淀粉样变性的研究现状

淀粉样变性是一组由淀粉样蛋白沉积引起、涉及多系统的代谢性疾病,其病因与多种因素有关,淀粉样蛋白也有多种来源,临床表现十分复杂.按沉积的淀粉样蛋白种类对淀粉样变性进行了分类,并对淀粉样变性发病机制及治疗学方面的进展作一概述.     

原发性皮肤淀粉样变淀粉样蛋白组织来源的研究

对30份原发性皮肤淀粉样变标本石腊切片进行抗角蛋白抗体免疫组化及复染荧光刚果红的对比观察,发现淀粉样蛋白的沉积非常广泛,而角蛋白的沉积仅发生在病变中期及后期少数标本的个别乳头内。在大多数有淀粉样蛋白沉积处并不存在角蛋白成分,电镜下也未见表皮角朊细胞破坏变性,而真皮乳头内有角蛋白沉积的部位均有淀粉样蛋白的沉积及基底细胞破坏。说明乳头内角蛋白的沉积是在淀粉样蛋白沉积之后发生的,是后果而不是原因。     

特殊部位的原发性皮肤淀粉样变性3例

报告3例部位特殊的原发性皮肤淀粉样变性。3例患者皮损分别发生于外耳、乳房及额部,由小而密集的褐色斑疹或丘疹组成,或呈苔藓样改变,不伴或伴有瘙痒。皮损组织病理检查示:真皮乳头层淀粉样蛋白沉积,刚果红和结晶紫染色阳性。诊断:原发性皮肤淀粉样变性。     

A case of amyloidosis cutis dyschromica

报告1例色素异常性皮肤淀粉样变性.患者男,17岁.全身色素沉着伴有色素脱失斑2年,不痛不痒.色素沉着由躯干逐渐蔓延至四肢及面部.皮损组织病理检查:(色素增加处)表皮大致正常,真皮乳头处有淀粉样物质沉积及噬黑素细胞增多.刚果红染色:(色素脱失处)见真皮乳头处有粉红色的阳性物质沉积.诊断:色素异常性皮肤淀粉样变性.     

原发性结节型皮肤淀粉样变性

报告1例原发性结节型皮肤淀粉样变性。患者男,41岁,双侧鼻孔缘下斑块、结节4年就诊,无自觉症状。组织病理检查:表皮基底细胞轻度液化变性,真皮浅、深层及皮下组织胶原纤维间可见嗜酸性物沉积,血管壁见类似改变。结晶紫和刚果红染色阳性,PAS染色弱阳性,偏振光显微镜下呈苹果绿双折光。诊断:原发性结节型皮肤淀粉样变性。     

色素异常性皮肤淀粉样变性6例临床分析

正原发性皮肤淀粉样变性是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于皮肤中,而无其他脏器受累。色素异常性皮肤淀粉样变性(amyloidosis cutis dyschromica,ACD)为原发性皮肤淀粉样变性的一种少见类型,临床表现为弥漫性色素沉着伴点状色素减退,组织病理见淀粉样物质沉积于真皮乳头,甲基紫染色阳性。现将本科2011—2015年经组织病理及甲基紫染色确诊的6     

淀粉样蛋白及淀粉样变

淀粉样变是某种不相关餐白在细胞外异常沉积的总称,常伴多种组织功能障碍;并具有某些独特的染色特性和超微结构征象。光镜观察淀粉样蛋白呈无定形的、均一的嗜伊红物质,用刚果红染色偏光镜观察见特殊的双折射;电镜所见为长7.5～10nm、硬直、线状不分支、集簇成对的原纤维。淀粉样蛋白沉积物(AD)可分布于全身多数器官(系统性淀粉样变,SA),亦可限于单一组织部位(局限性淀粉样变,LA)。SA     

结节性皮肤淀粉样变性一例

目的报告1例结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性。方法结合皮损的临床特征、组织病理、刚果红染色、偏振光显微镜检查等,明确疾病的诊断。结果患者的皮损表现为上臂、腰腹部多发黄红色隆起性结节或斑块。组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及细血管周围大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示橙红色阳性,偏振光检查可见苹果绿双折光。结论结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性诊断明确,临床少见。     

系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的治疗进展

【摘要】 系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性是因淀粉样蛋白原纤维聚集沉积引起的蛋白质错误折叠疾病，可导致器官不可逆性功能障碍。本文根据疾病危险分层详述本病的系统性治疗方法，低危系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者适用化疗结合自体造血干细胞移植，中高危患者可用蛋白酶抑制剂如硼替佐米、卡非佐米及依沙唑米和免疫调节药物如来那度胺、泊马度胺及新型免疫制剂如达拉图马布、NEOD001等治疗。     

原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤

报告1例原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤.患者男,68岁.表现为紫癜、瘀斑、斑块的原发性系统性淀粉样变性,患者曾被多次误诊,最终确诊为原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤.     

皮肤淀粉样变性三例家系调查

原发性皮肤淀粉样变性是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致.现将我科诊治3例患者及家系调查报道如下.     

Pinkus纤维上皮瘤继发皮肤淀粉样蛋白沉积

报告1例右小腿Pinkus纤维上皮瘤继发皮肤淀粉样蛋白沉积。患者男,54岁。右小腿屈侧暗红色丘疹5年。皮肤科检查:右小腿屈侧一绿豆大暗红色丘疹,表面少量褐色痂皮。皮损组织病理检查:表皮增生,表皮突下延融合,真皮浅层大量淋巴细胞浸润,真皮乳头内嗜伊红物质沉积,结晶紫和刚果红染色阳性。诊断:Pinkus纤维上皮瘤继发皮肤淀粉样蛋白沉积。治疗:手术切除,随访3个月无复发。     

淀粉样物质直接耐酸大红4BS染色方法介绍

淀粉样物质是由于蛋白代谢障碍出现的一种异常均质纤维性蛋白质，淀粉样物质存器官中异常堆积，会造成淀粉样变性，可累及令身多个器官和系统，如心、肺、皮肤、肝、肾、胰、脾。     

以肌病为首发表现的系统性淀粉样变性一例

目的 探讨系统性淀粉样变性的临床病理特点,鉴别诊断,治疗与预后.方法 分析我科收治的1例以肌肉表现为首发症状的系统性淀粉样变性的临床、病理、实验室检查特点,并对文献进行复习.结果 该患者以全身肌肉变硬、巨舌为首发症状,检查进一步发现心血管系统、呼吸系统、消化系统、肾脏受累.经皮肤、肌肉、胃肠黏膜组织病理H-E染色、刚果红染色、偏振光显微镜检查证实为系统性淀粉样变性.结论 系统性淀粉样变性可以肌肉病变为首发表现.     

发生于面部的皮肤淀粉样变1例

淀粉样变病是指淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织或器官有不同程度功能障碍的疾病。淀粉样蛋白只沉积于皮肤内者称皮肤淀粉样变。其好发部位为四肢,以小腿伸侧为主,发生于面部者罕见,较易误诊、漏诊,我科近期诊治1例,现报道如下：     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

962032 苔藓样型皮肤淀粉样变的免疫组化和超微结构研究/汪晨…//中华皮肤科杂志。-1996,29(1).-55～56 对9例苔藓样型皮肤淀粉样变(PLCA)采用免疫组化和电镜观察的方法对淀粉样蛋白的来源进行了研究。皮肤病理示角朊细胞不同程度的退化变性,细胞样小体形成及真皮层淀粉样蛋白沉积。电镜下见淀粉样蛋白微丝直径约6nm×10nm,认为淀粉样蛋白微丝是     

原发性皮肤淀粉样变性的物理治疗现状及展望

原发性皮肤淀粉样变性是指淀粉样蛋白仅累及皮肤的一类慢性疾病。目前,该病病因与发病机制尚不明确。主要的临床表现为皮肤瘙痒、干燥粗糙及色素增加,组织病理改变为真皮或皮下组织,甚至血管壁可见嗜伊红的淀粉样物质沉积。目前,皮肤淀粉样变性的治疗方法包括口服维A酸类及抗组胺药,外用糖皮质激素、他克莫司以及物理治疗。因物理治疗疗效显著,近年来受到广泛关注,主要包括:激光治疗、皮肤磨削术、电干燥法及光化学疗法等。该文对原发性皮肤淀粉样变性物理治疗的现状及展望作一综述。     

皮肤淀粉样变病的治疗进展

淀粉样变病（amyloidosis）又称β原纤维病（β-fibrillosis）［１］,指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患［2］。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病（cutaneous amyloidosis）,可分为原发性和继发性。一般认为,原发性皮肤淀粉样变的发病机制是角质形成细胞变性后脱落到真皮乳头层导致淀粉样物质的形成［3］,继发性多为其他皮肤病在慢性病程中逐渐形成。该病在东南亚、中国、中东和南美洲较常见［4］。其临床类型包括苔藓样、斑状和结节状。苔藓样和斑状淀粉样变发生在同一患者称之为双相型淀粉样变［5］。皮肤淀粉样变病是一种难治的皮肤病。传统治疗多局部外用糖皮质激素和维A酸等,疗效不满意。近年来发现激光等治疗取得了良好的疗效,现就近年来有关皮肤淀粉样变病的治疗进展进行概述……     

大疱性皮肤淀粉样变性1例

报道1例大疱性皮肤淀粉样变性。患者，男，40岁。双上肢、背部出现针尖至粟粒大小的丘疹，未见水疱。病理证实大疱性皮肤淀粉样变性。     

原发性皮肤结节型淀粉样变性

报告1例原发性皮肤结节型淀粉样变性.患者男,67岁.皮损表现为右足拇趾孤立的深红色结节,表面光滑分叶,有柔韧感.组织病理检查示真皮乳头增宽,其间有不规则形嗜伊红均质样物质团块,刚果红染色、甲基紫染色(+),结合患者临床表现和组织病理特点及特殊染色结果,诊断原发性皮肤结节型淀粉样变性.