原发性血小板增多症1例

患儿,男,4岁,发现血小板增多2个月,发热、咽痛3天入院。患儿碰撞部位有皮下瘀斑,在当地查4次外周血小板在(1335~1618)×109/L,体格检查:一般情况好,贫血貌,浅表淋巴结无肿大,咽部充血,扁桃体I°肿大,可见数个脓点,心肺未见异常,腹平软,肝肋下1cm可触及,质软,脾肋下未及,双下肢可见陈旧性的皮下瘀斑。实验室检查:Hb118g/L,RBC4.35×1012/L,WBC17.00×109/L,N0.539,L0.326,PLT1426×109/L;D-二聚体( ),EBV抗体(-),纤维蛋白原、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常,血块回缩测定良好,肝功能、肾功能、电解质、心肌酶均正常,心电图未见异常…     

血管瘤血小板减少综合征2例

1 临床资料 例1,女,27天,因右侧胸壁血肿8 d入院.患儿于入院前8 d无诱因右侧胸壁出现瘀斑,逐渐扩大,形成血肿.患儿系第一胎第一产,足月顺产,无窒息史.父母体健,非近亲婚配,无血液病家族史.体检:T 37.2℃,P 128/ min,R 42/ min,神志清,精神好,右侧胸壁可见一9 cm×11 cm血肿,青紫色,略高起皮面,触之较硬,有温热感,边界不清,心肺腹无异常.实验室检查:血小板 36×109/L,纤维蛋白原定量0.95 g/L;核磁共振检查:右侧胸壁海绵状血管瘤.入院诊断:血管瘤血小板减少综合征.给予地塞米松每日0.3 mg/kg,静脉滴注,肝素每次0.25 mg/kg,3次/ d,治疗2 d病情无好转,肝素加量至每次0.5 mg/kg,又治疗3 d,血管瘤继续扩大至12 cm×15 cm,血小板降至18×109/L,欲行放疗,家长不同意,放弃治疗.     

青紫性心脏病致消耗性血小板减少1例

患儿,男,11岁9月.因"发现血小板减低6年,反复皮肤粘膜出血点一月余"入院.患儿生后第二天即发现青紫,确诊为完全性大动脉转位合并室间隔缺损,并有潘生丁、开搏通、VitE间断服用史.6年前行"脑脓肿"术后发现血小板低于正常,约在50×109/L左右,但无明显出血表现.5年前行肺动脉环扎术后多次查血常规,示血小板进行性下降,最低约20×109/L.1月前无明显诱因出现皮肤出血点伴黑便、血尿,血常规示血小板在20～30×109/L,外院予丙种球蛋白治疗后皮肤出血点未见明显消褪,血小板无明显升高.     

以血小板减少为首发表现的儿童少见病2例

一些儿童少见病、罕见病起初临床表现不完整或不典型,易被误诊或漏诊,现就我科收治的2例以血小板减少性紫癜为首发表现的儿童少见病报道如下。病例资料病例1患儿男,15个月,因发热、皮肤瘀点瘀斑、血小板减少2周于2006年7月首次入院。患儿因发热去当地医院就诊,予药物(具体不详)肌注治疗后,发现肌注部位较大血肿,并出现皮肤瘀点、瘀斑。查血常规示:WBC 5.6×109/L,N 0.416,9     

儿童慢性血小板减少性紫癜继发膜性肾病1例报告

1临床资料患儿,男,13岁,因间断肉眼血尿7月余入院。患儿于7个月前接种麻疹疫苗后出现腹泻、呕吐,并出现双眼睑周围点状红色出血点,次日患儿出现肉眼血尿,无尿急、尿频、尿痛等症状。查尿常规提示蛋白+++,潜血+++;血常规提示白细胞8.16×109/L,血红蛋白127 g/L,血小板21.8×109/L;骨髓细胞学检查提示骨髓增生活跃,粒红系各阶段细胞形态未见异常,巨核细胞不减少。     

儿童特发性血小板减少性紫癜合并颅内出血20例临床分析

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)合并颅内出血(ICH)患儿的临床特点.方法 选取2001年1月至2010年7月住院的ITP合并ICH患儿20例为观察组,另随机选取同期住院无ICH的ITP患儿40例为对照组;将两组临床资料进行对比分析.结果 观察组除皮肤瘀点、瘀斑外其他出血症状出现率高于对照组,观察组患儿血尿发生率较高,差异有统计学意义(P ＜ 0.05);观察组出现颅内出血前有头颅外伤病史者占35%,对照组2.5%,差异有统计学意义(P ＜ 0.05);两组发病时血小板计数差异无统计学意义(P ＞ 0.05).观察组18例(90%)患儿血小板计数＜ 20 × 109 /L时出现ICH,其中15例(75%)血小板计数＜ 10 × 109/L时出现ICH.血小板计数＜ 10 × 109 /L者死亡4例,血小板计数高10 × 109 /L者死亡1例,诊断1周内出现ICH的患儿病死率为28%,诊断1周后发生ICH的患儿病死率为18%.结论 血小板计数在ITP发生ICH中并不是绝对因素,对于严重血小板减少伴有头部外伤和(或)血尿表现的ITP患儿应警惕ICH的发生.     

临床病例讨论——反复出血、感染

病史摘要 患儿,男,9月。住院号305401。因反复皮肤瘀点4月余,鼻衄6次,皮疹10天,于2000年4月6日入院。在当地住院查PLT60×10~9/L,骨穿示特发性血小板减少性紫癜(ITP);淋巴结活检:反应性增生;胸片示肺炎。经抗感染,输血小板1次及强的松治疗效果不明显。40余天前开始反复腹泻,解黑色大便2次,伴两外耳道流脓。既往常患“感冒”。第1胎男孩7个月时死亡,其舅父幼年死亡。体检:T 36.9℃,P 121次/     

学龄前期发病的儿童原发性血小板增多症一例

患儿女,5岁,因"间断腹痛伴发现血小板增高10 d"于2012年11月入院.患儿入院前10天无明显诱因出现阵发性腹痛,以脐周为主.无恶心、呕吐,无发热、流涕,无腹泻、便秘.未见明显黏膜出血倾向.当地医院查血常规:白细胞27.29×109/L,红细胞5.35×1012/L,血红蛋白140 g/L,血小板1905×109/L,C反应蛋白(CRP)＜8 mg/L.给予静点抗感染药物治疗,腹痛稍有缓解,复查血常规无明显改变,其后患儿仍有间断腹痛发作,为求进一步治疗于我院就诊.患儿第1胎第1产,母孕期体健,无放射性物质及化学毒物接触史.患儿既往体健,智力及体格发育同正常同龄儿,无家族遗传病史.     

重组人血小板生成素治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜临床观察

目的观察重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法 2011年南京医科大学附属南京儿童医院血液肿瘤科收住院ITP患儿142例,常规给予激素治疗。在24例激素治疗无效患者中,16例(治疗组)采用rhTPO+小剂量激素(泼尼松5～10mg/d)治疗,8例(对照组)在小剂量激素基础上分别采用注射用重组人白介素-11(3例)、大剂量激素冲击(2例)、CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)(1例)、脾动脉栓塞(1例)、升血小板胶囊(1例)。rhTPO采用300U/kg,1次/d,连用14d,或血小板计数>50×109/L即停用,继续观察血小板数值1个月,同时观察出血情况。结果男性、有前驱感染患儿对常规激素治疗反应更明显(P<0.01),而是否有伴随症状、皮肤出血情况则无意义。rhTPO治疗组9例血小板>50×109/L,对照组3例血小板>50×109/L,但无统计学差异。与对照组比较,治疗组能显著改善出血倾向(P<0.05)。结论对激素无效ITP患儿,rhTPO治疗能够显著改善出血症状,一定程度上提升血小板计数,但维持时间短。对于激素治疗无效的儿童ITP,尚须进一步寻找有效的治疗方法。     

血栓性血小板减少性紫癜1例

正1病例资料患儿,女,14岁,因"头痛、头晕、呕吐3天,发现皮肤出血点2天"入院,院外血常规示血小板3×109/L。无药物过敏史,无特殊药物使用史。入院时处于月经期,此次经量较多,色鲜红,有大量凝血块。弟弟4岁时因鼻衄发现血小板减少,口服维血宁颗粒,目前血小板正常。入院查体:脉搏90次/分,呼吸20次/分,血压116/76mmHg,体重50.5kg。神志清楚,贫血貌,双下肢及躯干可见较多针尖样出血点,双下肢可见多处瘀斑,浅表淋巴结未及肿大,口腔黏膜可见少许出血点及一枚血泡,肝脾肋下未及,心肺及神经系统查体未见异常。     

维生素 E 等治疗溶血尿毒综合征一例

患儿,男,5岁。因血球10余日,浮肿、少尿3天为主诉入院;体检:体温36.9℃,血压17.29/11.97Kpa,嗜睡,面色苍白,全身散在皮肤出血点,巩膜黄染,心肺无殊,肝肋下4cm,脾未及;实验室检查:血红蛋白4.5g/dl,红细胞1.83×10~(12)/L,白细胞12.8×10~9/L,网织红细胞10.2%,血片有各种异形红细胞,血小板69×10~9/L,出凝血时间正常,尿蛋白 ,颗粒管型 ,红细胞 ,尿潜血 ,BUN30.2mmol/L(84.5     

新生儿同族免疫性血小板减少症2例

患儿男,36小时因大便鲜红、面色苍白入院,患儿母血小板正常,非近亲结婚。体检:面色苍白,皮肤无出血,弹性稍差,头颅(-),颈软,心肺(-),肝脾未及,生理反射减弱,血:红细胞1.8×10~(12)/L,血红蛋白50g/L,白细胞11.2×10~9/L、中性粒细胞60％、淋巴细胞40％、血小板0/L、出血时间5＇,血型“0”。给予输全血,强的松2mg/kg/d等治疗,用药10天。红细胞4.0×10~(12)/L、血红蛋白120g/L、血小板110×10~9/L、出血时间2＇,治愈出院.随防无复发。患儿男,3天,发现黑便、皮肤出血点入院。患儿母血小板正常,无家族病史。体检:面色苍白,皮肤散在出血点,无瘀斑,     

先天性被动性血小板减少性紫癜1例

患儿男,1天,第2胎,第2产,足月,胎吸助产,体重4 150g,Apgar评分1分钟2分,5分钟4分,10分钟8分.生后不久皮肤出现瘀点、紫癜、瘀斑,双足部皮下瘀血.无呕血、黑便.患儿之母常反复鼻出血,血小板38×109/L,分娩前确诊为"血小板减少性紫癜”.查体:体温36.2℃,脉搏120次/分,呼吸38次/分,神志清,精神差,反应差,哭声弱.皮肤见散在瘀点、紫癜、瘀斑,面部及前胸部较多,双足部皮瘀血.前囟张力不高,牙龈无出血,脐无渗血.心肺无异常,肝脾不大,肌张力正常,原始反射差.血常规:白细胞31.6×109/L,中性粒细胞0.83,红细胞4.74×109/L,血红蛋白164g/L,血小板29×109/L.BT延长,血块退缩不良.诊断:1.新生儿重度窒息.     

个体化剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗儿童重症特发性血小板减少性紫癜78例疗效观察

目的观察个体化剂量静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)联合地塞米松治疗儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法重症ITP患儿入院后均给地塞米松及IVIG[400 mg/(kg.d)],3 d后测外周血血小板计数,≥100×109/L停用IVIG,继用地塞米松;若<100×109/L,再继续用原剂量IVIG 2 d。结果治疗3 d后,78例患儿中,37例外周血血小板计数升至100×109/L以上,余41例继续治疗后,31例升至100×109/L以上。结论个体化剂量IVIG联合地塞米松是治疗儿童重症ITP的有效办法,可节省一定医疗费用。     

新生儿流行性出血热1例

患儿女,28天,因咳嗽3天、发热、腹泻1天入院,G1P1,足月顺产,出生体重3200g,无窒息,其母产后15天患流行性出血热.查体:体温38.6℃,体重4 500g,呼吸急促,皮肤粘膜苍白,无出血点及瘀斑,鼻周轻度紫绀,鼻扇,咽部充血,双肺呼吸音粗,心脏听诊正常,肝脾不大,四肢暖.白细胞7.3×109/L,淋巴细胞0.27,中性粒细胞0.73,红细胞1.87×1012/L,血红蛋白66G/L,血小板85×109/Lo尿蛋白++,潜血+.出血热抗体:EHF-IgM阳性,肾功能正常.诊断:新生儿流行性出血热,新生儿肺炎.经抗病毒、激素、适量输液等治疗体温降至正常,临床症状消失.     

生后贫血、血小板减少伴乏力、气促并加重

病例介绍患儿,女,5岁10个月,以“发现贫血、皮肤出血点5年余,乏力4年余,加重半年”为主诉入院。患儿出生后因“早产儿(孕32＋6周),低出生体重儿”于当地医院住院治疗,生后40 min查TBIL 127μmol/L,IBIL 109.4μmol/L,HB 187 g/L (患儿具体表现不详),生后第3天查血常规WBC 13.8×109/L, HB 74 g/L, PLT 32×109/L,生化TBIL 525μmol/L,IBIL 485.9μmol/L,予换血及蓝光治疗(余治疗不详),11 d后好转自动出院,出院时皮肤仍轻度黄染,皮肤可见出血点。之后患儿反复出现皮肤出血点,5年4个月前外院查血常规提示HB 61 g/L,PLT 35×109/L,Ret 9％,直接Coombs试验阳性,间接(±),红细胞渗透脆性试验阴性,血小板抗体阳性,诊断EVANS综合征,给予丙种球蛋白及地塞米松治疗后皮肤出血点好转,HB 102 g/L,PLT 42×109/L,继续予口服强的松10 mg[5 mg/( kg.d),每天3次]治疗,维持2个月后渐减量至10 mg每天1次,维持半年后改为甲泼尼龙4~6 mg每天1次。1年10个月前尝试加用环孢素A 25 mg每天2次3个月,HB一过性升至110 g/L,因出现毛发重等不良反应停用,10个月前甲泼尼龙加至10 mg每天1次,期间HB波动在80~118 g/L,PLT 波动在(22~41)×109/L。8个月前外院查酸化甘油溶血试验阴性, G-6-PD活性正常,丙酮酸激酶( PK )活性正常,血红蛋白电泳未见异常区带,查游离血红蛋白( fHb )96.3 mg/L(升高),血清结合珠蛋白测定( HP)<0.125 g/L (降低),血叶酸、维生素B12水平正常,可溶性转铁蛋白受体sTfR 6.36 mg/L (升高),转铁蛋白TRF 1.72 g/L (降低),直接抗人球蛋白试验阴性,骨髓穿刺示骨髓增生活跃,免疫球蛋白及补体正常,ENA谱正常,考虑遗传性球形红细胞增多症,予减停激素,免疫球蛋白5次(每次2 g/kg)治疗,HB波动在65~102 g/L,PLT波动在(18~25)×109/L,皮肤仍间断出现出血点、瘀斑。1个月前查HB 77.2 g/L,PLT 19×109/L,再次加用甲泼尼龙,自40 mg/d始,10 d减至20 mg/d [1 mg/(kg.d)],并予静脉输注丙种球蛋白2 g/kg 治疗, HB 77.0~92.6 g/L,PLT(21~27)×109/L。1周前(即再次服激素2周时)于我院门诊查PLT降至7×109/L,予甲泼尼龙加量至24 mg/d [1.6 mg/( kg.d)],并加用骁悉250 mg,每天2次,患儿皮肤仍可见出血点及瘀斑。     

伴有特殊表型的Wiskott-Aldrich综合征3例

正病例1患儿,男,4个月。因发现血小板减少4月余,咳嗽50 d,发热4 d入院。患儿4个月前(生后2 d)发现血小板减少(PLT 22×109/L),外院经骨髓细胞学检查诊断为血小板减少性紫癜,口服泼尼松及静脉丙种球蛋白治疗,血小板正常后出院。出院后不规律口服泼尼松,2个月前停用,血小板波动于50~60×109/L。50 d前开始咳嗽,胸片示肺炎,予地塞米松、美罗培南2周,4 d前咳     

原发性血小板减少性紫癜81例预后的临床判断

本文回顾81例原发性血小板减少性紫癜患儿，入院后均给强的松4周治疗。根据强的松治疗4周后病人血小板是否稳定在100×109／L以上分成有效组和无效组。对比两组病人入院时的症状、体征、年龄、性别及皿小板计数等方面无明显差异，而治疗4周后两组病人的血小板计数有显著差异。认为如病人经过4周强的松治疗后病情来缓解则提示该病人有慢性化倾向。诊断确立后应立即给予皮质激素治疗。     

重组人白细胞介素-11防治神经母细胞瘤患儿强烈化疗后血小板减少的自身对照研究

目的研究白细胞介素11(IL-11)防治化疗后血小板减少的作用。方法选择初治的Ⅳ期神经母细胞瘤14例患儿,以3次CDV化疗后为研究对象,随机分为对照组;第1组:化疗结束后d1开始用IL-11,25μg/(kg·d),皮下注射,连用10~14d;第2组:IL-11,50μg/(kg·d),用药方法及时间同第1组。3组观察外周血小板数目至化疗后21d。结果对照组血小板在化疗2周时降至最低点(21±14)×109/L,血小板低于30×109/L持续时间为(7.28±2.80)d,血小板输注次数为(2.67±1.01)次,第1组血小板最低值、血小板低于30×109/L持续时间、21d时血小板数及血小板输注次数分别为(24±17)×109/L、(6.78±3.4)d。(111±39)×109/L和(2.71±1.23)次,上述指标与对照组均无显著差异(P>0.05);第2组血小板最低值、血小板低于30×109/L天数及血小板输注次数分别为(42±20)×109/L、(1.79±2.30)d及(0.71±0.99)次,与对照组比较均有显著性差异(P<0.05),且外周血小板数量在化疗10d即较其他两组高(P<0.05)。化疗后3周时3组血小板数量无差异。结论神经母细胞瘤患儿强烈化疗后IL-11用量在50μg/(kg·d)时可有效刺激血小板生成,升高外周血小板数量。     

急性感染患儿血小板数量变化及临床意义

目的：观察急性感染患儿血小板数量变化的规律和临床意义。方法360例患儿入院24 h内进行危重病例评分,分为非危重组56例,危重组256例,极危重组48例,同时测定血小板数量和白细胞数量。结果危重组血小板计数、白细胞计数明显高于非危重组[(488±148)×109/L vs．(371±57)×109/L、(15±2)×109/L vs．(12±1)×109/L],极危重组血小板计数、白细胞计数[(124±96)×109/L、(8±3)×109/L]明显低于危重组和非危重组,差异均有统计学意义(P均<0．05);白细胞计数与血小板计数明显呈正相关(r=0．719,P<0．05)。结论危重组感染患儿血小板计数明显升高,极危重组明显下降,血小板可在一定程度上反映机体的炎症程度,作为评估病情严重程度的指标之一。