第47例--进行性四肢无力伴随心衰和皮下出血点

病历摘要 患者男性,53岁,1年来进行性四肢无力,双下肢浮肿,4个月前发现皮肤出血点,1个月来间断憋气,夜间平卧困难,患病以来便秘,体重下降.查体腋下及腰两侧多处出血点,颈静脉轻度充盈.左肺呼吸音减低,右下肺少量细湿啰音,双膝以下可凹性浮肿.双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力近V级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级.四肢肌张力低下,双侧肩带肌、骨盆带肌、双侧股四头肌轻度萎缩,未见肌束颤动.腱反射对称低下,病理征阴性.     

染发剂过敏致多发性皮肌炎1例报告

患者 ,女性 ,5 3岁。因面、颈、双手、背部皮肤红肿伴双上肢、颈部无力 2 0天 ,双下肢无力、吞咽困难进行性加重 10天入院。入院前 5 0天有“染发剂过敏”史 ,当时应用“扑尔敏、地塞米松、葡萄糖酸钙注射液”治疗后症状、体征很快消失。查体 :T37.0℃ ,P6 8次 /分 ,R18次 /分 ,Bp19/ 12 Kpa,面部、颈部及双手背部皮肤暗红色 ,轻度肿胀。双侧软腭动度减弱 ,咽反射存在 ,无眼睑下垂。躯干、四肢无肌萎缩 ,颈部、四肢近端肌群压痛。颈部肌力降低 ,难以维持头部姿势。双上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级。双下肢近端肌力 级 ,远端肌力 级。…     

圆锥马尾室管膜瘤并发脊髓蛛网膜下腔出血及脑积水1例

患者,男性,35岁,因反复腰部及双下肢疼痛9年,复视4个月入院。自述于9年前出现腰部及双下肢疼痛,呈阵发性,以右侧较甚,近4个月出现视物重影,近1个月下肢疼痛加剧入院。检查:神清,双侧外展活动轻度受限,复视( ),双侧视乳头边界模糊,生理凹陷消失,左侧视网膜可见片状出血斑,右下肢肌力Ⅳ级,余神经系统检查阴性。腰椎正侧位片(-),脑脊液检查:压力19ｋＰａ,隐血( ),蛋白定量045ｇ/Ｌ,细胞数2×106/Ｌ,奎肯试验示椎管完全阻塞,椎管内造影示Ｌ3(下界)硬膜内髓外占位灶。脑ＣＴ:Ⅲ、Ⅳ脑室及双侧侧脑室不同程度增大。诊断:“圆锥马尾肿瘤并发脊髓…     

远端型肌病1例报告

<正>远端型肌病是一组主要靠肌肉活检来确诊的疾病。病理主要表现以镶边空泡为特征。现报道1例我院收治的经病理证实的远端型肌病。1临床资料患者男,47岁,因"双下肢无力7 y,双上肢无力1 y"就诊。既往史、家族史无特殊。主要阳性体征:四肢肌张力正常,双上肢远端肌肉萎缩,以第一骨间肌为主,大小鱼际肌轻度萎缩,双下肢胫前肌轻到中度萎缩。双上肢远端肌力Ⅳ级,近端Ⅴ级,双下肢远端Ⅳ,近端Ⅳ-级。深浅感觉系统正     

以肌无力为首发表现的甲状腺内异位甲状旁腺腺瘤一例

临床资料患者，男性，49岁，因“双下肢无力2年，加重伴双上肢力弱4个月”于2003年3月入院。入院查体：意识清楚，语言流利，脑神经（-），双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力近端Ⅲ级，远端V级，肌张力正常，双下肢近端肌肉萎缩，无肌肉震颤；四肢腱反射（＋＋），病理反射（-），感觉检查正常。入院后肌电图检查示：双侧股四头肌、     

第43例--四肢无力、吞咽困难、肌张力低、腱反射低

病历摘要 患者,女,56岁,已婚,放射科医师,因"进行性四肢无力,肌肉消瘦15个月,伴气短5个月”,于1994年4月8日第四次收入院. 患者于1993年1月,受凉后发烧,服药3 d后痊愈.此后约2周出现四肢无力,症状进行性加重,双手握物费力,双上肢上举困难,抬腿困难,四肢有肉跳,自觉双手小肌肉及双腿肌肉消瘦,双肩部欠丰满,查体:肢体近端肌力减退为主,且以双下肢为著,于1993年4月住我院神经内科,诊断为"多发性肌炎?”给予能量合剂等治疗,症状无明显缓解,7 d后出院.此后,四肢无力及肌肉消瘦症状进行性加重,且出现咳痰费力, 1993年5月再次住我院神经内科,当时查双手腕部以下痛、触觉减退,双上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,双侧三角肌、左侧股四头肌肌容积小,左手第1骨间肌欠丰满,两侧肱二头肌肌肉有压痛,两侧肱二头肌和股四头肌有肌束颤动,四肢肌张力低,左侧肢体反射较右侧稍低,病理征未引出,会诊后诊断为"肌无力综合征”,予氟美松20 mg静脉滴注,3 d后减为15 mg,以后逐渐减量,约2周后改为泼尼松60 mg顿服,并予素高捷疗静脉滴注,患者四肢无力有所缓解,查体:左上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级,左下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅳ级,右下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,四肢肌张力低,左下肢腱反射稍低,其余腱反射正常,带泼尼松45 mg每天1次,出院慢减.     

血浆置换治疗格林巴利综合征1例

1　病　例　患者 ,女性 ,44岁 ,因双下肢活动无力 6天。入院后神经系统检查 :不能行走 ,双下肢近端肌力Ⅱ级 ,远端肌力 0～Ⅰ级 ,肌张力低 ,无肌萎缩 ,腱反射减退 ,病理征未引出。行腰穿脑脊液检查 ;蛋白 3.6 ｇ/Ｌ ,细胞数 8× 10 6/Ｌ ,故确诊为“格林巴利综合症”。内科给予地塞米松、神经营养、电脉冲、对症支持治疗 1月余后 ,疗效不明显 ,遂到我科行血浆置换术。方法 :行右锁骨下静脉置双腔管 ,给予首剂肝素2 0ｍｇ ,追加肝素为 10ｍｇ/ｈ ,运用血浆分离器分离患者血浆 ,另开 1个静脉通道输入同型血浆及 70 6代血浆 ,保持胶体出入平衡 …     

痉挛-肌束震颤综合征伴随肛门和尿道括约肌痉挛1例分析

目的报道1例伴随肛门和尿道括约肌痉挛的痉挛-肌束震颤综合征的临床、神经电生理和骨骼肌病理改变特点。方法患者为46岁男性,5年前出现阵发性双小腿痉挛疼痛和肉跳,逐渐向上发展至胸、背、颈部和上肢,2年前出现肛门痉挛、排尿困难和双下肢肌肉萎缩无力。查体发现舌肌震颤,双上肢远端肌力Ⅴ-级,双下肢近端肌力Ⅳ 级,远端肌力近0级,双下肢肌肉萎缩,躯干和四肢肌肉均有肌束颤动,双侧腹壁反射和提睾反射均未引出,四肢肌腱反射活跃。肌酸激酶轻度增加。对患者进行肌肉活检和肌电图检查。结果肌电图为神经源性损害。肌肉活检可见小角样萎缩的肌纤维成小组分布,累及两个肌纤维类型,伴随肌纤维肥大。结论痉挛-肌束震颤综合征可以存在骨骼肌的萎缩和无力,也可以出现肛门和尿道括约肌的兴奋性增加,骨骼肌存在神经原性的损害。     

脊髓原发性恶性黑色素瘤一例

患者　男性 ,2 0岁。 2 0 0 1年 7月5日无诱因逐渐出现双下肢麻木、乏力 ,自下向上发展 ,伴小便潴留 ,便秘。晨起腰背部酸痛 ,不放射 ,无束带感。双下肢无力进行性加重 ,至 7月 2 0日行走困难 ,并出现躯干部麻木、大小便不能排出入院。查体 :脐以下痛、触觉消失 ,双上肢肌力Ⅴ级 ,双下肢肌力Ⅲ～Ⅳ级。肌张力低 ,深浅反射未引出、无病理反射。7月 2 5日Ｔ1平面以下痛、触觉消失、双下肢肌力Ⅰ～Ⅱ级。腰穿脑脊液压力 4 75ｍｍＨ2 Ｏ ,ＣＳＦ淡黄色 ,滴出 2ｍｌ既不能排出 ,提示椎管内梗阻。蛋白定量 3 9ｇ/Ｌ ,糖 6 0ｍｍｏｌ/Ｌ ,氯110ｍ…     

多发性脊髓神经鞘瘤一例

患者女,52岁.4年前出现腰痛伴右下肢放散性疼痛,2年前出现右足底麻木,逐渐向近端发展至整个右下肢未行治疗.5个月前腰部及右下肢疼痛加重伴双下肢无力,外院行CT检查;考虑L4～L5椎间盘突出,患者拒绝行手术治疗,2个月前出现排尿困难,双下肢麻木、无力加重,行走困难.体检:神清,右侧躯体自脐平面以下温痛觉减退,右髂腰肌及股四头肌肌力Ⅰ级,左下肢肌力Ⅳ级,右下肢远端肌力Ⅱ级,四肢肌张力正常,右侧膝腱反射减弱,右侧跟腱反射减弱,左侧跟腱反射正常,双侧Babinski征(-).     

以双下肢无力为首发症状及主要表现的甲亢2例分析

1 临床资料 病例1 女,57岁。因双下肢渐进性无力近1个月住院。肌无力晨轻暮重,病程中情绪基本平稳,无明显心慌、胸闷、气短、无力,无饮食及大小便习惯改变,睡眠尚可。既往体健。入院体格检查：T36．9℃,P86次／min,BP150／85mmHg,体偏胖,无突眼及黏液性水肿,双侧甲状腺无肿大,心、肺、腹无明显异常,双下肢肌张力偏低,肌力Ⅲ～Ⅳ级,近端重于远端。     

蛛网膜下腔出血合并脑室出血后继发吉兰-巴雷综合征1例

1例66岁女性患者,突发意识不清、呕吐,行头部CT诊断为蛛网膜下腔出血,1周后出现四肢活动不灵,以双下肢为重。体格检查见患者嗜睡状态,唤醒后配合体格检查,言语缓慢,听力下降,双侧瞳孔等大同圆,直径约2.0 mm,对光反射迟钝,四肢肌张力正常,双侧上肢近端肌力2级,远端肌力3级,双侧下肢肌力0级,四肢腱反射对称减弱,双侧Babinski征阴性。神经电生理及各项辅助检查后诊断为蛛网膜下腔出血合并脑室出血后继发吉兰-巴雷综合征。     

甲状旁腺机能亢进性肌病一例

国内曾报告过5例甲状旁腺机能亢进性肌病,均为女性,现报告1例男性患者。 患者,男性,12岁,学生。二年前无明显诱因感双下肢乏力,双膝关节酸痛,但无红肿,逐渐出现鸭步。半年来,双上肢亦无力。于1989午4月拟诊“进行性肌营养不良症”入院。既往史及家族史阴性。检查:四肢近端肌力3～4级,远端肌力4级,肌张力低下,三角肌及肱二、三头肌均有萎缩,髂腰肌、臀大肌、股四     

脂质沉积性肌病一家系二例报告

先证者，女性，17岁。以“进行性肢体无力，肌肉变细3年”入院。3年前患者无诱因出现双下肢无力，易疲劳，下蹲站立时困难，双上肢逐渐出现无力，不能举重物，渐出现肌肉萎缩，无晨轻暮重，无肌肉跳动、疼痛。查体：肩胛带肌及四肢肌肉萎缩，颈屈肌肌力Ⅲ级，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ 级，远端肌力Ⅴ级，无假性肥     

成年远端型脊肌萎缩症2例报告

成年起病的遗传性脊肌萎缩症(SMA)临床少见,我科近来发现姐弟2例。报告如下。 例1 女性,45岁,1988年3月12日收治。32岁起病,无明显诱因渐觉双下肢乏力,近2年来下蹲后起立困难,行走时易跌倒,两下肢变细,二便正常。检查:两前臂远端及两手肌肉轻度萎缩。双下肢远端明显萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,双踝反射消失,其余腱反射活跃,近端肌力Ⅳ°,远端0～Ⅱ°;双     

Crow—Fakase综合征1例报告

患者,22岁女性,四肢远端渐进性麻木,无力四个月,5个月时出现皮肤色深,乳晕加深,汗毛长,7个月出现低热,全身浮肿,胸椎疼痛,一直无月经。体格检查:贫血貌,肤色深,移动性浊音( ),双下肢浮肿。视乳盘边缘不清,双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力0级,腱反射均未引出,无病理征,手套、袜套样感觉减退,全身肌肉萎缩有压痛。实验室检查:H_b10克,免疫球蛋白I_gAI_gG、I_gE均增高,蛋白电泳γ区见M成份,比例增高,CSF见寡克隆区带,肌电图示周围神经病变,B超示有腹水,胸椎片T_(12)溶骨性破坏,腓肠肌及腓神经活检见有     

神经系统艾滋病二例临床报告

例 1　男性 ,31岁 ,农民。以“发热、阵发性前额胀痛 ,进行性加重 10ｄ”为主诉 ,于 1999年 11月 2 5日入院。既往史 :自诉近两年体质较差 ,经常“感冒” ,半年前曾患真菌性肺炎 ,1个月前双下肢皮肤多处瘙痒、皮损。入院时否认冶游性病史。查体 :体温 37℃、脉搏 5 6次 /ｍｉｎ、血压 12 8/ 90ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,意识清楚 ,轻度烦躁 ,语言流利 ,高级神经功能正常。四肢皮肤散在黄豆大小褐色皮损 ,双侧视乳头水肿 ,双耳听力下降 ,双上肢肌力Ⅲ级 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,四肢肌张力低、腱反射减弱 ,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 (- )。…     

青春型脊肌萎缩症2例报告

例 1:王润贤 ,女性 ,2 6岁 ,干部 ,病例号 5 982 9,患者于1998年 6月出现进行性四肢无力 ,并进行性加重 ,开始双手举不过头顶 ,自己不能梳头 ,伴有左上肢肉跳 ,上楼不能 ,蹲后不能站起。入院时查体 :神志清 ,语言略低 ,双侧胸锁乳突肌萎缩 ,肌力 级 ,双上肢有肌萎缩 ,上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,可诱发肌束震颤 ,双下肢近端肌力 级 ,有肌萎缩 ,远端肌力 级 ,四肢腱反射均减弱 ,病理征未引出。辅助检查 :血糖、血肌酐、肌酸、尿肌酸、肌酐均在正常范围内 ,肌酸磷酸激酶 (CPK) :6 5 U/L (正常值 :40～ 15 6 U/L ) ,听诱发、视诱发…     

急性中毒性酒精性肌病伴低钾血症一例报告

临床资料 :患者 ,男性 ,65岁。主诉进食减少 2周伴四肢乏力 3ｄ。 2 0 0 1年 1 2月初患者自觉食欲减退 ,每日除饮高度白酒 2 0 0ｇ、啤酒 2瓶外进食很少 ,半月后觉四肢无力加重 ,1 2月 1 7日出现不能行走及持物、抬头费力 ,查血钾 1 93ｍｍｏｌ/Ｌ。门诊以“低钾性麻痹”收住院。既往有高血压病史 1 0年 ,饮酒史 40年。入院体检 :意识清楚 ,生命体征平稳。竖颈肌力Ⅱ级 ,四肢近端肌力Ⅰ级 ,肌张力低 ,上肢远端肌力Ⅲ级 ,下肢远端肌力Ⅴ级。四肢腱反射未引出 ,感觉正常 ,腹壁反射及病理征未引出。患者入院后予补钾等治疗 ,次日查肌型肌酸激…     

吉兰-巴雷综合征合并急性脊髓炎一例

临床资料 患者男性,60岁.曾因"四肢麻木、无力2周"于2010年12月入院治疗.患者发病前3 d有"上呼吸道感染"史,随后逐渐出现从远端至近端的对称性四肢麻木无力.体检:脑神经正常,四肢肌力近端Ⅱ级,远端Ⅳ级,四肢腱反射(+).四肢深浅感觉减退,左下肢较明显.查脑脊液细胞数4个/mm3,蛋白0.7g/L.头颅MRI未见异常.神经肌电图检查见:双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓神经传导速度减慢,四肢远端运动潜伏期延长,动作电位幅度降低,F波传导速度延长,诊断普通型吉兰-巴雷综合征(GBS).入院给予甲泼尼龙冲击治疗,出院时右下肢肌力近端Ⅲ级,远端Ⅳˉ级,余肢体肌力正常.出院后肌力逐渐恢复正常,但遗有四肢远端感觉减退.