干燥综合征的临床诊断

干燥综合征的临床诊断０７５０００中国人民解放军第２５１医院史玉干燥综合征（Ｓｊｏｇｒｅｎ＇ｓＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ）是累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性结缔组织病。１８８８年Ｈａｄｄｅｎ首先报道一例。１９３３年ＨｅｎｒｉｋＳｊｏｇｒｅｎ又报道１９...     

狼疮肾炎的诊断治疗进展

狼疮肾炎(LN)可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现,也可是多系统受累的一部分,主要为局部或弥漫性肾小球增生性病变。近年来,随着对LN致病因素研究的深入,其治疗策略已取得了可观的新经验,LN的生存率较前已显著提高,新的生物制剂和干细胞等新的治疗手段给重症难治性LN患者带来了新的希望。本文介绍了2009年美国风湿病学会修订的狼疮性肾炎分类标准,并综述了其治疗方案及原则。     

27例干燥综合征诊断分析

目的 探讨干燥综合征病例临床诊断。方法 回顾性分析我院27例资料完整的SS患者的临床资料，对临床情况及诊断方法进行分析。结果 27例SS患者，男5例，女22例，平均年龄47．5岁，泪腺分泌、唾液分泌、腮腺造影、唇粘膜活检、抗SSA抗体、抗SSB抗体，IgG检测阳性率均大于50％。结论 应提高对干燥综合征临床表现和特异性检测的认识，以降低误诊率。     

干燥综合征的神经系统损害

目的 观察干燥综合征的神经系统损害及临床特征。方法分析干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位。结果9例干燥综合征合并神经系统损害的患者中，周围神经损害7例，中枢神经损害2例。结论干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主，其神经系统症状可出现在干燥综合征诊断之前，早期治疗可改善干燥综合征的神经系统损害症状。     

干燥综合征中医药治疗临床研究进展

干燥综合征(SS)是一种以累及唾液腺和泪腺等外分泌腺为主的慢性、系统性自身免疫疾病。中医学文献多以“燥证”“虚劳”“痹证”记载。由于该病既有口干、眼干等干燥的特点,又有关节肿痛及经脉痹阻的表现,现代中医将该病命名为“燥痹”。该文从干燥综合征的中医病因病机、辨证论治等角度论述其中医药研究进展。     

腮腺超声检查在干燥综合征诊断中的意义

干燥综合征（SS）是临床常见的结缔组织疾病,腮腺造影是诊断SS的常用检查方法,超声探查腮腺诊断SS国内未见报道。本文对20例SS患者的双侧腮腺进行超声检查并与腮腺造影相对比,其结果报告如下。资料与方法一、病例选择收集1997年6月～1998年4月我院免疫科门诊SS患者20例,其中男2例,女18例,年龄32～63岁,平均51．2岁;病程3个月～2年,平均1．2年。二、诊断标准（1）干燥性角膜结膜炎：包括Schirmer试验低于正常,角膜荧光染色点增多。（2）口干燥征：包括唾液流量测定,腮腺造影及下唇粘膜活检三项中至少两项异常。（3）实验室检…     

类风湿关节炎的诊断治疗进展

类风湿关节炎(RA)是一个以关节滑膜炎症为特点的慢性自身免疫性疾病。本文介绍美国风湿病学学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)2009年关于类风湿关节炎分类标准和评分系统,EULAR 2009治疗RA建议等,并详细叙述了非甾体抗炎药、慢作用抗风湿药、生物制剂等的用法用量。     

自身抗体对干燥综合征诊断意义的研究进展

干燥综合征(SS)是一种全身自身免疫性疾病,我国人群患病率为0.3％ ～0.7％,老年人群中患病率为3％ ～4％,临床主要表现为口干、眼干,全身症状可有乏力、低热、关节痛、皮疹,30％ ～ 50％患者有肾损害,还可表现为消化不良、肝硬化、周围神经炎、甲状腺功能低下、糖尿病、肺纤维化等,并可合并恶性淋巴瘤(发病率是正常人的44倍)[1].由于SS涉及多器官及多系统损害,容易造成误诊及漏诊而延误病情.     

干燥综合征腺体外损害的治疗进展

原发性干燥综合征（pSS）是以累及外分泌腺为主的慢性系统性自身免疫病,除累及涎腺和泪腺导致口干 眼干外,还可累及腺体外器官而出现多系统损害。目前国内外对干燥综合征尚无一种肯定有效的全身治疗药物。 针对腺体外损害多是借鉴类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等的治疗经验或根据临床经验应用糖皮质激素和免疫抑 制剂等。生物制剂在干燥综合征治疗方面虽前景广阔,但仍存在争议。本文将重点对干燥综合征腺体外损害的治 疗进展进行综述,希望对干燥综合征的临床治疗有所帮助。     

连续性血液净化治疗的护理进展

连续性血液净化(CBP)是指所有连续、缓慢清除水分和溶质的治疗方式的总称[1]。自1977年Kramer提出并引入连续性动静脉血液滤过(CAVH),经过20多年的临床实践,其技术已由经典的CAVH发展衍生出多种疗法,统称为连续性肾脏替代疗法(CRRT)。近年来,CRRT技术日趋日趋成熟,其临床     

口眼干燥和关节炎综合征

<正> 本病为瑞典眼科医师Sjgren氏在1933年首先整理报告,以后发现本病与结缔组织疾病(如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,硬皮病,多发性肌炎     

干燥综合征患者外周血中T淋巴细胞亚群的分析与临床意义

目的探讨干燥综合征(SS)患者外周血T淋巴细胞亚群的变化及其临床意义。方法用流式细胞仪检测并比较SS患者与正常对照者外周血T淋巴细胞亚群有无差异。以红细胞沉降率及血清IgG来判断SS病情活动度,分析SS患者中T淋巴细胞亚群与病情活动的关系。结果与正常对照组相比,SS患者外周血中CD8+T淋巴细胞、CD8+CD28+T淋巴细胞构成比及CD8+/CD4+比值均显著降低;而CD4+T淋巴细胞、CD4+CD45RA+T淋巴细胞及CD4+CD28+T淋巴细胞在两组中则差异无统计学意义。与病情非活动者相比,病情活动的SS患者的CD8+T淋巴细胞构成比及CD8+/CD4+比值均显著降低。结论SS患者外周血T淋巴细胞亚群存在异常,并与SS的病情活动有关,可能在SS发病中具有重要作用。     

干燥综合征患者唾液pH值、电解质测定的诊断意义初步探讨

目的 通过测定干燥综合征患者唾液pH值、Na^＋、K^＋浓度，计算比值及单位时间分泌量，探讨唾液生化指标对干燥综合征的诊断价值。方法分为干燥综合征病变组和正常对照组，吐取法采集混合唾液，测定唾液pH值、Na^＋、K^＋浓度，计算Na^＋／K^＋，Na^＋、K^＋单位时间分泌总量。t检验统计分析。结果干燥综合征病变组唾液Na^＋、K^＋浓度、Na^＋／K^＋明显高于正常对照组，与正常对照组相比，病变组K^＋单位时间分泌总量明显下降，pH值显著降低。Na^＋浓度、Na^＋／K^＋敏感性、特异性均较高，pH值特异性较高，K^＋单位时间分泌总量敏感性、特异性一般。结论唾液检查是一种简便、准确、无创的检查手段，干燥综合征患者唾液pH值、电解质具有特征性，其综合评定对干燥综合征有一定诊断价值。     

毛果芸香碱治疗原发性干燥综合征44例疗效观察

目的观察毛果芸香碱治疗原发性干燥综合征所致口干的疗效和不良反应。方法44名原发性干燥综合征患者参加本随机双盲对照试验。患者随机接受4mg毛果芸香碱或16mg必嗽平片剂。每天4次,共28d。通过对主观口干症状评价和唾液量分泌量测定方式进行全面评估。结果与对照组相比,毛果芸香碱组口干不适症状获得显著改善、唾液分泌量明显增加。结论表明毛果芸香碱治疗干燥综合征口干有效、安全,而且耐受性良好。     

原发性干燥综合征并发非霍奇金淋巴瘤患者唇腺组织BCL-6基因重排的检测及意义

目的 探讨原发性干燥综合征（pSS）并发非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者唇腺组织BCL-6基因重排的临床病理意义.方法 将研究对象分为pSS并发NHL组（16例）,pSS未并发NHL组（20例）,NHL未并发pSS组（阳性对照组,20例）,健康人群组（阴性对照组,20例）,采用荧光原位杂交技术检测4组研究对象唇腺组织BCL-6基因的重排情况.结果 pSS并发NHL组的BCL-6基因重排发生率为56.2％（9/16）,pSS未并发NHL组的BCL-6基因重排发生率为20.0％（4/20）,NHL未并发pSS组的BCL-6基因重排发生率为50.0％（10/20）,正常人群组的BCL-6基因重排发生率为5.0％（1/20）.4组BCL-6基因重排发生率比较差异有统计学意义（χ2=-84.225,P=-0.000）.pSS并发NHL组与NHL未并发pSS组BCL-6基因重排发生率比较差异无统计学意义（χ2=2.251,P=0.139）.pSS并发NHL组BCL-6基因重排发生率显著高于pSS未并发NHL组（χ2=78.658,P=0.000）及健康人群组（χ2=88.391,P=0.000）.结论 BCL-6基因重排与pSS并发NHL相关,BCL-6基因重排可作为预测pSS并发NHL的生物学参考指标.     

EB病毒与干燥综合征的相关性研究

目的研究EB病毒感染与干燥综合征发病及致病作用的关系。方法通过回顾2016年1月至2017年12月在山西大医院就诊的72例干燥综合征病例和60名健康体检者并收集其外周血样本和乙二胺四乙酸(EDTA)抗凝外周血标本,用酶联免疫吸附试验检测血清EB病毒抗体4项[抗早期抗原IgG抗体(EAIgG)、抗衣壳抗原IgM抗体(VCA-IgM)、抗衣壳抗原IgG抗体(VCA-IgG)、抗核心抗原IgG抗体(EBNA-IgG)],用实时荧光免疫定量聚合酶链反应(PCR)检测外周血单个核细胞的EB病毒核酸。比较2组各检测项目的阳性率,使用Kappa一致性检验评估2类检测结果之间的一致性,并根据EV病毒DNA阳性与否进行分组,研究EB病毒活动与干燥综合征临床表现是否相关。结果 (1)VCA-IgG在疾病组及健康对照组中的阳性率为97.2%(70/72)及98.3%(59/60)(χ2=0.182,P=0.670);EBNA-IgG在疾病组及健康对照组中的阳性率为95.8%(69/72)及95.0%(57/60)(χ2=0.052,P=0.819);EA-IgG在疾病组及健康对照组中的阳性率为11.1%(8/72)及5.0%(3/60)(χ2=1.600,P=0.206);VCA-IgM在疾病组及健康对照组中的阳性率为23.6%(17/72)及0(0/60)(χ2=16.261,P<0.01)。外周血单核细胞中EB病毒核酸在2组中的阳性率分别为31.9%(23/72)及13.3%(8/60)(χ2=6.308,P=0.012)。(2)相同标本单个核细胞EB病毒核酸与血清EA-IgG、VCA-IgM检测结果的一致性较差(Kappa值分别为0.023和0.050)。(3)EB病毒活动与干燥综合征临床表现无相关性(P>0.05)。结论干燥综合征患者EB病毒感染阳性率明显高于健康体检人群;EB病毒核酸与EB病毒血清学检测结果之间的一致性较差;EB病毒活动与干燥综合征的病情无关。因此,EB病毒可能参与了干燥综合征的发病,而非促进病情活动。     

Emerging drugs for primary Sjögren’s syndrome

Introduction: Primary Sjögren’s syndrome (pSS) is an autoimmune systemic disease characterized by a complex and not yet completely elucidated etiopathogenesis, where autoimmune manifestations coexist with different degree of lymphoproliferation, resulting in multiple possible scenarios extremely heterogeneous from patient to patient. Although considerable progress has been made in the identifications of potential novel therapeutic targets in recent years, the biological complexity of pSS, combined to such heterogeneous clinical manifestations, makes the treatment of pSS, even today, a great challenge.

Areas covered: A therapy specifically approved for pSS is still lacking. In recent years, several novel promising agents are being tested in pSS. Based on a deep revision of drugs evaluated for pSS therapy, it is striking that several clinical trials, some of them testing very promising agents, failed.

Expert opinion: a renewal of clinical trial design, including the definition of novel inclusion criteria and outcome measures, together with the development of a stratification model of pSS patients and the advance in the definition of pathogenetic mechanisms underlying peculiar pSS subsets, represent preliminary and crucial steps to overcome the current therapeutic impasse in pSS.     

原发性干燥综合征抑郁的研究进展

原发性干燥综合征（pSS）是一种需要引起足够重视的慢性身心疾病。在pSS中,抑郁比口眼干引起更多的个人和社会负担,抑郁症应作为pSS治疗的重要目标之一。pSS抑郁的患病率为8.33%～75.56%,其中女性,年龄在65～80岁,以及诊断干燥综合征后的第1年和第5年发生风险最高。pSS抑郁与pSS疾病本身免疫炎症、临床症状以及病人承受的社会压力等多种因素有关。寻找与pSS抑郁发病密切相关的细胞因子,并阐明其介导抑郁发病的可能机制是目前研究的重点。抑郁常干扰pSS的治疗效果,早期诊治pSS抑郁对病人生活质量和疾病结局的改善至关重要。在原发病治疗的基础上,联合抗抑郁治疗,可提高临床疗效。利妥昔单抗在改善干燥临床症状和神经系统受累方面均有一定疗效,可能成为pSS抑郁病人的不错选择,但需要更多的临床证据支撑。鉴于中医药在治疗pSS抑郁中的有效性和协同作用,临床治疗中可尽早考虑。     

干燥综合征重叠皮肌炎10例临床分析

目的了解干燥综合征（SS）重叠皮肌炎（DM）的临床特点。方法收集山西医科大学第二医院风湿科2004年1月至2007年11月收治的SS重叠DM患者10例,选择30例同期收治的性别、年龄相配的原发干燥综合征（pSS）患者为对照,从临床特点、实验室检查及预后等方面进行分析。结果SS/DM重叠组突出特点是内脏损害多且严重,肺损害尤为明显。该组发热、雷诺现象、皮疹、肺部损害、血液系统损害、抗Jo-1抗体阳性率和病死率高于pSS组,其他病情观察指标差异无统计学意义。结论SS/DM重叠综合征内脏损害重,进展快,病死率高,应尽早积极治疗。