自体骨髓间充质干细胞联合造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

目的 探讨间充质干细胞(MSC)联合自体造血干细胞移植(HSCT)治疗系统性红斑狼疮(SLE)的安全性、疗效和对造血重建的影响.方法 采用无血清体系培养扩增骨髓MSC,联合APBSCT治疗1例SLE.干细胞动员应用异环磷酰胺(IF0)7g/m2,分两天应用和粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5～10 μ g/kg·d-1;预处理方案包括氟达拉滨(30 mg/m2·d-1,-6、-5、-4、-3、-2d),抗胸腺细胞球蛋白(ATG 15 mg/kg·d-1,-3、-2、-1、0、 1d).结果 患者获得造血重建,中性粒细胞＞0.5×109/L的时间是 4d,血小板未＜20 × 109/L;SLE的临床表现明显减轻,尿蛋白消失,自身抗体转阴,泼尼松用量＜10mg/d.结论 MSC联合APBSCT治疗SLE近期疗效显著,造血重建恢复迅速,安全有效,远期疗效尚需进一步观察.     

大剂量化疗结合外周血自体干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

目的　研究、评价大剂量化疗结合自体外周血干细胞移植 (APBSCT)治疗难治性系统性红斑狼疮 (RSLE)的安全性和疗效。方法　 6例活动性难治性系统性红斑狼疮病人 [男 2例 ,平均年龄 ( 2 3±4)岁 ,女 4例 ,平均年龄 ( 2 4± 7)岁 ]。 ( 1)先进行血浆置换 ,再用同步化免疫抑制剂 ;( 2 )输入环磷酰胺(CTX)后 ,待WBC下降到 1.0× 10 9 L时给予粒细胞集落刺激因子 (G CSF)动员造血干细胞 (HSC) ;通过MCS +型血细胞分离机采集外周血干细胞 ;( 3 )给予环磷酰胺预处理 ;( 4 )回输干细胞 ;( 5 )应用抗胸腺细胞球蛋白 (ATG)行体内去除T淋巴细胞。检测观察病人的副反应及造血和免疫功能的重建。结果　 6例病人都成功地进行了外周血干细胞移植的全过程 ,造血功能及免疫功能迅速恢复 ,未观察到严重的毒性反应及并发症。亦对移植病人进行了密切随访已 3～ 18个月 ,现已分别恢复家务、工作和学习。结论　APBSCT对难治性系统性红斑狼疮有明显的疗效 ,尤其适用对各种药物治疗无效的患者 ,治疗是安全的 ,远期疗效还需长期随访。     

自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮临床观察

近年来人们将自体外周血造血干细胞移植（autologous peripheral blood stem cell transplantation,APBSCT）治疗免疫系统疾病如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）取得了一定的效果.SLE是由于多能造血干细胞基因表达异常,分化出异常的淋巴细胞,导致机体免疫功能紊乱.APBSCT通过非清髓方法破坏免疫系统,重建造血和免疫系统以达治疗目的.我院于2004年7月对1例重症SLE患成功进行了APBSCT治疗,现报告如下.     

自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮临床观察

近年来人们将自体外周血造血干细胞移植(autologous peripheral blood stem cell transplantation,APBSCT)治疗免疫系统疾病如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)取得了一定的效果.SLE是由于多能造血干细胞基因表达异常,分化出异常的淋巴细胞,导致机体免疫功能紊乱.APBSCT通过非清髓方法破坏免疫系统,重建造血和免疫系统以达治疗目的.我院于2004年7月对1例重症SLE患者成功进行了APBSCT治疗,现报告如下.     

系统性红斑狼疮的护理

抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是以人的淋巴样细胞免疫动物（马、兔等）、然后分离其血清，经过高度纯化而制得的r-球蛋白，具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫功能，广泛用于预防器官移植排斥反应、移植物抗宿主病（GVHD）或者治疗自身免疫性疾病。自2002年3月-2005年10月，我科对35例系统性红斑狼疮（SLE）患者应用ATG治疗，取得了较好的治疗效果。现将临床应用中的观察与护理体会总结如下：     

小剂量环磷酰胺联合泼尼松治疗老年人系统性红斑狼疮

目的观察小剂量环磷酰胺（CTX）治疗老年人系统性红斑狼疮（SLE）的疗效。方法选取初诊且未经治疗的老年SLE患者23例。予CTX每2周1次,3次后改为每4周1次,每次用量500mg,总量3g。泼尼松0．8mg·kg^-1·d^-1。于治疗前后对SLE患者进行SLE活动性指数（SLEDAI）评分,测定尿蛋白、血清补体、血清抗双链DNA抗体（ds-DNA）。结果共有19例患者随访至24周。治疗4周时与治疗前比较SLEDAI评分下降明显（P〈0．01）,8周时继续下降（P〈0．05）,治疗4周后尿蛋白量及补体与治疗前均有明显下降,ds．DNA明显下降。结论小剂量环磷酰胺联合标准剂量泼尼松对老年人系统性红斑狼疮的疗效明显,且不增加CTX的不良反应。     

环磷酰胺联合激素与单行激素治疗系统性红斑狼疮观察

系统性红斑狼疮(SLE)是一个累及全身多个系统的自身免疫疾病。在我国患病率高近达0.1％…,临床表现。无固定模式,病程迁延,反复发作。如果累及肾脏,约20％的患者于10年内发展至肾衰。可见危害极大,为进一步探索治疗效果,我们对64例SLE进行单行激素治疗,激素与环磷酰胺(CTX)治疗的临床观察,结果如下:     

环磷酰胺联合泼尼松治疗系统性红斑狼疮的疗效研究

目的探讨环磷酰胺联合泼尼松治疗系统性红斑狼疮的疗效。方法将140例系统性红斑狼疮患者随机分为两组,其中70例采用环磷酰胺联合泼尼松治疗为研究组,另70例单用环磷酰胺治疗为对照组。比较两组临床疗效及补体水平变化。结果治疗后,研究组有效率为95.7%明显高于对照组的84.3%(P<0.05)。研究组补体水平明显高于对照组(P<0.05)。结论环磷酰胺单药治疗系统性红斑狼疮的疗效有限,联合泼尼松可进一步提高疗效,改善机体免疫功能状态。     

中西药联合治疗系统性红斑狼疮30例观察

目的：观察中西医联合治疗系统性红斑狼疮的疗效。方法：采用益气养血补肾法联合大剂量环磷酰胺（CTX）冲击治疗SLE30例,记录治疗前后T细胞亚群（CD4^＋、CDs^＋、CD4＋／CD8）及NK细胞等指标并观察疗效。结果：治疗总有效率90％;并且70％活动期SLE患者出现CD4降低、CD4^＋／CD8^＋倒置、CD8^＋升高趋势,且随着病情的好转CD4^＋、CD4^＋／CD8^＋比值回升（P〈0．05或〈0．01）,CD8^＋降低（P〉0．05）;同样,大部分（77％）活动期SLE患者NK细胞数也随着病情好转而回升（P〈0．05）。结论：益气养血补肾法可改善T细胞亚群、NK细胞的失衡,提高疗效。     

48例系统性红斑狼疮治疗探讨

目的探讨环磷酰胺冲击治疗48例系统性红斑狼疮(SLE)患者的效果。方法选择2006年4月至2009年4月经治疗的48例系统性红斑狼疮患者,用环磷酰胺冲击治疗,观察临床疗效以及治疗前后抗核抗体滴度(ANA)、抗ds-DNA抗体滴度(ds-DNA)和补体C3水平变化情况。结果 48例患者经冲击治疗后显效15例,有效31例,无效2例,治疗总有效率95.8%;治疗后抗核抗体滴度和抗ds-DNA抗体滴度与治疗前比较下降明显,差异显著(P<0.05),而补体C3水平吸附前后比较差异并无统计学意义(P>0.05)。结论环磷酰胺冲击治疗系统性红斑狼疮效果显著,但得在临床推广应用。     

甲基泼尼松龙联合环磷酰胺对儿童系统性红斑狼疮患者的疗效及预后影响

目的 研究分析甲基泼尼松龙联合环磷酰胺对儿童系统性红斑狼疮患者的疗效及预后影响.方法 将2013年1月到2015年1月来本院接受治疗的85例患有系统性红斑狼疮的儿童作为研究对象.以数字法随机分成观察组(43例)和对照组(42例).对照组患儿接受常规治疗,观察组患儿则采用甲基泼尼松龙联合环磷酰胺的治疗方法.治疗后比较两组患儿的临床疗效及预后情况.结果 接受甲基泼尼松龙联合环磷酰胺治疗的观察组患儿治疗效果好,总有效率比对照组高(97.67％比85.71％),且治愈人数多(42比36),差异均有统计学意义(均P＜0.05).在治疗前后生活质量评分方面,治疗前两组各指标比较差异均无统计学意义(均P＞ 0.05);治疗后两组指标均上升,并且观察组均大于对照组(均P＜ 0.05).结论 在对儿童系统性红斑狼疮患儿的治疗中,甲基泼尼松龙联合环磷酰胺的治疗方法最佳,值得临床推广.     

六味地黄丸联合激素治疗系统性红斑狼疮疗效观察

目的探讨六味地黄丸联合激素治疗系统性红斑狼疮（SLE）的疗效。方法60例患者按信封法随机分为2组,30例给予醋酸泼尼松足量（1mg／kg）治疗（单纯激素治疗组）。30例（激素联合中药治疗组）给予醋酸泼尼松足量1mg／（kg·d）的同时,口服六味地黄丸6g／次,2次／d。直至激素减量至每Et15mg、患者无明显肾阴虚症状时,逐渐减少六味地黄丸的剂量,改为6g／次,每日1次口服。分别在患者入院当时及用药后2、4、8周检测血清TC、TG、HDL—C和载脂蛋白A1,B浓度。观察患者是否出现向心性肥胖,满月脸、紫纹、水牛背等症状。结果激素联合中药治疗组患者用药后2、4、8周血清TC、TG、载脂蛋白B浓度较前不同程度降低（F=22．88、4．84、90．66,均P〈0．05）,HDL-C、载脂蛋白A1较前有所升高（F=10．02、4．50,均P〈0．05））。30例单纯激素治疗组患者血清TC、TG、载脂蛋白B浓度逐渐升高（F=21．14、5．01、68．73,均P〈0．05）,HDL-C、载脂蛋白A1较前有所下降（F=9．98、5．69,均P〈0．05）。激素联合中药治疗组TC、TG、载脂蛋白B、载脂蛋白A1及HDL-C均较单纯激素组改善明显（均P〈0．05）。单纯激素治疗组向心性肥胖、满月脸、紫纹、水牛背等症状一直持续到激素停用2个月之后。结论六味地黄丸联合激素治疗SLE简便易行,安全有效。     

Drug-induced systemic lupus erythematosus after 8 years of treatment with carbamazepine

This is the report of a late-onset carbamazepine-induced systemic lupus erythematosus in a 34- year-old patient who had been treated with daily carbamazepine for 8 years because of complex partial seizures. When carbamazepine was discontinued,␣symptoms rapidly improved and antinuclear antibodies disappeared. So far, few cases have been reported of carbamazepine-induced lupus erythematosus within months after the start of treatment. This is the first case report about carbamazepine-induced systemic lupus erythematosus with serological confirmation after years of treatment without side effects. Received: 3 November 1997 / Accepted in revised form: 7 January 1998     

Abatacept for the treatment of systemic lupus erythematosus

Introduction: Due to improvements in our understanding of the pathogenesis of systemic lupus erythematosus (SLE), several target drugs have been and are being developed. One of the possible targets in SLE is co-stimulation between antigen-presenting cells and T cells. Abatacept is a co-stimulation moderator approved for the treatment of several autoimmune diseases. There is an unmet need for drugs with a better efficacy and safety profile when treating patients with SLE.

Areas covered: In this review, the authors discuss the mechanism of action of abatacept including its role in the immune system and glomeruli, and relevant information about its clinical efficacy and safety. Possible explanations for the failure of previous randomized clinical trials are also discussed.

Expert opinion: Abatacept has demonstrated efficacy in other autoimmune diseases, but in SLE, randomized clinical trials have failed to achieve their primary outcome. Despite these disappointing results and based on its mechanism of action, abatacept seems to have a role in lupus nephritis and arthritis. This should be corroborated with new trials which hopefully will overcome the design pitfalls of the ones conducted to date.     

T细胞异常活化在系统性红斑狼疮中的分子免疫机制

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫性疾病,其发病机制错综复杂。T细胞参与SLE自身免疫的启动和整个过程,且直接促进SLE受累器官的病理改变。其活化异常引起的细胞因子产生失衡、自身反应性T细胞持续存在、T细胞凋亡增加等,在SLE发病机制中发挥关键的作用。本文就近年来发现的SLE患者中T细胞活化在细胞膜信号,胞内激酶和转录因子等各个水平的异常及其对SLE发生发展的影响加以综述。     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜5例分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特征和治疗方法。方法对5例SLE合并TTP患者的临床表现、实验室检查和治疗进行分析。结果所有患者均及时进行血浆置换和大剂量甲泼尼龙和环磷酰胺治疗,病情得到改善,均好转出院。结论SLE合并TrP病情危重,既有SLE特征,也有TTP特征,治疗除尽早血浆置换外,早期使用环磷酰胺对改善预后也很重要。     

系统性红斑狼疮患者血清B淋巴细胞刺激因子的变化及其临床意义

目的 观察免疫抑制治疗后,系统性红斑狼疮（SLE）患者血清B淋巴细胞刺激因子（Blys）的变化与疾病活动的关系。方法 选取29例新确诊SLE患者,治疗前及经以强的松联合环磷酰胺冲击治疗为基础的免疫抑制治疗后1个月留取血标本,ELISA法检测血IgG、Blys、抗ds-DNA抗体滴度;治疗前后评估疾病活动指数（SLEADI）。结果 治疗前患者血清Blys水平与SLEADI、血IgG、抗ds-DNA抗体滴度显著正相关。免疫抑制治疗后,患者血清Blys明显下降,Blys下降程度与患者SLEADI缓解程度显著相关;活动组患者血清Blys水平较缓解组显著降低。结论 免疫抑制后SLE患者血清Blys显著下降,其下降程度与SLEADI缓解呈正相关。提示血清Blys水平有望成为判断免疫抑制治疗是否敏感以及评估病情活动的指标。