儿童EB病毒相关噬血细胞综合征14例临床分析

目的探讨EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的病因、临床表现、治疗及预后。方法对14例EBV-AHS临床资料进行分析。结果EBV-AHS临床表现多为高热,肝、脾、淋巴结肿大,出血,皮疹等。血细胞有不同程度减少,血清铁蛋白增高,乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,骨髓中出现噬血细胞。联合化疗(环孢素A+足叶乙苷)、糖皮质激素、静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗有效。结论EBV-AHS病因复杂,病情凶险,病死率高,联合化疗、糖皮质激素、IVIG治疗有效。     

EB病毒感染相关噬血细胞综合征的诊治研究进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)是一组病因及发病机制复杂.组织病理表现以良性组织细胞增生活化,伴随噬血细胞现象的一类综合征.HS分为原发性和继发性两大类,原发性是指家族遗传相关的免疫缺陷状态,继发性指后天获得所致,其中以EB病毒感染相关最为常见.EB病毒感染相关HS的病情进展快,病死率高,现就该病的诊治进展作一概述.     

噬血细胞综合征的研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH),是一种反应性单核吞噬系统疾病,常见于小儿,临床酷似恶性组织细胞增生症,易误诊。本病分为原发性和继发性两种,两者临床经过及预后均不同。本文就近年来此病的研究进展综述如下。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征1例

患儿,女,2岁3个月,因发热1.5个月,面色苍白1个月,牙龈出血2次入院。1.5个月前患儿首次在我院查EBV—IgM( );骨髓报告为增生性贫血骨髓象,予对症处理,无效,近3周出现弛张热,面色苍白进行性加重,自动出院。1周前牙龈出血2次入我院。既往史、个人史、家族史无异常。查体:血压10.5/7.0kPa,神志模糊,面色苍黄,全身轻度水肿,     

EB病毒相关性噬血细胞综合征及其分子生物学机制

感染相关性噬血细胞综合征多数为EB病毒感染(简称EBV-HLH),病情凶险、病死率很高。EBV-HLH的具体发病机制目前尚不清楚,可能与EBV潜在膜蛋白1(LMP1)和SH2D1A基因突变有关。EBV-HLH通过SH2D1A基因突变或LMP1介导的SH2D1A基因下调,通过LMP1-核因子(NF)-κB单活性通路及其他通路导致过度的T淋巴细胞活化,并提高了EBV感染时Th1细胞因子的分泌水平,过量分泌的γ-干扰素等细胞因子随之引发细胞因子风暴和噬血现象。     

小儿EB病毒相关噬血细胞综合征3例报告及文献复习

EB病毒相关噬血细胞综合征 (EBV -AHS)是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征。其临床特点主要表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和肝功能异常 ,其显著的特征是骨髓涂片或组织中出现体积较大的噬血组织细胞 ,并吞噬血细胞。该文报告 3例并结合文献对本病的发病机制、临床表现、诊断及治疗进行复习。     

病毒相关性噬血细胞综合征的诊断与治疗

目的　提高对病毒相关性噬血细胞综合征的认识。方法　回顾性分析 1 6例病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果　临床表现为持续性高热 ,肝脾大 ,血常规二系或三系减少 ;高三酰甘油血症、血清铁蛋白 (SF)增高 ;纤维蛋白原降低 ,凝血功能障碍 ;CD4/CD8下降 ,非杀伤细胞比例降低 ,高细胞因子血症。骨髓中找到噬血细胞。大剂量人血丙种球蛋白、甲泼尼龙治疗后 ,好转 7例 ,死亡 5例 ,4例放弃治疗。结论　早期诊治是提高病毒相关性噬血细胞综合征患儿生存率的关键。     

噬血细胞综合征的分子生物学基础及其发病机制

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）也称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocyuxsis，HLH），常有多脏器受损，病情进展迅猛，延误诊治，死亡率高。其病因及发病机制复杂，本文从分子生物学水平对该病的病因及其发病机制进行简要阐述。     

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征18例临床特点分析

目的 分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)患儿的临床特点,以利于早期诊断和治疗.方法 回顾性分析18例EBV-AHS患儿的临床表现、实验室检查及治疗转归特点.结果 (1)EBV-AHS患儿以发热＞3周(100%)、肝脾肿大(83%)、浅表淋巴结肿大(72%)、黄疸(67%)为主要表现,此外还可见胸腔积液(50%)、出血(17%)、皮疹(11%)、神经系统症状(11%).(2)实验室检查:血常规3系减少(78%);乳酸脱氢酶升高(100%)、胆红素增高(83%),高密度脂蛋白降低(100%),甘油三酯增高(83%),纤维蛋白原减少(89%),AFFT及PT延长(67%);铁蛋白升高(100%);CD56+T细胞下降(100%);骨髓组织细胞比例增高(100%).(3)治疗及转归:采用HLH-94方案联合更昔洛韦治疗,好转或痊愈6例,死亡12例.结论 EBV-AHS临床表现多样,病死率高,早期诊断和治疗是改善预后的关键.     

儿童噬血细胞综合征11例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治策略。方法回顾性分析2009至2013年住院治疗的11例HLH患儿的临床资料。结果 11例患儿中,6例为EB病毒感染相关性HLH,1例为T细胞淋巴瘤相关性HLH,2例病因不明,2例为UNC13D基因编码序列突变,分别为c.2459CT/p.A832V(丙氨酸突变为缬氨酸),c.3067CT/p.R1023C(精氨酸突变为半胱氨酸);11例患儿中6例经治疗后病情好转,5例治疗无效死亡。结论儿童HLH临床表现缺乏特异性,病情发展快,须及时诊断、治疗。     

儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症NK细胞表面受体和CD107a表达

目的:研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法:选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果:EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+ NK细胞穿孔素表达率和CD8＋ T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论:EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症28例临床分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析。结果 (1)病因:EB病毒感染相关10例,巨细胞病毒感染相关3例,肺炎链球菌感染相关1例,支原体感染相关1例,淋巴瘤相关3例,急性淋巴细胞白血病(ALL)相关1例,余9例无明确病因;(2)儿童HLH早期临床表现以持续高热(100%),脾肿大(96%),肝肿大(85%)最为常见;(3)实验室检查可表现为铁蛋白(SF,100%)和LDH(100%)明显升高,血细胞减少(96%),肝酶升高(93%),骨髓噬血现象(82%),低蛋白血症(70%),低钠血症(61%),NK细胞比例下降(58%),低纤维蛋白原血症(52%)及高三酰甘油血症(29%);(4)所有患儿均采用HLH-2004方案进行化疗,16例疾病缓解,2例有效,2例放弃治疗,8例死亡。结论HLH多继发于EB病毒感染,早期症状缺乏特异性,联合检测SF和LDH可能具有重要临床价值。HLH-2004是有效的治疗方案。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的预后因素分析

目的：通过总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征,分析相关因素与预后的关系,探索影响HLH患儿预后的因素。方法：回顾性分析63例HLH患儿的病例资料,使用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,采用COX模型对影响预后的相关因素进行单因素分析,筛选出有意义的因素进行多因素COX回归分析。结果：患儿的3年及5年生存率均为62.9%;确诊后第1天至4个月,生存率由98.4%降至73.2%。影响疾病预后单因素分析中,具有统计学意义的因素只有治疗后2~3周血小板恢复情况（P=0.002）;在使用依托泊苷治疗的患儿中,治疗1 d后体温恢复情况对预后的影响具有统计学意义（P=0.016）。结论：HLH患儿的预后较为满意,但确诊后的前4个月生存率下降快。治疗2~3周后血小板恢复情况以及使用依托泊苷1 d后体温恢复情况影响患儿预后。     

病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症是以发热、脾肿大、血细胞减少、高铁蛋白血症、高甘油三脂血症和低纤维蛋白原血症等为临床表现的一种综合征,包括原发性和继发性两大类型.继发性噬血细胞淋巴组织增生症由很多因素引起,其中病毒感染较为常见,尤其是EB病毒感染.该文就几种常见病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症的临床特征作一概述.     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症175例临床特征及预后分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素。方法回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析。结果 175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0(1.0～8.0)岁,以婴幼儿期起病最常见(54.3%)。原发性HLH 9例,继发性HLH 166例。继发性HLH中以感染相关性HLH最常见(66.9%)。临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高最为显著。与存活组相比,死亡组患儿白细胞计数和血红蛋白较低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间较长,纤维蛋白原(FIB)较低,中枢神经系统受累率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。中枢神经系统受累、FIB≤1.5 g/L是影响患儿总生存期的独立危险因素(P<0.05)。结论 HLH多见于婴幼儿,临床表现以发热最多见,血清LDH大多异常升高。中枢神经系统受累及FIB水平对初诊HLH患儿疗效评估及预后判断具有重要意义。     

儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症26例

目的探讨儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生综合症(EBV-HLH)的病原学特征及临床实验室特点、治疗及预后相关因素。方法收集2003年8月~2006年8月我院收治的26例EBV-HLH患儿临床及实验室资料,追踪并回顾性分析。结果本组15例患儿EBV-HLH由重症传染性单核细胞增多症(IM)快速进展所致;8例为既往感染的再激活,3例由慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)发展而来。实验室检查:26例患儿有不同程度的外周血三系减低及凝血功能异常并伴有脂质代谢紊乱,骨髓中出现吞噬血细胞现象。治疗及转归:在26例患儿中,16例患儿死亡,总死亡率61.5%。化疗组19例死亡总死亡率47.4%,非化疗组7例死亡率100%,2组有显著性差异(P=0.023)。脏器损害大于4个部位与死亡相关(P=0.009)。在10例存活患儿中,至少9例仍存在EB病毒的活动。结论EBV-HLH病情凶险,预后差,以多脏器损害者更差。早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率。缓解后可继续处于CAEBV感染状态下,甚至可转化成EBV相关淋巴瘤。     

家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症分子遗传学及诊疗研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的综合征,多威胁生命。HLH分为原发性（又称家族性）和继发性HLH。家族性HLH发病年龄常见于婴幼儿,多与遗传基因的缺陷有关。本文在分子遗传学基础上主要对PRF1、UNC13D、STX11和STXBP2等9种家族性HLH相关基因最近研究进展进行整理,并总结了家族性HLH诊疗方法,以增强对该病的认识与了解。     

儿童脓毒症与噬血细胞综合征的临床异同关系

儿童脓毒症是严重感染所致的宿主免疫反应失调,噬血细胞综合征(HLH)是自然杀伤细胞/细胞毒性T细胞过度激活导致的过度免疫活化综合征,两种疾病都可导致危及生命的多器官功能障碍,临床特征既有相似又存在差异,且脓毒症可能进展为HLH,HLH也可继发脓毒症。本文就脓毒症和HLH的临床异同关系进行综述,为临床医生提供更深入的认识。     

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症遗传学研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HLH可分为5型,免疫缺陷综合征相关性HLH包括Chediak-Higashi综合征、格里...