鼻部改变为主的干燥综合征一例

国内外有文献报道自身免疫性疾病，如韦格纳肉芽肿病、复发性软骨炎可引起鼻软骨破坏，鼻中隔穿孔，鼻梁塌陷，形成马鞍鼻，但未见干燥综合征出现马鞍鼻的报道，现将我们收治的以鼻部改变为主的干燥综合征1例报告如下。     

复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习

复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,表现为全身多处软骨和结缔组织受累.复发性多软骨炎常累及呼吸道,导致气管、支气管软骨的缺失,管壁塌陷,气管狭窄等.最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡,预后极差.由于早期症状隐匿,表现复杂,并且很多医师对该病缺乏认识,临床易导致漏诊、误诊、误治.现将我院收治的1例复发性多软骨炎报道如下.     

复发性多软骨炎1例报告并文献复习

正复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种罕见以软骨的复发性炎症为特征,最终造成软骨组织结构的进行性破坏的严重的自身免疫性疾病,该病不仅可累及耳、鼻、喉、气管支气管等软骨,还可累及富含蛋白质结构的组织,如眼睛、心脏、血管等。RP的发现已有一个世纪的时间,但目前病因仍不明确,因临床表现的多样性常常导致误诊。研究显示下呼吸道受累可达20%-50%[1],但病初因     

多软骨炎合并非霍奇金淋巴瘤累及呼吸系统1例临床分析

复发性多软骨炎(RP)是一种少见累及全身多个系统的疾病,其病因尚未明确,临床具有反复发作和缓解、进展性、炎性破坏性的病变。其特点是:累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、眼、鼻、关节、心血管系统及呼吸道等,大多数以呼吸道受累为首发表现。其以呼吸道受累合并非霍奇金淋巴瘤病     

复发性多软骨炎诊治指南(草案)

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。     

韦格纳肉芽肿合并2型糖尿病1例

<正>韦格纳肉芽肿是一种多系统坏死性肉芽肿性血管炎的自身免疫性疾病。其病因与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关,病变主要累及于小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。韦格纳肉芽肿的报道相对较少,本文报道2014年我院韦格纳肉芽肿合并糖尿病1例,进行临床讨论。     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征,常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断,早期治疗,预后良好。但已发生气管软化,预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。1　发病机制RP的病因及发病机制至今未明。目前,普遍认为RP是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织,导致含有软骨组织器官…     

以不明原因长期发热为首发症状的复发性多软骨炎1例报告(病例报告并文献复习)

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。本例患者以长期不明原因发热为首发症状,误诊长达半年之久,特报道如下。     

自体外周血干细胞移植治疗复发性多软骨炎一例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种较罕见的累及多部位软骨的炎性破坏性疾病，目前尚无统一的治疗方案，其治疗主要靠糖皮质激素及免疫抑制剂。大多数RP患者上述治疗可有效地控制病情，但也有少数难治性患者常规治疗病情不能得到控制或者药物不能减量。     

复发性多软骨炎致气管广泛狭窄一例

复发件多软骨炎(rdapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节及心脏瓣膜等器官和血管的结缔组织受累[1].其病因及发病机制目前仍不清楚.该病为少见病,临床上易误诊误治,现将太原市中心医院近日收治的1例患者报告如下.     

复发性多软骨炎2例分析及文献复习

<正>复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的病因不明、以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,临床表现多样,早期诊断困难。RP呼吸道受累比例较高,预后相对较差,是引起死亡的主要原因~[1]。RP的诊断依赖于特征性临床表现而缺乏特异的实验室检查,由于对该病缺乏认识,漏诊、误诊率较高,而早期确诊早期糖皮质激素治疗     

复发性多软骨炎20例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果：发病年龄35－86岁，平均53．4岁，平均病程1．1年。90％的患者均有耳软骨炎；80％有呼吸系统受累，其中75％有鼻软骨炎，4例出现严重的气管、支气管软骨炎；部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累；20％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

累及气道的复发性多软骨炎2例并文献复习

目的提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的认识,减少误诊和漏诊率。方法分析我院2例累及气道的复发性多软骨炎的临床资料。结果1例患者因就诊时较晚,最后死于呼吸衰竭,另1例患者较早得到诊断,激素治疗预后较好。结论对伴有气管、支气管受累的复发性多软骨炎及时正确诊断,在疾病早期糖皮质激素治疗能显著改善症状,延缓疾病进展。     

Y型硅酮支架治疗复发性多软骨炎1例并文献复习

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种以软骨组织和结缔组织的复发性退化性炎症为特点的累及多系统的少见自身免疫性疾病~([1])。RP临床表现多样,早期诊断困难,尤其以呼吸道症状起病的患者,常因误诊致病情进展至气道塌陷,出现严重呼吸困难,是引起死亡的主要原因之一。当RP累及气管-支气管造成软骨破坏、塌陷、气道狭窄时,可以考虑植入永久性支架~([2])。我院2017年     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征，常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断，早期治疗，预后良好。但已发生气管软化，预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。     

系统性红斑狼疮合并复发性多软骨炎一例

复发性多软骨炎(relapsing poIychondritis,RP)是一种原因不明的累及多系统的疾病,近来发病率有增高趋势。RP可与多种结缔组织病共存,国内外有报道RP合并类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征等,但系统性红斑狼疮(SLE)合并RP较为罕见,至今国内尚未见报道。现将我院1例SLE合并RP患者报告如下。     

复发性多软骨炎气管损伤（附1例报告）

复发性多软骨炎气管损伤（附１例报告）首都医科大学附属北京安贞医院普内科（１０００２９）陶旨琴复发性多软骨炎（ＲｅｌａｐｓｉｎｇＰｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ简称ＲＰ）是一种原因不明的罕见疾病。是侵犯全身软骨、器官组织的结缔组织疾病、开始多以耳、鼻、喉及...     

复发性多软骨炎诊疗规范

复发性多软骨炎（RP）是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后...     

老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害

原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.     

复发性多软骨炎六例诊治体会

复发性多软骨炎是一种少见的风湿病 ,主要累及耳、鼻、气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等特殊感官器官 ,部分患者因气管塌陷窒息或感染致死亡。本科自 1992年以来诊治 6例复发性多软骨炎病人 ,现将该 6例病人的临床表现和诊治体会总结如下。1　临床资料诊治 6例病人中 ,5例为女性 ,1例为男性 ,年龄范围在38～ 6 7岁之间。从出现症状到确诊所需时间最短为 2个月 ,最长为 3年。除例 4、例 5、例 6首发症状为耳廓软骨炎症外 ,余 3例分别为持续咳嗽 ,经抗感染治疗无效 ,双眼相继出现角膜溃疡 ,声嘶 (见表 1)。2　病历摘要例 1:患者在持续咳…