 7. 69% in diploetic type, 0, 9. 09% , 38. 46% in composite type,73. 33% ,59. 09% ,23. 08% in pneumatic type(x2 = 24. 11 ,P = 0. 002 ). The cover of fenestra vestibuli by facial nerve was 21. 43% ,47.62%, 54.55% (x2 =23.44, P = 0. 002 ) for type Ⅰ , Ⅱ , Ⅲ. There was a statistical difference between the microtia group and the control group. Conclusions According to the Max classification, the middle ear malformation changed along the auricular malformation. The anatomical variations was complicated in type Ⅱ microtia, which should be sub-classified.     

强直性脊柱炎后凸畸形的301分型

目的 :建立强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)后凸畸形新的分型方法———301分型,并对其可信度和可重复性进行检验分析。方法:根据后凸顶点位置不同将AS后凸畸形分为4种类型:腰椎型(Ⅰ型)、胸腰椎型(Ⅱ型)、胸椎型(Ⅲ型)及颈椎或颈胸交界型(Ⅳ型),除Ⅰ型外其他各型分为2个亚型:腰椎尚存在前凸为A亚型,腰椎出现后凸为B亚型。依据该分型方法对309例在我院接受脊柱截骨术治疗的AS后凸畸形患者进行分型,统计各型所占比例。由5位脊柱外科医生分别根据该分型标准对随机抽取的30例AS后凸畸形患者的影像资料进行分型,2周后此5位医生对打乱秩序的相同资料再次进行分型,收集分型结果,计算Kappa值检验一致性。结果:按照301分型方法将AS后凸畸形分为4型共7个亚型,309例患者中,Ⅰ型52例(16.8%);Ⅱ型223例(72.2%),其中ⅡA型153例,ⅡB型70例;Ⅲ型33例(10.7%),其中ⅢA型25例,ⅢB型8例;Ⅳ型1例(0.3%),为ⅣB型。观察者间可信度为73.3%~86.7%,Kappa系数为0.761~0.847,可重复性为83.3%~93.3%,Kappa系数为0.821~0.925。结论 :应用301分型方法对AS后凸畸形分型简单易行,其可信度和可重复性较好。     

双手双足轴后性多指(趾)畸形1例报告

多指（趾）畸形在先天性畸形中较常见,而轴后性24指（趾）畸形较罕见,我院2008年5月10日收治1例患儿,男,13个月,出生后发现双手小指及双足小趾六指（趾）赘生畸形,随发育逐渐增长。患儿为头胎顺产,父母体健,非近亲结婚,母亲孕期未服用药物,否认有遗传及代谢病史。检查患儿一般情况良好,发育正常。双手尺侧小指旁并发赘生指,赘生指比正常小指稍小,不能主动活动;双足小趾外侧并发赘生趾,赘生趾与正常小趾相似,可以主动活动。     

Posttraumatic fatty deformities

During the last ten years we treated five patients with accumulated fat localized at the site of previously sustained trauma. The purpose of this paper is to report on these cases and to describe the techniques used in their treatment, in addition to the discussion of the causal relationship between fat accumulation and trauma. Three of these patients were treated with the conventional methods of excision with or without dermafat flap. This was done before the operation of suction lipectomy was popularized in the USA. The last two patients were treated with suction lipectomy. The location of these posttraumatic fat accumulations were the lateral thigh (saddle bag) and the calf. Significant improvement has been obtained in all patients, especially in those who were treated with suction lipectomy. The patients were followed-up for two to five years and the absence of the recurrence of the deformity was noticed in all cases.     

全椎板切除对幼兔脊柱生长发育影响

目的：本试验通过切除幼兔多个节段的全椎板观察各种手术方法对幼兔脊柱生长发育的影响。方法：选择幼年家兔２４只，日龄４０天，体重４６０ｇ（４００～５５０ｇ），随机分成四组。每组６只。Ａ组：全椎板切除组；Ｂ组：跳跃式全椎板切除组；Ｃ组：全椎板切除原位回植组；Ｄ组：正常对照组。结果和结论：结果表明全椎板切除可以造成幼兔脊柱后凸、侧凸、滑脱并椎管内广泛粘连，跳跃式全椎板切除术、全椎板切除原位回植术可以减少畸形和粘连的发生     

Posttraumatic fatty deformities

Summary During the last ten years we treated five patients with accumulated fat localized at the site of previously sustained trauma. The purpose of this paper is to report on these cases and to describe the techniques used in their treatment, in addition to the discussion of the causal relationship between fat accumulation and trauma. Three of these patients were treated with the conventional methods of excision with or without dermafat flap. This was done before the operation of suction lipectomy was popularized in the USA. The last two patients were treated with suction lipectomy. The location of these posttraumatic fat accumulations were the lateral thigh (saddle bag) and the calf. Significant improvement has been obtained in all patients, especially in those who were treated with suction lipectomy. The patients were followed-up for two to five years and the absence of the recurrence of the deformity was noticed in all cases.     

正常足与外翻足的足底压力研究

目的　对正常足与外翻足的足底压力进行测量。方法　运用自行研制的足底生物力学测试系统对30 名健康人60 足,45 例外翻患者89 足进行了行走时足底压力的测试。结果　重度外翻组31 足和正常组相比,第一跖骨头下压力明显减低( P< 0.001),第二跖骨头下压力明显增加(P< 0 .05),第三、五跖骨头下压力有增高的趋势。结论　正常人前足第一跖骨头下压力最高,并向外侧递减。重度外翻足前足第一跖骨头下压力明显减低,第二跖骨头下压力明显增高     

The Pathology of Congenital Metatarsus Varus: A Post-mortem Study of a Newborn Infant

A case of congenital metatarsus varus from an autopsy of a newborn infant was explored. Contracture of the anterior tibialis muscle was present as well as alterations in size and shape of the first cuneiform bone. Furthermore, subluxations in the fore- and midfoot were observed, especially round the first cuneiform bone. It is concluded that congenital metatarsus varus may be classified as a subluxation followed by secondary bone changes and contractures in the soft tissues.     

73例巨指(趾)畸形患者临床疗效分析

目的 分析73例巨指(趾)畸形患者的临床特点.方法 回顾性分析1965年至2006年收治的73例巨指(趾)畸形患者的资料,统计分析其发病情况、受累指(趾)的分布及特征、治疗方法、X线片及病理检查结果,对获得随访的28例患者的疗效进行分析.结果 巨指中,示指受累最多,其次为拇、中指;巨趾中,第2趾受累最多.静止型巨指(趾)12例,均为出生后即有;进展型巨指(趾)61例,发病时间不一:出生即有39例,2岁以内17例,2岁以上5例.巨指(趾)偏斜共37例;并指3例;巨拇合并大鱼际饱满16例;多指粗大合并手掌及前臂增粗8例.结论 巨指多发生在正中神经支配区,主要累及示、拇及中指,并伴有正中神经脂肪浸润;巨趾多发生在足底内侧神经支配区,以第2趾多见.进展型巨指(趾)多于静止型,且指(趾)粗大可出生即有,并可合并并指、指(趾)偏斜、大鱼际饱满、手掌及前臂增粗.