儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%)。43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%)。结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多。原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果EB病毒感染9例,支原体感染2例,CMV感染2例,郎罕氏组织细胞增生症1例,不明原因3例。经积极治疗原发病,同时给予免疫调节,好转8例,死亡7例,自动出院2例。结论儿童HPS以感染性居多,大部分为EB病毒引起,应及早干预治疗。     

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征11例临床分析

目的:探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床特征。方法:对11例EBV-AHS的临床资料进行回顾性分析。结果:本组病例临床表现为持续性高热、肝、脾、淋巴结肿大、血常规二系或三系减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白(SF)增高、纤维蛋白原降低、凝血功能障碍、CD4+/CD8+比值下降,骨髓找到噬血细胞。11例早期替代疗法联合大剂量糖皮质激素的干预治疗,其中6例应用噬血细胞淋巴组织细胞增多症-04方案(HLH-04方案),6例好转,3例放弃,2例死亡。结论:1早期诊断治疗是提高EBV-AHS患儿生存率的关键,且预后与所用的干预治疗措施直接相关。2应用HLH-04方案联合替代治疗很重要。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

不同年龄组儿童噬血细胞综合征的临床特点及预后研究

目的 探讨不同年龄组儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点与预后因素分析.方法 将85例HPS患儿按年龄分为0～2岁(A组)、＞2～8岁(B组)和＞8～14岁(C组),从病因、病理、临床症状、实验室检查及预后等方面进行回顾性分析.结果 A、B和C组病因均以EB病毒感染为主,感染阳性率C组明显高于A、B组;骨髓检查粒细胞红细胞比例(粒红比)小于1.0的发生率,A组高于C组;颈部淋巴结肿大发生在B组中多见,肝脾肿大在C组中最少见;浆膜腔积液发生在B组多见;实验室检查乳酸脱氢酶(LDH)B组高于A组,以上差异均有统计学意义(P＜0.05).其他临床症状和实验室检查结果在组之间差异无统计学意义(P＞0.05).存活与死亡患儿比较,浆膜腔积液、三酰甘油(TG)、CD4/CD8及骨髓检查粒红比比较,差异有统计学意义(P＜0.05),将上述因素进行Logistic分析,显示TG＞3.5 mmol/L、CD4/CD8＜ 1.24、骨髓粒红比小于1.02是影响儿童HPS预后的危险因素(P＜0.05).结论 儿童HPS有部分临床特点与发病年龄有关,TG、CD4/CD8及骨髓粒红比水平是影响预后的危险因素.     

血红素加氧酶1在儿童继发性噬血细胞综合征诊断及预后判断中的价值研究

背景　噬血细胞综合征（HPS）是一种病情严重、病死率较高的增殖性疾病,缺乏特异性的诊断指标,造成部分患儿诊断与治疗不及时,危及生命。血红素加氧酶1（HO-1）是近年来发现的有可能成为一种新的更为特异性的指标,但国内外关于此类的报道较少,寻找更多的循证医学证据,进一步确定其诊断价值显得尤为重要。目的　探讨血清HO-1水平在HPS的诊断及预后判断中的价值。方法　选取2015年9月—2017年9月郑州大学第一附属医院儿科病房收治的86例继发性HPS患儿（HPS组）及排除HPS诊断的66例感染患儿（感染组）,以同期门诊体检的79例健康儿童为对照组。收集受试者性别、年龄、病因、实验室检查;HPS组、感染组与对照组就诊当日及HPS组患儿治疗前、治疗后2周、4周、8周采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血清HO-1水平,HPS组、感染组与对照组就诊当日采用实时荧光定量聚合酶链式反应（real-time PCR）检测HO-1 mRNA表达水平。HPS组患儿随访1年,根据预后分为生存63例,死亡23例。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析血清HO-1和铁蛋白对HPS的诊断价值,比较不同预后HPS患儿临床指标的差异。结果　HPS组患儿白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）、自然杀伤（NK）细胞百分比、纤维蛋白原（FIB）低于感染组,C反应蛋白（CRP）、乳酸脱氢酶（LDH）、铁蛋白水平高于感染组（P<0.05）。对照组、感染组、HPS组血清HO-1、HO-1 mRNA表达水平比较,差异均有统计学意义（P<0.05）;其中感染组、HPS组血清HO-1、HO-1 mRNA表达水平高于对照组,HPS组血清HO-1、HO-1 mRNA表达水平高于感染组（P<0.05）。HPS患儿治疗前、治疗后2周、4周、8周血清HO-1水平比较,差异有统计学意义（P<0.05）。HPS患儿血清HO-1水平与铁蛋白呈正相关（rs=0.661,P<0.001）。血清HO-1诊断HPS的ROC曲线下面积大于铁蛋白（Z=1.68,P=0.046）;血清HO-1联合铁蛋白诊断HPS的ROC曲线下面积大于血清HO-1和铁蛋白（Z=1.81,P=0.035;Z=1.98,P=0.023）。死亡HPS患儿CRP、LDH、铁蛋白、HO-1水平较生存HPS患儿升高,PLT较生存HPS患儿降低（P<0.05）。结论　HPS患儿血清HO-1水平明显高于其他感染患儿,与血清铁蛋白水平高度相关,联合检测血清HO-1和铁蛋白水平更具有诊断价值,可能作为儿童HPS早期诊断及预后判断的一个新的分子标志物。     

小儿噬血细胞综合征的发病机制及预后危险因素的分析

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(white blood cell syndrome,HPS)的临床特点?诊断标准?治疗过程以及预后的相关危险因素?方法:回顾分析2009—2013年南京市儿童医院血液肿瘤科收治的72例儿童HPS的临床表现?辅助检查?治疗及转归,采用Logistic方法分析患儿的预后危险因素?结果:72例中42例(58.3%)是感染相关性HPS,其中EB病毒感染相关性HPS最多;其余的30例中4例(5.56%)是非感染相关HPS,26例(36.1%)病因不明?临床表现为发热(91.7%)?肝脏肿大(83.3%)?脾脏肿大(66.7%)?外周血血常规三系检查结果为两系减低(72.2%),三系低下(27.8%),血红蛋白浓度减低(91.7%),血小板数量减少(77.8%);血生化检查血清甘油三酯升高(38.9%);凝血常规检查功能障碍(41.7%);血清铁蛋白升高(55.6%);骨髓细胞形态学检查大部分找到了噬血细胞?72例中死亡10例(13.8%),好转或者基本痊愈24例(33.3%),出院后失访14例(19.4%)?年龄<3岁?乳酸脱氢酶(LDH)>2 500 U/L是不利的危险因素?结论:年龄小和LDH水平增高是儿童HPS预后不良的危险因素,应该及早诊断治疗,降低病死率?     

Castleman病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习

背景　Castleman病（CD）及嗜血细胞综合征（HPS）均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的　加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法　报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS的患儿,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点。结果　本例患儿表现为反复高热、肝脾大、淋巴结肿大伴全身水肿,曾误诊为败血症、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤,并予反复抗感染、大剂量激素、丙种球蛋白等冲击治疗,病情无明显好转;通过正电子发射断层显像/计算机断层成像（PET-CT）检查及颈部淋巴结活检符合淋巴结多中心CD,且骨髓细胞学检查提示,嗜血细胞增多,最终考虑CD相关性HPS。针对白介素6（IL-6）通路靶向治疗后临床症状得到持续缓解。结论　CD是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案。     

获得性噬血细胞综合征临床特征及预后研究

目的 探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素.方法 回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死亡的危险因素进行分析.结果 获得性HPS最常见诱因为肿瘤、感染,临床表现无特异性,91.11％的患者早期即出现肝功能异常,通过针对噬血及病因的治疗,28例患者(62.22％)好转,其中11例在中位随访7.8个月后仍存活.30 d死亡率为37.78％,危险因素分析表明高龄、弥散性血管内凝血(DIC)、肌酐(Cr)升高与30 d死亡有关.结论 成人获得性HPS以肿瘤多见,对于临床上出现高热、脾大、铁蛋白高及早期肝损的患者需考虑该病可能,针对高龄、DIC、Cr升高的HPS患者应高度重视.     

获得性噬血细胞综合征临床特征及预后研究

目的 探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素.方法 回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死亡的危险因素进行分析.结果 获得性HPS最常见诱因为肿瘤、感染,临床表现无特异性,91.11％的患者早期即出现肝功能异常,通过针对噬血及病因的治疗,28例患者(62.22％)好转,其中11例在中位随访7.8个月后仍存活.30 d死亡率为37.78％,危险因素分析表明高龄、弥散性血管内凝血(DIC)、肌酐(Cr)升高与30 d死亡有关.结论 成人获得性HPS以肿瘤多见,对于临床上出现高热、脾大、铁蛋白高及早期肝损的患者需考虑该病可能,针对高龄、DIC、Cr升高的HPS患者应高度重视.     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症9例临床分析

目的:了解噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析9例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:9例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症,经针对原发病及采用ED方案治疗后,6例好转,1例死亡。结论:血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

病毒相关性噬血细胞综合征2例报道

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)被认为是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病[1]。该病由Risdull[2]于1979年首次提出,并认为这是一种由多种疾病引起的临床综合征,由于感染所引起的HPS称感染相关性噬血细胞综合征(infectous-associat-ed hemophagocytic syndrome,IAHS),其中由病毒感染所引起的HPS为病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated he-mophagocytic syndrome,VAHS)。1临床资料例1:患儿,男,5412岁,因发热、面色苍白2周,胸闷2d,于2004年1月入院。患儿入院前2周出现发热,体…     

35例噬血细胞综合征临床特征与预后因素分析

目的总结噬血细胞综合征患儿的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析2003年1月~2009年12月我院收治的35例噬血细胞综合征患儿的临床特点、实验室检查及治疗。并采用SPSS10.0软件进行多因素Logistic回归分析,探讨患儿死亡的危险因素。结果 35例患儿中20例与感染相关（57.1%）,尤其是EBV感染诱发。其他原因4例（11.4%）,原因不明11例（31.4%）。临床表现发热34例（97.1%）,肝肿大31例（88.6%）、脾脏肿大23例（65.7%）,淋巴结肿大14例（40.0%）。实验室检查表现为不同程度的血细胞减少,其中贫血31例（88.6%）,血小板降低27例（77.1%）,白细胞降低18例（51.4%）。肝功能异常（100%）,高三酰甘油血症13例（37.1%）,低纤维蛋白原血症14例（40.0%）,血清铁蛋白增高15例（42.8%）,骨髓涂片找到噬血细胞33例（94.3%）。预后危险因素分析显示Hb〈30g/L是预后不良的危险因素,病死率高。结论噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率。     

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征18例临床特点及预后分析

目的：分析EB病毒相关性噬血细胞综合征（ EBV-AHS）患儿的临床特点以及预后的危险因素。方法回顾性分析近2年本院收治的18例EBV-AHS患儿的临床表现、实验室检查、治疗转归。根据转归情况分为存活组（10例）及死亡组（7例）,1例放弃治疗,并对两组进行比较,采用Logistic回归方法分析患儿的预后危险因素。结果①患儿以发热（100％）、肝脾肿大（100％）为突出表现,其余表现为多浆膜腔积液（83％）、浅表淋巴结肿大（72％）、呼吸系统症状（72％）、黄疸（39％）、皮疹（16.7％）、中枢神经系统症状（5％）。好转组与死亡组比较差异无显著性。②实验室检查以肝功能损害为最突出（100％）,以酶学改变及低白蛋白血症为主,骨髓细胞学检查均可见噬血细胞（100％）,均存在不同程度的凝血功能障碍（100％）,其次为全血细胞减少（77.8％）,高甘油三酯血症（72.2％）等。血清铁蛋白≥500μg/L者13例（72.2％）。存活组与死亡组比较,死亡组乳酸脱氢酶（ LDH）明显高于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组血清白蛋白（ ALB）低于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组纤维蛋白原（ FIB）明显低于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组NK细胞比例低于存活组,两者比较差异有显著性。③Logistic回归分析显示LDH〉2000U/L是与死亡相关的危险因素（P=0.02）,具有预后意义。结论 EBV-AHS临床表现多样,病情凶险,病死率高,LDH水平是影响EBV-AHS预后的不良危险因素。     

儿童EBV和CMV不同模式感染相关单核细胞增多症的临床和实验室检查特征分析

目的 探讨儿童感染EB病毒（EBV）或（和）巨细胞病毒（CMV）后所致的传染性单核细胞增多症（IM）的临床特征和实验室指标的差异。方法 回顾性分析2018年1月—2023年1月入本院治疗的109例IM患儿资料,根据感染病原体的不同分为EBV感染组（38例）、CMV感染组（25例）、混合感染组（46例）。分析不同感染组IM患儿的一般特点、临床表现和实验室检查结果。结果 共计收集109例IM患儿,男61例,女48例,男女比例为1.27〖DK〗∶1,平均年龄为（4.66±2.68）岁,2~6岁儿童发病较多,约占73.4%。IM患儿一年四季均有患病,其中冬春季患病人数相对较多,占总人数的58.7%。患儿临床表现多样,其中以发热（86.2%）、淋巴结肿大（78.0%）、咽峡炎（75.2%）、肝脏肿大（48.6%）、咳嗽（47.7%）最常见。其中CMV感染组淋巴结肿大、咽峡炎的发生率显著低于其他两组（P＜0.05)。混合感染组WBC计数、LY%、AL%异常率高于其他两组,LDH、ALT、AST结果异常的发生率在混合感染组更为显著（P＜0.05）。结论 IM儿童CMV和EBV混合感染较为常见,其临床表现更像EBV感染,而实验室检查结果则比单一感染EBV、CMV更为严重,需更加重视     

新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征患者的临床及预后分析

目的分析新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征（HPS）患者的临床特点及其与预后的相关性。方法回顾性分析2012年5月至2016年7月收治并确诊的新布尼亚病毒感染患者,选取所有行骨髓穿刺检查者32例,其中符合新布尼亚病毒感染继发HPS者25例,分析其临床特点、骨髓细胞学表现以及与预后的相关性。结果25例患者均表现有发热、乏力、纳差,部分表现为肌肉酸痛,消化道症状,少数患者出现神经精神症状。25例患者均有WBC及PLT下降,ALT、AST、CK、LDH、D-D升高,FIB下降。骨髓细胞学检查中,25例患者均出现了程度不等的嗜血现象,以巨噬细胞吞噬红细胞和血小板较常见。结论SFTS继发HPS患者临床表现复杂多样,HPS是SFTS的重要临床特征和常见并发症,是导致WBC、PLT下降的重要原因,可能不是SFTS死亡的独立危险因素。     

肝移植术后嗜血细胞综合征的初步观察

目的 观察肝移植术后嗜血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断、治疗及结果。方法 对4例肝移植术后HPS的临床表现如发热、皮疹、肝、脾、淋巴结肿大，实验室检查如全血细胞减少、肝功能异常、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、铁蛋白异常、骨髓检查进行总结分析。结果2例患者分别于术后57、24d死亡，死亡原因为感染及多器官功能衰竭。2例经对症治疗后恢复健康。结论 肝移植术后发生全血细胞减少，要警惕HPS的发生，应及时检查骨髓及做相应的检查。     

小儿传染性单核细胞增多症272例临床分析

目的:探讨儿童EB病毒(EBV)感染的临床特点。方法:对EBV-VCA-IgM检测阳性的272例传染性单核细胞增多症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:典型病例197例,占72.43%。临床以发热、肝脾淋巴结肿大、咽峡炎、外周血异常淋巴细胞>0.10为主要表现。非典型病例75例,占27.57%。其中呼吸道感染32例,占42.67%;消化道疾病4例,占53.33%;血液系统疾病5例,占6.67%;肾小球肾炎3例,占4%;中枢神经系统感染8例,占10.67%;病毒性心肌炎11例,占14.67%;川崎病5例,占6.67%;坏死性淋巴结炎、皮炎、腮腺炎、结膜炎各1例,分别占1.33%;肠系膜或颈淋巴结炎3例,占4%。结论:儿童EBV感染症状多样,累及系统多,预后不一。EBV-VCA-IgM检测有利于早期诊断。     

新生儿高胆红素血症病因学探讨

目的:探讨新生儿高胆红素血症的发病原因.方法:收集90例新生儿高胆红素血症的临床资料,分析病因及防治措施.结果:母乳性黄疸38例(42.2%),感染因素(包括败血症、吸入性肺炎、羊水污染、胎膜早破因素)18例(20.0%),头皮血肿、产时窒息、颅内出血12例(13.3%),溶血9例(10.0%),肝炎综合征4例(4.4%),呆小病1例(1.1%),不明原因者8例(8.9%).其中母乳性黄疸预后最好,肝炎综合征引起的黄疸预后最差.结论:防治高胆红素血症应注意其病因的防治.