大剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗重度ITP体会

评价大剂量丙种球蛋白联合地塞米松、大剂量地塞米松以及大剂量丙种球蛋白三种方法治疗重度ITP的疗效 ,应用方法以对入院时PLT≤ 2 5× 1 0 9 L、出血倾向明显的 93例患儿随机分成三组 ,每组 31人。联合组 :静滴丙种球蛋白 4 0 0mg (kg d) ,连用 5天 ,同时静滴地塞米松 1 5mg (kg d) ,连用五天 ,第五天起口服强的松2mg (kg d) ;地塞米松组 :静滴地塞米松 1 5mg (kg d) ,连用五天 ,第五天起口服强的松 2mg (kg d) ;丙种球蛋白组 :静滴丙种球蛋白 4 0 0mg (kg d) ,连用 5天 ,连续监测治疗效果。结果 :联合组、丙种球蛋白组、地塞米松组使PLT≥ 50× 1 0 9 L时间分别为 1 9± 1 1天、2 9± 1 2天、4 1± 1 4天 ;≥ 1 0 0× 1 0 9 L时间分别为 3 9± 1 4天、5 1± 1 5天、7 6± 1 7天 ;PLT的峰值 (× 1 0 9 L)分别为 370± 1 33、30 5± 1 2 1、2 1 1± 78。结论 :大剂量丙种球蛋白联合地塞米松静滴治疗重度ITP比单用其一任何药物升高血小板的作用更迅速、显著。     

三例严重急性呼吸综合征疑似病例的鉴别诊断分析

例 1　 男 ,8个月 ,因发热 2d ,伴干咳入院。患儿母亲为严重急性呼吸综合征 (SARS)确诊病例 ,患儿于母亲病后第 6天发病 ,相同密切接触情况下患儿父亲一直未发病。体检 :体温 38.3℃ ,生命体征平稳。双肺呼吸音粗 ,未闻干、湿啰音9姘紫赴?5 .0× 10 9/L ,N 0 .2 6 ,L 0 .6 4 ,CRP 12 0mg/L ,胸X线片先后出现左下、右下、左上肺炎 ,至入院第17天左上肺炎部分吸收 ;CD4淋巴细胞 798个 /mm3 、2 3% (正常 30 %～ 5 4 % ) ;CD8淋巴细胞 4 5 3个 /mm3 、13% (正常 15 %～ 34% ) ;NK淋巴细胞 36 0个 /mm3 、10 % (正常 5 %～ 2 7% ) ;…     

特发性血小板减少性紫癜53例治疗分析

我科于 1 995年 4月至 2 0 0 1年 5月应用激素加静脉输注丙种球蛋白 (丙球 )治疗原发性血小板减少性紫癜 (ITP) 53例。男 31例 ,女 2 2例。急性型 4 6例 ,慢性型 7例。 2个月1 3例 ,1岁 2 8例 ,6～ 8岁 1 2例 ,中位年龄 4岁 4个月。 53例患儿均有皮肤出血点和淤斑 ,鼻衄 2 7例 ,血尿 3例。治疗前血小板 <1 0× 1 0 9 L 6例 ,1 0× 1 0 9 L 36例 ,2 0～ 4 0×1 0 9 L 1 1例 ,平均值 2 4× 1 0 9 L。 53例骨髓示 :巨核细胞均 >1 0 0只 ,其中 >2 0 0只 39例 ,>4 0 0只 1 4例 ,平均每片 2 30只。治疗方法 :住院 53例患儿 ,其中血小板 <2 0× …     

自身造血干细胞移植治疗儿童晚期神经母细胞瘤临床报道

目的 　神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤 ,即使通过化疗、放疗及手术等综合治疗 ,晚期患儿仍生存率极低。为提高治愈率 ,本中心对 1 1例晚期患儿进行了自身造血干细胞移植术。方法 　本组平均年龄 3 8岁 ( 2～ 6岁 ) ,平均体重 1 5 3kg( 1 1 6kg～ 2 0kg)。 2例为原发于胸腔的Ⅲ期患者 ,9例均为原发于腹腔伴有广泛骨髓转移的IV期患儿。虽然大剂量化疗及积极的手术治疗 ,4例患儿移植时原发肿瘤仍未完全清除 ,属带瘤移植。因对其中 2例未缓解患儿进行了两次移植 ,1 1例患儿共进行了 1 3例次移植。 3例次直接采集骨髓 ,另 1 0例次采用外周血造干细胞进行移植。为减少移植后复发 ,4例患儿采集物经CliniMACS进行了CD+3 4细胞分选的净化处理。所有患儿均采用VP1 6 +卡铂 +马法兰的预处理方案。结果　采集骨髓及外周血得到的单个核细胞分别为 ( 5 7± 0 9)× 1 0 8/kg和 ( 5 7± 1 0 )× 1 0 8/kg ,两者之间无显著性差异 (P >0 0 5) ,所有患儿移植后都获造血重建 ,中性粒细胞恢复至 0 5× 1 0 9/L的平均时间为 1 0 5± 5 7天 ,非输血依赖的血小板大于 2 0× 1 0 9/L的时间为 1 6 8±9 4天 ,血小板大于 50× 1 0 9/L的时间为 33 1± 2 0 1天 ,移植过程中平均输注红细胞2 2± 2 0单位 ( 0～ 8单位 )?     

川崎病并血小板减少性紫癜一例

病例 :患儿男 ,2岁 7个月 ,因发热 1 1天 ,手足背硬肿 4天 ,鼻衄 4小时入院 ,入院前 1 1天无明显诱因出现发热 ,呈持续性高热 ,体温39 5℃ ,无昼夜差别 ,伴流涕 ,咳嗽。次日出现皮疹 ,为红色小丘疹 ,胸背部多见。在当地医院输“青霉素” ,服“抗病毒冲剂”一周 ,热未退 ,皮疹约 2天消退 ,后出现结膜充血。入院前 4天手足背硬肿 ,仍发热。于入院前 2天查血常规ＷＢＣ 1 8·0× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 1 0 6ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 3 87× 1 0 12 Ｌ ,ＰＬＴ 2 0 5× 1 0 9 Ｌ ,Ｎ 0 83,Ｌ 0 1 7。入院前 4小时出现鼻衄 ,量约 1 0 0ｍｌ。既往很少患病 ,偶…     

新生儿麻疹2例报告

例 1　女 ,1 3天。以发热 4天、皮疹 2天就诊。其母正患麻疹。体检 :体温 38.9℃ ,全身可见红色斑丘疹 ,部分融合成片 ,压之褪色 ,以面部、颈后、躯干部位为多。双眼球结膜充血 ,流泪。口腔粘膜可见 Koplik氏斑 ,肺呼吸音粗 ,偶及干性罗音。心腹未见异常。血白细胞 1 0 .9× 1 0 9/ L ,中性粒细胞 2 0 %、淋巴细胞 80 %。经抗生素及对症治疗 ,6天后体温正常 ,皮疹消退 ,有糠样脱屑及棕色色素沉着斑。最后诊断 :新生儿麻疹。例 2　男 ,2 5天。因发热、咳嗽 3天 ,皮疹1天于 1 998年 2月 2 0日就诊。其母 9天前患麻疹。体检 :体温 38.5℃ ,耳…     

剂量递增及自体干细胞支持的强化疗治疗儿童急性髓细胞白血病

探讨减少强化疗治疗AML的并发症。方法 :6例 2～ 1 4岁 (平均 8岁 )AML患儿 (M1、M2 、M3、M4EO分别 1、2、2、1例 ) ,接受 2 3个疗程HDAra C联合NVT、IDA或VP1 6的强化疗。HDAra C用法是Q1 2h× 6 ,从 1 g/m2 .次　起逐疗程剂量递增 2 5%～ 35% ,直到最大耐受量为止。本组Ara C最大的耐受量为 1～ 2 7g/m2 .次 ,平均1 7g/m2 .次。必要时在化疗的中后期采用自体外周血干 /祖细胞移植 (PBSCT)支持。化疗期间执行严格的护理措施。结果 :中性粒细胞计数 <0 5× 1 0 9/L持续时间是1 2 6± 2 6天 ;ANC <0 1× 1 0 9/L是 9 6± 2 8天 ;血小板 <2 0× 1 0 9/L是 1 0 2± 1 9天。其中 2 1个疗程体温≥ 38℃ ,持续时间是 4 4± 3 6天。 2 3疗程中有 2疗程经血培养证实有败血症 ,按疗程计败血症发生率是 8 7% ,无一例死亡。结论 :对HDAra C的耐受量个体差异大 ,采用逐疗程剂量递增的方式可以根据患者的耐受程度调整用量 ,避免一开始就用极限量时部分耐受性差的患者出现无法控制的骨髓抑制和并发症。自体PBSCT支持和严格的护理措施对减少并发症亦起到重要的作用     

HD-MP与IVIG代替全血或血小板输注在抢救重度ITP中的疗效评价

探讨大剂量甲基强的松龙 (HD MP)冲击与静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)两种方法替代全血或血小板输注在重度、极重度急性型特发性血小板减少性紫癜 (ITP)抢救中的价值。方法　对 36例入院时PLT≤ 18× 10 9 L、出血倾向明显的重度、极重度急性型ITP患儿随机分两组 ,Ig组 :IVIG 4 0 0mg kg·d ,连用 5天 ,接强的松 2mg kg·d口服 ;MP组 :MP 15- 30mg kg·d ,连用 3天 ,接强的松 2mg kg·d口服。连续监测治疗效果。结果　IVIG组用药 2 .1± 1.1天出血征开始减轻 ,5 .0± 1.9天PTL升至≥ 10 0× 10 9 L ,6 .7± 1.8天PTL达到峰值 334± 10 6× 10 9 L。MP组用药 5 .3± 1.5天出血倾向开始减轻 ,7.3± 2 .4天PLT升到≥ 10 0× 10 9 L ,10 .0± 2 .5天PLT达到峰值 199± 92× 10 9 L。两组三项指标均差异显著 (P <0 .0 1)。结论　在重度、极重度急性型ITP伴严重出血倾向患儿的抢救中 ,IVIG比HD MP冲击疗法升高PLT的作用更迅速、显著 ,是重度、极重度急性型ITP防治危及生命的严重出血代替血小板输注的较理想药物     

再生障碍性贫血伴疟疾1例

患儿 ,女 ,2 .5岁 ,因进行性面色苍白伴皮肤散在瘀斑2个月余入院。查体 :神清 ,唇、结膜苍白 ,双下肢皮肤有散在瘀斑 ,浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清 ,无音。心率 110次 /min ,律齐 ,未闻及杂音。腹平软 ,肝脾不大。神经系统检查无异常。血常规 :血红蛋白 (Hb) 5 2 g/L ,红细胞 (RBC) 1.6× 10 12 /L ;白细胞 (WBC) 3.4× 10 9/L ,中性粒细胞 (N) 0 .3,淋巴细胞 (L) 0 .7;血小板 (PLT) 2 0× 10 9/L ;网织红细胞 0 .0 0 1。骨髓涂片 :增生减低 ,粒、红系减少 ,占 0 .35 ;淋巴细胞占0 .6 5 ;巨核细胞未见。骨髓活检 :造血组织面积减…     

血清补体活性和C反应蛋白水平及血小板计数与全身炎症反应综合征的预后

目的　探讨全身炎症反应综合征 (SIRS)患儿血清补体 (C3 、C4 )活性、C反应蛋白 (CRP)水平及血小板计数变化的临床意义。方法　采用前瞻性研究方法 ,用全自动免疫比浊定量分析法和全自动血细胞计数仪测定 6 8例SIRS患儿血清C3 、C4 、CRP水平和血小板计数及其动态变化。　结果SIRS患儿首次测定的血清C3 [(4 0 6± 1 0 9)g/L]、C4 [(1 6 4± 0 89)g/L]、CRP[(5 7± 2 0 )g/L]及血小板计数 [(6 10± 140 )× 10 9/L]均显著高于非SIRS患儿组和正常对照组 (F分别为 2 77 4、10 2 0、2 2 7 0及196 2 ,P <0 0 5或 <0 0 1) ,但非SIRS患儿组和正常对照组四组参数比较差异均无显著意义 (P >0 0 5 )。动态观察发现 :SIRS组病情好转后四项参数均较好转前低 (C3 、C4 、CRP及血小板成对比较的t值分别为 14 9、8 9、14 7及 18 0 ,P <0 0 1) ;而恶化组CRP持续升高、C3 、C4 和血小板计数持续下降 ,明显不同于好转前 (C3 、C4 、CRP及血小板计数的成对比较t值分别为 8 0、4 7、2 4及 11 4,P <0 0 5或 <0 0 1)。而且病情恶化组SIRS患儿病情变化后C3 、C4 和血小板水平均低于好转组 [C3(1 5 4± 0 6 8)g/L与 (0 86± 0 6 7)g/L ,P <0 0 5 ;C4 (0 45± 0 2 3)g/L与 (0 2 5± 0 0 9)g/L ,P <0 0 5 ;血     

人血丙种球蛋白过敏致出血性皮疹1例

患女,4岁,因经常上呼吸道感染肌注入血丙种球蛋白(下称丙球)3毫升。注射后5分钟,患儿突然面部水肿、潮红、声音嘶哑,未用过其他药物,无药物过敏史。肌注的丙球在有效期内,药品未发生沉淀、混浊。体检:体温37.3℃,神萎,呼吸稍促,面部水肿、潮红,伴密集针尖样出血性皮疹,压之不褪色。躯干、四肢无皮疹。心率120次/分,肺无殊,血压12/7kPa。查白细胞8.2×10~9/L,中性粒细胞52％,淋巴细胞48％,血小板140×10~9/L,考虑丙球过敏,立即吸O_2,静注地塞     

风疹并血小板减小性紫癜及颅内出血1例

患儿,女,2岁,发烧、头面及周身皮疹2天,全身出血点6h入院。查体:T36.5℃,R25次/min,P102次/min,额面部、周身皮肤散在的淡红色斑丘疹并有针尖大小的鲜红色的出血点、淤点及淤斑。抽搐,颈抵抗,巴氏征(+),心肺无异常。WBC8.0×10~9/L,RBC3.8×10~(12)/L,Hb11.0g/L,血小板45×10~9/L,BT5.5min,脑脊液:潘氏反应(+),细胞总数500×10~6/L,有核细胞10×10~6/L,分类:单核细胞0.98,多核细胞     

HD-A+VM_(26)+rhG-CSF动员白血病患儿外周血造血干细胞的初步研究

目的 　评价HD -A +VM2 6+rhG -CSF动员白血病患儿外周血造血干细胞的效果。方法 　 5例高危急性白血病患儿 ,其中急性淋巴细胞白血病 (HR -ALL) 4例 ,急性杂合细胞白血病 (AHL) 1例。年龄 9～ 1 3岁。 5例患儿均采用HD -A +VM2 6+rhG -CSF方案进行动员。在化疗后第 9天应用rhG -CSF ,当白细胞升至 5× 1 0 9/L以上时 ,使用CS - 30 0 0血细胞分离机采集PBSC。结果 　 4例采集 1次 ,1例采集 2次。全部患儿均能耐受该动员方案治疗。MNC值为 5 96 5( 5 0 2～ 7 2 )× 1 0 8/kg。CD3 4+ 细胞量为 4 372 ( 3 95～ 5 6 2 )× 1 0 6/kg。结论 　G -CSF联合大剂量Ara -C和VM2 6的化疗可采集到足够数量的自体外周血干细胞。     

肺炎支原体感染并丙种球蛋白非敏感性川崎病l例

患儿 ,男 ,10岁。发热、咳嗽 10d入院。病后 3～ 4d全身出现红色斑片样皮疹 ,持续 2～ 3d消失 ;病后 6d双眼发红。用抗生素无效。体检 :体温 3 8.2℃ ,热病容 ,无皮疹 ,浅表淋巴结不肿大。双眼球结膜充血 ,口唇干裂 ,杨梅舌 ,咽充血 ,双扁桃体轻度肿大 ,双肺呼吸音粗 ,未闻及音 ,心前区Ⅱ级收缩期杂音 ,双手指端膜样脱皮。血WBC 9.5× 10 9/L ,N 0 .79,L 0 .2 0 ,M 0 .0 1;PLT 10 1× 10 9/L ;Hb 10 0 g/L ;血丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 3 2U/L ,天门冬氨酸氨基转移酶(AST) 2 7U/L ,总蛋白 63 g/L ,清蛋白 2 8.3 g/L ,球蛋白 3 4.7…     

血小板型血管性假性血友病1例

患儿 ,女 ,3m o,因反复紫癜 2 .5 m o入院。生后 15 d出现面部及双下肢紫癜 ,血小板最低 6 8× 10 9/L,输新鲜血浆后血小板数可暂回升 ,紫癜消退。查体 :面部及双下肢可见散在瘀点 ,不高起皮肤 ,压之不褪色 ,非对称分布 ;足背及胫前瘀斑 3个 ,达 1.5 cm× 1.5 cm;肝肋下 2 cm,脾肋下未触及。血RBC3.32× 10 1 2 /L,Hb10 6 g/L,WBC7.5× 10 9/L,N0 .2 5 4,L0 .746 ,PL T6 7× 10 9/L,血小板巨大 ,可达 10 μm,2 .5～ 8μm者约占 30 % ,散在或聚集存在。血块退缩不良 ;BT5 m in13s,CT6 min(试管法 ) ,PCT13s,KPTT5 8s,STGT18s, :…     

水痘并暴发性血小板减少性紫癜1例

患儿 ,女 ,8岁 ,因发热、皮疹 5d ,反复鼻出血 0 .5d入院。 5d前无明显诱因出现发热 ,体温达 39℃ ,面部、躯干见散在皮疹 ,初为红色斑疹 ,渐变为水疱疹 ,伴痒感。 4d后体温下降 ,疱疹结痂。入院当天多次出现鼻出血 ,用纱布填塞不能止血。既往健康。体检 :体温 36℃ ,神清 ,精神差 ,全身皮肤见散在针尖至粟粒大小出血点 ,浅表淋巴结未触及肿大 ,鼻腔见明显血迹 ,口腔黏膜见散在出血点 ,颈无抵抗 ,心肺听诊无异常 ,腹软 ,肝脾未及。血WBC 7.6× 10 9/L ,L 0 .36 9,N 0 .6 31,Hb 12 0 g/L ,RBC 4 .0 5× 10 12 /L ,血小板 2 4× 10 9/L …     

以原发性T细胞缺陷为主的免疫缺陷病1例

患儿女 ,2 6ｄ ,因皮疹 2 0ｄ、咳嗽 2周于 2 0 0 1年 3月 3日入院。患儿生后第4ｄ接种卡介苗后面部出现红色皮疹 ,渐融合变成咖啡样斑块 ,大腿内侧及躯干亦有散在分布。后出现咳嗽伴肺部音 ,在外院确诊为肺炎 ,使用多种抗生素咳嗽均无明显好转。病程中多次查血常规 ,外周血白细胞计数波动于(3 1～ 3 3)× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞绝对计数波动于 (0 7～ 0 9)× 10 9/Ｌ ,诊断为粒细胞减少症。予以静脉丙种球蛋白、升白能治疗后 ,白细胞及中性粒细胞一度显著上升 ,但 1周后又降至原来水平。行骨穿检查示粒系毒性改变伴成熟延迟 ,红系部分细…     

小儿重症肺炎淋巴细胞凋亡的临床意义

目的　探讨小儿重症肺炎淋巴细胞凋亡的临床意义。方法　对 2 2例重症肺炎患儿分别在第 1天、第 5天采用流式细胞术检测其外周血中淋巴细胞早期凋亡率、晚期凋亡及坏死率 ,并与 2 1例普通肺炎患儿进行比较。结果　第 1次 ,重症肺炎患儿外周血淋巴细胞早期凋亡率为 (19 76±13 87) % ,晚期凋亡及坏死率为 (6 16± 6 6 0 ) % ,与普通肺炎组 [(11 14± 3 1) %和 (2 4 6± 2 72 ) % ]比较 ,差异均具显著性意义 (t=2 78,P <0 0 1;t=2 ,2 1,P <0 0 5 ) ;第 2次 ,重症肺炎患儿外周血淋巴细胞早期凋亡率为 (16 5 6± 13 6 ) % ,晚期凋亡及坏死率为 (2 79± 2 81) % ,与普通肺炎组 [(6 6± 1 9) %和 (1 4 3± 1 5 8) % ]比较 ,差异均具显著性意义 (t=3 32 ,P <0 0 1;t=2 0 3,P <0 0 5 )。结论　外周血淋巴细胞凋亡在重症肺炎患儿疾病的演变过程中可能起着一定的作用 ,提示对淋巴细胞凋亡的调控可能有助于疾病的恢复。     

噬血细胞综合征1例报告

患儿 ,女 ,3岁 5个月 ,发热 4天 ,T 39℃～ 4 0℃ ,以上呼吸道感染入院。发病以来纳差 ,无抽搐呕吐 ,无咳嗽 ,无尿频、尿急及尿痛 ,大小便正常。体格检查 :一般可 ,发育正常 ,营养中等 ;皮肤、巩膜无黄染。皮肤无淤点、淤斑及皮疹。浅表淋巴结未触及。咽部充血 ,颈无抵抗 ,双肺呼吸音稍粗 ,心音有力 ,未闻及杂音。腹软 ,肝肋下 3cm ,脾肋下 2cm。入院前门诊实验室检查 :WBC 6 1× 1 0 9 L ,RBC 4 2 1× 1 0 12 L ,PLT 95× 1 0 9 L ,ESR 1 0mm h ,PPD阴性。入院后给予抗病毒、抗生素治疗。入院后第 3天 ,仍然发热、神清。全身肝…     

伤寒少见并发症1例

患儿,女,10岁。因高热9天、腹痛5天、腹泻1天入院。入院前9天突然高热,体温39～41℃,持续不退,3天前发现腹部压痛行腹穿,抽出黄色透明液体(量不详),镜检白细胞400×10~6,多核白细胞28％,比重1.028,大便为黄色稀水粘样,镜检脓球7～8/HP,红细胞0～1/HP,潜血+,末稍血象:血色素102克/L,白细胞9.7×10~9/L,杆状72％,淋巴细胞6％,中性粒细胞16％,晚幼