嗜血细胞综合征3例临床分析并结合文献复习

嗜血细胞综合征(Hemophagocytic syndromes，HS)是一组从骨髓细胞学、组织病理学角度提出的综合征，是反应性组织细胞增多的一个特殊类型。因其由多种病因造成，临床症状重，病情凶险、死亡率高，早期诊断困难，易误诊。现将我院收治的3例病报道如下。     

嗜血细胞综合征1例

1病例资料 患者,女,28岁。患者8d前因受凉后,出现寒战、发热,体温39．2℃,伴全身酸痛不适。遂于外院抗感染治疗2d,病情无改善,体温波动于38．0—40．5℃,且多在午后发热,感咽痛、极度乏力、食欲明显减退。于发病第5天,就诊于外院,行血常规检查：白细胞1．6×10^9／L,淋巴细胞0．54,红细胞3．84×10^12／L,血红蛋白106g／L,血小板54×10^9／L。尿蛋白（＋＋＋）,胸片检查未见异常。     

嗜血细胞综合征误诊1例

患者,男,35岁。因发热10 d于2012年12月10日入院。患者10 d前受凉后出现发热,间断寒战,头晕,咯白色泡沫痰,恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,当地诊所给予抗炎治疗4 d,疗效欠佳,遂转入我科。入院查体:T 39.2℃,P 110次/min,R 24次/min,BP 120/80 mmHg。神志清楚,皮肤无黄染,胸、背部可见散在充血性粟粒样丘疹,浅表淋巴结未触及肿大。咽充血,颈软,颈动脉搏动正常,气管居中,双侧呼吸运动对称,双下肺触觉减弱,未触及胸膜摩擦感。叩双下肺呈实音。双肺底呼吸音低,余肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音及胸膜摩擦音。     

嗜血细胞综合征10例

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症,1979年首先由Risdull等[2]报告,随着人们对该病的认识不断加深,病例报告也逐年增多,现将我院2000年以来收治的10例HPS报告如下.     

嗜血细胞综合征2例报道

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是指在细菌或病毒感染时,于骨髓和淋巴结内发生的成熟组织细胞的自限性增生,吞噬现象明显,于1979年由Risdall等首先报道,属反应性组织细胞增生症的一种特殊类型。现将本院所见的2例报告如下。     

嗜血细胞综合征误诊一例并文献复习

嗜血细胞综合征1975年首先由Chandra报告1例,既往国内文献相关报告少,该病早期缺乏特异性的临床症状及体征,容易造成误诊。现结合文献将我院收治的一例病例报道如下：     

嗜血细胞综合症临床诊治

目的:探讨嗜血细胞综合症临床诊治的效果。方法:选取患有嗜血细胞综合症的患儿10例,进一步观察研究患儿的不同病因给予有效的治疗。结果:10例患者经治疗,总治愈率达80%,其5例病情好转,均恢复良好出院;3例体温下降正常,继续进行治疗后均恢复出院;2例再次出现高热,经骨髓细胞学检查后,诊断为淋巴瘤,继续使用药物治疗1周后均无好转,放弃治疗。结论:综上所述,对于嗜血细胞综合症的诊治要有深入的认识和了解,减少误诊,并对症下药,提高治愈率。     

嗜血细胞综合征的实验室诊断与鉴别诊断

嗜血细胞综合征（HemophagocyticSyndrome,HPS）是组织细胞病中的一种,本症虽非恶性,但在临床上与恶性组织细胞病（malignanthistocytosis,MH）非常相似,难以鉴别。有学者提出：HPS的确诊主要依靠实验室检查,特别是骨髓细胞形态学的检查。若实验室诊断有误,就会造成漏诊和误诊,耽误治疗,导致死亡率上升。为提高对该病的认识,降低因误诊和漏诊造成的高死亡率,现将1992年10月至2008年8月我院收治的11例HPS作回顾性分析,以加深对该病的认识。     

噬血细胞综合征20例诊治分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断及治疗方法。方法对20例HPS患者进行回顾性分析。结果20例中感染相关性HPS13例,肿瘤相关性HPS5例,原因不明2例。患者存在发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍,骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。治愈13例,好转1例,死亡6例。结论根据临床症状、体征和实验室检查,HPS多可获得诊断。治疗应主要针对病因、对症支持及应用肾上腺糖皮质激素。由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例（65.38%）,非感染相关性3例（11.54%）,原因不明6例（23.08%）.全组病例临床主要特点为持续高热（100.0%）、肝肿大（84.62%）、脾肿大（92.31%）;外周血白细胞计数减少（76.92%）、血小板减少（88.46%）、血红蛋白减少（80.77%）;骨髓涂片找到噬血细胞（100.0%）.结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点.     

嗜血细胞综合征多次复发伴颅内出血1例

患者 ,女 ,13岁 ,学生。因弛张热 1个半月于 2 0 0 2年 1月入院。每天有 2次发热峰 ,高达 39 0～ 4 0 3℃ ,热退能正常进食。入院时 ,面色苍白 ,明显消瘦 ,浅表淋巴结不大 ,双肺背部有少量湿音 ,心律规则 ,腹壁静脉怒张 ,肝肋下 7cm ,脾肋下 4cm ,腹水征 ( )。Hb6 6g/L ,WBC 2 2× 10 9/L ,Plt 6 2× 10 9/L ,中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP) 80分。外周血易见异常淋巴细胞 (5 % ) ,血清EB病毒抗原抗体 ,CMV ,HIV ,HZV及HSV病毒抗体阴性。彩色多普勒检查 :心包、左胸腔少量积液 ,腹腔大量积液。抽出约 2 0 0ml桔红色腹水 ,未找到…     

噬血细胞综合征6例临床分析

噬血细胞综合征(ＨＰＳ)为组织细胞系统异常增生性疾病,临床以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、组织细胞增多伴吞噬现象活跃为其特征。1987年11月～2000年8月,我院所遇6例由不同病因引起,有着不同预后。现分析如下。临床资料一、一般资料　6例中男4例,女2例,年龄15～62岁,平均年龄37.5岁。二、诊断标准　本文参照Ｒｅｉｎｅｒ、Ｗｏｎｇ诊断标准:①发热,体温≥38.5℃持续1周以上。②肝脾肿大伴全血细胞减少,骨髓增生减低或增生异常。③肝功能异常。④噬血细胞占骨髓有核细胞2%或累及淋巴结、肝脾、中枢神经系统。三、临床表现　入院时…     

噬血细胞综合征36例临床分析

噬血细胞综合征（Hemophgryticsyn」rome,HS）是一种单核一巨噬细胞系统的良性疾病,其发病多与感染及免疫缺陷有关,特点为骨髓涂片可见分化成熟的组织细胞明显增多伴有活跃的吞噬血细胞现象,引起一系列临床变化,有时易误诊为恶性组织细胞病（Malignanthistiocytosis,MH）。为加深对本征的认识,本文对我院1987年10月～1995年10月的36例患者进行临床分析。1;陶床资料1．1一般资料36例中男28例,女S例;年龄＜20岁9例,20～30岁16例,31～50岁11例。12临床表现全部病例均有发热,以中到高热为主,持续性发热31例,最短对天,最长90…     

16例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是体内杀伤性T细胞(CTLs)和NK细胞的杀伤功能明显降低或缺陷,免疫监控系统受损,巨噬细胞及淋巴细胞异常增生,从而导致组织器官浸润及系列细胞因子风暴的一组临床综合征[1].目前亦归为组织细胞疾病.成人HPS多继发于病毒、寄生虫、原虫感染及恶性肿瘤、结缔组织病,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为主症[2],病情凶险,病死率高,早期诊断、及时治疗是关键.我科近5年收治HPS患者16例,报告如下.     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊,早期诊治可改善预后。     

21例噬血细胞综合征临床分析

我院于1992～2001年收治21例噬血细胞综合征(HPS)患者，现就其临床特征、诊断、预后情况作一分析。     

嗜酸性白细胞增多综合征3例报道

例1:男,55岁,因躯干、四肢出现斑丘疹、瘙痒5年来诊。病程中曾用多种药物治疗,症状不见缓解。常伴有不明原因低热、乏力。1个月前皮疹增多,并发现双颌下、腋下、腹股沟淋巴结肿大。患“哮喘病”30余年。查体:体温37.5℃,双颌下、腋下、腹股沟可触及数个蚕豆大小的淋巴结,活动好,压痛(十)。双肺可闻及干湿罗音及哮鸣音。心脏听诊无异常,肝脾未触及。皮肤科情况:躯干、四肢可见散在粟粒至蚕豆大暗红包斑丘疹,有抓痕及血痂,并见色素沉着斑。实验室检查:Hb105g/L,WBC8.1×10~9/L,嗜酸细胞计数616×10~6/L,血沉正常,类风湿因     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

12例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料：结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后，3例治愈，9例病情进行性恶化，5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快，死亡率高。     

噬血细胞综合征的病因及诊断进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（ HLH ）,分为原发性与继发性两大类。其病因、临床表现多样,易造成漏诊及误诊。该文对近年来HPS的病因、诊断方面的进展进行总结。