EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的发病机制、诊断和治疗

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞在骨髓和淋巴组织增生、聚集及巨噬细胞吞噬血细胞为主要病理学特征的免疫异常性疾病。HLH临床上以发热,肝、脾肿大,     

噬血细胞综合征11例临床分析

噬血细胞综合征(HIS)比较少见，属于组织细胞病，临床表现为高热、淋巴结和肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能及凝血系统异常，骨髓中可见吞噬血细胞的巨噬细胞因而被命名为噬血细胞综合征。作者对本院1995～2003年收治的11例分析如下。     

艾滋病患者外周血象及骨髓象的临床研究

目的：探讨艾滋病患者外周血象和骨髓象的异常改变,为临床对患者采取正确的治疗方案的预防措施提供依据。方法：本组共55例艾滋病患者,对其进行外周血细胞检查,骨髓细胞形态检查,并对其检查结果进行分析。结果：9例患者外周血细胞三系减少;血红蛋白及白细胞二系减少的患者9例;自细胞、血小板二系减少的患者10例;单纯血红蛋白减少患者4例;单纯白细胞减少患者15例;单纯血小板减少患者5例;自细胞增高异常的患者3例。血常规检查显示患者的淋巴细胞相对比例大大降低,中性粒细胞的比例相对增高,且小部分患者的中性粒细胞核稍向左偏移。经骨髓检查,36例患者见有核细胞增生活跃,12例见有核细胞明显活跃,7例见有核细胞增生降低。另外,5例患者存在感染性骨髓象、4例真菌感染骨髓像,2例患者巨幼细胞性贫血。红细胞骨髓象中,巨幼改变较普遍。结论：外周血细胞及核骨髓细胞的异常变化为艾滋病患者常见的血液学改变,其与HIV及其基因产物扰乱辅助细胞的造血调节功能,进而干扰造血干细胞的增值和分化相关,同时还可能与艾滋病的机会性感染相关。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症外周血淋巴细胞亚群分析

[目的]研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)外周血淋巴细胞活性的改变. [方法]选择2005年1月-2009年12月在本院住院的49例确诊为HLH 且为急性期的患儿为病例组,30例健康儿童为对照组,分别抽取外周血,肝素抗凝,采用流式细胞术方法分别检测两组外周血淋巴细胞CD3+、CD4+、CD8+、CD(16+56)+的表达率. [结果] 病例组CD(16+56)+和CD8+细胞比例显著低于对照组(P＜0.01),CD3+细胞比例高于对照组(P＜0.05),CD4+细胞比例与对照组比较无显著统计学意义(P＞0.05). [结论] NK细胞[CD(16+56)+]和CTL细胞(CD8+)活性的降低对诊断HLH可能具有重要临床意义,T淋巴细胞(CD3+)活性增强对诊断HLH也有一定价值.     

儿童嗜血细胞综合征诊治分析

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床综合征。因其发病年龄较小,临床表现复杂,起病急,病情进展快,病死率高,故而早期诊断困难,临床易误诊。现将2000年1月至2009年12月我院儿科收治的8例嗜血细胞综合征分析,报告如下。     

抗胸腺细胞球蛋白及环孢素A和大剂量甲强龙及康力龙联合治疗儿童重型再生障碍性贫血

目的探讨多种免疫抑制剂联合雄激素治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素A(CsA)、大剂量甲基强的松龙(HDMP)及康力龙的联合治疗方案治疗儿童SAA 6例。检测治疗前后外周血象及骨髓象的变化,以流式细胞仪测定治疗前后外周血T淋巴细胞亚群的改变情况。结果基本治愈3例,缓解1例,明显进步1例,无效1例,总有效率83.3%。治疗后3个月血常规各项指标明显升高(P<0.01),骨髓增生度明显改善。外周血CD4 细胞比例升高,CD8 细胞比例降低,CD4 /CD8 比值升高,与治疗前比较差异显著(P<0.01)。结论ATG、CsA、HDMP及康力龙联合是治疗儿童SAA的有效方案。     

32例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿实验室检查及病因分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例（62．5％）,非感染相关性7例（21．875％）其中家族性噬血5例（15．625）,原因不明5例（15．625％）。全组病例均有持续高热（100％）、肝肿大（84．37％）、脾肿大（93．75％）;外周血白细胞计数减少（87．5％）、血小板减少（93．75％）、血红蛋白减少（90．625％）;骨髓涂片找到噬血细胞（100％）。NK细胞减少（90．625％）。结论儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查外周血i系或者两系减低,尤其以血小板减低为主。生化结果有肝功能损伤转氨酶升高,心肌损伤相关相关心肌酶谱升高。甘油i酯升高,凝血功能异常,尤其是纤维蛋白原升高。NK细胞下降等。     

30例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的:提高对噬血细胞综合征的认识,尽早诊断,避免误诊。方法:回顾性分析30例噬血细胞综合征患儿的临床资料、实验室检查及预后。结果:30例噬血细胞综合征患儿中感染相关性24例(80.0%),其中EB病毒感染21例(70.0%)。噬血细胞综合征最常见的临床表现为发热28例(93.3%),脾肿大21例(70.0%)。实验室检查方面:至少二系血细胞下降24例(80.0%),骨髓涂片可见噬血细胞23例(76.7%),血清铁蛋白升高29例(96.7%)。预后:2例(6.7%)死亡,12例(40.0%)放弃治疗,2例(6.7%)行骨髓移植(其中1例完全缓解,1例死亡),其余14例(46.7%)获得不同程度的缓解。结论:HLH是一类表现复杂、多变的疾病,多预后不良;国际组织细胞协会HLH-2004的诊断标准实用、简便。     

继发性噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPs）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis-symptoms，HLH）或噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis-symptoms，HRS），是单核巨噬细胞系统良性反应性增生症的组织细胞病。以持续高热、肝脾淋巴结肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能障碍、高三酰甘油血症、高细胞因子血症、     

布氏菌病引起全血细胞减少

全血细胞减少伴有发热,肝脾和淋巴结肿大,骨髓中有噬红细胞现象等临床表现,往往被诊断为恶性网状细胞病。但某些传染病,如布氏菌病、结核病、伤寒、利什曼病及一些病毒疾病,也有类似的症状。本文报道42例布氏菌病人,经骨髓培养,结果5例有噬红细胞现象,其中4例出     

外周血T淋巴细胞亚群和细胞因子联合检测在早期识别嗜血细胞综合征中的应用价值

目的探讨外周血T淋巴细胞亚群和细胞因子联合检测在早期识别嗜血细胞综合征(HPS)中的应用价值。方法回顾性分析2015年12月-2018年12月本院确诊嗜血细胞综合征为HPS组(30例),对照组为同期因发热住院非HPS患儿30例,健康组取同期体检的健康儿童30例。比较3组CD4^+和CD8^+T淋巴细胞亚群、γ-干扰素(IFN-γ)和白介素-2(IL-2)水平。结果3组IFN-γ与IL-2水平比较,差异有统计学意义(F值分别为32.97、291.49,P<0.01)。HPS不同病程IFN-γ与IL-2水平比较,差异有统计学意义(F值分别为10.91、4.14,P<0.05);3组CD4^+与CD8^+T淋巴细胞亚群水平比较,差异有统计学意义(F值分别为60.36、10.23,P<0.01);HPS不同病程CD4^+与CD8^+T淋巴细胞亚群水平比较,差异有统计学意义(F值分别为13.38、7.03,P<0.01);HPS与IFN-γ和IL-2水平呈显著相关(r值分别为0.73、-0.66,P<0.01),而与CD4^+和CD8^+T淋巴细胞亚群亦呈显著相关(r值分别为0.74、-0.57,P<0.01)。结论外周血IFN-γ和IL-2水平联合CD4^+和CD8^+T淋巴细胞亚群检测有助于早期识别嗜血细胞综合征。     

过继免疫治疗对手术后肺癌患者外周血免疫细胞表型影响的研究

目的:探讨C IK过继免疫治疗对手术后肺癌患者免疫功能的影响。方法:采用流式细胞术检测40例肺癌患者外周血T细胞、B细胞和NK细胞表型。结果:肺癌患者CD3+、CD4+、CD4/CD8比值明显低于对照组并呈显著性差异,而CD8+细胞高于对照组(P<0.01)。经C IK治疗后CD3+、CD4+、CD3-/CD16+56+细胞和CD4/CD8比值都升高,其中CD4+、CD3-/CD16+56+细胞与治疗前比较呈显著性差异(P<0.05),而CD8+细胞与治疗前比较降低(P<0.05);CD19在治疗后稍有增高趋势,但无显著性差异。结论:C IK过继免疫治疗对肺癌患者免疫功能的恢复具有促进作用。     

Chronic marginal vitamin A status affects the distribution and function of T cells and natural T cells in aging Lewis rats.

Although both vitamin A (VA) deficiency and aging are independently associated with alterations in immune function, the effects of marginal VA status or VA supplementation on the immune system during aging were not studied. A long-term dietary study was conducted in a rat model of aging to quantify changes in T-cell populations in blood and spleen, including T-cells bearing a marker of natural killer (NKT) cells. The study included nine treatment groups [three levels of dietary VA: marginal (0.35 RE/kg diet), control (4.0 RE/kg diet), and supplemented (50 RE/kg diet); and three age groups: young (2-3 mo), middle-aged (8-10 mo), and old 20-22 mo); diets were fed continuously from weaning to the end of the study period. CD3(+)/CD4(+) T-cells decreased in percentage and number in blood with age, CD8(+) cells increased (%), and the CD4/CD8 ratio decreased. Conversely, aging was associated with increased NKT cells (phenotype CD3(intermediate)/NKR-P1(+)). Based on regression analysis of flow cytometry data, the phenotype of most NKT cells was CD3(intermediate)/NKR-P1(+)/CD28(-). NKT cells, which are most likely of extrathymic origin, accounted for most of the decrease in the CD4/CD8 ratio. Marginal VA status, particularly in older rats, was associated with increases in the percentage of CD8(+) T cells, percentage and number of NKT cells, and peripheral blood cell anti-CD3epsilon-stimulated proliferative response, and decreases in the CD4/CD8 T-cell ratio and splenic cell interleukin-2 production. These differences and the reciprocal changes observed for NKT cells vs. T- and classical NK cells in aging VA-marginal rats suggest that low VA status during aging may increase the risk of infectious or neoplastic diseases that require a normal balance of T-cell or NK-cell responses.     

CD4~+/CD8~+T细胞比值在HIV-1母婴传播早期诊断的应用

目的应用CD4+/CD8+T细胞(CD4/CD8)比值对母婴传播婴幼儿人类免疫缺陷病毒(HIV)感染进行早期诊断,为临床应用提供依据。方法对2011-2013年HIV阳性孕妇的115例3~11个月龄婴幼儿收集抗凝全血进行CD4+T细胞和HIV-1DNA检测。结果 115例婴幼儿中,检出HIV-1DNA 5例,检出率4.34%,且CD4+/CD8+T细胞比值均1.0。115例中CD4+%均25%。在110例HIV-1DNA阴性中有2例CD4+T细胞绝对数1 500细胞/μl。5例HIV-1DNA阳性中1例CD4+T细胞绝对数1 500细胞/μl,4例CD4+T细胞绝对数1 500细胞/μl。结论婴幼儿的CD4/CD8比值1.0是诊断发生母婴传播的有效早期诊断方法。     

恶性肿瘤患者外周血T细胞亚群的检测及其临床意义

目的检测分析恶性肿瘤患者外周血CD3 ,CD3 CD4 ,CD3 CD8 比例及CD3 CD4 /CD3 CD8 比值的变化,并探讨其临床意义。方法采用多参数流式细胞术(FCM)检测254例恶性肿瘤患者外周血T细胞亚群水平与31例健康者比较研究。结果与正常人比较,恶性肿瘤患者外周血CD3 ,CD3 CD4 细胞比例明显减少(P<0.01),而CD3 CD8 细胞比例明显增多(P<0.01),CD3 CD4 /CD3 CD8 比值明显下降(P<0.01)。性别、各年龄阶段不影响T细胞亚群水平的表达,差异无统计学意义(P>0.05)。鼻咽癌患者CD3 CD4 细胞比例及CD3 CD4 /CD3 CD8 比值明显低于其他种类肿瘤患者(P<0.01)。结论恶性肿瘤患者细胞免疫功能紊乱,监测肿瘤患者T细胞亚群水平,对评估患者的细胞免疫功能及疾病的诊断和预后判断具有积极的临床意义。     

哮喘患者外周血T细胞亚群的变化及临床意义

目的：探讨哮喘患者T细胞亚群的变化及临床意义。方法：采用免疫酶二步法，检测30例哮喘患者及25例健康人外周血CD3/T细胞、CD4T细胞、CD8T细胞的数值及CD4／CD8的比值。结果：与正常对照组比较，哮喘患者外周血中CD4T细胞显著增高（P〈0．05）；CD4／CD8比值也显著增高（P〈0．05）；而CD3T细胞、CD8T细胞无明显变化（P〉0．05）。结论：哮喘患者外周血中CD4T细胞、CD4/CD8比值均明显高于正常对照组，CD4T细胞在哮喘慢性气道炎症中发挥重要作用。免疫酶二步法检测T细胞亚群可在中、小医院应用推广。     

原因不明复发性流产与CD56CD16NK细胞的相关性研究

目的:探讨原因不明复发性流产(URSA)与外周血和蜕膜组织中CD56+CD16-、CD56+CD16+NK细胞水平及CD56+CD16-/CD56+CD16+平衡的相关性。方法:选取30例早孕原因不明复发流产患者为试验组,20例正常早孕人流妇女为对照组,采集两组病例的蜕膜组织及外周血标本,分离淋巴细胞,用流式细胞技术检测各组标本中CD56+CD16-、CD56+CD16-NK细胞的数量,计算ED56+ED16-/CD56+ED16+平衡偏移。结果:两组外周血中CD56+CD16-细胞和CD56+CD16+NK细胞水平以及CD56+CD16-/CD56+CD16+比值差异均无统计学意义(P>0.05);两组蜕膜组织中,URSA组CD56+CD16+NK细胞水平升高,ED56+CD16-/ED56+CD16+比值降低,差异均有统计学意义(P<0.05),CD56+CD16-细胞与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);对照组蜕膜组织中CD56+CD16-NK细胞数及CD56+CD16-/CD56+CD16+比值均高于其外周血相应值,差异有统计学意义(P<0.05),CD56+CD16+NK细胞数在两组间差异无统计学意义(P>0.05);在URSA组中,蜕膜组织中的CD56+CD16-和CD56+CD16+NK细胞数均显著高于其外周血,差异均有统计学意义(P<0.05),CD56+CD16-/CD56+CD16+比值蜕膜组织中虽高于外周血,但无统计学意义(P>0.05)。结论:蜕膜组织中CD56+CD16+NK细胞水平升高以及由此引起的CD56+CD16-/CD56+CD16+比值的变化可能是原因不明复发性流产发生的一个主要因素。     

稽留流产患者外周血CD~4+ CD25~+ Foxp3~+调节性T细胞的表达及意义

目的:探讨CD4+ CD25+ Foxp3+调节性T细胞在稽留流产患者外周血中的比例变化。方法:选取16例稽留流产患者,采用细胞内染色的流式细胞术及定量PCR方法分别在蛋白质和mRNA水平检测其外周血中CD4+ CD25+ Foxp3+的表达,并与正常妊娠和正常育龄妇女进行比较。结果:稽留流产患者外周血单个核细胞(PBMCS)CD4+ T细胞中CD25high细胞明显低于正常妊娠和正常育龄妇女,CD4+ CD25+ Foxp3+的表达显著降低。结论:稽留流产患者CD4+ CD25+ Foxp3+的表达明显减少,提示稽留流产的发生可能与患者外周血中CD4+ CD25+ Foxp3+下降有关;而在妊娠早期CD4+ CD25+ Foxp3+的表达明显升高,表明其可能是调控母-胎间免疫耐受形成的重要因素,参与了正常妊娠的维持。     

胎盘免疫调节因子对头颈部恶性肿瘤病人细胞免疫功能的影响

利用自研制的胎盘免疫调节因子（ＰＩＦ）治疗头颈部恶性肿瘤６２例。观察ＰＩＦ对病人Ｔ细胞亚群和ＮＫ细胞活性的影响,结果显示,经ＰＩＦ治疗后治疗组病人的外周血ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ４／ＣＤ８比值及ＮＫ细胞胎活性均明显增高,ＣＤ８降低。揭示ＰＩＦ能提高头颈部恶性肿瘤病人的细胞免疫功能。     

腰硬联合麻醉对HIV感染者剖宫产免疫功能的影响

目的:探讨腰硬联合麻醉对HIV感染者剖宫产免疫功能的影响。方法:HIV感染者足月妊娠产妇30例为观察组(A组),30例择期行剖宫产的正常产妇为对照组(B组),在知情同意基础上分别在麻醉前、麻醉后2h、术后1、3、7天抽取静脉血,用流式细胞仪检测血中CD3+、CD4+、CD8+以及NK细胞数量并统计处理。结果:两组产妇在麻醉前后各时点CD4+、CD8+、CD4+/CD8+以及NK细胞无显著变化(P>0.05),组间比较两组患者在各个时点差异有统计学意义(P<0.01)。结论:腰硬联合麻醉对HIV感染产妇细胞免疫功能有短暂的轻度抑制作用,但没有统计学意义。