梅干腹综合征一例

患儿男。4岁。出生后发现腹部膨隆。系二胎二产出生,母孕期正常,足月顺产。第一胎系双胎,因早产33周而夭折。家族史无异常。体检：一般情况可,发育营养尚可,生长发育同正常同龄儿;查体合作;无特殊面容;呈漏斗胸,肋缘外翻,心肺检查未见异常。腹膨隆．立位时成梨形;腹壁松软 皮肤粗糙,多处皱褶,可见明显肠型．触诊全腹柔软无张力．无肌肉收缩感(图1)。可触及肝、脾、肾脏及肠管。脊柱四肢无畸形．运动自如。阴茎短小,双侧睾丸未触及。     

梅干腹综合征一例

患儿男,第1胎第1产,胎龄39周,因宫内窘迫剖宫产娩出,脐带脱垂并打结,生后无窒息,出生体重2800g,生后因“反应差2h”入院。母孕期健康,无特殊用药史,否认酗酒、吸烟及射线接触史。     

梅干腹综合征一例

患儿男,第1胎第1产,胎龄39周,因宫内窘迫剖宫产娩出,脐带脱垂并打结,生后无窒息,出生体重2800g,生后因“反应差2h”入院。母孕期健康,无特殊用药史,否认酗酒、吸烟及射线接触史。孕20周产前B超发现“右侧多囊肾”,孕25周B超检查示羊水过多,胎儿腹水,疑诊胎儿消化道发育畸形。查体:T36.3℃,P122次/min,R50次/min,头围34cm,身长48cm,精神反应差,全身皮肤干燥、弹性差,前囟平,眼窝无凹陷,呼吸稍促,未闻及啰音,心率122次/min,腹壁薄而松弛,向两侧膨出,多皱襞(图1),腹软,肝肋下1.5cm,质软,脾未及,脐部上移,脐下触及囊性不规则包块,四肢肌张力正常,原始     

梅干腹综合症

目的 总结梅干腹综合症的有关资料，增强对本病症的认识和临床注意；方法 综述梅干腹综合症的有关报道和文献资料；结果 本病症是一种罕见的腹壁肌肉缺如综合症，发病率约为活产男婴的1/35000-50000；结论 梅干腹综合征(prune-belly syndrome PBS)是一种罕见的腹壁肌肉缺如综合症，包括腹壁肌肉发育不全或缺如，泌尿系统畸形和双侧隐睾三联征，对小儿健康危害较大。     

梅干腹综合征并漏斗胸、左肾及脾脏缺如内脏转位1例报告

<正>患儿男,1d。系第2胎第2产,母孕期B超示胎儿巨大膀胱,足月剖腹产出生。家族史无异常。出生后查体:身长46cm,体重2400g。一般情况可,发育营养尚可,无特殊面容;漏斗胸,肋缘外翻,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音。     

梅干腹综合征并漏斗胸、左肾及脾脏缺如内脏转位1例报告

No abstract available     

腹茧症1例报告

临床资料患儿,女,12岁,出生后被他人领养,喂奶粉长,入院前2～3年无明显原因自觉腹胀、腹痛,伴恶、呕吐。在当地卫生所就诊,诊断为“阑尾炎”,经治好转,此后上述症状间断发作,每年2～3次,病程致相同,经多家医院诊治,拟诊为阑尾炎、肠梗阻、核性腹膜炎等,行禁食、补液、抗炎等相应治疗好,但始终未能彻底治愈。7d前腹胀、腹痛再次发作,吐有胆汁,不能进食当地治疗无效于2002年1217日入院。查体:体温37.4℃,脉搏88次/min。营欠佳,消瘦,腹部中度胀气,触之揉韧感,无固定压部位,无腹水征,可闻及高调肠呜音。血常规:BC13.7×109/L、GRA0.78,血沉:3…     

Wiskott-Aldrich综合征1例报告

Wiskott-Aldrich综合征（Wiskott-Aldrich syndrome,WAS）是一种罕见血液病,呈X-连锁隐性遗传,主要见于儿童。典型病例表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征。现将我科2013年4月确诊的1例Wiskott-Aldrich综合征病例报告如下。     

Kartagener综合征1例报告

患儿 ,女 ,8岁。因咳嗽、咯痰半月来诊。既往否认麻疹史 ,无发热或咯血史。体检 :T36.8℃ ,神清 ,气平 ,营养发育一般。两肺呼吸音粗 ,闻及干湿罗音。HR90次/min ,律齐 ,右胸部心音听诊响 ,未闻及杂音。腹软、肝脾未扪及。无杵状指、趾。胸部X线片 :支气管肺炎、右位心。胸部CT :全内脏反位畸形 ,左舌叶不张 ,支气管扩张伴炎症 ,左下叶炎症 (机化 )。五官科检查 :鼻旁窦炎。患儿支气管扩张、鼻旁窦炎 ,内脏转位 (主要为右位心 )组成的三联症 ,故kartagener综合征诊断成立。先后给予静滴头孢噻肟钠、因培康抗炎 ,鲜竹沥化痰等 ,半月后咳嗽…     

Chediak-Higashi综合征1例报告

Chediak-Higasni综合征(CHS)的特征为白细胞及其它细胞内存在异常粗大的溶酶体颗粒,患者易感染,毛发、眼、局部皮肤色素减少,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,贫血及出血。本病少见,现将所收治1例报告如下。     

Wiskott-Aldrich综合征1例报告

男,5个月,住院号226048。因反复惑染、湿疹5个月伴皮肤出血点3个月入院。患儿系第1胎,于生后10余天开始面、颈、腋窝及腹股沟皮肤出现湿疹,有渗出,结痂,且渐加重。于生后2个月始两下肢出现散在针尖大小出血点,渐增多遍及全身。患儿生下后先后患过肺炎、中耳炎、慢性腹泻及皮肤感染。入院时体检:发育正常,全身可见散在针尖大小出血点,面部可见渗出性湿疹,两侧腋窝、腹股沟有色素沉着,皮肤粗糙,呼吸浅促,80次/分,口周发     

Rasmussen综合征1例报告

Rasmussen综合征(RS)具体病因不明,为慢性进展性病变,现将本院收治的1例临床资料报告如下. 1 临床资料 男,6岁.因"反复抽搐一年半,逐渐加重并步态不稳1个月"入院.患儿于一年半前感冒10 d后出现反复抽搐,表现为左侧下肢或上肢抽动,有时同时抽动,持续几秒到几分钟,10～30余次/d,症状逐渐加重,次数逐渐增多.     

Phelan-McDermid 综合征1 例报告

No abstract available     

Holt-Oram综合征1例报告

女,11岁,1987年1月入院。主诉生后6个月发现“先心”,6岁时作右拇指并指切除术,曾查染色体无异常。其母孕3月时患“疟疾”,服过抗疟药。父母非近亲,兄姊弟3人均早夭,兄有“兔唇裂腭”,弟有“脑积水”,一妹健。体检:发育可,左耳廓小,心前     

Dravet综合征1例报告

患儿女,5岁,因反复惊厥4.5年,再次惊厥持续发作1h为主诉于2006-08-02入院.患儿G1P1,足月剖腹产,围生期无异常.4.5年前首次发作惊厥,表现为右侧肢体抽搐,迅速意识丧失,全身阵挛.体温38℃,     

肺原性气腹1例报告

肺原性气腹是指下呼吸道感染过程中,导致肺泡破裂,气体外溢至腹腔所致的气腹症。现将本院收治1例报告如下。     

Rubinstein-Taybi综合征1例报告

女,8岁,因智力低下来诊。G_1P_1,足月顺产,出生体重3100g。生后每次吃奶有严重呛咳,咳后常伴严重青紫和呼吸暂停,至18月始好转。生后17天患新生儿肺炎。1岁会坐,2岁会说话,3岁会走路,至