血红蛋白电泳正常值101例报告

血红蛋白病是血红蛋白(Hb)分子结构或肽链一级结构异常的一种遗传性疾病。主要包括异常 Hb 病与地中海贫血。至今,异常血红蛋白病已超过300多种而且新的种类还在不断发现。据 WHO 估计全世界约有一亿人为血红蛋白病的基因携带者,我国亦不少见。血红蛋白电泳是目前检查异常血红蛋白的重要方法之一。我们采用醋酸薄膜电泳测定101例正常     

九种血红蛋白病的比较研究——Hb绵竹_β、Hb南宁_β、Hb简阳_β、Hb武鸣_α、Hb玉林_α、HbE、HbH、Hb Bart's与Hb Constant Spring

血红蛋白病是由于血红蛋白中珠蛋白肽链的质与量异常造成的疾病。近年来,通过异常血红蛋白结构的研究,对血红蛋白病的发病机理已得到进一步的阐明。根据氨基酸     

报告几种不稳定血红蛋白病

不稳定血红蛋白(UHb)病是因遗传性缺陷造成血红蛋白分子中某些氨基酸被替代或丢失,使其分子的稳定性降低(易在体内变性沉淀,或在体外被热和异丙醇等所沉淀),可引起溶血性贫血的一类血红蛋白病。血红蛋白病迄今已发现三百多     

薄层聚丙烯酰胺等电聚焦技术及其在血红蛋白病普查中的应用

血红蛋白病是一种常见的遗传性分子病。在我省异常血红蛋白病的发生率为4.613％;α—地中海贫血发生率为0.029％;β—地中海贫血发生率为10.96％,均为全国之冠开展血红蛋白病的普查工作,对异常血红蛋白的结构分析,遗传研究及优生学研究都具重要意义。     

α地中海贫血H病的血红蛋白电泳诊断

目的 介绍应用血红蛋白电泳诊断α地中海贫血血红蛋白H病(HbH病)的要点。方法 应用血红蛋白电泳诊断90例血红蛋白H病。结果 100％病例出现快速HbH区带，45．6％出现快速HbBart’S区带，16．7％可见HbCS(HbConstant Spring)区带。结论 血红蛋白电泳是诊断HbH病的主要手段，而电泳结果受多因素影响，应控制好各实验条件。     

血红蛋白H病的流行病学,临床及实验室研究

血红蛋白 H 病属遗传性溶血性贫血,是地中海贫血的一种类型。1981年至1987年3月,我院已发现血红蛋白 H 病46例,现报道如下:材料与方法材料本组均是应用 pH8.5、pH6.5醋酸纤维薄膜电泳、红细胞包涵体检查证实的血红蛋白 H 病,其中住院病人37例、门诊病人1例,1983年在潞西、陇川、盈江、梁     

α地中海贫血血红蛋白H病实验室分析

目的 分析血红蛋白H病(HbH病)在实验室检查中血红蛋白电泳及血液学的特点。方法应用血红蛋白电泳及血液学实验分析65例HbH病。结果所有HbH病例碱性电泳时均在HbA前出现。快速区带，经酸性电泳证实为HbH区带。50．7％可见HbBart’s区带，16．9％可见HbCS(HbConstant Spring)区带，HbA及HbAA量降低。Hb、MCV、MCH及红细胞脆性结果均明显降低，RET明显增高。结论HbH病在血红蛋白电泳及血液学中均出现明显改变。     

不稳定血红蛋白病36例报告

不稳定血红蛋白病(UHb)是由于遗传缺陷所致的血红蛋白β链或α链发生氨基酸替代或缺失,而使其分子稳定性降低,引起溶血性贫血的一类血红蛋白病。国外自Scoff 首次报告以来已发现80余种不稳定血红蛋白病,近来国内已发现11种,多系个案或一个家系报告,我院从1979—1984年5年内,经血液门诊和住院病人中确诊为 UHb     

血红蛋白H病一例

地中海贫血是一种血红蛋白合成异常性疾病,与遗传有关,我国南方特别是云南、贵州、四川、广东、广西等地发病率较高。1977年我院曾确诊1例属α型地中海贫血中的血红蛋白 H 病,为19岁女性,天津生,原籍浙江。最近我院又确诊1例血红蛋白 H 病报告如下。     

玉溪地区血红蛋白病50例分析

本文报道自1985年首次在我区新平、元江、玉溪等县,本地人群中发现血红蛋白病以来的50例检查结果。并就玉溪地区血红蛋白病的不同类型、民族发生率、地区分布等情况做了初步分析。     

福州地区汉族成人199例血红蛋白A 2和抗碱血红蛋白正常值

血红蛋白A_2和抗碱血红蛋白的测定;对血红蛋白遗传病的诊断有一定价值。我组按中国遗传学会人类和医学遗传委员会血红蛋白病研究协作会拟定的方法,对福州地区汉族成人进行血红蛋白A_2和抗碱血红蛋白测定,现将结果报告于下。     

血红蛋白M病的骨髓象表现

血红蛋白M病(HbM)临床罕见,至今国内报道不足10例。1982年我们在招远市调查时发现血红蛋白病4个家系(详见张春源等,血红蛋白M病,中华血液杂志.1983;4:328)。近来我们对家系1中的2例患者进行了骨髓象检查,现报告如下。 例1,女,50岁。自幼紫绀,无头痛头晕,不影响正常生活和劳动。体检:口唇、牙龈、舌、耳廓、甲床明显紫绀,心、肺阴性,肝脾未扪及。     

新型分子病:新型血红蛋白M病

本文报告两个呈显性遗传的先天性青紫的家系。通过测定正铁血红蛋白的浓度和红细胞DPNH正铁血红蛋白还原酶的活力,发现均系血红蛋白M病。经吸收光谱测定和琼脂、淀粉板、淀粉胶和醋酸纤维薄膜电泳而证实。该两家系的血红蛋白M的吸收光谱,电泳和与配合     

云南通海县蒙古族异常血红蛋白及G—6PD缺乏的调查

1979年,我院在门诊及住院病人中首次发现异常血红蛋白E病,1980年在昆明汉族普查中血红蛋白E病发生率为1.089％,1980年10月又与中国医学科学院血液病研究所合作在滇西普查了白、汉、彝、崩龙、傈僳、傣及景颇等民族4420人,其异常血红蛋白发生率竟居全国首位,为进一步了解其他民族的发生情况,于1983年4月对通海县蒙古族1032人进行了异常血红蛋白与G—6PD缺乏的调查。一、调查对象为通海县新蒙大队藏古族社员及中、小     

96例地中海贫血实验室资料分析

地中海贫血是血红蛋白病的一种主要类型,近年来,随着血液学技术的普及和发展,对本病的检出率愈益有所提高。我院自1975年6月至1979年6月三年间共检出地中海贫血96例(其中重型 A_2地中海贫血13例、轻型 A_2地中海贫血66例、血红蛋白 H 病17例)。现将本组病例的实验室资料分析如下:     

4230例祖籍河北省人血红蛋白病流行病学调查

血红蛋白病是由血红蛋白(Hb)中珠蛋白分子的肽链质和/或量合成异常而引起的遗传性疾病。迄今发现的异常Hb已近300种。我国也开展Hb病流行病学研究,说明Hb病在我国分布颇广,在有的省区和民族发生率较高,影响人民体质和民族昌盛。Hb病的调查对开展优生学与计划生育有实际意义。我省仅有个例Hb病报     

血红蛋白Bart''''s病的实验诊断

血红蛋白Bart's胎儿水肿综合征(即血红蛋白Bart's病)的特征为血红蛋白中无α肽链合成,所以在脐带血中无HbA和HbF,但含有大量Hb Bart's(γ_4)和少量Hb Portlaud。因Hb Bart's对氧具有高度的亲和力,严重地影响带氧的生理功能,造成胎儿组织高度缺氧,故纯合子多半是死胎、死产或新生儿死亡。国内报道不多。为协助临床对Hb Bart's病提     

川崎病并发冠状动脉病变的高危因素探讨

目的探讨川崎病并发冠状动脉病变的相关因素。方法对84例确诊的川崎病患儿的超声心动图、C-反应蛋白、血清白蛋白、血沉、血小板、血红蛋白等资料进行计量t检验和计数X^2检验。结果84例川崎病并发冠状动脉病变26例（31％）。相关因素分析显示：发病年龄、血小板、C-反应蛋白、血清白蛋白、血沉、血红蛋白与冠状动脉病变发生率有密切关系。结论对川崎病进行综合分析,可对该病作出及时的预后判断,予早期干预,促进冠状动脉病变的恢复。     

福建省血红蛋白病调查初步报告

我们于1981年9～12月对我省六个地区(市)7,496人进行血红蛋白病的调查,现报告如下。一、调查对象:主要是本省祖籍的中、小学生,男性4,443人,女性3,053人,其中外省籍294人(男152,女142)。民族:汉族6,879入,畲族(我省主要的少数民族)485人,畲汉混血128人,其他民族4人。二、调查结果:发现血红蛋白病67例,其中异常血红蛋白26例,β地中海贫血41例。三、异常血红蛋白调查: (一)发生率:应用pH8.5醋酸纤维膜电泳法调查,发现26人有异常区带,其中2人为外省籍,故本     

高原地区一氧化碳中毒急救与监护

一氧化碳中毒是高原地区常见急症之一。一氧化碳经呼吸道吸入后,通过肺泡壁进入血液与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白,一氧化碳与血红蛋白亲和力较氧与血红蛋白的亲和力大200倍,而碳氧血红蛋白仅为氧合血红蛋白离解速度的1/3600,因而使组织缺氧出现中毒。高原地区氧分压低,吸入少量一氧化碳即可发生中毒,且病情急,进展快。1 临床资料