Berry综合征的产前超声心动图及病理解剖诊断研究

目的探讨Berry综合征产前超声心动图及病理解剖异常特征。 方法对2012年8月至2015年10月在广西壮族自治区妇幼保健院产前超声诊断的3例Berry综合征胎儿声像图特征进行分析,结合文献对引产后胎儿标本心脏解剖异常所见与产前超声心动图特点进行对照研究。 结果3例Berry综合征均因三血管气管观（3VT）首先发现主动脉弓异常和主动脉弓缩窄1例,主动脉弓离断2例。三血管肺动脉分支观（3VP）均显示主-肺动脉间隔远端缺损,右肺动脉起源于升主动脉,左肺动脉起源于主肺动脉,在此切面上升主动脉、主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉可呈"羊角征"特征性声像改变;彩色多普勒显示主-肺动脉间隔缺损处均可测及主动脉至肺动脉分流信号。2例胎儿产前超声心动图诊断与引产标本心脏解剖病理诊断结果相符合,1例胎儿引产后未行病理解剖检查。 结论Berry综合征在三血管肺动脉分支具有特征性声像表现,三血管肺动脉分支观结合三血管气管观可对Berry综合征进行诊断。     

超声心动图在诊断主动脉肺动脉间隔缺损中的应用价值

目的提高超声心动图对主动脉肺动脉间隔缺损（APSD）的诊断准确率，建议临床采用Berry分型。方法11例APSD患者，超声心动图重点扫查大动脉短轴、右室流出道、高位升主动脉长轴、肺动脉干长轴和胸骨上窝主动脉弓等切面，观察主动脉肺动脉间隔是否完整及间隔缺损的大小、部位，肺动脉分支与升主动脉的关系，主动脉弓降段发育状况。结果按Berry分型，11例APSD患者超声诊断分型为：APSDI型6例，Ⅱ。型1例，ⅡB型3例，Ⅲ型1例。2例Ⅱ型APSD患者均合并右肺动脉起源于升主动脉、主动脉弓离断和动脉导管未闭且室间隔完整。术前超声心动图对全部患者的APSD畸形作出了明确诊断，仅漏诊合并动脉导管未闭2例。右心超声造影可明确鉴别APSD与回声中断的假阳性表现。结论超声心动图为无创性诊断APSD的首选方法，其诊断准确性高、重复性强。Berry分型值得向临床推荐。     

Berry综合征的超声心动图诊断价值分析及思路

目的:通过总结Berry综合征超声心动图图像特征,评估超声心动图对Berry综合征的诊断价值及思路。方法:回顾性分析6例在我院经CT检查或手术确诊为Berry综合征患儿的超声心动图图像特征,并通过相关文献复习,对超声心动图诊断价值及思路进行总结和分析。通过心尖五腔心、胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分支等多切面可探查主肺动脉间隔、室间隔、肺动脉分支等情况,胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓的情况。结果:6例Berry综合征均包括:主肺动脉间隔缺损(远端型)、右肺动脉异常起源于升主动脉、主动脉弓离断(A型)、室间隔完整,均合并动脉导管未闭,4例合并房间隔缺损(Ⅱ),1例合并卵圆孔未闭,其中1例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉,1例合并心外畸形(尿道下裂)。结论:超声心动图可作为Berry综合征的首选诊断方法,可合并心外畸形,但可能会发生漏诊,需要明确超声诊断思路。     

Berry综合征的超声诊断

目的 探讨Berry综合征的超声诊断价值,分析其超声表现类型.方法 回顾性分析6例Berry综合征患者的超声图像,并结合文献分析超声表现的类型.结果 6例患者中,5例超声诊断经手术(3例)或心血管造影(2例)证实,另1例于超声诊断后14 d死亡.综合征畸形包括远端主一肺动脉间隔缺损、右肺动脉起自升主动脉、主动脉弓离断(A型合并动脉导管未闭5例)或狭窄(1例)伴室间隔完整.6例患者根据超声表现可分为两组:A组(3例)表现为间隔近乎缺如,左右肺动脉开口远离,右肺动脉血供主要来自升主动脉,主动脉弓离断;B组(3例)表现为左右肺动脉开口紧邻,联合部骑跨于远端间隔缺损上,右肺动脉血供分别来自升主动脉和主肺动脉,主动脉弓狭窄或离断.结论 经胸超声心动图能准确诊断Berry综合征的各种组合畸形,是术前诊断的首选方法.     

二维超声心动图联合时间-空间复合成像对胎儿Berry综合征的诊断价值

摘 要 目的 通过总结二维超声联合时间-空间复合成像（STIC）技术在胎儿Berry综合征诊断中的超声心动图图像特征，探讨STIC技术在诊断过程中的临床应用价值。方法 回顾性分析8例产前超声诊断为Berry综合征胎儿的二维超声、彩色多普勒超声及STIC图像，总结胎儿Berry综合征超声心动图表现。结果 8例Berry综合征胎儿均表现为主-肺动脉间隔缺损（Ⅰ型3例、Ⅱ型5例）、主动脉弓离断（A型6例、B型2例）及右肺动脉起源于升主动脉；3例为孤立性Berry综合征，5例合并其他心内结构异常（2例合并永存左上腔静脉，2例合并右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉，1例合并右室双出口）。8例患儿STIC图像清晰显示了主动脉弓离断位置及左、右肺动脉起源。结论 二维超声联合STIC可准确诊断胎儿Berry综合征，具有重要的临床应用价值。     

产前超声心动图诊断胎儿主肺动脉间隔缺损

目的探讨超声心动图诊断胎儿主肺动脉间隔缺损的价值,总结其超声心动图特征。 方法对5例2013年6月至2015年11月在南京大学医学院附属鼓楼医院产前诊断中心行胎儿超声心动图检查诊断为主肺动脉间隔缺损胎儿的超声图像特征进行分析,并追踪妊娠过程和临床结局。 结果5例主肺动脉间隔缺损胎儿超声心动图有共同声像特征：三血管观声像图显示主动脉与主肺动脉之间出现回声失落即缺损（大小1.5~3.9 mm）,左心室流出道和右心室流出道观显示缺损部位及其距半月瓣和（或）肺动脉分叉的距离,彩色多普勒超声显示缺损处为双向或肺动脉流向主动脉的彩色血流信号,频谱多普勒可见相应的血流流向及分布频谱。5例胎儿引产尸检均证实为主肺动脉间隔缺损。 结论胎儿超声心动图可早期发现主肺动脉间隔缺损,对指导产科和出生后临床处理、降低畸形胎儿的出生率及提高出生患儿的生存质量均有重要临床价值。     

主-肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断

目的:总结6例先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)超声心动图诊断的经验及教训.方法:2000年10月～2003年6月间经超声心动图诊断主-肺动脉间隔缺损的患儿6例,其中男4例,女2例;平均年龄6.8岁.结果:与术后结果对照,超声心动图确诊3例,漏诊1例,误诊2例.结论:APSD是一种易误诊和漏诊的少见先天性心脏病.提高对本病的认识、仔细的超声检查、结合升主动脉造影和CT等检查有助于确诊.     

先天性主肺动脉间隔缺损的超声诊断

目的回顾性分析超声心动图对10例主肺动脉间隔缺损（APSD）的诊断价值。 方法运用二维及多普勒超声多切面观察APSD的大小、部位、分型、血流动力学改变、肺动脉高压的程度及有无合并其他畸形。 结果10例患者中8例经手术证实为APSD，超声确诊8例，1例误诊为动脉导管未闭，1例漏诊。合并畸形有动脉导管未闭、主动脉瓣下膜样狭窄、主动脉缩窄、室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄等。 结论APSD易漏诊或误诊，仔细分析声像图仍能做出正确诊断，超声在APSD的诊断与鉴别诊断中具有重要价值。     

胎儿双主动脉弓的产前超声心动图诊断

目的探讨双主动脉弓胎儿产前超声心动图特征及产前诊断临床意义。方法对南京医科大学附属苏州医院2012年1月至2013年2月产前超声心动图检出的5例双主动脉弓胎儿的超声心动图特征、分型及临床结局进行总结分析。结果5例双主动脉弓胎儿超声心动图表现：（1）三血管气管观中主动脉与动脉导管失去正常“V”字形结构,升主动脉发出左、右主动脉弓围绕气管,彩色多普勒血流成像示环状血流信号围绕气管。（2）超声心动图示5例胎儿中3例为右主动脉弓优势型,2例为左、右主动脉弓平衡型。（3）1例（例2）胎儿合并膜部室间隔缺损、永存左上腔静脉：1例（例4）胎儿合并半椎体畸形,3例胎儿未发现合并其他畸形。5例胎儿均行磁共振检查并随访至引产或产后3个月,随访检查均证实胎儿为双主动脉弓畸形。结论双主动脉弓是胎儿严重的先天性心脏病,超声心动图是产前首选的诊断方法,三血管气管观是诊断双主动脉弓的有效切面。     

胎儿主-肺动脉间隔缺损的产前超声诊断

目的:探讨胎儿主-肺动脉间隔缺损的超声声像图特征,提高超声对此病的产前诊断水平.方法:对2010年1月-2013年12月经我院产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的5例超声检查资料进行回顾性分析,总结主-肺动脉间隔缺损的超声特征.结果:产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的病例共5例,按Richardson分型法,Ⅰ型4例,Ⅱ型1例;缺损大小为0.17～4.0 mm.其中1例合并有室间隔缺损.声像图主要表现在三血管观上可见主动脉与肺动脉之间出现回声中断,范围大小不等,缺损呈窗形或弧形.CDFI在缺损处可探及肺动脉向主动脉分流信号.结论:胎儿主-肺动脉间隔缺损具有特征性声像图,产前超声能够显示主-肺动脉间隔缺损的位置、大小及血流动力学改变等情况,是产前首选的检查方法.     

三血管观在胎儿复杂心脏病超声诊断中的应用

方法回顾性总结89例胎儿先天性心脏病和80例正常胎儿的三血管观,分析各种胎儿心脏病三血管观的异常变化。结果正常胎儿三血管观显示率为97.5%,心脏病胎儿显示率为91.0%;正常三血管观图像表现为从左至右依次为肺动脉、主动脉和上腔静脉,内径依次递减;89例胎儿先天性心脏病中47例显示三血管观异常,分为4种类型:(1)血管内径异常(19例);(2)血管前后方位排列异常(6例);(3)血管左右方位排列异常(10例);(4)血管数量异常(12例)。结论三血管观检查方法简便可靠,可以提高胎儿心脏病的检出率和准确性。     

胎儿先天性矫正型大动脉转位的产前超声心动图诊断

目的探讨并总结胎儿先天性矫正型大动脉转位（cc-TGA）产前超声心动图图像特征。 方法回顾分析2011年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院行产前超声心动图诊断,并经引产后病理解剖或产后小儿超声心动图确诊的5例cc-TGA胎儿超声心动图影像,总结其超声心动图特征、诊断及鉴别诊断方法。 结果5例cc-TGA胎儿中,4例引产后病理解剖证实为cc-TGA SLL型;1例活产后经小儿超声心动图证实为cc-TGA IDD型,小儿产后90 d状态良好。5例cc-TGA胎儿中2例行胎儿染色体检查,染色体核型正常。5例cc-TGA胎儿产前超声心动图四腔心切面与上腹部横切面联合应用、左右心室流出道切面、主动脉弓与动脉导管弓切面、三血管切面、三血管气管切面具有特征性表现。产前超声心动图显示5例cc-TGA胎儿合并多种心内外畸形：4例SLL型胎儿中3例合并室间隔缺损,2例合并肺动脉闭锁,1例合并肺动脉狭窄,2例合并永存左上腔,2例合并房室瓣返流,1例合并心内膜垫缺损;1例SLL型胎儿合并心外多发畸形,包括双侧脑积水、脊柱裂、双侧足内翻;1例IDD型胎儿合并心内多发畸形,包括室间隔缺损、肺动脉轻度狭窄、右位主动脉弓,合并心外畸形有腹腔脏器镜像反位。 结论掌握cc-TGA各切面超声心动图特征可以有效发现、诊断本病。胎儿cc-TGA预后差异很大,取决于相关缺陷的严重程度。     

Diagnosis of fetal ductus arteriosus aneurysm: importance of the three-vessel view.

OBJECTIVE: To present four cases of ductus arteriosus aneurysm (DAA) detected by fetal echocardiography and highlight the value of the three-vessel view in the diagnosis of DAA. METHODS: In addition to the standard fetal echocardiographic views, we examined the three-vessel view in four cases of DAA. The three-vessel view was achieved by sliding the transducer cranially from the four-chamber plane toward the fetal upper mediastinum to demonstrate cross-sections of the main pulmonary artery, the ascending aorta and superior vena cava arranged in a straight line from the left anterior to the right posterior aspect of the mediastinum. DAA was diagnosed when there was a tortuous ductus arteriosus with a dilation that protruded leftward of the aortic arch. CASE SERIES: In the first case, an insulin-dependent diabetic woman underwent fetal ultrasound examination at 36 weeks' gestation showing right-to-left cardiac disproportion and bidirectional flow in the aorta and main pulmonary artery (PA). The three-vessel view showed a dilated ductus arteriosus (DA) which was stenosed at its distal end. In the second case, a woman had fetal ultrasound scans at 38 and 39 weeks' gestation for suspected intrauterine growth restriction and oligohydramnios. The scans identified an abnormal aortic arch and the three-vessel view showed an elongated vascular structure at the distal end of the PA, which was the DAA. In the third case, a woman with a high-risk obstetric history had multiple scans showing an abnormal PA to aorta relationship, with an apparent 'kink' in the PA. The three-vessel view clarified that this was the DAA. In the fourth case, a woman was scanned because of a 3-kg weight gain in 1 week. The fetal ultrasound scan showed moderate polyhydramnios with normal fetal growth and normal intracardiac anatomy and flow, and the three-vessel view demonstrated a large DA. In each of these cases, the DAA appeared to have occurred in isolation with non-specific clinical findings. CONCLUSION: We advocate the use of the three-vessel view, in conjunction with the standard echocardiography views currently employed, to assist in the diagnosis of DAA.     

胎儿超声心动图在产前诊断完全型肺静脉异位引流中的应用

目的探讨完全型肺静脉异位引流（TAPVC）胎儿超声心动图特征及产前诊断临床意义。方法对2010年1月至2013年1月在南京医科大学附属苏州医院超声中心经产前及产后超声心动图或引产后尸检确诊的13例TAPVC胎儿超声心动图特征及产前诊断的临床意义进行总结分析。结果产前超声诊断12例TAPVC,其中心上型7例,心下型3例,心内型2例。超声表现为：胎儿左心稍小于右心,卵圆孔较大,心房水平右向左分流丰富,左心房与降主动脉距离增宽,左心房顶部光滑,无肺静脉开口,其后方可见共同肺静脉干,追踪共同肺静脉干走行可显示引流部位,相应引流部位血管内径扩张。产前超声漏诊1例,经产后超声心动图确诊为心内型TAPVC。13例TAPVC胎儿中3例为单发畸形（3/13）,10例合并其他心内或心外畸形（10/13）。结论 TAPVC有特征性胎儿超声心动图表现,胎儿超声心动图是诊断TAPVC的可靠方法;产前诊断TAPVC有利于孕妇作出优生优育选择,使胎儿出生后得到及时治疗。     

主动脉弓缩窄的产前超声诊断

目的探讨胎儿主动脉弓缩窄(CoA)的产前超声诊断线索、诊断方法与技巧及畸形特征。方法所有胎儿均常规获得四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管(3VT)切面(即主动脉弓横切面)的灰阶和彩色多普勒血流显像。当四腔心切面发现左心系统偏小、3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调疑CoA时,进一步获得主动脉弓纵切面和冠状切面(Y平面)并测量峡部内径。结果产前超声共诊断56例CoA患儿,28例有解剖或新生儿超声心动图和手术结果,产前超声误诊和漏诊4例。其中8例合并单心室、心内膜垫缺损、右心室双出口、大动脉转位、永存动脉干等其他严重复杂心脏畸形,7例合并心脏外严重畸形。22例合并室间隔缺损(VSD)和永存左上腔静脉(LSVC)等非复杂心脏畸形。产前超声诊断的28例CoA患儿均首先于3VT切面发现两大动脉内径比例失调,主动脉弓异常小,四腔心切面显示左、右心室比例不对称,左心明显小于右心。此28例CoA患儿中有23例(82.1%)同时获得了3VT切面、主动脉弓纵切面及Y平面,14例于主动脉弓纵切面显示有来自降主动脉的反流。而误诊和漏诊的4例CoA患儿均未能获得满意的主动脉弓纵切面和Y平面。结论 3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调和四腔心切面不对称、左心偏小是CoA的诊断线索,进一步获取主动脉弓的特殊切面以获得至少2个平面的印证是提高CoA产前诊断率的主要技巧。CoA可以单独发生,也可合并其他心内外畸形。