抗肾小球基底膜抗体相关疾病6例临床及病理探讨

抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病是以循环中抗GBM抗体阳性和／（或）抗GBM抗体在肺和／（或）肾脏中沉积为特征的一组自身免疫性疾病。GBM抗体相关疾病是指循环中抗GBM抗体在脏器中沉积的一组自身免疫性疾病。抗GBM抗体相关疾病可以分为：急进性肾炎（RPGN）1型和Goodpasture病（GP）。RPGNⅠ型表现为抗GBM抗体阳性,     

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨--附6例报告

目的:探讨抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病的临床、病理特点.方法:回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床、病理资料.结果:全组6例有血尿及蛋白尿,3例少尿或无尿,5例血清肌酐升高[(683～1 251)μmol/L],1例肺出血,4例贫血;6例抗GBM抗体阳性,其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytophasm antibody,ANCA)阳性;6例行肾活组织检查(肾活检),5例有细胞新月体形成,另1例无新月体仅为系膜增生;5例免疫荧光表现为IgG或IgA和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积;治疗后4例临床缓解.结论:并非所有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积,一些患者表现为颗粒沉积,这类患者预后较好,并不排除存在地区分布差异性.     

42例肾小球肾炎抗 GBM 抗体检测及临床意义

肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN）又称肾炎,是儿童泌尿系统较为常见的肾脏疾病,以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本特征,可有不同程度的肾功能减退［1］。在我国,引起尿毒症的病因最常见的是肾小球疾病,约占54．2％［2］,而其中原发性肾小球疾病约占70．56％。抗肾小球基底膜抗体（抗 GBM 抗体）是最早用于检测肺出血-肾炎综合征（GPS）的特异性抗体,近年来,发现人类肾小球基底膜（GBM）存在许多抗原成份,一些学者也发现在部分以往被认为是循环免疫复合物性肾小球肾炎患者血清中可存在与抗 GP（Goodpasture）抗体不同的GBM 抗体,即非 GPS 抗 GBM 抗体［3］也具有一定的致肾炎性,是各类肾小球疾病易复发因素之一［4］。对此,我们对诊断为肾小球肾炎患儿进行抗 GBM抗体检测,探讨发病机制、分析病情、评估预后。     

脉管炎自身抗体的检测及临床意义

目的了解抗嗜中性粒细胞胞浆抗体ANCA中针对靶抗原蛋白酶(PR3)的胞浆型C-ANCA,针对靶抗原髓过氧化酶(M PO)的核周型P-ANCA和抗肾小球基底膜抗体(GBM)检测,及其对系统性血管炎、急进性肾小球炎、韦格纳肉芽肿等在临床上鉴别诊断的特异性及应用价值。方法用酶联免疫印迹(W estenb lot)分析法对146例肾内科相关疾病住院病人、135例普通肾病病人和24例健康人进行PR 3-ANCA、M PO-ANCA、GBM的检测。结果146例中PR 3-ANCA阳性2例,PR 3-ANCA、M PO-ANCA双阳性3例,M OP-ANCA、GBM双阳性1例,GBM阳性3例,M OP-ANCA阳性1例,PR 3-ANCA、M PO-ANCA、GBM三阳性1例;135例普通肾病病人和24例健康人检测结果均阴性。结论该法对系统性脉管炎的诊断特异性强,阳性检出率与国内外文献报导相符,对患者鉴别诊断、指导治疗、预后提供及时、准确的信息。     

狼疮性肾炎患者血清ANCA的检测及意义

系统性红斑狼疮(SLE)是我国最常见的自身免疫性疾病之一,狼疮性肾炎为其较常见的组织损伤。SLE患者血清中含有多种自身抗体,除既往研究较多的抗核抗体(ANA)外,近年来还有抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA),抗肾小球基底膜抗体(抗GBM)等。本文通过对68例肾脏病患者血清中。ANCA检测,旨在探讨血清ANCA在狼疮性肾炎中阳性率以及与狼疮性肾炎关系。     

狼疮肾炎抗中性粒细胞胞浆抗体与临床表现的相关性研究

【目的】探讨系统性红斑狼疮肾炎（LN）患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）水平及与其他临床表现的相关性。【方法】选取40例LN患者和23例非LN患者。用间接免疫荧光法（ⅡF）检测患者血清AN—CA（荧光位于胞浆为c—ANCA）；位于核周p—ANCA；经典型为a-ANCA；ELISA法检测ANCA抗原（包括抗-MPO，抗-LF，抗-CG）。【结果】40例LN患者中，19例（47．5％）ANCA阳性，其中p—ANCA阳性者17例（89．5％），2例（10．5％）为a—ANCA。无一例出现c—ANCA。在LN组，p-ANCA滴度为（1：80）（1：160），滴度最高者为弥漫性增生性肾小球肾炎（DPGN）；2例a—ANCA均出现在急进性肾小球肾炎（RPGN）。非LN组23例患者中，仅3例（13％）p-ANCA阳性，滴度为1：80，且均为抗-MPO。正常对照组无一例ANCA阳性。63例系统性红斑狼疮（SLE）患者中，11例（17．5％）为抗-MPO；10例（15．9％）为抗一LF，且只见于DPGN、局灶增殖性肾小球肾炎（FPGN）和RPGN伴有新月体形成者；8例（12．7％）为抗-CG，但在LN患者未检测到抗-LF及抗-CG。在各种临床表现中，抗-MPO与肾脏和皮肤表现有关；而抗-LF与肾脏、关节炎及浆膜炎有关；抗-CG可见于各种临床表现。【结论】ANCA可能与狼疮肾炎有关，且抗-MPO与其关系最明显。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾小球疾病中的检测及临床意义

目的 观察抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在不同肾小球疾病中的发生情况、间接免疫荧光模式和靶抗原特点，并初步探讨ANCA在肾小球疾病中的临床意义。方法 用间接免疫荧光(IIF—ANCA)法测定150例健康供血员和252例各种原、继发肾小球疾病患者的血清，阳性者(≥1：20)进一步检测蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)、乳铁蛋白(LF)特异性酶联免疫吸附(ELISA—ANCA)。252例患者中182例行肾活检。结果 正常对照组150例无1例ANCA阳性，病例组252例中12例血清ANCA阳性，其中C—ANCAl例，atypicaL-ANCAl例，P—ANCAl0例，识别MP0、LF及其他未测抗原，无1例识别PR3；各肾小球疾病中的ANCA的阳性率0％一17％，继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎阳性率最高(17％)；病理分布于中重度系膜增生性IgA肾病、局灶坏死性紫癜性肾炎、弥漫增殖型狼疮性肾炎等。结论 ANCA在各肾小球疾病中的发生率约5％，不同疾病中的发生率不同，继发性，肾小球疾病中以狼疮性，肾炎阳性率最高；间接免疫荧光模式以P—ANCA、atyPical—ANCA多见，而C—ANCA少见；靶抗原以MPO、LF多见，而PR3少见；ANCA阳性对狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎的临床鉴别诊断具有重要参考价值，对相关疾病的治疗及预后具有指导意义。     

急进性肾小球肾炎的诊断和治疗

1引言急进性肾小球肾炎为一临床综合征,以急性肾炎样症状日益加重,短期内呈进行性肾衰竭,多数病人在数月内死于尿毒症为特征。在病理上称为新月体肾炎(新月体占肾小球数的50%以上)。急进性肾小球肾炎可分为3型:Ⅰ型(抗基底膜抗体肾炎)、Ⅱ型(免疫复合物肾炎)及Ⅲ型(无免疫沉积物肾炎)。目前认为Ⅲ型急进性肾小球肾炎主要由抗中性粒细胞胞浆抗体所致的原发性小血管炎,肾小球毛细血管出现节段性坏死,导致血浆及单核细胞进入肾小囊,形成新月体。其发病与多种黏附分子及细胞因子密切相关。抗中性粒细胞胞浆抗体特异性抗原是中性粒细胞中的原始颗…     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部影像学的表现与诊断意义

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一种由遗传、环境与免疫等诸多因素共同作用导致的系统性疾病。影像学征象和肾脏病理变化是有联系,它反应出肺部病变表现特点,同时对认识ANCA相关性血管炎肺脏表现有益处。临床表现为肺出血合伴I型急进性肾小球肾炎（RPGN）,病情凶险、未经及时治疗的重型病例死亡率高;如重视对本病了解、认真分析影像学如胸片、CT征象、特别是注意对多次影像学资料对比、观察影像征象变化规律等,正确诊断不难。     

双重血浆置换清除抗肾小球基底膜抗体的效果

目的探讨双重血浆置换(DFPP)清除抗肾小球基底膜抗体效果。方法选择2010年2月至2013年10月采用DFPP治疗的I型肾小球肾炎男性患者8例,对比分析治疗前后GBM抗体浓度、白蛋白、Ig G和纤维蛋白原(FIB)的水平。结果治疗后GBM抗体浓度呈线性下降,下降斜率(-20.3±1.1)RU/ml/次。FIB下降平均值(49.2±7.9)%,而Ig G水平下降程度可以用指数形式表示。结论采用双重血浆置换清除可以同时有效清除Ig G和GBM抗体,还可清除纤维蛋白原。     

114例抗肾小球基底膜抗体阳性结果分析

目的探讨抗肾小球基底膜(GBM)抗体检测在抗GBM疾病及其他不同疾病中的应用。方法回顾分析经间接免疫荧光(IIF)法及酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清抗GBM抗体均为阳性的患者114例,比较抗GBM抗体在抗GBM疾病及其他疾病中的分布和抗体滴度差异,探讨其与临床表现及病理间的联系。结果 114例抗GBM抗体阳性患者,包括抗GBM疾病99例(86.84%),其中抗GBM肾炎65例(57.02%)、Goodpasture综合征26例(22.81%)、抗GBM肾炎合并其他肾病8例(7.02%);非抗GBM相关疾病15例(13.16%)。Goodpasture综合征患者的男性、有机溶剂/工业粉尘暴露、咯血、合并少尿或无尿比例高于其他疾病组(P=0.022、0.014、0.001、0.001),抗GBM肾炎的吸烟比例小于其他组(P=0.006),抗GBM肾炎和Goodpasture综合征患者合并中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)的比例小于抗GBM肾炎合并其他肾病和非抗GBM相关疾病组(P=0.014)。抗GBM疾病患者血肌酐、抗GBM抗体水平、合并新月体病例及新月体比例均高于非抗GBM相关疾病组(均P=0.001)。99例抗GBM疾病患者,抗GBM抗体水平与性别、年龄、合并咯血无关,与少尿或无尿、确诊时患者肌酐水平、肾小球中新月体比例呈正相关,与合并ANCA呈负相关。结论抗GBM抗体阳性主要见于抗GBM疾病中,特别是抗GBM抗体水平较高的患者,临床医生需及早诊断及鉴别诊断抗GBM疾病,及早治疗,改善预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在风湿性疾病中的作用机制

自1982年Davies首次在寡免疫复合物型节段坏死性新月体性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）以来,陆续在原发性系统性血管炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、IgA肾病、链球菌感染后急性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、原发性硬化性胆管炎等多种免疫性疾病患者血清中也检出了ANCA。其中,韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎及变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss）综合征,ANCA是其特征性血清学标记之一,故统称为ANCA相关小血管炎。ANCA或与ANCA有关的免疫机制可能在系统性血管炎及其相关疾病的组织损伤中发挥重要作用。笔者就ANCA的产生、ANCA及其靶抗原在相关疾病中的作用机制作一综述。     

抗中性粒细胞胞浆抗体与狼疮性肾炎的相关性研究

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)对狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)诊断、病理分型和病情评估等方面的价值。方法采用间接免疫荧光法对42例无LN的SLE患者、36例LN患者和20例健康体检者的血清ANCA进行检测。对78例SLE患者的肾功能指标进行检测。将LN患者分为ANCA阳性和阴性组,无LN的SLE患者为正常对照,进行肾功能指标的检测与比较。结果 LN患者和无LN的SLE患者的ANCA阳性率分别为55.6%(20/36)和7.1%(3/42),差异有统计学意义(P<0.01)。ANCA阳性和阴性组的肾小球滤过率、严重血尿(镜检红细胞≥++/HP)和管型阳性率间的差异有统计学意义(P<0.05)。结论血清ANCA可作为LN的辅助诊断指标,并与其肾功能损害程度有一定的相关性。ANCA阳性可能更易出现在ClassⅢ和Ⅳ型的LN当中。     

85例新月体肾炎的临床与病理分析

目的 观察新月体肾炎临床、病理特点、治疗及预后。方法 对我科1981～2005年3月经肾活检确诊的85例患者发病年龄、性别、临床表现及相关实验室检查，肾脏病理特点，治疗方法与预后进行回顾性分析，近10年来对患者血清学进行抗中性粒细胞抗体(ANCA)和抗肾小球基底膜(GBM)抗体的检测。结果 85例中，男性47例(55．3％)，女性38例(44．7％)；平均年龄为39．2岁(5～77岁)，5～15岁11例(12．9％)，16～40岁43例(50．5％)，41～77岁31例(36．4％)。原发性急进性肾炎26例(30．5％)；原发性小血管炎25例(29．4％)，狼疮性肾炎11例(12．9％)，紫癜性肾炎7例(8．2％)，IgA肾病7例(8．2％)，肺出血肾炎综合征7例(8．2％)，急性链球菌感染后肾炎和亚急性细菌性心内膜炎各1例(1．2％)。临床表现肾脏表现主要浮肿，蛋白尿，血尿，管型尿，少尿或无尿，不同程度的贫血与高血压，均有急性肾功能衰竭。肾外表现有发热，皮损，咯血，关节痛等系统疾病表现，病理肾脏大小正常或稍大，光镜下有大新月体形成，免疫复合物肾炎，中青年男性多见，早期强化治疗有效。抗GBM抗体型以青年男性多见，强化血浆置换治疗效果差，预后不良。原发性小血管炎，Ig沉积阴性或弱阳性以中老年男性多见，强化治疗有效。本院21例缓解，3例正在透析，3例作肾移植，其余3个月～2年内死亡。结论 在我国新月体性肾炎以免疫复合物沉积者多见，ANCA阳性小血管炎肾炎并非少见，本组占第二位。早期强化治疗可完全缓解或脱离透析。     

肾脏疾病甲基强的松龙冲击治疗的应用、副作用及注意事项

急进性肾小球肾炎(RPGN)MP冲击治疗可用于3种类型的RPGN：抗肾小球基膜型(Ⅰ型)；免疫复合物型(Ⅱ型)；非免疫复合物型(Ⅰ型)。我们体会其有效率达75％．疗效以Ⅲ型最好，Ⅱ型次之，Ⅰ型较差，每次用量MP0．5～1g／d，加入5％葡萄糖注射液500ml中静点时间不少于1h，1次／d，3d为1个疗程，必要时5～7d再用1个疗程，一般不超过3个疗程。     

抗中性粗细胞胞浆抗体检测在肾脏病中的临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是针对中性粒细胞抗原产生的一类自身抗体。是Daves等1982年首次在一组坏死性肾小球肾炎患者中发现的,从此引起医学界广泛关注。自身抗体与某些血管炎肾小球疾病关系密切,对肾脏病的发展起重要作用。笔者应用间接免疫荧光法(IIF)检测40例各种肾炎的ANCA并探讨ANCA在肾小球疾病中的临床意义。     

抗肾小球基底膜抗体病的诊断、预后影响因素及治疗的研究进展

抗肾小球基底膜（GBM）抗体病是一种以抗GBM抗体沉积于肾脏或肺泡基底膜为特点的自身免疫性血管炎疾病。典型临床表现为肾功能急剧衰竭伴或不伴弥漫性肺泡出血。其主要诊断依据为血清或组织中检测出抗GBM抗体。该病起病急,进展快,预后差,死亡率高,多数未经治疗的患者在疾病早期即进展为终末期肾脏病（ESRD）。少尿、年龄>60岁、诊断时血肌酐>500 μmol/L、新月体百分数>75%、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性等多种因素均与患者及肾脏预后不良相关。尽早采用血浆置换、糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗可显著改善预后。早诊断及明确影响患者和肾脏预后的相关因素有助于制定有效的治疗方案,这对控制抗GBM抗体病发展的意义重大。     

识别不同靶抗原的抗肾小球基底膜抗体与临床表型相关

目的研究识别不同靶抗原的抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体与临床表型的关系。方法应用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA),以重组人a1、a2、a3、a4和a5(IV)NC1为固相抗原,测定97例抗GBM病患者血清中抗体的靶抗原,并分析其与临床病理表现的关系。69例患者血清进一步应用以正常人肾组织为底物的间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)检测抗体识别的抗原表位的位置。隐匿性抗原表位的暴露采用6M尿素对组织切片进行预处理,天然暴露抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物。结果所有患者血清均识别a3(IV)NC1,56.7%患者同时识别a1(IV)NC1,43.3%患者识别a2(IV)NC1,53.6%患者识别a4(IV)NC1,85.6%患者识别a5(IV)NC1。抗a3(IV)NC1抗体的水平是患者确诊时的血肌酐水平(r=0.308,P=0.003)以及肾脏病理肾小球中新月体的比例(r=0.492,P0.05)的独立决定因素。识别a5(IV)NC1的患者血清对天然暴露的抗原表位的识别率较高(67.3%比30.0%,P=0.026),且抗a5(IV)NC1抗体的水平与细胞性新月体的比例呈正相关(P=0.013)。合并抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cy-toplasmic antibodies,ANCA)阳性的患者,对a1(IV)NC1(7.3%比26.2%,P=0.011)和a4(IV)NC1(7.7%比24.4%,P=0.023)的识别率较低。结论抗GBM抗体的主要靶抗原位于a3(IV)NC1,其抗体的水平是肾脏损害程度的决定因素。天然暴露的抗原表位可能与a5(IV)NC1相关,其抗体在疾病的发病机制中可能发挥重要作用。合并ANCA阳性的患者,其抗体识别的靶抗原较少。     

ANCA相关性肾小球肾炎合并IgG4相关性肾小管间质性肾炎一例

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎常累及肺肾等器官,该文报道1例ANCA相关性肾小球肾炎(ANCA-GN)合并IgG4相关性肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN)病例,患者为51岁男性,以发热伴咳嗽起病,伴尿量减少,蛋白尿、血尿不明显,其血清学髓过氧化物酶滴度明显升高、核周型ANCA阳性,IgG4轻度升高(肾上腺皮质激素使用后),肾脏病理学检查示有毛细血管袢断裂、皱缩伴新月体形成,肾间质可见较多淋巴细胞、浆细胞浸润伴轻度纤维化,免疫组织化学染色浆细胞显示以IgG⁺及IgG4⁺浆细胞为主,存在ANCA-GN合并IgG4-TIN可能,予抗感染、抗血管炎及血浆置换后患者病情好转出院。该例的诊治提示,对于不典型ANCA-GN患者如无明显血尿、蛋白尿、尿量减少等表现,需检测血清IgG4,病理上需注意观察有无IgG4-TIN特征性改变;对于临床上高度可疑的IgG4-TIN患者,还需同时排查IgG4所致的其他脏器改变,基线血清IgG4水平是IgG4相关性疾病活动、预测复发的标志物。     

ANCA检验诊断的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)是针对中性粒细胞主要颗粒成分和单核细胞溶酶体的一类自身抗体 ,常出现于系统性血管炎的患者中 ,近年来随着ANCA检测技术的成熟和推广 ,为临床工作提供了一项重要且客观的血清学指标。本文就ANCA的产生、性质、常见疾病及实验室检测方法等作综述。1　ANCA研究的历史1982年 ,Davies等在阶段性坏死性肾小球肾炎的患者血清中发现ANCA ,该组患者同时具有血管炎的表现[1] 。 1984年 ,Hall等人在原发性系统性血管炎患者血清中检出ANCA ,该组患者中部分同时具有坏死性新月体肾小球肾炎[2 ] 。 1985年 ,Van…