儿童系统性红斑狼疮血液生化的改变

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮血液学改变的特征。 方法：检测69例红斑狼疮患儿的血常规、凝血、纤溶功能指标及药物作用前后的变化并予以分析。结果：男性与女性儿童重度贫血及全血细胞减少的发生率有显著性差异(P<0.05),30例患儿中有5例PT,KPTT延长、FIB降低;21例仅KPTT延长,经治疗后17例恢复正常;10例FIB增多、尿FDP增多;21例D-Dimer阳性。结论：儿童红斑狼疮血液系统异常与临床情况密切相关。     

亚急性坏死性淋巴结炎33例

目的 探讨儿童亚急性坏死性淋巴结炎(SNL)的病因及，临床特征，提高对儿童SNL的认识，减少误诊。方法 结合文献资料对SNL患儿33例临床及实验室相关检查进行回顾分析。结果 本组33例患儿淋巴结活检确诊SNL；发病以学龄儿为主，2／3患儿冬春季节发病，男女之比3.7：1；均有淋巴结大，发热32例，白细胞总数减少21例；其中1例发展为系统性红斑狼疮，1例复发。结论 对不明原因发热伴淋巴结大者，除做相关化验检查外，应早期行淋巴结活检以明确诊断。SNL是自限性疾病，预后多良好，但也有复发。少数发展为系统性红斑狼疮，应长期随访。     

贝利尤单抗治疗中国儿童系统性红斑狼疮28周有效性和安全性分析：一项回顾性多中心真实世界的初步研究

目的　评价贝利尤单抗在中国儿童系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）中应用28周的疗效和安全性。方法　回顾性分析2019年9月至2021年2月在国内37家三甲医院的371例系统性红斑狼疮患儿临床资料，选取169例使用贝利尤单抗的系统性红斑狼疮患儿作为贝利尤治疗组研究对象，87例基线SLEDAI评分相似的、同期应用传统免疫抑制药物治疗的患儿作为传统药物治疗组，进行为期28周的治疗；采用1997年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准、儿童SLE疾病活动评估工具SLEDAI-2K评估患儿用药后的有效性、安全性及使用状况。结果　纳入贝利尤治疗组的169例患儿平均病程为25.00±27.97个月，完成治疗28周后，贝利尤治疗组和传统药物治疗组患儿SLEDAI评分、ANA和dsDNA阳性率均明显下降，差异无统计学意义；在观察终点（28周），两组方案治疗后口服激素的量都减少，贝利尤治疗组减少更明显（P<0.05）；贝利尤治疗组28周治疗后仍有50%的患儿存在不同程度的肾脏损伤，但与治疗前相比有明显的好转（69.2%vs.50.0%，P<0.05），传统药物治疗组患儿的肾脏损伤较治疗前无明显好转（56.3%vs.43.4%，P>0.05）；贝利尤治疗组监测终点28周达到LLDAS以上患儿的比例达到40.5%，其中9%的患儿临床缓解，而传统药物治疗组28周达到LLDAS以上患儿的比例仅8.8%，其中3.5%的患儿临床缓解，达标治疗比例低于贝利尤治疗组（Logistic回归分析，P<0.001）；与传统药物治疗相比，贝利尤治疗组发生感染的次数较少。结论　贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮，能够减少激素和传统免疫抑制药物的用量；更容易达到LLDAS和临床缓解状态，有利于达标治疗；贝利尤单抗治疗对儿童狼疮性肾炎较传统药物治疗有优势；贝利尤单抗治疗发生感染等不良事件的发生率低。     

亚急性坏死性淋巴结炎20例

目的 探讨儿童急性坏死性淋巴结炎(SNL)的病因及临床特征，提高对本病认识及与其他疾病的鉴别。方法 回顾分析20例临床病例。结果 本组20例均经淋巴结活检确诊SNL；发病以学龄儿为主，男女之比2：3；均有发热、淋巴结大，白细胞减少，进而行淋巴结活检确诊；20例均给予肾上腺皮质激素治疗，效果显著；随访结果1例于1年后复发，1例于2年后出现典型系统性红斑狼疮症状。结论 1．儿童SNL临床表现与成人相似；2．对不明原因发热伴淋巴结大者，除进行相关化验检查外，应尽淋巴结活检以明确诊断；3．SNL是自限性疾病，预后多良好，亦有复发，少数发展为系统性红斑狼疮，应长期随访。     

21三体综合征46例染色体核型分析

目的分析21三体综合征（DS）患儿的染色体核型，为降低DS的风险提供产前诊断依据。方法对智力低下206例儿童进行详细的遗传咨询：遗传病史（有遗传病史进行系谱分析）、DS临床体征、父母的染色体及生育年龄情况、父母接触有害物质情况。行外周血淋巴细胞培养，行常规G显带核型分析。对气促、发绀、心脏杂音、心电图和胸片等可疑有先天性心脏病者，应用彩色多普勒超声心动图（CDFM）检查；DS 1例患儿有脑性瘫痪症状，行脑电图、头颅CT检查；经确诊为DS的患者，患者父母做染色体核型分析。结果确诊DS患者46例，其中21三体型42例（占92％）；易位型21三体2例（占4％）；嵌合型21三体2例（占4％）。DS并先天性心脏病16例（占35％）；并脑性瘫痪1例（占2％）。DS患儿46例父母的染色体核型均正常。结论开展细胞遗传学诊断分析，可精确检出DS，对DS高危人群未来的生育后代情况及预防DS患儿的出生提供科学依据。     

儿童狼疮中枢神经系统的急症表现

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮中枢审经系统急症的特征,方法：将狼疮脑病患儿与继发中枢神经系统损害狼疮患儿的ANA,dsDNA滴度,Sm阳性率及补体C3下降的阳性率进行比较,并对两组患儿的临床特征进行分析,结果：ANA、ds-DNA滴度及Sm阳性率,补体C3下降阳性率与狼疮脑病并不相关,脑电图有助于狼疮脑病的诊断。结论：儿童红斑狼疮中枢急症原发及继发性损害的鉴别诊断需结合临床及有关辅助检查综合分析。     

不同体重指数糖尿病患儿胰岛自身抗体检测意义初探

通过对儿童糖尿病患儿检测谷氨酸脱羧酶抗体（GADA）、胰岛素自身抗体（IAA）、胰岛细胞抗体（ICA），旨在了解其在不同体重指数（BMI）糖尿病患儿中的差异，并初步探讨其意义。应用酶联免疫吸附法（ELISA）测定32例糖尿病患儿血清GADA、IAA、ICA。结果显示，132例糖尿病儿童中肥胖占31．2％，正常体重占6．3％，体重减轻占62．5％；肥胖儿GADA、ICA阳性率与体重减轻儿比较差异有显著性（P＜0．05），而IAA差异不显著（P＞0．05）；病程1年内的初发糖尿病中，肥胖儿GADA、ICA阳性率明显低于体重减轻儿。提示肥胖儿童糖尿病具有2型糖尿病的免疫学特征，随儿童糖尿病中肥胖儿的增多，2型糖尿病有增多趋势；相对IAA，检测GADA、ICA更适用于1、2型糖尿病的分型。     

慢性咳嗽和喘息性疾病支气管肺泡灌洗液成分分析

目的 分析慢性咳嗽及喘息性疾病患儿支气管肺泡灌洗液成分。方法 应用免疫组化及ELISA方法，对哮喘（13例）、慢性咳嗽（10例）、婴幼儿喘鸣（8例）患儿和对照组（8例）共39例的支气管肺泡灌洗液进行细胞学分析及上清液IL－5浓度测定。结果 哮喘患儿支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞为3．0％（0．7％－8．8％），上皮细胞为3．0％（0．7％－12．0％），IL－5为1．7ng/L(0－16.0ng/L)，与慢性咳嗽组及婴幼儿喘鸣组相比，差异有非常显著意义（P＜0．01）；2例慢性咳嗽及3例婴幼喘鸣儿哮酸性粒细胞亦有异常增多，与组内其他必相比差异有显著意义；婴幼儿喘鸣组中性粒细胞明显增多。结论 哮喘患儿支气管肺泡灌洗液以嗜酸性粒细胞和上皮细胞明显增多为其特征性改变；慢性咳嗽患儿中有嗜酸性粒细胞异常增多者，应注意与哮喘鉴别；婴幼儿喘鸣者以中性粒细胞增多为著，抗哮喘治疗应慎重。     

儿童急性良性肌炎26例临床和实验室检查特点

目的探讨儿童急性良性肌炎的病因、临床及实验室检查特点。方法分析26例患儿的临床及实验室资料。结果26例患儿均呈急性起病，病前有呼吸道感染21例，消化道感染5例；多发生在学龄前期和学龄期儿童，男孩多见；冬春季发病高，主要表现为双下肢肌肉疼痛和步态异常。血清肌酸磷酸激酶（CPK）增高数十倍以上，CPK的下降与临床症状的消失相平行。该病具有自限性，无特殊治疗方法。结论本病起病急，以双下肢肌肉疼痛伴步态异常为特点，CPK异常升高，预后良好。     

风湿热儿血浆内皮素及降钙素基因相关肽的变化及其临床意义

目的探讨风湿热心脏炎患儿血浆内皮素（ET）及降钙素基因相关肽（CGRP）的临床意义。方法用放射免疫法测定19例风湿热心脏炎患儿及21的健康儿童血浆ET及CGRP。结果患儿治疗前血浆ET升高而CGRP降低，心功能好转后分别回降及回升。心功能Ⅲ、Ⅳ级和心功能Ⅰ、Ⅱ级患儿及对照组儿童血浆ET逐渐降低，差异均有显著性；而CGRP却逐渐升高，但后两组的比较差异无显著。治疗前患儿ET与CGRP水平成直线负相关（γ=0．68，P＜0．01）。结论血浆ET及CGRP可作为风湿热心脏炎患儿心功能状态的监测指标。