静脉输注丙种球蛋白防治川崎病冠状动脉病变的疗效

目的评价静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗和预防川崎病(KD)冠状动脉病变(CAL)的疗效,探讨IVIG疗效的影响因素。方法对314例KD患儿的临床资料进行回顾性对比观察。按治疗将患儿分为阿司匹林(ASA) IVIG组和ASA组,观察两组CAL发生、恢复情况、不同时机不同剂量IVIG治疗KD疗效、临床及实验室指标,急性期出现CAL者分别于病程1,3,6,12个月复查。结果ASA IVIG组CAL发生率34.3%,ASA组56.0%,两组比较P<0.001。应IVIG2.0g/kg或1.0g/kg以及在病程3～10d应用IVIG,CAL发牛率低,P<0.05。22.2?L发生在IVIG治疗后;13.4?L在病程12个月仍不能恢复正常,多数为IVIG治疗开始时间超过10d者。ASA IVIG组住院时间、退热时间、总热程缩短,血小板计数、血沉、C反应蛋白显著降低(P<0.05)。IVIG耐药病例占10.5%。结论IVIG治疗可显著缩短KD病程和降低CAL发生,但对川崎病CAL防治并非人们所预期的那样有效,实际疗效需要再评价。     

儿童川崎病并发冠状动脉损害的危险因素分析

目的 探讨儿童川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法 回顾性分析895例KD患儿的病历资料,将其分为并发CAL 组(n=284)和未并发CAL 的对照组(n=611),比较两组临床及实验室指标,并对KD 患儿并发CAL的危险因素进行多因素logistic 回归分析。结果 男性、发生CAL 以外并发症、不典型KD、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)抵抗、IVIG 治疗前发热时间>5 d、血清降钙素原(PCT)增高为KD患儿并发CAL 的独立危险因素(OR 值分别为1.712、2.028、3.655、2.912、1.350、1.068,均POR=0.931,P结论 男性KD患儿、不典型KD 患儿以及发生CAL 以外并发症、发热时间较长、IVIG 治疗抵抗的KD患儿并发CAL 的风险较高。血清PCT与ALB预测KD患儿并发CAL的价值不大。     

兰州地区川崎病患儿并发冠状动脉损害的危险因素研究

目的探讨兰州地区川崎病(KD)患儿并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法对确诊的174例KD患儿,根据其是否并发CAL分为CAL组和NCAL组,分析比较其年龄、性别、热程、静脉用丙种球蛋白(IVIG)开始使用时间、IVIG使用剂量、C反应蛋白(CRP)、血清白蛋白、红细胞沉降率(ESR)、血小板(PLT)、血红蛋白等资料的差异。结果 174例KD患儿并发CAL者46例(占26.44%),无并发CAL者128例;两组患儿平均热程、自发热到开始IVIG治疗的时间、IVIG使用剂量,以及PLT、CRP、ESR、红细胞计数(RBC)的差异均有统计学意义(P0.05)。结论热程10 d、发热10 d后开始使用IVIG,PLT、CRP、ESR升高,RBC降低的KD患儿应警惕并发CAL的危险性,对于KD的治疗及预后判断有一定的参考价值。     

川崎病患儿外周血单个核细胞中γ干扰素诱导蛋白10表达的意义

目的探讨川崎病(KD)患儿外周血单个核细胞(PBMC)中γ干扰素诱导蛋白-10(IP-10) mRNA表达意义。方法实时荧光定量反转录聚合酶链反应(real-time RT-PCR)检测42例KD及40例健康儿童PBMC中IP-10 mRNA表达。结果KD组PBMC中IP-10 mRNA表达水平为0.741±0.161,明显高于健康对照组0.388±0.063(t=12.988 P=0);KD冠状动脉损伤(CAL)亚组PBMC中IP-10 mRNA表达水平为0.825±0.142,高于无冠状动脉损伤(non-CAL)亚组0.708±0.158(t=2.233 P=0.031);静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)治疗后IP-10 mRNA表达水平为0.421±0.119,较治疗前0.728±0.170下降(P<0.05),与健康对照组比较无显著性差异(P>0.05);未予IVIG治疗者常规治疗后IP-10 mRNA表达水平为0.674±0.140,较常规治疗前0.780±0.131轻度下降,但无显著性差异(P>0.05)。结论IP-10在KD患儿PBMC中表达增加,参与KD的发病过程,并与KD CAL发生有关,对PBMC中IP-10 mRNA表达抑制可能是IVIG治疗KD的作用机制之一。     

丙种球蛋白无反应型川崎病治疗及随访分析

目的了解丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病患儿追加IVIG和追加激素治疗对其冠状动脉的影响及预后。方法将住院治疗的确诊为IVIG无反应型川崎病患儿32例,根据进一步治疗方案的不同分为A组(追加IVIG组,22例)、B组(追加激素组,10例),对两组患儿进行门诊随访。结果 B组恢复期(21～60 d)冠状动脉损害(CAL)发生率高于A组(P=0.035),两组随访半年后CAL发生率差别无统计学意义(P=0.128)。随访5年后,A组中7例从发病至随访结束冠状动脉均无异常,11例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常;B组中6例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常。结论两种方案治疗IVIG无反应型川崎病均有效,两组冠状动脉远期损害未发现有差异;IVIG无反应型川崎病患儿后期仍有CAL进展的可能,应加强长期随访。     

广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的特点及随访

目的 探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿，对伴冠状动脉损害者进行随访，KD 患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度，将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组，分别比较其发病及变化特点。结果 共纳入KD患儿356例，冠状动脉损害发生率为41.3％（147/356）；巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组［(18.5±12.0) d、(12.9±8.2) d vs (7.4±3.6) d， P均<0.01］］。有119例（81.0％，119/147）冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年，超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常；中小型冠状动脉瘤组77.8%（28/36）患儿冠状动脉恢复正常；巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组（P< 0.05）。结论 KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性；大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复；巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。     

川崎病冠状动脉损害相关危险因素分析

目的探讨川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的相关危险因素。方法回顾性分析110 例KD患儿的临床资料,根据超声心动图检查结果分为冠脉损害组(CAL组)40例,无冠脉损害组(NCAL组)70例,进行统计分析。结果 110例KD患儿的中位发病年龄为1.58(0.92～3.00)岁,其中男67例、女43例。CAL组和NCAL组间年龄分布、不典型KD、静脉用丙种球蛋白(IVIG)前发热持续时间6天比例差异均有统计学意义(P0.05)。CAL组患儿C反应蛋白(CRP)、白细胞(WBC)、白介素-6(IL-6)、N 端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平均明显高于NCAL组,差异均有统计学意义(P0.05)。IVIG使用前发热持续时间、WBC、IL-6、NT-proBNP预测KD患儿并发CAL的受试者工作特征曲线(ROC)下面积(AUC)分别为0.97、0.69、0.76和0.87;最佳临界值分别为6.5天、19.85×10~9/L、92.19 pg/mL和1 122.5 pg/mL,预测KD并发CAL的灵敏度分别为84.6%、46.2%、100%和100%,特异度分别为91.4%、91.4%、57.1%和71.4%。结论年龄3岁,IVIG前发热持续时间6.5天,不典型KD,以及WBC、IL-6和NT-proBNP明显升高,是KD发生CAL的危险因素。     

川崎病患儿并发冠状动脉病变的危险因素分析

目的：探讨川崎病(KD)并发冠状动脉病变(CAL)的危险因素。方法：收集2006年1月至2012年1月间诊断为KD的527例患儿的临床资料,对15个可能与CAL发生有关的因素进行单因素和多因素logistic回归分析。结果：单因素分析显示,患儿年龄、性别、KD类型、大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗起始时间、对IVIG治疗的反应、使用糖皮质激素、发热持续时间及C反应蛋白等因素在合并和未合并CAL两组患儿中差异有统计学意义（P8岁、男性、非典型KD、IVIG治疗开始于发热后10 d 以上、对IVIG治疗无反应、发热持续时间>10 d为CAL发生的独立危险因素（OR分别为2.076、1.890、1.972、1.426、3.251、2.301、1.694,均P8岁）、男性、非典型KD、IVIG治疗起始时间较晚、对IVIG治疗无反应、发热持续时间较长是CAL发生的独立危险因素。     

川崎病治疗前发热时间与丙种球蛋白耐药的相关性临床研究北大核心CSCD

目的 探讨川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗前发热时间与IVIG耐药的关系。方法 回顾性收集2018年1月至2020年12月收治KD患儿317例的病例资料,根据IVIG治疗前发热时间分为短热程组(发热时间≤4 d,n=92)和长热程组(发热时间>4 d,n=225),根据是否发生IVIG耐药将每组再分为耐药组和非耐药组。分析比较不同热程耐药组及非耐药组的基线资料及实验室结果,并采用多因素logistic回归分析IVIG耐药的影响因素。结果 短热程组中IVIG耐药19例(20.7%),并发冠状动脉瘤5例(5.4%);长热程组中IVIG耐药22例(9.8%),并发冠状动脉瘤19例(8.4%);短热程组IVIG耐药率明显高于长热程组(P<0.05),而冠状动脉瘤发生率在两组间差异无统计学意义(P>0.05)。短热程组中,耐药患儿治疗前血钠水平低于非耐药患儿,而降钙素原、C反应蛋白及N末端B型利钠肽原水平则明显高于非耐药患儿(P<0.05)。长热程组中,耐药患儿治疗前血钠及肌酸激酶水平低于非耐药患儿(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,血钠水平降低与长热程组KD患儿IVIG耐药有关(P<0.05)。结论 KD患儿IVIG耐药因IVIG治疗前发热时间不同而异。在治疗前发热时间>4 d的KD患儿中,血钠降低与IVIG耐药具有相关性。     

川崎病冠状动脉损害危险因素分析

目的 探讨川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素,为KD预后评估以及临床治疗提供依据.方法 分析2003年1月至2009年12月我院有完整超声检查资料的KD确诊患儿31例,对CAL组及无冠状动脉损害组的临床资料进行统计学分析.结果 31例KD患儿中,发生CAL 14例(45%).年龄、外周血WBC及PLT计数、红细胞压积、C反应蛋白与CAL的发生密切相关(P<0.05).结论 在临床诊疗中,遇到发热时间持续5d以上,年龄≤1岁,有WBC、PLT计数及C反应蛋白明显升高,红细胞压积降低的患儿应警惕KD合并CAL的发生.     

川崎病冠状动脉损害超声心动图及心电图分析

目的　探讨超声心动图与心电图对川崎病冠状动脉损害的诊断价值。方法　对川崎病患儿 78例行超声心动图及心电图检查 ,根据超声检查结果分为 3组 ,并对各组进行分析。结果　超声检出冠状动脉病变 45例 ,其中冠状动脉扩张 32例 ,冠状动脉瘤 1 3例 ;心电图异常 1 6例。冠状动脉损害组心电图异常率高于无冠状动脉损害组 (P <0 .0 1 ) ;冠状动脉瘤组心电图异常率明显高于冠状动脉扩张组 (P <0 .0 0 5)。结论　超声心动图与心电图相结合可更全面地反映川崎病的冠状动脉损害。     

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目的探讨儿童川崎病(KD)的临床、治疗和预后特点。方法对2000—2005年广东省中山市博爱医院儿科收治的100例KD患儿进行随访,对其临床特征、治疗方案以及预后进行回顾分析。结果 (1)临床特点:发病年龄(2.01±1.35)岁,随访年龄(8.2±1.7)岁;男女之比为1.7∶1。典型KD88例,其中再发病例2例;不完全KD12例。心血管系统并发症25例,包括冠状动脉改变22例,心包积液2例,心肌炎1例,其中一过性冠脉扩张18例,冠脉瘤形成4例;非心血管系统并发症包括肝损害34例,胆囊积液3例,麻痹性肠梗阻1例,无菌性脑膜炎3例,面神经麻痹5例,肺炎53例,尿道炎12例,关节炎6例。(2)治疗和疗效:89例病程10d内给予丙种球蛋白(IVIG)2g/kg,12例无效,需追加第2次IVIG,其中2例加用肾上腺皮质激素。11例亚急性期确诊者给予IVIG1～2g/kg,其中3例并发冠脉瘤(P<0.05)。无冠脉损害者病程6～8周停药,18例有冠脉扩张者跟踪至半年至1年后停药,3例中小型冠脉瘤者在病程1～3年停药,1例巨大冠脉瘤者服用阿司匹林至今已7年。(3)随访和预后:56例追踪随访至病程≥5年,最长10年。随访...     

基质金属蛋白酶9及组织抑制物1对预测和早期诊断川崎病冠状动脉病变的意义

目的探讨川崎病（Kawasaki disease,KD）血清基质金属蛋白酶9（matrix metallopmteinase-9,MMP-9）及其特异性组织抑制物1（tissue inhibitor of metalloproteinase-1,TIMP-1）水平的动态变化在冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）的预测和早期诊断中的临床价值。方法实验组KD合并CAL患儿15例,未合并CAL患儿44例,急性期静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）前后、亚急性期及恢复期各抽取1次外周静脉血,对照组为20例正常体检儿童。ELISA双抗体法测定血清MMP-9与TIMP-1含量。结果KD患儿急性期血清MMP-9含量、TIMP-1含量及MMP-9／TIMP-1均较正常对照组增高（P〈0、01）;IVIG干预后KD患儿血清MMP-9含量与MMP-9／TIMP-1比值降低（P〈0．01）;KD合并CAL患儿IVIG干预前血清MMP-9含量及血清MMP-9／TIMP-1比值高于无CAL患儿（P〈0．01）。结论川崎病冠状动脉病变患儿血清MMP-9含量与MMP-9／TIMP-1比值在急性期高于无冠状动脉病变患儿,提示MMP-9含量的急剧升高及与TIMP-1相互拮抗作用的失代偿可能是川崎病冠状动脉病变的高风险因素,动态监测血清MMP-9含量和（或）MMP-9／TIMP-1比值对预测和早期诊断川崎病合并冠脉病变具有重要的临床意义。     

川崎病患儿血清MMP-9与TIMP-1质量浓度变化及其临床意义

目的探讨川崎病(KD)患儿血清基质金属蛋白酶-9(MMP-9)及其特异性组织抑制剂1(TIMP-1)质量浓度的变化在预测发生冠状动脉病变(CAL)风险中的临床意义。方法观察组为2003~2004年在四川大学华西第二医院与四川省人民医院住院的KD患儿32例,静脉注射丙种球蛋白(IVIG)前后各抽取患儿外周静脉血1次,同时抽取20名正常体检儿童(正常对照组)外周静脉血。ELISA双抗体法测定血清MMP-9与TIMP-1质量浓度。用二维超声心动图观察心脏冠状动脉病变。结果观察组患儿急性期血清MMP-9、TIMP-1质量浓度及MMP-9/TIMP-1比值均较正常对照组儿童显著增高(P<0.01);IVIG干预前CAL组患儿血清MMP-9质量浓度及血清MMP-9/TIMP-1显著地高于非CAL组患儿(P<0.01);IVIG干预后观察组患儿血清MMP-9质量浓度与MMP-9/TIMP-1显著降低(P<0.01);IVIG干预后CAL组患儿血清MMP-9质量浓度及血清MMP-9/TIMP-1仍显著高于非CAL组患儿(P<0.05),而后者MMP-9/TIMP-1基本降至正常儿童水平;观察组患儿血清TIMP-1质量浓度在IVIG干预前后无显著变化。结论MMP-9与TIMP-1可作为KD合并CAL的一种关联因素,动态监测血清MMP-9质量浓度和(或)MMP-9/TIMP-1比值对预测KD并发CAL具有较重要临床意义。     

Re-treatment for immune globulin-resistant Kawasaki disease: A comparative study of additional immune globulin and steroid pulse therapy

BACKGROUND: We compared the efficacy and safety of additional intravenous immune globulin (IVIG) therapy with steroid pulse therapy in patients with IVIG-resistant Kawasaki disease. METHODS: Two-hundred and sixty-two consecutive patients had been treated with a single dose of IVIG (2 g/kg) and aspirin (30 mg/kg per day). Thirty-five patients (13.4%) were not clinical responders to the initial IVIG treatment. They received an additional IVIG treatment (1 g/kg) within 48 h after the initial treatment. Seventeen patients (6.5%) did not respond to the additional IVIG treatment. We randomly divided these patients into two groups: group 1 consisted of eight patients who were treated with a single additional dose of IVIG (1 g/kg), while group 2 consisted of nine patients who were treated with steroid pulse therapy. RESULTS: The IVIG-resistant patients had a high incidence of coronary artery lesions (CAL; 48.6%). Five patients (62.5%) in group 1 had CAL, including two patients who each had a giant aneurysm and three patients who each had a small aneurysm. Seven patients (77.8%) in group 2 had CAL, including two patients who each had a giant aneurysm, two patients who each had a small coronary aneurysm and three patients who each showed transient dilatation during steroid pulse therapy. There was no significant difference in the incidence of CAL between the two groups. The duration of high fever in group 2 (1.4~0.7 days) was significantly shorter than in group 1 (4.8~3.4 days; P<0.05). The medical costs for the treatment of patients in group 2 (113, 012 yen +/- 22,084) were significantly lower than those for group 1 (144,194 yen +/- 12,914; P<0.05). CONCLUSIONS: Steroid pulse therapy may be useful in the treatment of patients with IVIG-resistant Kawasaki disease who experience prolonged fever. However, transient dilatation of the coronary artery is observed during steroid pulse therapy, so careful echocardiographic examination should be performed for those patients receiving steroid pulse therapy for the sake of early detection of coronary artery abnormalities.     

Association of lower eosinophil-related T helper 2 (Th2) cytokines with coronary artery lesions in Kawasaki disease

Kawasaki disease (KD) is a systemic febrile vasculitis particular coronary artery involvement. Eosinophilia has been found in our and other studies in KD. This study further investigates whether eosinophil-related T helper 2 (Th2) cytokines or the activation marker (eosinophil cationic protein – ECP) is involved in KD with coronary artery lesions (CAL). A total of 95 KD patients were enrolled for this study. Plasma samples were subjected to the measurement of interleukin (IL)-4, IL-5, and eotaxin by Luminex-Bedalyte multiplex beadmates system and to the measurement of ECP by fluoroimmunoassay. Patients with KD had higher eosinophils than controls. Eosinophil-related mediators: IL-4, IL-5, eotaxin, and ECP levels were also higher in KD patients than controls before intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment. After IVIG treatment, ECP decreased but IL-4, IL-5, and eotaxin increased significantly. The higher the IL-5 and eosinophil levels after IVIG treatment, the lower rate of CAL was found. Changes of eosinophils after IVIG treatment were positively correlated to changes of IL-5 levels but not ECP levels. An increase of eosinophils and IL-5, but not ECP levels after IVIG treatment, was inversely correlated with CAL formation in KD.     

糖皮质激素联合免疫球蛋白用于川崎病初始治疗有效性的Meta分析

目的 系统评价糖皮质激素(GCs)联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)用于川崎病(KD)初始治疗的有效性和安全性。方法 计算机检索MEDLINE数据库、PubMed数据库、CNKI、万方数据库、维普电子期刊全文数据库等,收集GCs联合IVIG初始治疗儿童KD的前瞻性对照研究或回顾性对照研究,检索时间为各数据库建库至2016年3月。由 2位研究者独立筛选文献、提取资料并对纳入文献进行质量评价后,采用RevMan5.2软件进行Meta分析。结果 共纳入11篇文献,均为英文文献,其中前瞻性研究7项,回顾性研究4项。Meta分析结果显示:与单用IVIG相比,GCs联合IVIG组的冠状动脉损害(CAL)发生率更低 (OR = 0.44,95%CI: 0.23~0.86,P = 0.02),发热持续时间更短 (MD = -1.66,95%CI: -2.32 ~ -1.01,P < 0.00001),且首次治疗未反应率低于单用IVIG组 (OR = 0.37,95%CI: 0.27~ 0.51,P < 0.00001)。两组复发率和不良反应发生率比较差异均无统计学意义。结论 GCs联合IVIG初始治疗KD能降低患儿CAL发生率及首次治疗未反应率,缩短发热时间,且不增加复发率和不良反应的发生。