肺泡蛋白沉积症1例

患者男性，32岁。因发热1月，少尿20余天，胸闷、心慌不适、气喘2d，于2003年6月15日入当地医院。当时查血常规示：白细胞16.7×10^9／L，中性粒细胞0.91，BUN51.8mmol／L，Cr1657umol／L，尿常规示：BLD+++，Pro++。给予抗感染、利尿及透析治疗11次，因胸闷、心慌、咳嗽、咳痰、气喘症状加重转入我院。查体：体温37.8℃，呼吸30     

肺泡蛋白沉积症5例临床分析

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种少见的肺泡弥漫性疾病。本病是以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，所以呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最主要的临床症状。临床上由于认识不足，容易误诊。现对我院1999年7月至2006年1月收治的5例PAP病例进行分析，以提高对本病的认识。     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,女,44岁,工人.主因咳嗽、咳痰、喘息2月余,以"双侧肺炎"收入院.患者于2月余前无明显诱因出现流清涕、咳嗽、咯痰,为少量黄白色勃痰,不易咯出,伴喘息,活动后加重,偶有胸痛及左上腹部隐痛,伴烧心、恶心,无发热及咯血,自服"肺力咳"等药物治疗,效果差,来我院门诊就诊.行胸X线片检查示双下肺炎症,予头抱吠辛钠、左氧氟沙星等药物治疗1周,效果欠佳.     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,女,44岁,工人。主因咳嗽、咳痰、喘息2月余,以“双侧肺炎”收入院。患者于2月余前无明显诱因出现流清涕、咳嗽、咯痰,为少量黄白色黏痰,不易咯出,伴喘息,活动后加重,偶有胸痛及左上腹部隐痛,伴烧心、恶心,无发热及咯血,自服“肺力咳”等药物治疗,效果差,来我院门诊就诊。行胸X线片检查示双下肺炎症,予头孢呋辛钠、左氧氟沙星等药物治疗1周,效果欠佳。既往有“慢性浅表性胃炎”史5年,无粉尘、烟雾等接触史,无饲养动物史,无放射性物质接触史。     

肺泡蛋白沉积症7例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、影像学表现。方法回顾性分析7例确诊PAP患者的临床资料。结果男4例,女3例,平均年龄(51.0±6.9)岁;常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难;部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史;肺功能示限制性通气功能障碍5例、弥散功能障碍4例,最大通气量偏低1例。胸部CT可表现为地图样、铺路石样或间质纤维化样改变;4例经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),3例经胸腔镜肺活检确诊。结论 PAP患者病程长,咳嗽、活动后气促常见;肺部影像学有较特征性改变,BALF和(或)TBLB是确诊PAP的重要手段。     

肺泡蛋白沉积症的临床分析

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP)，也称肺泡磷脂沉积症，是一种罕见的不明原因的疾病。1958年Rosen等首先报道本病。其临床以进行性气促，低氧血症为特征。本病罕见，缺乏临床特征，缺乏对本病的认识，误诊漏诊率高。现将我科2002年收治的1例患者临床资料进行分析，以提高对该病的认识。     

肺泡蛋白沉积症误诊分析

本文分析我院2000～2003年6例肺泡蛋白沉积症(PAP)误诊原因,希望有助于提高对本病的认识及早期诊断水平。     

肺泡蛋白沉积症误诊一例

女,46岁。反复咳嗽、咳痰、气短1年,加重2个月。咳嗽为阵发性。咳大量白色泡沫样痰,150～300ml/d。从事肠衣生产10年,有长期盐酸(HCL)接触史。查体:体温36.5℃,脉搏100/min,呼吸20/min,血压90/75mmHg。胸廓对称,两肺叩诊浊音,听诊可闻及细小湿性罗音,右下肺明显。血红细胞452×X10~(12/L,血红蛋白132g/L,白细胞5.6×10~9/L,中性粒细胞0.71,淋巴细胞0.25,单核细胞0.03。红细胞沉降率正常,血军团菌抗体阴性。痰中未发现霉菌,集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位X线片:右下肺野大片状密度增高影(与乳房重叠),边     

肺泡蛋白沉积症的影像诊断：附5例报告

本院自1991年2月至1998年6月共收治经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者5例,本文结合文献对该症的影像学表现分析如下。材料与方法5例患者中男3例,女2例;年龄32～46岁,平均35．2岁。临床症状;均有咳嗽,咯白色痰,其中1例痰中带血,3例有气短和呼吸困难,胸痛1例,均无发热。体检：3例双肺闻及干湿罗音,2例可闻及细湿罗音,1例有紫组及什状指。5例均行纤支镜肺活检,病理检查示肺泡腔内充满大量红果色无定型物质,肺泡间隔无显著纤维组织增生。3例行肺泡灌洗,灌洗液均呈乳白色牛奶样,2例见其中有沉积物。过碘酸雪夫反应（PAS）均呈阳…     

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析

目的：提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识。方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现,影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影,部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。20例患者均行支气管肺泡灌洗液(BALF)病理分析,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性;10例经支气管镜肺活检(TBLB)提示肺泡腔见蛋白物沉积。结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性,对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现, CT双肺弥漫性病变,呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病,尽早行BALF及TBLB,必要时行胸腔镜肺活检确诊,避免误诊。     

肺泡蛋白沉着症影像学分析（附2例报告）

目的探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的影像特点及诊断。方法对2例经胸腔镜活检病理及肺泡灌洗证实的肺泡蛋白沉着症的胸片和CT表现进行分析。结果PAP胸部影像表现呈多样化，如地图样、碎石路样、肺实变、肺水肿样及肺间质纤维化样表现等。结论肺部影像表现可充分显示肺泡蛋白沉着症的特点，结合临床有助于确诊本病。     

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

目的 分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法.方法 回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料,并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础.结果 5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野,呈现出分散的颗粒状的小结节,边界不清.2例患者于1年后其右下肺开始融合成片,1例患者左下肺出现融合,2 例患者两肺均有弥漫性片状影.5例为中心型,肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节.2例为外围型,其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周,但外周和中心阴影呈交替出现.无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例.结论 认真分析X线征象,确定肺部病变为腺泡型,再参考病灶形态及分布,肺内外是否有其他变化,影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定,在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断.     

MSCT在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的：回顾性分析肺泡蛋白沉积症（孕粤孕）的MSCT表现,探讨MSCT对PAP的诊断价值。方法选取本院2003年1月~2011年5月经病理证实的7例PAP患者,3例经肺泡灌洗确诊,源例经纤维支气管镜活检病理证实。采用MSCT对患者肺部进行扫描,分析MSCT表现中病变的形态、密度和分布特点。结果7例（100.0%）表现为两肺弥漫性斑片状磨玻璃影,4例（57.1%）病灶边缘清楚,呈“地图样”表现,4例（57.1%）在磨玻璃影中可见网格状影弥漫分布,呈“铺路石征”,4例（57.1%）在磨玻璃影阴影中见充气支气管,同一病例可共存多种病变。结论 PAP的MSCT表现具有特征性,MSCT对PAP的诊断及鉴别诊断有重要的临床价值。     

肺泡蛋白沉积症大容量全肺灌洗术的麻醉管理3例

目的探讨肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术的麻醉管理。方法 3例肺泡蛋白沉积症患者在双腔气管插管全麻下进行6次全肺灌洗术。结果全肺灌洗术中双肺隔离满意,灌洗后动脉血氧分压和脉搏氧饱和度均有一定程度改善。但在灌洗期间,灌洗时脉搏氧饱和度要明显高于引流时。结论肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术中,双腔气管插管全麻是一种安全、有效的麻醉方法。     

Pharmacotherapy options in pulmonary alveolar proteinosis

ABSTRACT

Introduction

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a heterogeneous group of rare diseases characterized by the abnormal production and impaired degradation of pulmonary surfactant as a result of malfunctioning of alveolar macrophages. This is due to the downstream dysregulation of the GM-CSF pathway, which can be caused by specific autoantibodies (autoimmune, aPAP formerly known as idiopathic iPAP), direct injury to alveolar macrophages (e.g. by toxic inhaled agents.), or by genetic defects (hereditary or congenital PAP). Few pharmacotherapy options are currently available to treat this disease.     

Fibrotic gene expression coexists with alveolar proteinosis in early indium lung

Occupational inhalation of indium compounds can cause the so-called “indium lung disease”. Most affected individuals show pulmonary alveolar proteinosis (PAP) and fibrotic interstitial lung disease. In animal experiments, inhalation of indium tin oxide or indium oxide has been shown to cause lung damage. However, the mechanisms by which indium compounds lead to indium lung disease remain unknown. In this study, we constructed a mouse model of indium lung disease and analyzed gene expression in response to indium exposure. Indium oxide (In₂O₃, 10?mg/kg, primary particle size?<100?nm) was administered intratracheally to C57BL/6 mice (male, 8 weeks of age) twice a week for 8 weeks. Four weeks after the final instillation, histopathological analysis exhibited periodic acid-Schiff positive material in the alveoli, characteristic of PAP. Comprehensive gene expression analysis by RNA-Seq, however, revealed expression of fibrosis-related genes, such as surfactant associated protein D, surfactant associated protein A1, mucin 1, and collagen type I and III, was significantly increased, indicating that fibrotic gene expression progresses in early phase of indium lung. These data supported the latest hypothesis that PAP occurs as an acute phase response and is replaced by fibrosis after long-term latency.     

肺泡蛋白沉着症1例并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）发病原因、临床特征、肿瘤标志物的动态变化、大容量全肺灌洗术的临床疗效及安全性、提高临床医生对肺泡蛋白沉着症的认识、减少漏诊、误诊。方法 回顾性分析1例肺泡蛋白沉着症病人2020年9月至2021年3月共3次在皖北煤电集团总医院呼吸与危重医学科住院的临床资料（包括吸烟史、职业暴露、临床表现、胸部影像学、肺功能、电子支气管镜检查、实验室检查、大容量全肺灌洗的临床疗效及安全性）。结果 吸烟及职业暴露是PAP的易患因素之一，临床症状缺乏特异性；胸部高分辨率CT(HRCT)提示“铺路石征”，并呈“地图样”分布；肺功能提示一氧化碳（CO）弥散功能重度减低，限制性通气功能障碍；血气分析提示低氧血症并过度通气；肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）轻度升高，细胞角蛋白19片段（CYFRA211）明显升高，随着病情好转，数值逐渐下降。共进行3次大容量双肺同期灌洗术，病人临床症状及影像学均明显好转。结论 PAP是一种罕见的呼吸系统疾病，临床表现缺乏特异性，容易误诊，大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉着症安全、有效、值得临床推广应用。     

粒细胞巨噬细胞刺激因子联合全肺灌洗对特发性肺泡蛋白沉积症的疗效和安全性

目的 观察粒细胞巨噬细胞刺激因子（GM-CSF）联合全肺灌洗治疗特发性肺泡蛋白沉积症（IPAP）的疗效和安全性。方法 选取2015年8月至2017年3月在第二军医大学附属长海医院就诊的2例IPAP患者,经全肺灌洗后,分别予皮下注射和雾化吸入GM-CSF治疗,观察其疗效和安全性。结果 2例患者经GM-CSF联合全肺灌洗治疗,病情缓解。结论 GM-CSF联合全肺灌洗治疗对IPAP患者治疗有效、用药安全。