系统性淀粉样变性的护理效果体会

目的增强对淀粉样变性理论的认识,学习本病的疾病观察与护理措施。方法回顾性调查近3年某院血液科收治的12例系统性淀粉样变性患者病情及护理。结果制定了本病的护理常规,并组织全科护士参与专病护理查房。学习本病的相关理论知识特别是疾病观察与护理措施。结论学习到了本病的相关理论知识特别是疾病观察与护理措施,达到了理论与临床实践相结合的目的。     

1例多系统性淀粉样变性患者的护理体会

淀粉样变性(amyloid diseases)是由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织,导致以进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,是中老年人继发性肾病综合征的主要原因之一,肾脏和心脏是最易受累的器官[1].     

全身性淀粉样变性1例报告

淀粉样变是一种由淀粉样物质在组织细胞中沉积引起的代谢性疾病。笔者在临床工作中遇到1例全身性淀粉样变性患者，现报道如下。     

后尿道淀粉样变性1例

1临床资料 患者女,66岁,间断无痛性肉眼血尿2年,腹痛伴尿频、尿急、尿痛1个月。查体:膀胱区无隆起,无压痛。膀胱镜检查:镜导入顺利,膀胱粘膜光滑,未见明显异常,双侧输尿管口喷尿正常,后尿道11点、1点、3点（截石位）处粘膜不规则隆起呈乳头状,大者直径0.5cm,小者直径0.1cm,无活动性出血,内镜下钳耶病变处组织数块送病理。膀胱镜诊断:后尿道肿物。病理检查:巨检:粘膜组织5小点,大者0.6cm×0.5cm×0.3cm,小者0.2cm×0.1cm×0.1cm,灰白色,质软。镜下:粘膜下结缔组织内有大小不一的伊红红染的均匀片状淀粉样物质沉着,小血管周围尤为显著,刚果红染色呈深红色,并有淋巴细胞、浆细胞浸润。病理诊断:后尿道淀粉样变性。2 讨论     

喉部淀粉样变性1例

1病例资料 患者男性,57岁,反复发作性声嘶,伴咽部异物感、干燥2年,最近1个月出现渐进性呼吸困难。门诊间接喉镜示：会厌根部、部分喉前庭、双侧杓会厌皱襞及双侧室带均可见弥漫性淡黄色软组织影,部分呈结节状隆起,喉腔稍显变窄。声带表面光滑,活动尚可。门诊诊断疑似喉癌,行CT扫描,平扫示会厌、喉前庭及双侧杓会厌皱襞明显增厚,会厌前间隙及双侧咽旁间隙均被软组织影充填,其厚度、密度相对均匀,似“铸形”样改变,CT值约49 HU（图1）。双侧甲状软骨板无骨质破坏,双侧颈部间隙无明显肿大的淋巴结影。入院后行支撑喉镜活检：术中对明显隆起结节切除送病理检查。病理诊断为淀粉样变性。     

心脏淀粉样变性1例

1 病例资料 患者，女，62岁。主因“气短、下肢水肿2年”入院。患者2006年10月出现眼睑及双下肢水肿，曾于北京301医院诊断为“肾病综合征”，经肾组织病理检查为：“淀粉样变性肾病”。2008年2月体位改变后出现晕厥而入院，发病后长期慢性腹泻。     

以肝肿大为主要表现的多器官AL型淀粉样变性1例

免疫球蛋白轻链（amyloid light,AL）型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性,是一种蛋白质构象疾病,是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征。由于AL型淀粉样变性发病率低且临床表现复杂,其诊断具有挑战性,多器官累及的病例更加罕见。本文报道了1例多器官累及的AL型淀粉样变性,旨在为相关临床诊疗及预后提供参考。     

1例淀粉样变性心肌病患者的抢救护理

<正>淀粉样变性心肌病是淀粉样物质沉积在心肌细胞内引起的心功能紊乱性疾病[1]。其临床表现为乏力、发热、消瘦、紫癜、淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、腹泻、心悸、气短、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和周围神经病变。我科于2010年5月收治1例淀粉样变性心肌病患者,经及时救治及精心护理病情稳定好转出院。现将抢救护理体会报告如下。     

9例呼吸道淀粉样变性的临床分析及文献复习

淀粉样变性是由异常的蛋白质纤维沉积造成组织器官结构及功能改变，并引起相应临床表现的异质性疾病，常累及呼吸系统、胃肠道、肾脏等。呼吸道受累的临床表现为呼吸困难或喘鸣、咳嗽、咯血和声音嘶哑。其发病率低，至今文献报道共约400例。我院1992年3月～2004年2月经病理证实9例，现报道如下。     

原发性膀胱淀粉样变性2例

淀粉样变性是临床较为少见的代谢性疾病,可全身分布,局部性病变多累及皮肤、肺部、心脏等,原发于膀胱的局限性病变非常罕见。2010年1月—2012年5月,我科共收治原发性膀胱淀粉样变性病人2例,现报告如下。例1,男,69岁,因发现无痛性肉眼血尿3d入院,无尿痛、尿急、尿频。入院常规查体未见明显异常。B超检查提示膀胱三角区存在直径3cm肿瘤。入院后CT检查示,右输尿管下方占位约2.8cm×2.0cm。行TURBT手术,术中见右输尿管开口处有一直径3cm实     

心肌淀粉样变性的诊断与治疗

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病,它是一种细胞体液免疫性疾病,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,沉积于毛细血管和小动脉壁,以后逐渐扩展至细胞间,不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官,能被苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内,导致心肌功能紊乱。     

声带小结伴淀粉样变性1例

患者,女,41岁,因声嘶2月余,阵发性憋气2天而于1990年10月22日入院。查体:一般情况好,神志清,无缺氧征,喉外形正常。行间接喉镜检查,见右侧声带前1/3交界处有一高粱粒大小的圆形红色新生物,表面光滑,边界清,基底部局限粘连不重。左侧声带正常,双声带活动均好,余无     

肝脏淀粉样变性一例

患者男 ,5 4岁 ,腹胀、乏力、纳差、双下肢肿胀 4个月 ,加重 2周。入院体格检查 :皮肤巩膜无黄染 ,肝掌、蜘蛛痣阳性 ,腹膨隆 ,无压痛及反跳痛 ,肝脾触诊不满意 ,移动性浊音阳性 ,阴囊水肿明显 ,双下肢可见明显凹陷性水肿。实验室检查 :红细胞 5 9× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 178ｇ/Ｌ ,血小板 2 5 1×10 9/Ｌ ,ＷＢＣ12 7× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+) ,红细胞沉降率 7ｍｍ/ 1ｈ ,丙氨酸转氨酶 <30Ｕ/Ｌ ,胆红素阴性 ,天冬氨酸转氨酶 79Ｕ/Ｌ ,碱性磷酸酶 312Ｕ/Ｌ ,甲胎蛋白阴性 ,血清总蛋白 /白蛋白为 5 0 / 2 1,凝血酶原时间为 2 1ｓ ,凝血因子…     

淀粉样变性心肌病1例

病例男性,69岁,因反复活动后心悸气短、腹胀伴双下肢水肿3年,加重1天于2007年9月8日入院。在院外曾诊断为＂肥厚型心肌病＂,治疗效果差。1天前,受凉后出现心悸气短加重,不能平卧,下肢水肿,咳嗽,咯白色泡沫痰,腹胀,恶心、呕吐胃内容物,急诊入我院。平素无烟酒嗜好及心血管疾病家族史。查体：T35.9℃,P48次/分,R24次/分,BP83/52mmHg;消瘦,颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性,     

肝淀粉样变性1例报告

1病例报告患者,男,40岁,已婚,汉族,广西北海市合浦县西场镇人。因腹痛、肝脾肿大半年于2007年7月23日入本院治疗。患者今年元月开始出现腹部疼痛,以中上腹部为主,呈持续性闷痛,无放射痛,无恶心呕吐,食欲尚可,无腹泻,无寒热。当时到北海市人民医院就诊,经B超检查发现肝脾肿大,诊断不明,治疗无效(用药不详)。此后在家服用中草药,症状无缓解反逐渐加重。今年5月到北海市中医院就诊,B超检查示肝脏肿大并弥漫性病变,脾肿大回声增强,双肾缩小并弥漫性病变,胆囊息肉。经治疗病情无好转而于7月中旬到合浦县红十字会医院住院诊治,经CT检查示肝脏肿…     

原发性肝淀粉样变性1例临床分析

<正>1临床资料患者,男,54岁,因乏力、黄疸、腹胀3个月于2009年8月26日入院。患者缘于3个月前无明显诱因出现乏力、眼黄、肤黄、腹胀等症状,先后在多家医院诊断为:肝硬化,肝占位性病变?给予保肝、降酶等对症治疗,乏力无缓解,黄疸呈进行性加深,遂     

1例家族性遗传性淀粉样变性神经病护理体会

目的总结疑难罕见病例护理工作经验，为以后同类疾病的护理提供临床指导。方法通过对1例家族性遗传性淀粉样变性神经病患者多次住院护理工作回顾，研究病例，进行深入理论学习，以期探索出一套行之有效的护理措施。结果经过有效的心理护理，严密观察病情，加强基础护理及饮食控制营养支持等措施，患者多次转危为安，好转出院。结论在神经科罕见疑难病例护理中，规范化加个性化的护理措施可改善患者生活质量，减少痛苦，延长生命。     

乙型肝炎合并肝淀粉样变性1例报告

患者,女,36岁。因反复上腹部不适、乏力、纳差、尿黄8个月于1998年3月2日入院。患者于8个月前无明显诱因出现上腹部不适,进食后感饱胀,伴乏力、纳差、尿黄。到当地医院诊治,查乙肝五项示HBsAg( )、HBeAg( )、抗-HBc( ),肝功能正常,拟诊“慢性乙型肝炎,胃炎”,给予护肝和胃药治疗,效果欠佳,病情反复。1个月前再次出现上腹部不     

原发性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

<正>系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病,具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点,轻链型淀粉样变性是最常见的类型,每年每百万人中有不足16人发病,多见于老年人,男性略多于女性,其临床表现呈现多样性,可累及全身多个重要脏器^[1-2],引起器官功能障碍,最终导致死亡。     

原发性肝淀粉样变性1例

患者，男，45岁，干部。因乏力、消瘦、右上腹包块4月于2004年6月10日入院。4月前洗浴时无意问发现右上腹包块，伴乏力、纳差、腹胀，渐进性消瘦，4月来体重下降5kg。既往体健，无肝炎、结核病史，否认到过血吸虫疫区，无特殊嗜好。