MRI诊断血友病性骨关节病1例

1病例报告 患者,男,19岁,扭伤后右膝疼痛2年,15年前确诊为血友病A。体检：贫血貌,右膝关节肿胀畸形,压痛明显,活动受限。实验室检查：出血时间（BT）20min 18s,活化部分凝血活酶时间（APTT）48．7s,凝血因子Ⅷ：C：3％。MRI表现：右膝关节间隙变窄,右膝关节缘、髌骨缘增生,变尖,关节软骨变薄。右股骨下端、胫骨上端、髌骨关节面下骨质内、右膝关节周围软组织内多发斑片状异常信号,T1WI／T2WI均为低信号。右膝关节腔、髌上囊内大量异常信号,L1WI为低信号,T2WI为高信号（图1—4）。MRI诊断：血友病性骨关节病。     

血友病性骨关节病1例

患者男性，16岁，因下肢进行性疼痛3年余入院，以右下肢明显，无发热等症状。查体：右膝关节肿胀、僵直。X线检查：右膝关节间隙明显变窄，关节面平坦，软骨下骨质可见大小不等的囊状骨质破坏，髁间凹变深增宽，诊断为血友病性骨关节病。     

膝关节血友病性关节炎1例

血友病性关节炎(hemophilic arthritis)临床较为少见。现报告1例并讨论其MRI表现,以提高对该病的认识。患者男性,18岁。反复出现左膝关节肿胀、疼痛,关节活动障碍4年。近来症状加重,患者疼痛难忍,来我院就诊。查体:患者体温、呼吸、脉搏均无明显异常,左膝关节肿大、僵硬、局部压痛,关节强直,活动受限,浮髌试验阳性。实验室检查:凝血时间:16min25s(试管法)、部分凝血活酶时间     

血友病性关节炎误诊1例分析

<正>病人,男,48岁。6个月前晚上下班回家后,无明显原因出现右踝关节肿胀、疼痛。休息1夜后,右踝关节肿胀疼痛减轻,未作特殊处理。约2周后再次出现右踝关节肿痛,即到当地县医院骨科就诊,行右踝关节正侧位X线检查,提示:右踝关节肿胀,骨质未见明显异常。县医院诊断为:右踝关节扭伤。给予制动休息、口服止痛药等治疗,在家休息1周后,疼痛肿胀消失。此后,右踝关节每月出现2~3次无明显原因的肿痛,休息后可缓解。在当地多家医院就诊,未明确诊断。1周前再次出现右踝关节肿痛,为求     

血友病性骨关节病2例报告

血友病性骨关节病较少见 ,现将我院遇见 2例 ,报告如下。例 1　男 ,14岁。自述有血友病史 ,双膝关节肿胀、疼痛、活动受限 ,前来就诊。Ｘ线片示 :左膝关节髁间隆凸变尖 ,股骨髁间凹变宽变深 ,骨骺变大呈方形 ,关节面不整 ,关节间隙变窄 ,髌骨内上呈囊状改变。诊断 :左膝关节血友病性骨关节病 (图 1)。例 2　男 ,12岁。有血友病家庭史与例 1为姨表兄弟 ,因膝关节肿痛而就诊。Ｘ线片示 :左膝关节面不整 ,骨骺略增大 ,髁间隆凸变尖 ,股骨髁间凹变宽加深 ,呈深碟样 ,骨骺线不规则 ,呈波浪状 ,关节间隙变窄。诊断 :左膝关节血友病性骨关节病 (图 …     

血友病性假肿瘤1例

患者男性,31岁。1岁时因碰撞后出现肌肉、关节内出血于当地医院诊断为血友病A,当时予以输注Ⅷ因子治疗后好转,但此后上述症状反复出现,予以对症治疗。20余年前患者出现左下肢大腿肿胀,伴行走困难,并逐渐增大,曾外院CT检查提示左股骨膝关节面下骨质破坏伴肿块形成。现患者述双下肢活动障碍,发涨感明显。查体：四肢关节畸形,不能行走,左大腿扪及30cm×30cm大小肿块,质中等硬,表面皮肤紧张,无红肿,无压痛。     

血友病性假性肿瘤1例

患者 男，17岁。自幼轻微外伤即引起瘀斑、青紫或出血不止，8岁时确诊为血友病。半年前摔倒后出现右膝关节疼痛、肿胀、功能受限。查体：右膝关节肿胀，皮肤紧张发亮，触硬，皮温不高，无静脉曲张。血液检查：凝血时间延长约20min，血小板第Ⅷ因子缺乏。X线示：右股骨髁间凹变深，右膝关节呈退行性骨关节病样改变，右胫骨上端前侧巨大囊状透亮区，边缘硬化，骨皮质膨胀。部分缺如，周围软组织明显肿胀。CT示：右胫骨上端前侧见巨大骨质破坏区，     

血友病性关节病1例报告

患者男性18岁。因鼻衄，周身起“青疙瘩”十余年，双肘、踝及膝关节肿胀疼痛4年余，于03年7月3日入院，     

1例血友病性关节病的诊断报告

血友病性关节病是一组家庭遗传性出血性疾病，仅见男性，但由女性遗传。它的特征是凝血时间延长，因此很容易引起过多出血，甚至死亡。近年来由于凝血学的进展，按缺乏凝血因素不同，又把血友病分为缺乏第Ⅷ因子所致的血友病A为典型血友病，第Ⅳ因子所致的血友病B及第Ⅺ因子所致的血友病C三种。但后者少见且关节出血少，故一般所说的血友病是前者而言。这三种血友病的比例约为45：6：4，血友病关节病系指发于血友病且以关节血肿及强直为主的关节病的总称，以四肢大关节为常见，近年来发现1例发生膝关节的具有典型家族遗传及X线表现的病例，结合一些文献报告如下：     

血友病性骨关节病

患者男17岁。主诉自幼有出血现象，即有轻微外伤就可引起持久出血，甚至延长至数小时。在当地临时处理，未于重视。但月余出血次数频繁，左膝关节活动受限，于2000年5月来我院就诊。X线所见：左膝及左踝关节骨质稀疏，关节间隙明显变窄。以左膝关节改变为著且关节面变平坦毛糙，边缘可见骨赘形成，髁间凹变深增宽。实验室检查：Ⅷ因子缺乏，诊断为血友病甲。     

血友病A腹腔血肿1例

血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A，血友病B及遗传性因子X1缺乏症，社会人群发病率为5/10万-10/10万，其中以血友病A最为常见，除外血管性血友病（vWD），约占先天性出血性疾病的85%。以阳性家族史，幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止，     

多骨骺血友病性假肿瘤1例

血友病性假肿瘤(ＨｅｍｏｐｈｉｌｉｃＰｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒ)是血友病在骨骼系统的一种少见并发症,国内已有不少报道,但同时累及关节多个骨骺者相当罕见,现报道1例如下。患者,男,13岁。左膝关节肿痛3年,加重1个月。患者自5岁起,多次鼻衄及皮肤紫斑。近3年来,左膝关节肿痛,伴活动障碍。患者其弟有类似病史。查体:营养状况差,左膝关节明显肿胀,质软,有明显压痛,活动障碍,无发热及浅表静脉曲张。实验室检查:ＷＢＣ7.5Ｇ/Ｌ,ＲＢＣ2.96Ｔ/Ｌ,ＨＧＢ67ｇ/Ｌ,ＨＣＴ0.226Ｌ/Ｌ,ＰＬＴ667Ｇ/Ｌ,ＣＴ2ｍｉｎ,ＢＴ2ｍｉｎ。Ｘ线检查　左膝关节骨骺…     

血友病性股骨假肿瘤并病理骨折1例

患者男,39岁。既往有A型血友病病史,半天前患者不慎摔倒,伤及左大腿,当时感疼痛,无皮破流血,无昏迷。查体：左大腿肿胀、压痛,活动受限,骨擦感（＋）,见反常活动,足紫,动脉搏动好。实验室检查：血浆凝血因子Ⅷ活性测定13．2（50％～150％）,血浆凝血因子Ⅸ活性测定77．6（65％～150％）。影像学检查：X线检查,左股骨未骨折前可见股骨中段沿骨干长轴骨皮质弧形缺损,边缘不规整,有硬化,后方软组织内见局限性包壳样高密度影,近骨干处似见骨膜增生,似Codman三角（图1）。     

儿童血友病性骨关节病的影像研究进展

血友病性骨关节病是血友病患者的常见并发症,以往仅限于临床检杳的评价,随着影像技术与诊断水平的提高,影像检查和评估系统能早期、客观地对血发病性骨关节病进行全面评估,在血发病骨关节病的诊断、分期、治疗、随访等方面起到了至天重要的作用.     

血友病性骨关节病：附30例临床X线分析

本文报告30例血友病性骨关节病,其中1例为女性(血友病丙),X线片上可有以下10种改变:(1)关节囊、软组织肿胀;(2)关节间隙增宽或变窄;(3)骨性关节凹凸不整;(4)股骨髁间凹或鹰咀窝加深;(5)骨骺或骨端过度发育增大变方;(6)方形膑骨;(7)骨骺线或骨骺不规则;(8)关节骨性僵直;(9)骨内囊肿样变;(10)软组织内钙化。文中对上述表现进行了评价并对病理改变与X 线表现的关系进行了讨论。     

血友病性骨关节病X线诊断(附18例报告)

目的:探讨血友病性骨关节病X线特点,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析18例血友病性骨关节病的X线表现,结合文献进行分析。结果:18例共累及36个关节,其中膝关节25个,踝关节10个,肩关节1个。关节囊软组织肿胀、密度增高15例,软组织内斑片状钙化3例,关节囊内血肿3例,关节周围软组织及远端肢体肌肉萎缩3例。关节间隙明显狭窄11例,轻度狭窄5例,关节间隙轻度增宽1例,无明显狭窄1例。关节面硬化、凹凸不平16例,无明显改变2例。股骨髁间凹增宽加深14例,骨骺骨端增粗变方、骨干变细11例,髌骨呈方形5例,骨质囊变9例,骨质疏松15例。并发假性骨肿瘤2例。结论:血友病性骨关节病好发于膝部,骨端骨骺增大变方、骨干变细,股骨髁间凹增宽加深,髌骨呈方形和血友病性假肿瘤表现具有特征性。     

血友病性假骨肿瘤一例

患者男、15岁2个川前人小腿前缘被硬物碰掩后出现厂If一球大小肿块．呈逐渐增大趋势．最近ZL来明l｛增大，什活动受限一体公：慢州。病容、贫m貌、个什分前中卜段软组织肿块，￥拳头人小，质中偏硬，无压病，无打肿热感。实验室检开：白细胞66XI（）9／I，i-f细胞374X10’／l，血小板314XI（）9／l。，凝血因十IX活性测定40％（正常值ho％-140％）。X线平片示左胜骨中上段骨质破坏、骨膜反应和软组织肿块（图1）。MHI图！X线平片，小人昨分中卜段计质破坏，人计明Q…和软纠织肿块国2＊m义状村Tm，。广引子骨中上段骨内及软纣1幻I肿…