文摘

文摘０６７Ｆｅｌｂｅｍａｔｅ治疗儿童癫痫性脑病的疗效［英］ＲｉｔｔｅｒＦＪ…ＮＥｂｇ、ＪＭｅｄ．－３２８（１）－２９～３３Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征（ＬＧＳ）是小儿的一种癫痫性脑病，其持征为多形式癫痫发作，智力落后，脑电图（ＥＥＧ）异常和对多...     

儿童癫痫综合征药物治疗的新进展

儿童癫痫综合征需正确诊断、分类及合理的药物治疗。常规抗癫痫药在临床应用已积累了丰富的经验，但约有２５％的患儿对常规药物疗效欠佳。本文综述了近年来出现的一些新型抗癫痫药在儿科的应用，重点综述了在Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征及婴儿痉挛症等难治性癫痫的治疗方面取得的新进展。     

年龄依赖性癫痫性脑病追踪观察及分析

年龄依赖性癫痫性脑病追踪观察及分析北京儿童医院（１０００４５）邹丽萍吴沪生吕中兰秦桂先常秀华年龄依赖性癫痫性脑病是１９７６年由日本学者大田原俊辅提出［１］。它是由大田原综合征（早期婴儿性癫痫性脑病）、Ｗｅｓｔ综合征（婴儿痉挛症）、Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓ...     

儿童癫癇综合征药物治疗的新进展

儿童癫癇综合征需正确诊断、分类及合理的药物治疗。常规抗癫癇药在临床应用已积累了丰富的经验，但约有２５％的患儿对常规药物疗效欠佳。本文综述了近年来出现的一些新型抗癫癇在儿科的应用，重点综述了在Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征及婴儿痉挛症等难治性癫癇的治疗方面取得的新进展。     

拉莫三嗪治疗儿童癫痫的自身对照研究

为验证拉莫三嗪治疗儿童癫痫的疗效和安全性，对４４例儿童顽固性癫痫进行了开放性自身对照研究，以治疗前３个月的发作频度为基础，治疗后观察３个月，结果 发作频率减低≥５０％的患儿占５４．５％（２４／４４例）拉莫三嗪对各型发作均有效，其中全身强直一阵挛型或Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征者疗效最佳，拉莫三嗪耐受性较好，偶有复视，呕吐，头晕等副反应，提示拉莫三嗪是一种治疗儿童癫痫的有效，广谱，低毒的抗癫痫     

拉莫三嗪添加治疗Lennox－Gastaut综合征15例报告

经多种抗癫痫药治疗不能完全控制发作的Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征１５例，男１２例，女３例，发病年龄平均为２．０７±１．３５岁，平均病程为４．５±３．７５年，其中隐原性１例，症状性１４例，１３例脑ＣＴ示脑萎缩或钙化，应用拉莫三嗪添加治疗１２周后，发作频度由（１１１．８６±８６）次／月减少为（４５．８±３６）次／月，具有显著性差异，治疗后总有效率为６６．６７％，治疗过程中未见明显不良反应。     

妥泰添加治疗难治性癫的临床观察

我们于 1998年 6月～ 2 0 0 0年 6月应用妥泰添加治疗小儿难治性癫 2 2例 ,现将结果报道如下。对象与方法一、对象　 2 2例难治性癫患儿均经神经专科确诊 ,资料完整。男 13例 ,女 9例 ,年龄 8个月～ 12ａ,平均 5 .8ａ。病程 5个月～ 9ａ。全身性强直阵挛发作 6例 ,复杂部分性发作4例 ,Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征、复杂失神、肌阵挛发作各 3例 ,强直性发作、简单部分性发作及婴儿痉挛症各 1例。二、方法　采用开放性自身对照临床试验方法进行个体用药观察。病例入选条件 :患者添加妥泰前均已根据发作类型选用两种抗癫药联合治…     

癫痫肌阵挛发作30例临床和治疗观察

癫痫肌阵挛发作３０例临床和治疗观察吴家骅李海霞庞保东张桂莲曹丽华刘瑞兰总结我院１９８９年１月至１９９３年１２月住院或在专科门诊治疗的肌阵挛发作患儿３０例，按１９８９年国际抗癫痫联盟（ＩＬＡＥ）修订的癫痫及癫痫综合征分类及其解释，符合Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａ...     

伍用丙种球蛋白静滴治疗小儿癫疒间的临床疗效观察

本文应用静滴大剂量丙种球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗小儿癫疒间(ＥＰ) ,以观察其近期疗效 ,药物不良反应及安全性。病例选择 :本组ＥＰ患儿根据临床症状 ,结合脑电图确诊 ,均经二种以上抗癫疒间 药物规律治疗 3个月无效 ,并除外心、肝、肾严重伴随疾病及严重过敏体质者。按上述标准选取 17例ＥＰ患儿 ,其中男 15例 ,女 2例。年龄 :5个月至1岁 11例 ,～ 3岁 4例 ,～ 14岁 2例。发作类型 :婴儿痉挛 11例 ,Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征 3例 ,复杂部分性发作 1例 ,强直 阵挛发作 2例。本组病例在治疗前 3个月每日抽搐发作次数 3～30次。方法 :…     

添加妥泰治疗Lennox-Gastaut综合征近期疗效观察

Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征 (ＬＧＳ)是小儿时期常见的难治性癫 ,目前其抗癫治疗多选用丙戊酸钠、氯硝安定、卡马西平、拉莫三嗪等 ,但仍有控制不理想者。 1999年 9月～ 2 0 0 0年 2月 ,我们对经过多种传统的或新的抗癫药物治疗后仍不能控制的 17例患儿 ,在应用基础抗癫药物前提下 ,添加妥泰 (ＴＰＭ ,托吡酯 )治疗 ,取得满意的近期疗效 ,报告如下。对象和方法1.病例选择标准 :(1)起病年龄在婴幼儿至青少年。(2 )临床有不典型失神、肌阵挛性、失张力及大发作等多种发作。 (3)绝大多数有病因 ,且伴有精神运动发育落后。 (4 )…     

儿童糖尿病谷氨酸脱羧酶抗体水平的观察

谷氨酸脱羧酶抗体（ａｎｔｉｇｌｕｔａｍｉｃａｃｉｄｄｅｃａｒｂｏｘｙｌａｓｅａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ＧＡＤａｂ）主要见于Ⅰ型糖尿病（ＩＤＤＭ）［１］，同时也存在于成人缓发自身免疫性糖尿病（ＬＡＤＡ）。因此ＧＡＤａｂ的检测可帮助鉴别Ⅰ型糖尿病还是Ⅱ型糖...     

N-甲基-D-天门冬氨酸受体及其调控的钙内流在大鼠感染性脑损伤中的变化

为探讨Ｎ－甲基－Ｄ－天门冬氨酸（ＮＭＤＡ）受体及其调控的钙内流在感染性脑损伤发病机制中的作用，采用Ｆｕｒａ－２／Ａｍ荧光法检测大鼠大脑皮质突触体内游离钙浓度（［Ｃａ＋＋］ｉ）。结果表明，注射百日咳杆菌组的［Ｃａ＋＋］ｉ较对照组显著增加（Ｐ均＜０．０１），并与注菌时间呈正相关关系（４小时ｖｓ０．５小时和２４小时ｖｓ４小时，Ｐ＜０．０５和＜０．０１）。ＮＭＤＡ受体的非竞争性拮抗剂ＭＫ－８０１预处理组（ＭＢＰ）的［Ｃａ＋＋］ｉ、脑含水量和伊文思蓝含量均较注菌组显著减少（Ｆ值分别为７２．２５、１６．８９、１４．３６，Ｐ＜０．０１和＜０．０５），并以２４小时［Ｃａ＋＋］ｉ减少最为明显（Ｐ＜０．０１）。提示ＮＭＤＡ受体调控的神经元内钙超载在感染性脑损伤、尤其在迟发性脑损伤的发病机制中起着重要作用。     

Rett综合征及其分子遗传学研究进展

Ｒｅｔｔ综合征及其分子遗传学研究进展唐炬戚豫吴希如Ｒｅｔ综合征（Ｒｅｔｓｙｎｄｒｏｍｅ）是一种严重影响儿童精神运动发育的神经系统疾病，于１９６６年由ＡｎｄｒｅａｓＲｅｔ首先报道［１］，北京医科大学第一医院儿科于１９８７年在国内首先报道［２，３］。３０...     

急性运动轴索性神经病

急性运动轴索性神经病张晨，丛志强最近中美两国神经病学专家对我国华北地区的急性弛缓性麻痹（ａｃｕｔｅｆｌａｃｃｉｄｐａｒａｌｙｓｉｓ，ＡＦＰ）患者进行了多方面的研究。发现一部分ＡＦＰ患者除临床表现与格林巴利综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｖｎｄｒ...     

儿童急性良性肌炎22例报告

儿童急性良性肌炎２２例报告重庆医科大学儿童医院（４０００１４）郭志超蔡方成儿童急性良性肌炎（ｂｅｎｉｇｎａｃｕｔｅｃｈｉｌｄｈｏｏｄｍｙｏｓｉｔｉｓ）为一较独特的综合征，于１９５７年由Ｌｕｎｄ－ｂｅｒｇ首次报告［１］，国内报告较少。本文总结２２例临床...     

大鼠急性感染性脑水肿神经元突触体钙离子浓度与线粒体酶活性的 …

目的 探讨感染性脑水肿神经细胞钙通道变化,神经元细胞内游离钙离子浓度（［Ｃａ＾２＋］ｉ）和Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶活性变化及其之间的关系。方法 采用急性感染性脑水肿模型,测定神经元突触体胞浆内［Ｃａ＾２＋］ｉ和线粒体Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶活性变化,并选用Ｃａ＾２＋通道阻滞剂尼莫地平进行治疗,观察其对突触体［Ｃａ＾２＋］ｉ和线粒体Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶活性的影响。结果 在注菌后３０分钟４、２４小时感染性脑水     

文摘

文摘１６８儿童微小病变型肾病的系膜ＩｇＧ与临床的关系［英］／Ａｂｕ－ＦａｒｓａｋｈＨ．．．ＣｌｉｎＮｅｐｈｒｏｌ．－１９９３，３９（５）．－２４５～２４８以往认为，微小病变型肾病（ＭＣＤ）时免疫荧光检查阴性，电镜观察无免疫复合物沉积。然而，一些肾活检...     

文摘

文摘１３７儿童快速皮下注射免疫球蛋白［英］ＴｈｏｍａｓＭＪ…Ｌａｎｃｅｔ．－１９９３，３４２（８８８４）。－１４３２～１４３３静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）是对原发性抗体缺乏的常规治疗。但在婴幼儿中，每周２～３次静脉注射必需有可靠的静脉通道，故仍是个...     

文摘

０７９Ｆａｓ介导细胞凋亡对ＣＭＬＩＦＮα抑制作用的影响［英］ＳｅｌｅｒｉＣ／／Ｂｌｏｏｄ．－１９９７，８９（３）．－９５７～９６４α干扰素（ＩＦＮα）虽普遍用于慢性粒细胞性白血病（ＣＭＬ）慢性期的治疗，但其抗白血病作用机制仍未明确。目前认为其机制...     

原发性肾病综合征患儿血浆脂质及脂蛋白的变化

为了解小儿原发性肾病综合征（ＮＳ）时脂代谢的特点，观察了２０例原发性单纯型ＮＳ患儿的血脂、脂蛋白及载脂蛋白的变化。结果：（１）全部ＮＳ患儿血浆总胆固醇（ＴＣ）、低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－Ｃ）和脂蛋白（ａ）［Ｌｐ（ａ）］均明显升高；兼有ＴＣ、甘油三酯（ＴＧ）升高者，其极低密度脂蛋白胆固醇明显升高，高密度脂蛋白胆固醇明显降低。（２）ＮＳ患儿２４小时尿蛋白定量与血浆ＴＣ、ＴＧ和ＬＤＬ－Ｃ呈正相关（Ｐ＜０．０１）。提示：（１）ＮＳ患儿存在脂代谢异常，兼有ＴＣ、ＴＧ同时升高者，伴有更严重的脂蛋白及载脂蛋白的紊乱，存在着多种致动脉硬化及肾损伤的因素。（２）ＮＳ患儿脂代谢异常的程度与蛋白尿严重程度高度正相关。