左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波伴睡眠中癫(癎)性电持续状态疗效观察

目的 探讨左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)伴睡眠中癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep, ESES)的疗效.方法 将2010年6月至2013年6月在我院癫(癎)门诊和住院就诊的35例BECT伴ESES患儿分为两组:ESES前期组和ESES组,分别用抗癫(癎)药左乙拉西坦治疗,观察左乙拉西坦对ESES前期和ESES患儿的癫(癎)发作频率、放电指数及神经心理的影响,通过比较治疗前后和不同时期疗效,探讨左乙拉西坦对ESES的预防作用和治疗作用.结果 ESES前期组患儿的临床控制率为55.00％,总有效率为85.00％,脑电图改善率60.00％;ESES组患儿的临床控制率为26.67％,总有效率为73.33％,脑电图改善率46.67％,但两组比较差异无统计学意义.左乙拉西坦治疗后患儿认知功能(语言智商:90.29±13.47;操作智商:93.83 ±11.12;总智商:94.26±10.96)和视觉注意力(反应控制商:100.77±7.91;注意商:94.66±7.22)较治疗前(语言智商:83.97±10.20;操作智商:87.03±11.15;总智商:86.71 ±11.29;反应控制商:87.40±9.68;注意商:79.46±12.52)明显改善,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 左乙拉西坦可作为治疗BECT伴ESES和ESES前期的抗癫(癎)药物,且ESES前期治疗效果更佳,对ESES有一定预防作用.     

左乙拉西坦改善发作控制的癫痫患儿异常脑电图的疗效

目的 探讨左乙拉西坦对临床发作缓解而脑电图明显异常的癫痫患儿的脑电图的影响.方法 将就诊于我院神经专科门诊临床发作得到控制1年以上而脑电图依然明显异常的39例卡马西平单药治疗中的部分性或复杂部分性发作的癫痫患儿按来诊顺序交叉分为对照组、丙戊酸钠组及左乙拉西坦组,各13例.入组前半个月内均行脑电图检查,入组后分别予以维持原药治疗、加用丙戊酸钠口服及加用左乙拉西坦口服.观察时间6个月,6个月后复查脑电图,分析其疗效.结果 3组患儿脑电图改善率(控制+显效+有效/总例数-失访人数)分别为9.1％、23.1％和66.7％;3组患儿脑电图改善率比较差异有统计学意义(P＜0.01),丙戊酸钠组与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.0125),左乙拉西坦组与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.012 5).结论 添加左乙拉西坦可以有效减少癫痫患儿发作间期脑电图异常放电频率.     

伴有中央颞区棘波的良性癫对儿童智力的影响

目的探讨伴有中央颞区棘波的良性癫(BECTS)及脑电图癫样放电对儿童智力的影响。方法对42例BECTS患儿(BECTS组)应用中国韦氏儿童智力量表进行智力测定,与21例年龄、性别、受教育情况及家庭背景相匹配的呼吸道感染儿童(对照组)进行比较;并将其临床资料(包括起病年龄、病程、发作频率及脑电图的放电频率等)按不同等级分类后进行相关性分析,使用SPSS13.0软件观察各种因素对BECTS患儿智力的影响。结果BECTS组患儿各项智商均值均低于对照组,且言语智商和总智商均值和对照组比较差异均有统计学意义(Pa<0.05);BECTS组病程与言语智商、总智商具有相关性(Pa<0.05);BECTS患儿清醒期脑电图的异常放电频率与言语智商、总智商具有相关性(Pa<0.05),而其思睡期及非快动眼睡眠期无相关性。结论BECTS患儿与对照儿童相比,智力水平下降,且言语智商受损更为明显。病程和清醒期脑电图异常放电频率影响BECTS患儿的智力水平,尤其是对言语智商的影响更为显著。     

良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床特点及治疗策略

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型的临床特点及治疗策略.方法 回顾分析2010年1月至2015年1月就诊于本院的15例BECT变异型患儿的临床资料.结果 15例BECT变异型患儿的起病年龄中位数为5岁7个月(1岁1个月~10岁);病程9个月~7年.87.0%(13/15例)患儿符合BECT变异型Ⅰ型的临床表现.88.0%(10/12例)随访儿童存在一定程度的学习障碍,所有患儿脑电图均显示一侧或双侧中央、顶区和(或)中、后颞区(Rolandic区)散在的棘慢波或棘波发放,睡眠后明显增多.33%(5/15例)患儿合并不典型失神,47%(7/15例)患儿清醒期可监测到负性肌阵挛的发作,同期可明确发现相应的脑电图改变.丙戊酸钠加用左乙拉西坦、丙戊酸钠加用氯硝西泮和丙戊酸钠加用左乙拉西坦及氯硝西泮为较为常用的抗癫痫药物组合.对于口服抗癫痫药物无效的患儿可予甲泼尼龙冲击治疗.结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化,认识其临床和脑电图变化的特点及规律,可提高对BECT变异型的诊断.抗癫痫药物目的不仅是控制临床发作,更重要的是减少脑电图的异常放电.     

左乙拉西坦对儿童睡眠中癫癎性电持续状态的影响

目的：探讨左乙拉西坦（levetiracetam, LEV）治疗儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疗效。方法：对2009年8月至2011年3月首诊的27 例ESES患儿使用LEV状况进行分析,并最少随访6个月。结果：27例ESES患儿起病年龄为9个月至9岁7个月,起病早期81%的患儿为局限性运动发作。23例为ESES确诊后加用LEV治疗,其中19例为良性癫癎伴中央颞区棘波（BECT）患儿,4例为非BECT的ESES患儿。LEV 开始治疗年龄为1岁8个月至11岁9个月, 随访时间为7~19个月。LEV控制发作有效率为82%,改善脑电图（EEG）情况有效率为78%。LEV控制临床发作效果优于改善EEG效果（P<0.05）。另4例患儿于ESES前已加用LEV治疗,其中2例临床发作得到控制或EEG有明显改善。结论：LEV在控制临床发作和改善脑电图放电方面均有一定疗效。     

丙戊酸和拉莫三嗪治疗儿童失神癫癎的临床研究

目的：评价丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗儿童失神癫癎的临床疗效。方法：通过典型临床表现和视频脑电图（过度换气诱发实验阳性）确诊儿童失神癫癎,将患者进行随机开放对照分组研究。分别给予丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗,随访1年,观察患者的发作控制情况,脑电图的改善以及不良反应。结果：共有48例入组,45例患者完成观察,其中丙戊酸治疗组23例,拉莫三嗪治疗组22例。丙戊酸组在服药12月时有17例实现无发作,其中15例脑电图无癎样放电。拉莫三嗪组在服药12个月时12例无发作（P＞0.05）,其中6例脑电图无癎样放电（P＜0.05）。所有患者均未见严重不良反应。结论：丙戊酸和拉莫三嗪均为治疗儿童癫癎的安全有效药物;丙戊酸控制癎样放电可能优于拉莫三嗪。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：653-655］     

左乙拉西坦单药治疗癫(癎)患儿出现行为异常的气质与脑电特征分析

目的 通过分析经左乙拉西坦(LEV)治疗癫(癎)出现行为异常患儿的气质和脑电图,探讨左乙拉西坦治疗癫(癎)出现行为异常的特征.方法 本院2008年12月-2010年10月诊断为癫(癎)的患儿126例,均给予LEV单药治疗,对癫(癎)患儿均采用相同的起始剂量,相同的间隔时间并按相同的公斤体质量加量,起始量10 mg·kg-1·d-1,2次·d-1,1周增加上述剂量1次,2～4周增加至维持剂量20～40 mg·kg-1·d-1,2次·d-1.通过电话跟踪随访,将出现兴奋、激惹、攻击、嗜睡等行为者共34例归为观察组,未出现行为异常者按11配对选出34例为对照组,对2 组患儿进行气质测定,每个气质维度包括活动水平、节律性、趋避性、适应性、反应阈限、反应强度、心境、注意分散度和持久性,并分析患儿的脑电图.结果 观察组患儿在反应强度、情绪本质等气质维度的得分较对照组患儿高,差异均有统计学意义(Pa<0.01).在活动水平、节律性、适应性、坚持性、注意分散度等方面差异无统计学意义.34例出现行为异常者均为局限性发作患儿,其中22例表现为额颞部异常放电.结论 LEV单药治疗癫(癎)患儿出现行为异常易发生在以额颞部异常放电的局限性发作患儿,并且该类患儿具有较强的反应强度及负性情绪.     

左乙拉西坦治疗儿童癫癎的系统评价

目的：左乙拉西坦已经广泛应用于儿童癫癎的治疗中,但尚无高质量证据证明其安全性和有效性。本研究系统评价左乙拉西坦治疗儿童癫癎的有效性和安全性。方法：计算机检索Pubmed、 Embase、Cochrane数据库和中国生物医学文献光盘数据库、万方和维普中文数据库,检索时间截止2009年3月。纳入左乙拉西坦治疗儿童癫癎的随机和半随机试验,用meta分析方法对数据进行处理和系统评价。结果：纳入2个随机对照试验。一篇为左乙拉西坦（n=101）与安慰剂对照（n=91）添加治疗儿童难治性癫癎的多中心随机双盲试验,共198名患儿,左乙拉西坦和安慰剂发作完全缓解率分别为6.9%,1%（P<0.01）。与安慰剂组比较,左乙拉西坦治疗明显减少了癫癎发作频率（P<0.01）。另一篇为左乙拉西坦（n=21）与奥卡西平（n=18）单药治疗儿童中央颞区棘波癫癎随机对照试验。共39名患儿。左乙拉西坦和奥卡西平两组发作完全缓解率分别为90.5%,72.2%（P=0.410）。左乙拉西坦治疗相关副反应发生率与安慰剂组和奥卡西平两组差异无统计学意义。结论：目前证据表明,左乙拉西坦治疗儿童癫癎有效,但仍需更多实验数据支持。［中国当代儿科杂志,2010,12（2）：128-131］     

癫(癎)患儿月服用丙戊酸镁缓释片治疗前后认知功能的变化

目的观察丙戊酸镁缓释剂治疗癫的疗效及其对癫患儿认知功能的影响。方法对38例患儿予丙戊酸镁缓释剂治疗,并密切观察其发作控制的程度、服药期间的不良反应,定期复查肝功能和血常规,治疗前、治疗后6个月分别予患儿智商、P300测定,与正常对照组40例比较。结果完全控制18例(47.4%),显效11例(28.9%),有效6例(15.8%),无效3例(7.9%),总有效率92.1%;治疗前、治疗后6个月癫组智商与正常对照组相比,差异均有显著性(P均<0.01);治疗后6个月癫患儿的P300潜伏期、波幅治疗6个月后较治疗前有所改变,但均无显著性差异(P均>0.05)。结论丙戊酸镁缓释剂治疗儿童癫疗效显著,使用方便,无明确的不良反应,且对儿童认知功能的影响不明显。     

左乙拉西坦的国产仿制药替换治疗儿童癫痫的疗效及安全性研究北大核心CSCD

目的评价左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药进口左乙拉西坦治疗儿童癫痫的疗效及安全性。方法回顾性分析2019年5月至2020年12月在广东省人民医院住院或门诊接受左乙拉西坦的国产仿制药替换治疗的154例癫痫患儿的临床资料,分析比较左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药治疗的效果及安全性。结果154例患儿基线期癫痫控制率为77.3%(119/154),替换治疗6个月后癫痫控制率达83.8%(129/154),差异有统计学意义(P<0.05)。基线期与替换治疗6个月后癫痫发作频率比较差异无统计学意义(P>0.05)。替换治疗后无效患儿出现难治性癫痫比例高于有效患儿(P<0.05)。替换治疗前,仅1例患儿(0.6%)出现嗜睡;替换治疗后,3例患儿(1.9%)观察到轻度药物不良反应,包括头晕、嗜睡、易激惹、脾气暴躁,与替换治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药进口左乙拉西坦治疗儿童癫痫是安全有效的,值得推广,但是需要更多的前瞻性随机对照试验来证实。     

拉莫三嗪、丙戊酸钠对癫(癎)儿童认知功能的影响

目的：探讨拉莫三嗪（LTG）和丙戊酸钠（VPA）对癫痫儿童认知功能的影响。方法：首次确诊的癫痫患儿76例中，36例用LTG单药治疗，40例用VAP单药治疗。用药6个月前后对二组进行智力（IQ）测定。同时选取20例健康儿童作为健康对照组。结果：1．癫痫患儿语言智商（VIQ）、操作智商（PIQ）和总智商（FIQ）明显低于健康对照组，各项分测验得分亦均降低（Pa〈0．05）。2．癫痫患儿用LTG治疗6个月后VIQ、PIQ、FIQ及各项分测验得分较用药前无明显变化（Pa〉0．05）；癫痫患儿用VPA治疗6个月后VIQ、PIQ、FIQ无明显变化（Pa〉0．05），而在分测验中知识项得分用药后比用药前显著提高（P〈0．05），编码、木块图项得分显著下降（Pa〈0．05）。结论：癫痫患儿易发生认知功能损害，且损害无选择性；癫痫患儿服用LTG 6个月后对认知功能无影响；服用VPA 6个月后FIQ未见明显变化，但在木块图和编码上有降低，而在知识项得分用药后比用药前提高，表明VPA主要影响右脑功能，而对左脑无影响。     

伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

目的 探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫 （BECT） 变异型临床表现、 神经电生理特点、 治疗及预后。方法 对2001年10月至2012年12月北京大学第一医院儿科神经科门诊或住院的67例BECT变异型儿童临床资料、视频脑电图（VEEG）特点、治疗反应及预后进行2～10年的随访及总结。结果 患儿首次出现癫痫发作的年龄为1岁6个月至10岁,出现BECT变异型临床表现的年龄为2岁6个月至10岁6个月。所有患儿脑电图（EEG）均表现为Rolandic区放电,其中25例（37.3%）为非快速眼动睡眠（NREM）期放电指数≥85%,42例（62.7%）NREM期放电指数为50%～＜85%。51例（76.1%）监测到负性肌阵挛发作。应用口服抗癫痫药物治疗10例发作控制,5例发作减少＞50%, 52例无效。单独应用口服抗癫痫药物无效患儿中 50 例联合应用皮质激素治疗, 2 ~ 10年随访,其中 21例（42.0%）发作控制, 25例（50.0%）发作减少＞50%,4例发作未控制。14例（28.0%）于甲基泼尼松龙治疗后1个月至1年2个月复发。激素治疗后6个月评估言语智商（VIQ）及操作智商（PIQ）均有提高（P＜0.05）。长期随访的学龄期患儿60例中30例（50.0%）学习成绩差,对其中25例进行神经心理评估,20例（80.0%）有不同程度认知功能受损。结论 BECT变异型除发作频繁及出现新的发作形式外,常伴认知受损、EEG恶化。多数患儿口服抗癫痫药物难以控制发作,激素治疗对大部分患儿有效,6个月治疗使临床症状、认知和EEG显著改善,但复发率较高。部分BECT变异型远期预后不理想,遗留认知功能下降及行为异常。     

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??Abstract?? Objective To study the electro-clinical features and prognosis of the variants of benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes??BECT??. Methods Sixty-seven patients with BECT variants were diagnosed in the hospital. They have been followed up for 2 to 10 years.The clinical information, including clinical manifestation??video-EEG??the response to the medical treatment?? and the prognosis of the patients, was studied. Results The onset of the seizures in these patients was from 1 year and 6 months to 10 years?? and the median age was 4 years and 5 months. The symptoms of BECT variants presented from 2 years and 6 months to 10 years and 6 months??the median age was 6 years. The EEGs of all patients showed abundance of spike and waves in Rolandic areas during wake-up and sleep.In 25 cases ??37.3%????the index of discharge in non-rapid eye movements??NREM??was more than 85%.In 42 cases??62.7%????the index was between 50% and 85%.Epileptic negative myoclonus??ENM??was detected in 51 cases??76.1%??by the outstretched arm tests during the EEG recording.All the patients were treated with antiepileptic drugs??AED????only 10 cases were seizure free?? and the seizure frequency decreased more than 50% in 5 cases.There were no responses in the other 52 cases.Then the corticosteroid was administered to 50 cases who were resistant to AED. Among them??21 cases were seizure free; in 25 cases??the seizure frequency decreased more than 50%?? and only 4 cases had no response to this treatment. Fourteen cases??28%??relapsed 1 month to 1 year and 2 months after corticosteroid therapy.Six months after the corticosteroid therapy?? verbal intelligence quotient??VIQ??and performance intelligence quotient??PIQ??increased??P??0.05??.A long time follow-up of 60 school-aged children showed that 30 cases??50%??had poor school performance. Neuropsychological assessment was performed on 25 cases?? and the cognitive decline was observed in 20 cases??80%??. Conclusion BECT variants should be considered in patients with BECT when the seizure frequency increases and new types of seizures present.EEG deterioration and cognitive decline often accompany simultaneously.Seizures are difficult to control with antiepileptic drugs.Corticosteroid therapy is effective in most of the patients. Clinical manifestations??EEG and cognition improve within 6 months after the therapy, but relapse rate is a little bit higher. The long term prognosis of BECT variants is unsatisfying in cognitive function and behavior.     

学龄期注意缺陷多动障碍共患特定学习障碍儿童智力结构与临床特征分析

目的 探讨注意缺陷多动障碍（ADHD）共患特定学习障碍（SLD）儿童的智力结构及其他临床特征。方法 回顾性选择2018年10月至2019年4月在吉林大学第一医院发育行为儿科门诊明确诊断的学龄期ADHD儿童88例为研究对象,根据有无共患SLD分为单纯ADHD组（n=45）和ADHD共患SLD组（n=43）。分析比较两组患儿的智力结构及其他临床特征。结果 ADHD共患SLD组患儿言语智商（VIQ）、操作智商（PIQ）及总智商（FIQ）得分均显著低于单纯ADHD组（P < 0.05）,VIQ中的常识、类同、算数及背数得分显著低于单纯ADHD组（P < 0.05）,PIQ的填图、排列、积木及拼图得分显著低于单纯ADHD组（P < 0.05）;共患SLD的发生与FIQ、VIQ、PIQ及常识、类同、算数、背数、填图、排列、积木、拼图能力呈显著负相关（P < 0.05）。结论 ADHD共患SLD患儿FIQ、VIQ及PIQ表现差于单纯ADHD患儿,主要表现在大部分智力结构因子能力偏弱。需要进一步关注学龄期ADHD儿童共患SLD的管理与干预。     

儿童青少年期起病精神分裂症患者的临床特征与认知功能的关系

目的 探讨儿童青少年期起病精神分裂症患者认知功能的影响因素。方法 对符合国际疾病分类第十版精神分裂症诊断标准的78 名儿童青少年期起病的精神分裂症患者的临床资料进行回顾性分析。采用韦氏儿童智力测验、倒背数字、威斯康星卡片分类测验(WCST)以及P300 等评估认知功能,使用阳性与阴性症状量表(PANSS)评定临床症状。结果 患者的受教育年限越长,P300Fz 点P3 潜伏期越短;患者发病年龄越早,P300Fz 点P3 波潜伏期越长;患者母亲受教育年限越长,患者的IQ 总分、言语IQ 分、操作IQ 分、WCST 概念化水平百分数以及倒背分数越高;父亲受教育年限越长,患者的WCST 概念化水平百分数和WCST 完成分类数越高;PANSS 阴性症状分量表得分高者IQ 总分低、言语IQ 分低、操作IQ 分低、WCST 概念化水平低、WCST完成分类数少以及倒背分数低,PANSS 抑郁分高者倒背分数低,PANSS 总分高者WCST 完成分类数少以及倒背分数低;疾病稳定时间长者倒背分数高。结论 阴性症状严重程度及父母受教育程度是儿童青少年期起病精神分裂症患者认知功能的主要影响因素。     

学龄期注意缺陷多动障碍共患特定学习障碍儿童智力结构与临床特征分析

目的 探讨注意缺陷多动障碍（ADHD）共患特定学习障碍（SLD）儿童的智力结构及其他临床特征。方法 回顾性选择2018年10月至2019年4月在吉林大学第一医院发育行为儿科门诊明确诊断的学龄期ADHD儿童88例为研究对象,根据有无共患SLD分为单纯ADHD组（n=45）和ADHD共患SLD组（n=43）。分析比较两组患儿的智力结构及其他临床特征。结果 ADHD共患SLD组患儿言语智商（VIQ）、操作智商（PIQ）及总智商（FIQ）得分均显著低于单纯ADHD组（P < 0.05）,VIQ中的常识、类同、算数及背数得分显著低于单纯ADHD组（P < 0.05）,PIQ的填图、排列、积木及拼图得分显著低于单纯ADHD组（P < 0.05）;共患SLD的发生与FIQ、VIQ、PIQ及常识、类同、算数、背数、填图、排列、积木、拼图能力呈显著负相关（P < 0.05）。结论 ADHD共患SLD患儿FIQ、VIQ及PIQ表现差于单纯ADHD患儿,主要表现在大部分智力结构因子能力偏弱。需要进一步关注学龄期ADHD儿童共患SLD的管理与干预。     

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫共患注意缺陷多动障碍患儿认知功能损害的前瞻性研究

目的 探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT）共患注意缺陷多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder,ADHD）患儿与单纯BECT患儿或单纯ADHD患儿认知功能损害的差异。 方法 前瞻性选取初次诊断的BECT共患ADHD患儿80例、BECT患儿91例及ADHD患儿70例为研究对象,并选取同期儿童保健门诊行健康体检的同龄儿童70例为健康对照组,采用事件相关电位P300、韦氏儿童智力量表、视听整合连续测试3种评估方法,分别测定并比较各组儿童各指标的差异。 结果 与健康对照组比较,BECT+ADHD组、BECT组、ADHD组P300潜伏期延长、波幅降低且言语理解指数（verbal comprehension index,VCI）、知觉推理指数（perceptual reasoning index,PRI）、工作记忆指数（working memory index,WMI）、加工速度指数（processing speed index,PSI）、总智商（full scale IQ,FSIQ）,以及听觉反应控制商数（auditory response control quotient,ARCQ）、视觉反应控制商数（visual response control quotient,VRCQ）、综合反应控制商数（full response control quotient,FRCQ）、听觉注意力商数（auditory attention quotient,AAQ）、视觉注意力商数（visual attention quotient,VAQ）、综合注意力商数（full attention quotient,FAQ）分值降低（P<0.05）;与BECT组比较,BECT+ADHD组P300潜伏期延长、波幅降低且VCI、PRI、WMI、PSI、FSIQ及FRCQ分值降低（P<0.05）;与ADHD组比较,BECT+ADHD组P300潜伏期延长、波幅降低且VCI、PRI、FSIQ及ARCQ、FRCQ、AAQ分值降低（P<0.05）。 结论 BECT共患ADHD患儿,与单纯BECT或单纯ADHD患儿比较,其认知功能损害领域基本一致,但有些领域的损害程度更加严重。     

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??Objective The intellectual profiles of children with AS were studied in order to better interpret their behavioral characteristics.Methods Totally 114 children of 6.08~14.24 years old with AS were examined by the China-Wechsler Intelligence Scale for Children ??C-WISC?? and all subtests were administrated.Results The level of intelligence of chidren ranged from mildly impaired to very superior??the average verbal intelligence quotient????VIQ????performance intelligence quotient??PIQ??and full intelligence quotient??FIQ?? were respectively 101.52±18.72??88.30±17.40 and 94.90±17.75??There was statistically significant difference between the VIQ and PIQ among children with AS and a tendency of VIQ??PIQ was showed??P??0.01??. The differences between scores on three Kaufman factors was significant??P??0.01??. Children with AS scored the highest on similarity??vocabulary and information subtests and scored the lowest on picture completion??picture arrangement and coding subsets in full scale??score on comprehension subtest was the lowest in the verbal scale and scores on block design and object assembly subtest were the highest in performance scale.Conclusion The intelligence structures of children with AS are not balanced??which is characterized by a combination of assets and deficits.     

Duchenne肌营养不良患儿的智力特点及与基因突变关系初步探讨

目的：了解国内Duchenne肌营养不良（DMD）患儿智力水平及智力低下的比例,初步探讨DMD患儿智力的结构特点及与基因突变类型的关系。方法：选择2009年1月至2011年3月的102例DMD患儿,其中84例患儿通过多重连接依赖式探针扩增（MLPA）方法进行DMD基因检测。102例DMD患儿中,选择≥6岁的50例DMD患儿作为DMD组;另选取50例年龄、性别与DMD组匹配的健康体检儿童作为对照组。采用韦氏智力量表对两组儿童进行智力及智力结构分析。结果：102例DMD患儿的平均智商为84±21,其中30例（29.4%）总智商低于70。DMD组患儿总智商、言语智商、操作智商及其11项分测验得分均显著低于对照组（P<0.01）。其中DMD基因56-79号外显子突变患儿的智商最低(59.3±11.9),另外,45-55号外显子突变患儿的智商(88.6±1.9) 明显低于1-29号(97.5±9.6)和30-44号(102.8±3.8)外显子突变的患儿（P<0.01）。结论：DMD患儿的总智商、言语智商、操作智商均显著低于正常儿童。DMD患儿智力低下与基因突变存在联系。     

不同亚型注意力缺陷多动障碍患儿的临床特征分析

目的：研究不同亚型注意力缺陷多动障碍(ADHD)患儿的临床特征。方法：将符合美国《精神障碍诊断与统计手册(第4版)》ADHD诊断标准的175名患儿,分为注意缺陷型（ADHD-I,n=82）、多动-冲动型（ADHD-HI,n=24）和混合型（ADHD-C,n=69）,分别进行性别构成、危险因素、共患疾病、智力水平和Conners父母症状问卷的比较。结果：各亚型男女性别构成差异无统计学意义;ADHD-I组和ADHD-C组分娩异常的比率高于ADHD-HI组,ADHD-HI组和ADHD-C组家庭教育方式不当的比率高于ADHD-I组;3组言语智商、操作智商和总智商差异无统计学意义,ADHD-I组智力发展不平衡比率高于其他两组;ADHD-HI组和ADHD-C组对立违抗障碍、抽动障碍的共患率高于ADHD-I组,ADHD-I组和ADHD-C组学习困难的共患率高于ADHD-HI组;ADHD-HI组和ADHD-C组品行问题、冲动-多动、多动指数均高于ADHD-I组,而ADHD-I组学习问题最显著。结论：ADHD-C和ADHD-HI患儿对立违抗障碍和抽动障碍共患率较高,多动-冲动等破环性行为突出,ADHD-I患儿学习问题和智力发展不平衡显著。［中国当代儿科杂志,2010,12（9）：704-708］