去铁酮联合去铁胺治疗小儿重型β地中海贫血铁过载的疗效分析

目的研究去铁酮(DFP)联合去铁胺(DFO)治疗小儿重型β地中海贫血铁过载的临床效果。方法选取我院2012年2月至2015年8月期间收治的56例重型β地中海贫血铁过载患儿,随机平均分为两组。DFO组单纯采用DFO治疗,联合组采用DFO联合DFP治疗。比较两组患儿的治疗效果、血清铁蛋白(SF)水平和不良反应。结果联合组的总反应率为89.29%,明显高于DFO组的64.29%(P<0.05)。治疗后,两组患儿的SF水平较治疗前均有所降低。治疗前、治疗3个月、治疗6个月及治疗9个月,两组患儿的SF水平比较差异均无统计学意义(P>0.05);治疗12个月,联合组的SF水平明显低于DFO组(P<0.05)。两组患儿的不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 DFP联合DFO治疗重型β地中海贫血铁过载患儿,效果显著,临床总反应率高,SF水平明显改善,不良反应少,值得临床推广应用。     

去铁胺对重型β-地中海贫血糖代谢影响观察

目的 对比观察重型β-地中海贫血(β-TM)患儿在反复输血治疗过程中,使用足量与不足量的去铁胺对患儿糖代谢的临床效果.方法 50例重型β-TM患儿按去铁胺使用量分为足量组(26例)和不足量组(24例),对比两组患儿糖代谢指标空腹血糖(FPG)、空腹胰岛素(FINS)及口服葡萄糖后2h血糖(PG2)、胰岛素(INS2),并计算胰岛素分泌功能指数(IFI)和胰岛素抵抗指数(IRI).结果 两组治疗前FPG、FINS、PG2、INS2比较差异均无统计学意义(P＞0.05);治疗后均较治疗前明显改善,且足量组优于不足量组,差异均有统计学意义(P＜0.05或＜0.01).另外,足量组治疗后IFI和IRI明显优于不足量组(0.71±0.18比0.54±0.11、0.55±0.21比0.68±0.19),差异均有统计学意义(p＜0.01).结论 高血清铁蛋白水平影响糖耐量.铁过量沉积是重型β-TM患儿发生糖代谢紊乱的重要原因.接受足量去铁胺治疗的重型β-TM患儿在胰岛β细胞分泌功能和胰岛素抵抗方面都有明显好转.     

去铁酮和去铁胺联合治疗重症地中海贫血的安全性和有效性评估

目的:探讨去铁酮(DFP)和去铁胺(DFO)联合用药对重症地中海贫血螯合治疗的安全性和有效性。方法:23例经去铁胺治疗不佳的患者,每日用60mg/kg的DFP和50mg/kg的DFO联合治疗,每周5d,治疗12月。结果:血清铁蛋白从3099±396μg/L(均值±s)下降到2864±361μg/L(P=01000),尿铁排泄率从01567±01240mg/(kg·d)增加到01639±01245mg/(kg·d)(P=0.000)。结论:联合DFO和DFP能改善DFO治疗不佳的治疗效果,降低血清铁蛋白浓度,且无明显的毒副作用。     

重型β-地中海贫血患儿的甲状腺功能与铁过载的关系分析

目的 分析重型β-地中海贫血(β-TM)儿童的甲状腺功能与铁过载的关系,改善患儿的甲状腺功能。方法 2018年1—12月在珠海市妇幼保健院治疗的44例β-TM儿童,用化学发光法检测其游离T3(FT3)、游离T4(FT4)、促甲状腺素(TSH)、血清铁蛋白(SF),了解β-TM儿童甲状腺功能减退发生率、分析SF与TSH之间的关系。结果 44例β-TM患儿中甲状腺功能减退(PH)共0例,亚临床型甲状腺功能减退共6例(13.6%),SF与TSH之间呈正相关(r=0.399,P＜0.05),亚临床甲状腺功能减退患儿的SF水平[(5 933.00±2 405.41)μg/L]明显增高(t=-3.174,P＜0.05),不规范祛铁组患儿有较高的SF、TSH水平[(5 322.50±1 956.37)μg/L、(9.95±9.27)mU/ml]和亚临床型甲状腺功能减退发生率(33.3%)(t=6.186、2.678,χ²=8.273,P＜0.05)。结论 β-TM患儿甲状腺功能与SF、不规范祛铁有关,需规范祛铁防止甲状腺功能障碍。     

重型β地中海贫血患儿铁负荷与生化指标的临床研究

目的探讨重型β地中海贫血患儿铁蛋白和肝脏理化指标的相关性,寻求简易评价方法。方法取自1999年至2005年的65名长期在中山大学孙逸仙纪念医院输血治疗并追踪评价的重型β地中海贫血惠儿临床资料,采取相应统计学方法进行相关性研究。结果血清铁蛋白和AST、ALT、肝肿大（r=0．39,0．28,0．30,P〈0．05）、累积输血量显著相关（P〈0．05）。结论肝脏谷丙转氨酶、谷草转氨酶和累积输血量可作为简易反映铁负荷指标。     

重型β地中海贫血患儿身高和体重定量分析及相关因素

目的 定量分析重型β地中海贫血患儿身高和体重,探讨其相关因素。 方法 对本院2012-2016年期间门诊和住院接诊的重型β地中海贫血患儿进行资料收集,按照不同性别和年龄,与中国0~18岁儿童、青少年身高、体重的标准化生长曲线拟合值进行比较,定量评价重型β地中海贫血患儿的身高、体重的水平和变化规律。计算标准差分值,建立回归模型,探讨其与性别、年龄、血红蛋白(hemoglobin,Hb)和血清铁蛋白(serum ferritin,SF)(近1年的平均水平)的相关性。结果 共纳入研究对象50例,其中男童31例,女童19例,年龄(7.09±3.89)岁,Hb和SF分别为(78.60±9.85)g/L、(2 450.56±1 684.84)ng/ml。男性重型地贫患儿生长发育明显落后,9～10岁后落后越明显。以标准差分值为因变量建立的回归模型提示,年龄越大(β=5.301,P＜0.001)、SF含量越高(β=0.002,P=0.003),患儿身高与标准值的差距(以标准差为单位)越大;男性(β=0.405,P=0.006)、年龄越大(β=0.114,P＜0.001)、SF含量越高(β=0.000 1,P=0.011),患儿体重与预期值的差距(以标准差为单位)越大。结论 重型β地中海贫血患儿身高和体重落后,与性别、年龄和SF关系密切。与标准化生长曲线比较,定量评估其水平,对重型β地中海贫血生长发育障碍防治具有临床意义。     

综合干预治疗对重型β-地中海贫血青春期女性生长发育的效果观察

目的:探讨综合干预治疗对重型β-地中海贫血(β-TM)的青春期女性患者性腺发育功能的影响。方法:收集本院确诊的重型β-TM青春期女性患者45例,并收集同期本院体检正常女性15例为对照组。测定两组对象身高、体重,采静脉血检测输血前后血红蛋白(Hb)、促黄体生成素(LH)和促卵泡生成素(FHS)水平、雌二醇(E_2),超声检测性腺发育情况并进行对比分析。结果:治疗前各血清蛋白(SF)浓度组重型β-TM患者的身高、体重、Hb、LH、FSH、E_2、子宫容积、左侧卵巢容积和右侧卵巢容积均低于对照组(P0.05),且随着患者SF的增加呈现降低趋势。经过规范化治疗后各SF浓度组重型β-TM患者的上述检测指标均有所增加并趋近正常水平,治疗前后比较有差异(P0.05),治疗后组间比较无差异(P0.05)。结论:综合规范的干预治疗可恢复重型β-TM的青春期女性的正常身体发育、性腺发育和性激素水平,临床应加以重视和规范治疗。     

儿童中间型和重型β地中海贫血基因型及血液学特点

目的探讨广西地区儿童中间型和重型β地中海贫血(简称地贫)基因型及血液学的不同特点。方法47例β地贫儿童分为中间型(14例)和重型(33例)两组,检测β地贫基因、缺失型α地贫基因、Gγ珠蛋白基因启动子-158(Gγ-158)位点单核苷酸多态性(SNP),并测定外周血Hb、MCV、HbF和HbA2含量。结果中间型组携带nt-28β+地贫基因者7例(50%),复合--SEA缺失型α地贫1者5例(35.7%),6例(42.8%)Gγ-158位点碱基为T。重型组中,6例(18.2%)携带β+地贫基因,2例(6.1%)复合-α3.7缺失型α地贫2者3例(9.1%)携带Gγ-158(T)。中间型、重型组的血液学指标分别为Hb:(75.9±9.7)g/L、(56.4±7.6)g/L;MCV:(68.9±5.9)fl(、65.4±4.1)fl;HbF:(66.9±16.3)%(、56.5±22.7)%;HbA2:(2.4±1.2)%(、2.7±1.6)%。结论广西地区儿童β地贫中间型比重型更多地检出nt-28突变、--SEA缺失型α地贫1及Gγ-158(T)。二者的主要差别在于贫血严重程度,无法从MCV、HbF、HbA2水平区分此两型病人。     

同胞脐血移植治疗重型β-地中海贫血的临床研究

【目的】　探讨同胞脐血移植治疗重型 β 地中海贫血 (以下简称地贫 )的疗效。 　【方法】　用HLA全相合或不全相合同胞脐血移植治疗重型 β 地中海贫血患儿 7例。供给受者的有核细胞 ( 4 .5 5～ 16.0 )× 10 7/kg ,CD3 4 + 细胞 ( 0 .11～ 1.0 3 )× 10 6/kg ,粒 巨噬细胞集落形成单位 ( 0 .3 1～ 1.18)× 10 5/kg。移植的预处理方案HLA全相合的患儿采用马利兰 +环磷酰胺 +抗胸腺细胞球蛋白方案 ;HLA 2个位点不全相合者采用高剂量输血 +连续静注去铁胺 +羟基脲 +氟哒拉膑 +马利兰 +环磷酰胺 +抗胸腺细胞球蛋白方案。　【结果】　 7例患儿均获得植入 ,其中 6例患儿为长期稳定植入 ,1例植入后发生排斥。 7例患儿均发生急性移植物抗宿主病 ,其中Ⅰ度 5例 ,Ⅱ度 2例。脱离地贫状态生存 6例 ,血红蛋白一直维持正常 ,1例恢复地贫状态。　【结论】　同胞脐血移植可根治本病。     

600例儿童青少年药品不良反应报告分析

目的 研究某区域儿童药品不良反应(adverse drug reaction,ADR)的发生规律和特点,为预防儿童药品不良反应和保障儿童安全用药提供参考.方法 收集2017年1月-2018年4月南京市鼓楼区市场监督管理局上报国家药品不良反应监测系统所有儿童不良反应报告,共计600例,按照患者性别、年龄、给药途径、药品种...     

血常规危急值与药品不良反应的相关性研究

目的 通过研究临床危急值与药品不良反应(ADR)相关性,提高ADR上报质量。 方法 抽查检验科报告的危急值项目,对涉及出现临床危急值患者的病例进行跟踪分析,对不良反应、用药情况进行调查。 结果 共抽查1 238个临床危急值对应病例,共发现36例疑似ADR报告,占调查期间总上报ADR例数的21.43%;主要 ADR 表现为白细胞减少(占63.89%),其次是血小板减少和肝功能异常(均占16.67%);给药途径主要为静脉滴注和口服用药(分别占为58.33%和50.00%),涉及品种以抗菌药物、质子泵抑制剂和卡马西平为主。 结论 对临床危急值的监测有助于预测ADR报告质量的提高。     

青海某医院耐多药肺结核治疗中不良反应报告

目的　探讨耐多药肺结核患者药物治疗中不良反应发生情况。方法　回顾性分析我院2014年2月—2017年2月收治的76例耐多药肺结核患者的临床资料,统计不良反应发生情况。结果　76例耐多药肺结核患者中有60例发生不良反应,共68例次,不良反应发生率居前3位的是胃肠道反应、关节痛或肌肉痛和肝脏毒性,分别为25.00%、17.11%和14.47%。不同性别、年龄、户籍所在地以及是否为初治的耐多药肺结核患者的不良反应发生率比较差异均无统计学意义（P均＞0.05）。共计60例患者发生68次不良反应,其中维持原治疗的患者34例,占56.67%;需要调整药物剂量或更换药物的患者18例,占30.00%;需要停止治疗的患者8例,占11.76%。结论　耐多药肺结核患者治疗过程中不良反应发生率高,但只要及时观察不良反应发生情况,掌握好中断治疗,更换或停用药物相关标准和指征,多数患者是可以继续治疗的,不应随意停药或中断治疗。     

国内外医院药品不良反应监测研究进展

文章采用文献综述的方法分析了国内外药品不良反应（ADR）及其监测体系存在的一些关键问题。认为,大多文献仅限于对ADR患者性别、年龄、给药途径、不良反应史以及发生ADR药物的类别等基本情况的分析,ADR主要发生于抗感染药物。当前ADR监测系统主要存在支持数据库不完善,报告数据不规范,检索功能薄弱,缺乏数据挖掘分析能力等问题。建议,在采取可靠的办法保证数据来源的准确性和完整性的基础上,建立以病例报告数据库和基础数据为基础的ADR监测系统和统计分析系统;设立监测控制区域,建立以药物警戒和警戒信号为基础的预警体系,及时发现区域外预警信息,做到实时控制ADR发生。     

广西A县0~14岁儿童重大疾病医疗保障研究

目的:了解0～14岁重大疾病儿童医疗费用负担,对提高儿童重大疾病医疗保障水平,进一步推进儿童医疗保障制度提供有效可行的建议.方法:运用SPSS 17.0统计软件对广西A县0～14岁重大疾病儿童就医费用数据等进行分析.结果:0～14岁重大疾病儿童新农合实际补偿比极低,极易发生灾难性卫生支出.结论:提高儿童重大疾病医疗保障水平,建立儿童社会医疗保障体系;因地制宜、因需制宜地选择儿童重大疾病定点医疗机构;探索异地就医的结算方式;控制部分儿童重大疾病的发生.     

趋化因子17与早发型重度子痫前期不良结局的相关性

目的 测定早发型重度子痫前期孕产妇血清胸腺活化调节趋化因子17(thymus and activation-regulated chemokine/CC chemokine ligand 17,CCL 17)浓度,分析CCL 17浓度与孕产妇不良结局的相关性.方法 回顾性分析2015年2月至2019年4月乌鲁木齐市第一...     

父母童年期不良经历对儿童青少年心理行为的影响

童年期不良经历(ACEs)对个体身心健康的危害已得到多方面论证,近年来,国外有研究关注到父母ACEs对儿童青少年心理行为的影响,并探讨了诸多社会心理学和生物学因素在两者关联中的作用。本文综述了父母ACEs对儿童青少年心理行为的代际作用,并分析关联的可能机制,为促进儿童青少年身心健康提供参考依据。     

托吡酯治疗儿童癫痫疗效及不良反应的临床研究

目的探讨托吡酯治疗儿童癫痫疗效及不良反应。方法研究对象为2008年11月～2010年3月我院接诊的癫痫患儿198例,给予托吡酯口服治疗,将0.5～1mg/kg.d定为初始剂量,每周加量1次(每次加药量同初始剂量),加至4mg/kg.d。随访1年,观察其疗效及不良反应情况。结果经1年随访发现,本组198例患儿中完全控制145例(占73.3%),好转48例(占24.2%),无效5例(占2.5%),总有效率达到97.5%;本组198例采用托吡酯进行治疗的癫痫患儿中,23例出现食欲不振,18例出现注意力受损,22例出现体重减轻,24例出现低热,27例出现出汗少,19例出现血尿,3例出现焦虑,5例出现遗忘,1例出现共济失调,3例出现恶心,2例出现意识模糊。结论通过本研究结果证实了在儿童癫痫的治疗中托吡酯疗效好,且不良反应发生率较低,是儿童癫痫的首选药物,值得临床上推广应用。     

肠内营养支持在重症胰腺炎治疗中的地位

目的探讨肠内营养(EN)在急性重症胰腺炎治疗中的地位和介入时机。方法接受系统营养支持治疗的ASP病人11例，经肠外营养(PN)支持后改用经空肠造瘘管(或鼻空肠)EN。EN开始时机为血、尿淀粉酶正常，出现正常肠鸣音，有肛门排气或排便。制剂选择顺序为糖盐水(生理盐水)→化学定方膳→多聚膳→普通饮食。结果全组无死亡病例，后期并发症发生率低，血清白蛋白及转铁蛋白在EN后较EN前明显提高，而淋巴细胞计数改变不明显。结论ASP治疗应尽早从PN过渡到EN，由此不仅可以继续提供足够的营养支持，且能避免长时间PN带来的不利影响，减少并发症，降低死亡率。     

儿童 SCAP原学检测和危险因素分析

目的：了解儿童重症社区获得性肺炎（ SCAP）的病原谱,并对其致病危险因素进行分析。方法以2008年1月至2013年12月期间来武汉市第八医院儿科就诊的4050例社区获得性肺炎患儿为研究对象,从中筛选出重症社区获得性肺炎患儿526例,采集526例患儿的痰标本进行细菌检测和病毒检测;对上述研究对象进行病毒RNA提取及基因扩增,应用非条件Logistic回归进行影响因素分析。结果重症社区获得性肺炎以幼儿发病较常见,细菌检出率39．16％,病毒检出率37．64％;年龄、合并基础疾病、呼吸道合胞病毒（ RSV）感染、是否合并胸腔积液、血红蛋白浓度、症状持续时间、白细胞计数等是儿童SCAP发病的主要影响因素（OR值分别为0．652、5．660、1．890、1．310、1．580、1．390、1．450,均P＜0．05）;小于1岁者感染程度最高,占55．7％,到6岁以上感染程度降低到2．5％。结论重症社区获得性肺炎发病呈现明显的季节性和年龄性,细菌是主要病原,合并基础性疾病、RSV感染和革兰氏阴性菌是其发病的主要影响因素。