Bartter综合征

Banter综合征是在1962年由Banter等人报告的,有高肾素血症、高醛固酮血症、低钾性碱中毒、对外源性血管紧张素Ⅱ升压反应低下及肾小球旁器增生等表现。本症被认为是继发性醛固酮症之一,但没有浮肿及高血压等特异的症状。     

血管紧张素转化酶抑制剂

血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)能阻断血管紧张素Ⅰ转化为有升压作用的血管紧张素Ⅱ。此转化酶亦为激肽酶,负有清除血管扩张剂缓激肽的作用。 ACEI ACEI阻断血管紧张素Ⅱ的产生,导致了血管扩张。对高血压患者,其典型的血液动力学反应,包括大循环血管阻力下降及大循环动脉压下降。充血性心力衰竭患者的大循环血管阻力和左心室充盈压力下降,心输出量增加,而心率常无变化或略为减慢。ACEI的效果可借助外源性血管紧张素Ⅰ对升压反应抑制的测定,或血浆肾素和转化酶活性的测定,或肾素     

宫内生长迟缓对大鼠肾脏血管紧张素Ⅱ受体mRNA表达的影响

目的探讨宫内生长迟缓(IUGR)对大鼠肾脏血管紧张素Ⅱ受体mRNA表达的影响,为研究发育程序化成年疾病的发病机制提供实验依据。方法SD大鼠,孕期全程低蛋白(6%蛋白)营养,建立IUGR大鼠模型。选取IUGR雄鼠作为研究对象。实时定量聚合酶链反应(PCR)检测生后1d和4周龄大鼠肾组织血管紧张素Ⅱ-1型受体(AT1)亚型AT1A、AT1B及血管紧张素Ⅱ-2型受体(AT2) mRNA含量;放免法测定4周龄大鼠血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮浓度。结果与对照组相比,IUGR新生鼠肾脏AT1A、AT2 mRNA表达明显下调(P均<0.05)。4周龄时,IUGR大鼠肾脏AT2 mRNA表达仍明显降低(P<0.05);AT1A mRNA表达虽较对照组增加,但差异无统计学意义(P>0.05);血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮浓度两组之间无统计学意义(P>0.05)。结论肾内血管紧张素Ⅱ受体的异常表达可能是IUGR影响肾脏发育和引起高血压的分子机制之一。     

肾素,血管紧张素,醛固酮系统与急性肾炎水肿发生机理的探讨

本文测定34例急性肾炎患儿水肿期的血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平,与正常儿童比较,急性肾炎患儿的水平明显低下(P<0.05)。并发现患儿的肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮浓度与血压间呈明显负相关,提示肾素、血管紧张素、醛固酮系统在急性肾炎水肿期患儿水钠潴留中可能不起作用。     

宫内生长迟缓对大鼠肾脏血管紧张素Ⅱ受体 mRNA表达的影响

目的 探讨宫内生长迟缓（IUGR）对大鼠肾脏血管紧张素Ⅱ受体mRNA表达的影响，为研究发育程序化成年疾病的发病机制提供实验依据。方法 SD大鼠，孕期全程低蛋白（6％蛋白）营养，建立IUGR大鼠模型。选取IUGR雄鼠作为研究对象。实时定量聚合酶链反应（PCR）检测生后1d和4周龄大鼠肾组织血管紧张素Ⅱ-1型受体（AT，）亚型AT1A，小AT1B及血管紧张素Ⅱ-2型受体（AT2）mRNA含量；放免法测定4周龄大鼠血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮浓度。结果 与对照组相比，IUGR新生鼠肾脏AT1A、AT2 mRNA表达明显下调（P均〈0．05）。4周龄时，IUGR大鼠肾脏AT2 mRNA表达仍明显降低（P〈0．05）；AT1A mRNA表达虽较对照组增加，但差异无统计学意义（P〉0．05）；血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮浓度两组之间无统计学意义（P〉0．05）。结论 肾内血管紧张素Ⅱ受体的异常表达可能是IUGR影响肾脏发育和引起高血压的分子机制之一。     

不同类型巴特综合征3例报告及文献复习

巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是1962 年由Bartter等首先报道的一种少见的肾小管疾病。其主要临床特征为肾电解质丢失、低钾性碱中毒,伴高肾素、高醛固酮血症。不同类型BS具有不同的发病机理、临床表现和实验室特征。现将我院自 1998年来收治的3例BS结合文献总结如下。     

尿酸与非酒精性脂肪肝血管内皮损伤的相关性

非酒精性脂肪肝的血管内皮功能损伤的发病机制可能与高尿酸血症有关.高尿酸血症可通过各种途径如氧化应激、炎症反应等引起非酒精性脂肪肝的血管内皮损伤,进而导致心血管疾病,其中心环节是咦岛素抵抗.     

原发肾小管性低钾碱中毒的临床特点

目的 探讨原发肾小管性低钾碱中毒的临床特点.方法 收集在天津市儿童医院住院治疗的原发肾小管性低钾碱中毒患儿8例,其中Bartter综合征(BS)、Gitelman综合征(GS)各4例.回顾性分析其临床表现、实验室检查、治疗方法及转归情况.结果 4例BS均婴幼儿期起病,临床表现为间断呕吐、腹泻、脱水、生长发育迟缓.4例GS发病年龄为10～15岁,临床表现为肢体无力、四肢麻木及间断手足搐搦.8例患儿血压均正常.实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒、尿钾、尿氯排出增加;4例BS息儿血浆肾素、血管紧张素、醛固酮明显升高;4例GS患儿血管紧张素均升高,血浆肾素升高3例、醛固酮明显升高2例;BS患儿尿钙肌酐比>0.2,GS患儿伴低血镁、尿钙肌酐比<0.2.2例BS患儿B超示双肾回声均匀增强,其中1例左肾盂扩张.单纯补钾或联合补镁、吲哚美辛、螺内酯和卡托普利后症状缓解.结论 原发肾小管性低钾碱中毒主要表现为低血钾、代谢性碱中毒、血压正常.检查其血镁、尿钾、尿氯、尿钙肌酐比和血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平可帮助诊断.BS和GS的发病机制、临床表现、治疗及预后均有不同.     

儿童直立性高血压发病机制及临床诊治进展

直立性高血压(OHT)是儿童晕厥中常见的一种类型, 具有十分复杂的神经反射机制, 且与血管内皮功能异常、肾素-血管紧张素-醛固酮系统调节障碍、维生素D减少或缺乏等密切相关, 但确切发病机制尚不明确。OHT发病率较高, 可能是高血压、心脑血管疾病的危险因素, 严重影响儿童的身心健康, 但病因与治疗尚处于探索阶段, 深入探讨OHT十分必要。本文针对OHT的发病机制及临床诊治进展进行概述。     

小儿泌尿系统疾病诊治进展

1 原发性肾小球疾病 1.1 肾病综合征(NS)NS病因、发病机制及激素耐药等相关问题继续受到关注.北京市儿童医院运用PCR-RFLP技术对照分析了148例北方汉族原发性NS(PNS)儿童血管紧张素原(AGT)基因(M335T)和血管紧张素转化酶(ACE)基因(IL/D)多态性的结果显示:     

ACE及其基因多态性与心血管疾病

血管紧张素转换酶（ＡＣＥ）作为肾素－血管紧张素系统的重要成份，通过促进血管紧张素Ⅱ的产生和缓激肽降解，导致血管内皮细胞和心肌细胞增生、血管收缩、交感神经活性增强等机制，参与一些心血管疾病的发生和病理生理过程。ＡＣＥ基因插入／缺失多肽性与该酶活性密切相关，因而被认为可能是某些心血管疾病重要的易感因素之一。     

循环内皮细胞和内皮祖细胞与儿童原发性高血压关系的研究进展

近年来,儿童原发性高血压患病率增加迅速.高血压可造成靶器官损害,其中包括心、脑、肾等重要脏器.血管损伤是高血压靶器官损害的核心问题,其机制涉及到肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活、氧化应激反应、血管慢性炎症及内皮细胞功能障碍等.血管内皮细胞损伤可引起血管内皮功能障碍,其本质是内皮损伤和修复之间动态平衡的破坏,是心血管疾病发生发展的始动环节.循环内皮细胞和内皮祖细胞被认为是血管损伤、重塑以及内皮功能障碍的非侵入性标志物.该文通过总结相关文献,阐述原发性高血压患儿血管损伤与内皮细胞损伤之间的关系,深化对儿童原发性高血压的发病机制的认识.     

新生儿休克时体液因子改变与临床体征的关系

目的探讨新生儿休克时体液因子变化与临床体征之间的关系。方法应用高效液相色谱－电化学方法检测３６例休克新生儿血浆去甲肾上腺素、肾上腺素、肾素、血管紧张素Ⅱ、内皮素、皮质醇（ＣＴ）浓度，与休克时主要临床指标进行相关分析。结果去甲肾上腺素、肾上腺素、肾素、血管紧张素Ⅱ与温度、神志反应、股动脉搏动、心音、ｐＨ值、实际碱剩余呈显著负相关，与毛细血管再充盈时间、二氧化碳分压呈显著正相关，各种体液因子与皮肤颜色和血压均无相关性。表明新生儿休克时的体征主要来自机体对交感－肾上腺素系统和肾素－血管紧张素系统兴奋作出的反应。结论抢救休克时应以阻断交感神经持续兴奋和保护心功能为主要措施。     

小儿全身炎症反应综合征肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮的变化

目的 初步观察小儿全身炎症反应综合征(SIRS)的肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统的变化.方法 观察组为呼吸道感染合并SIRS的患儿,每取1例观察组患儿,在最近的时间随机取1例呼吸道感染而不合并SIRS的患儿作为对照组.两组均为31例.两组患儿入院后抽静脉血查肾素活性、血管紧张素Ⅱ、醛固酮和生化8项(钾、钠、氯、钙、葡萄糖、总二氧化碳、肌酐、尿素氮).对全部检测结果进行统计学处理.结果 SIRS患儿肾素活性、血管紧张素Ⅱ、醛固酮三项均升高,差异均有非常显著性.SIRS患儿血钾、钠、氯、钙、葡萄糖、尿素氮、肌酐的变化差异无显著性意义;血总二氧化碳降低,差异有显著性.结论 小儿SIRS肾素活性、血管紧张素、醛固酮三项均升高.     

高胰岛素血症

血浆中胰岛素或C肽升高是为高胰岛素血症,往往伴有低血糖,它占低血糖病因的20～33%,是1岁以内婴儿持续性或反复发作性低血糖的主要病因。为了防止由于低血糖抽搐引起脑损伤及智力低下,应早期诊断及时治疗。现将有关病因、诊断及治疗作一文献复习。     

新生儿坏死性小肠结肠炎遗传多态性研究进展

新生儿坏死性小肠结肠炎(neonatal necrotizing enterocolitis,NEC)仍是新生儿期发病率和病死率较高的疾病,其病因目前尚不十分明确.炎症级联反应、先天性免疫及肠道血流动力学改变等在NEC发病机制中有重要作用.单核苷酸多态性是指DNA序列中单个碱基发生的变异,它可能通过改变转录效率或其所编码的分子的结构而与疾病相关联.该文就NEC相关因子如炎症因子、Toll样受体信号通路、甘露糖结合凝集素、血管内皮生长因子、氨甲酰磷酸合成酶、血管紧张素转换酶等的单核苷酸多态性研究作一综述.     

EnaIapril治疗妊娠高血压与新生儿急性肾衰

本文报告一例因其母在妊娠期使用enalaprl而导致的早产儿(35周)可逆性急性肾功能衰竭。患儿之母由于妊娠高血压在剖宫产前接受甲基多巴、异搏定和血管紧张素转换酶抑制剂enalapril治疗。其中使用enalapril17天,每日20mg。患儿出生后38小时因无尿入院。超声显相肾脏正常,泌尿系照影显示无分泌,膀胱尿道照影无梗阻,肾活检示肾小球旁器增生。生后60小时开始腹膜透析治疗。透折前血管紧张素转换酶完全被抑制,透析后12小时仍不能测出。此时的肾素活性和肾素总浓度及血浆肾素活性至少比正常新生儿值高10倍,血管紧张素Ⅱ浓度仅为正常新生儿的5%。透析治疗第1周,患儿开始排尿并逐渐增多,血管紧张素转换酶活性增强,肾素水平降低,血清肌酐值仍高。生后第10天,尿量超过1 ml/kg/h时停止     

儿童Bartter综合征13例综合报告

目的探讨儿童Bartter综合征临床表现特点及诊断.方法收集本院1例及全国其他地区12例Bartter综合征患儿,对其发病情况,临床表现,实验室检查,治疗及预后等进行综合分析.结果儿童Bartter综合征以男性为多(9例).首发症状12例(92.3%)为多饮多尿.主要表现有①水、电解质及酸碱失衡,包括低钾血症、低钠血症、低氯性碱中毒及脱水等;②血肾素、血管紧张素Ⅱ及醛固酮等均明显升高,而血压正常;③生长发育迟滞较突出,其中4例有智力低下;④以消炎痛,安体舒通及补钾等综合治疗效果显著.结论儿童Bartter综合征首发症状多为多饮多尿.低钾血症,低氯性碱中毒,肾素、血管紧张素Ⅱ及醛固酮等升高,血压正常,有诊断价值.     

ACE及其基因多态性与心血管疾病

血管紧张转移酶（ＡＣＥ）作为肾素－血管紧张素系统的重要成份，通过促进血管紧张素Ⅱ的产生和缓激肽降解，导致血管内皮细胞和心肌细胞增生，血管收缩，交感神经活性增加等机制，参与一些心血管疾病的发生和病理生理过程，ＡＣＥ基因插入／缺失多肽性与该酶活性密切相关，因而被认为可能是某些心血管疾病重要的易感因素之一。     

肾素-血管紧张素系统对肾纤维化的作用研究进展

肾素-血管紧张素系统(renin-angiotensinsystem,RAS)对肾纤维化的作用及形成机制已有广泛研究。RAS激活许多转录因子,通过复杂机制导致肾组织损伤。研究证实血管转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂可缓解肾纤维化的形成,但不能阻止进行性肾病肾纤维化的最终结果,阻断RAS的作用有限,因而进一步认识RAS对肾纤维化的作用,对开辟新的有效阻止肾纤维化形成的途径具有重要的临床意义。