发作性睡病的临床研究进展

发作性睡病常在儿童期起病并可持续终生，其典型型症状为过度的白天睡眠、猝倒、睡眠瘫痪、幻觉。病理生理特征为睡眠周期的紊乱和睡眠结构的改变。本病的发生与遗传有关。多导睡眠描记术和多次睡眠潜伏期试验有助于诊断。对患病儿童需要进行长期的药物治疗和全面的管理，以控制白天的过度睡眠，提高认知水平，增加与社会的交往，改善其生活质量。     

发作性睡病22例

发作性睡病２２例北京医科大学第一医院儿科（１０００３４）邹枫，包新华发作性睡病是一种睡眠异常性疾病，临床少见。现将我科１９９０年～１９９５年收治的２２例分析如下。临床资料一般资料２２例中男１６例，女６例。年龄４．８岁～１４岁，病程２月～５年。２例家族...     

发作性睡病的临床研究进展

发作性睡病常在儿童期起病并可持续终生，其典型症状为过度的白天睡眠、猝倒、睡眠瘫痪、幻觉。病理生理特征为睡眠周期的紊乱和睡眠结构的改变。本病的发生与遗传有关．多导睡眠描记术和多次睡眠潜伏期试验有助于诊断．对患病儿童需要进行长期的药物治疗和全面的管理，以控制白天的过度睡眠，提高认知水平，增加与社会的交往，改善其生活质量．     

儿童发作性睡病13例

我院1983～2002年共收治儿童发作性睡病13例,现报告如下。 临床资料 一、一般资料 本组男8例,女5例;起病年龄5～13岁。其中2例中有分娩困难史,1例有颅外伤史,2例有发作性睡病家族史。     

6例发作性睡病分析

1　临床资料　　 1997～ 2 0 0 0年 ,我科诊治了 6例发作性睡病患者 ,6例均为男孩 ,10岁 2例 ,12～ 14岁 4例 ,平均年龄为 12 .2岁。病程 6～ 14个月 ,平均为 6 .5个月。曾于外院诊断为发作性睡病 2例 ,癫痫失张力型 1例 ,疑似病脑 3例。 6例患儿均有日间不可抗拒的睡眠 ,其中     

发作性睡病2例

例 1,女 ,10岁。因发作性睡眠 4年 ,加重 1年入院。患儿于 4年前无诱因出现阵发性发困及睡眠 ,开始每周 1～ 2次 ,近 1年每日发作数次 ,每次持续数分至数 10分钟 ,在坐车、上课、吃饭等任何情况下均可发生不可抗拒睡眠 ,入睡时有幻觉 ,可唤醒 ,无意识障碍。在情绪激动 ,尤其是大笑时即感双下肢无力而不能站立 ,但无猝倒、睡瘫。患儿无特殊既往史及家族史。神经系统检查 :双侧踝阵挛阳性 ,皮肤划痕征阳性 ,余正常。头颅ＣＴ ,ＭＲＩ正常。脑电图清醒闭目时为界限性脑电图 ,睁眼时有睡眠波。剥夺睡眠脑电图正常。血常规及血生化正常。入院后予…     

发作性睡病：附17例临床分析

本文回顾性总结了我院儿科自１９８７年以来收治的发作性睡病共１７例，结果表明症状以睡眠过多及不可抗拒的睡眠发作最多，以下依次为猝倒症、睡眠幻觉及睡瘫症，有典型四联症的病人仅２例。影像学检查均无特殊改变，普通睡眠脑电图１３例中有３例呈界限性改变；查２４小时脑电图６例，其中５例有睡眠一醒觉周期改变，ＲＥＭ睡眠占全部睡眠时间的４９－６２％，提示２４小时脑电图较普通睡眠脑电图对诊断发作性睡病意义较大。     

早发型发作性睡病患儿的非典型症状临床研究

早发型发作性睡病是一种病因不明的儿童慢性神经系统疾病,患儿可能以非典型临床症状为主要表现,是近年来国内重点关注的小儿神经科疾病之一.该文就早发型发作性睡病患儿的非典型临床症状、发病机制、诊断及治疗的研究进展作一综述.     

发作性睡病伴肥胖患儿的临床特征北大核心CSCD

目的：分析发作性睡病伴肥胖患儿的临床特征,探讨肥胖对发作性睡病患儿的影响。方法选取2012年7月至2015年1月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科首次确诊的发作性睡病患儿40例,参照中国儿童体质量指数（BMI）生长曲线中关于肥胖的诊断标准分为伴肥胖及不伴肥胖2组。对2组患儿的一般临床资料进行分析,并对2组患儿肥胖的相关代谢指标、整夜多导睡眠监测（PSG）情况进行对比研究。结果本组患儿男女比例3：1,伴肥胖组21例（52.5％）,不伴肥胖组19例（47.5％）。所有患儿 BMI 为（21.55±3.11）kg/ m2。伴肥胖组 BMI（23.09±2.46）kg/ m2,不伴肥胖组 BMI（19.85±2.89）kg/ m2。伴肥胖组患儿发病年龄及就诊年龄[（7.94±2.22）岁、（8.76±2.36）岁]均低于不伴肥胖组患儿[（10.75±3.10）岁、（12.51±2.88）岁]。所有患儿空腹血糖及血脂三项均未见异常,组间比较差异无统计学意义。伴肥胖组患儿睡眠总时间、睡眠效率及快速眼球运动（REM）期比率[（397.45±53.76）min、（68.70±8.90）％、（18.37±4.39）％]均明显低于不伴肥胖组[（449.95±86.49）min、（76.58±13.60）％、（22.19±6.34）％]。从睡眠结构来看,伴肥胖组患儿的非快速眼球运动（NREM）Ⅰ期占（20.90±6.38）％,较不伴肥胖组[（16.26±4.22）％]增加,Ⅱ期所占比率在伴肥胖组[（42.59±5.52）％]与不伴肥胖组[（38.54±8.74）％]之间未见明显差异。Ⅲ＋Ⅳ期（慢波睡眠期）比率伴肥胖组[（18.14±6.97）％]明显低于不伴肥胖组[（22.60±5.69）％]。结论肥胖症是发作性睡病常见的共患病之一,影响了50％以上的患儿,容易出现在低年龄段的发作性睡病患儿中。伴肥胖的睡病患儿夜间睡眠总时间减少,睡眠效率降低,睡眠结构紊乱更加明显。提高对发作性睡病伴肥胖患儿的认识,及早合理用药是成功治疗的关键。     

儿童发作性睡病的视频脑电图特征

目的　探讨发作性睡病的视频脑电图的特征。方法　对 12例发作性睡病患儿进行睡眠脑电图监测。结果　 12例患儿均有过度或发作性白日睡眠 ,7例有猝倒 ,3例出现睡眠瘫痪 ,4例出现睡眠幻觉 ,3例伴自动样行为。睡眠脑电图监测显示 12例平均睡眠潜伏期 <5min ,有 2次或 2次以上直接进入快速眼动相睡眠。结论　视频脑电图有助于发作性睡病的明确诊断     

肺炎支原体的耐药状况及中医药研究进展

肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae,MP)是儿童呼吸道感染的常见病原体,大环内酯类抗生素是治疗小儿MP感染的首选药物.近年来MP对大环内酯类抗生素出现耐药,中医药治疗该病有较大优势.该文就MP的国内外耐药状况及中医药治疗小儿MP的优势、机制研究方面作一概述.     

哮喘气道重塑相关细胞因子及中药对其调控作用的研究进展

气道重塑是支气管哮喘的主要病理改变之一。研究表明多种细胞因子(包括趋化因子、生长因子、基质蛋白等)通过构建复杂的信号传导通路,参与并加强气道重塑,射干麻黄汤等中药对气道重塑的多个环节有调节作用。     

儿童功能性消化不良中西医结合诊治专家共识

功能性消化不良(functional dyspepsia,FD)作为临床上最常见的上消化道功能性疾病之一,严重影响我国儿童的生活质量,耗费医疗资源。由于FD定义和症状谱的不断改变,导致其在诊治方面存在较大争议。为规范儿童FD中西医结合诊治,由中华中医药学会儿童健康协同创新平台专家委员会发起并组织国内该领域的部分中西医专家联合制定本共识,以期切实解决FD诊疗中的临床问题,并推动FD中西医结合研究的发展。     

39例发作性睡病患儿的临床特征

目的　探讨儿童发作性睡病的临床特征、诊断方法及远期预后。方法　对 3 9例发作性睡病患儿进行睡眠脑电图监测 ,结合临床特点进行诊断 ,采用哌醋甲酯治疗 ,并进行远期随访。结果3 9例患儿均有过度或发作性的白天睡眠 ,3 5例有夜间睡眠紊乱 ,3 6例伴猝倒 ,9例伴睡眠瘫痪 ,19例出现睡眠幻觉 ,6例伴有自动症样行为。睡眠脑电图监测显示 3 8例平均睡眠潜伏期 <5min ,有 2次或 2次以上直接进入快速眼动相睡眠 ;1例睡眠周期正常。随访 2 3例 ,随访 1年以上者 17例 ,其中 10例采用哌醋甲酯治疗 ,7例白天的过度睡眠得到改善 ,未发现明显副作用 ;大多数患儿出现了不同程度的社会心理和学习问题。结论　发作性睡病是一慢性神经系统疾病 ,伴随终生 ,应根据其典型的临床表现及睡眠脑电监测结果作出早期诊断 ,对患儿应予长期的治疗 ,并加强对患儿的管理和教育 ,以提高患儿的生活质量     

儿童发作性睡病的诊断及人类白细胞抗原在诊断中的意义

目的　　探讨儿童发作性睡病的诊断依据和人类白细胞抗原 (HLA)Ⅱ类等位基因在诊断中的意义。方法　对 4 0例发作性睡病患儿的临床资料进行分析。所有患儿接受了多次小睡潜伏时间试验 (MSLT)。应用PCR序列特异性引物体外基因扩增 (PCR -SSP)方法测定HLA -DRB1及DQB1等位基因 ,并与本室对北京地区 91名正常人检测的数据进行比较。结果　本组 4 0例 ,平均病程 6 5个月 ,≤ 3个月者 14例 ( 30 % )。 4 0例患儿均有过度或发作性睡眠 ,37例伴猝倒 ,2 2例伴入睡幻觉 ,6例伴睡眠瘫痪。本组MSLT平均睡眠潜伏期 <5min ,异常快速眼动 (REM )睡眠平均 2～ 5( 4 33± 0 2 6 )次。异常REM睡眠潜伏期为 0 2 5～ 4 9( 4 0± 1 8)min。本组HLA -DRB1 15 0 1阳性率为 0 4 38,较对照组 ( 0 115 )高 ,DQB1 0 6 0 1阳性率为 0 0 2 5 ,较对照组 ( 0 0 93)低。本组 35例为DRB1 15 0 1及DQB1 0 6 0 2均阳性 ,2例为DRB1 15 0 2及DQB1 0 6 0 1均阳性 ,余 3例患儿DRB1 15和DQB1 0 6均为阴性。结论　本病诊断可依据其临床表现 ,MSLT测试结果 ,并除外其他可解释这些症状的躯体或精神方面疾病。DRB1 15 0 1及DQB1 0 6 0 2为发作性睡病易感基因 ,HLA-DRB1 15检测结果阴性者 ,不能排除本病     

发作性睡病的延迟诊断及与癫痫的鉴别诊治

发作性睡病是临床少见的睡眠-觉醒节律障碍性疾病,表现为白天反复发作的不可遏制的睡眠,常伴猝倒发作、睡眠瘫痪及入睡前幻觉。临床医师对发作性睡病的认识不足是导致误诊和延迟诊断的主要原因之一。癫痫发作类型复杂多样,与发作性睡病易混淆,二者需相互鉴别,且当二者共患病时,诊断和治疗会更加困难。现通过对发作性睡病的临床特征与延迟诊...     

自身免疫性心肌炎发病机制和临床意义的研究进展

自身免疫受遗传、免疫、激素和环境等因素影响,病毒感染可能会触发自身免疫.在各种类型心脏病的发病过程中自身免疫可能扮演一个重要角色,被定义为由心肌功能受损引起的心肌炎症反应,是导致扩张型心肌病最常见的病因.心肌炎可以由感染和非感染因素引起,非感染因素包括伴随心肌炎的自身免性疾病.为了更好地了解自身免疫性心肌炎,该文就自身免疫性心肌炎的发病机制和临床意义作一综述.     

中西医结合早期干预新生儿缺氧缺血性脑病的研究

目的 探讨中西医结合早期干预对减少中重度缺氧缺血性脑病患儿智能及运动发育的影响。方法 将64例中重度缺氧缺血性脑病患儿分为干预组33例及对照组31例。所有病例均于出生后3、6、9、12、24、36个月龄时进行智能、运动发育随访和检测。结果 干预组患儿智能及运动发育明显高于对照组。结论 对中重度缺氧缺血性脑病患儿早期给予中西医的干预,能有效地促进其智力发育并改善预后。