特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病研究进展

近年来FIP1L1／血小板衍化生长因子受体α融合基因在嗜酸细胞增多症中的作用逐渐被认识,Imatinib和抗白细胞介素-5的单克隆抗体治疗嗜酸细胞增多症取得一定疗效。本文就特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病的研究进展作一综述。     

急性B淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多症一例

患者 ,男 ,18岁。因间断发热 5 0ｄ ,于 2 0 0 0年 6月 2日入院。患者于 5 0ｄ前受凉后发热 ,体温波动在 38℃左右 ,无流涕、咳嗽、腹痛、腹泻等症状 ,自感轻微咽痛。当地医院检查 :外斐反应、肥达反应、抗链球菌溶血素“Ｏ”测定及类风湿因子测定均为阴性 ,血沉 5 3ｍｍ/ 1ｈ。曾口服利君沙片 ,效果不佳 ,遂来我院就诊。门诊查外周血常规 :ＷＢＣ 16 .6× 10 9/Ｌ、Ｈｂ 85ｇ/Ｌ、ＢＰＣ 96× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 6 ,淋巴细胞 0 .39,嗜酸粒细胞 0 .34 ,嗜碱粒细胞 0 .0 1。患者否认有过敏性疾病史。查体 :体温 38.5℃ ,脉率 110次 /…     

特发性血小板增多症研究进展

特发性血小板增多症(ET)是由于体内克隆性增殖的巨核细胞生成血小板过多所致。临床上ET与反应性血小板增多症(RT)极易混淆,应注意二者的鉴别诊断。目前治疗ET一线药物包括羟基脲(HU)及anagrelide,干扰素(IFN)-α治疗ET的有效性已日益引起人们的重视。     

急性淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多一例

患儿 ,女 ,12岁。因骨骼疼痛 2个月 ,发热 1个月入院。患儿入院前 2个月无明显诱因出现右上臂骨骼疼痛 ,可自行缓解 ,皮肤无红肿 ,关节活动无明显受限。此后疼痛波及右肩胛骨 ,影响右上肢活动 ,就诊于当地医院 ,双肩、双上肢骨骼X线片未见异常 ,未给予特殊处理。入院前 1个月出现发热 ,体温波动于 37～ 38℃ ,无咳嗽、咳痰 ,无呼吸运动受限 ,当地医院给予抗生素 (青霉素 ,西力欣等 )及丙种球蛋白治疗 ,症状无明显好转 ,血常规 :WBC 2 5× 10 9 L ,Hb 10 6g L ,BPC4 4× 10 9 L。为进一步诊治来我院。体格检查 :体温 39℃ ,呼吸 30次 m…     

一例由特发性嗜酸粒细胞增多症致多发性单神经炎患者的护理

特发性嗜酸粒细胞增多症（Idiopathic Hypereosinophilic syndromes,IHES）是以嗜酸粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。特发性嗜酸粒细胞增多症（IHES）的诊断标准为外周血嗜酸粒细胞计数超过1．5×10^9／L（I500／mm3）持续半年以上;缺乏明确的症状和体征;具有多系统受累的表现。该疾病文献报道较少,我科于2008年3月12日收治了1例由特发性嗜酸粒细胞增多症致多发性单神经炎的患者,经过有效救治和精心护理,25天后好转出院,现将护理体会报告如下。     

嗜酸细胞增多症性限制型心肌病的超声诊断

例1 患者男，23岁。1998年12月入院。入院2个月前，受凉感冒发热，体温37～38℃，伴咳嗽、活动后气短、乏力、劳动能力下降、双下肢浮肿。查体：贫血貌，颈静脉充盈，双肺呼吸音减弱，可闻及少量细湿啰音，心界略向左扩大，S1略低，心尖部可闻及病理性第三心音，P2亢进。有肝大，奇脉征阳性等心脏限制性体征。     

慢性髓系白血病首发血小板显著增多

本研究探讨以血小板显著增多首发的慢性髓系白血病（CML）临床、细胞遗传学及分子生物学特征。应用骨髓细胞涂片、骨髓活检观察细胞形态学改变;RT-PCR检测bcr／abl融合基因;常规染色体核型分析及FISH检测细胞遗传学变化。结果发现：以血小板显著增多为首发表现的CML是一组具有独特临床和生物学特点的疾病,骨髓细胞涂片和骨髓活检表明,骨髓增生活跃,以巨核系异常增生为主,血小板大片戍堆,可见圆形核小巨核细胞,中等度白细胞增多,经细胞遗传学和分子生物学检测均证实存在有Ph染色体和（或）表达bcr／abl融合基因,对此类患者应该早期进行积极治疗,甚至进行分子生物学水平的干预;而原发性血小板增多症（ET）患者则不宜过多地使用化疗药物,否则反而诱致白血病的发生。结论：对血小板明显增多的患者应及时进行Ph染色体及bcr／abl融合基因表达水平的检测．这对于ET及CML的诊断和鉴别诊断极为重要,以避免误诊、误治。     

以血小板明显增多为首发表现的慢性髓细胞白血病2例报道并文献复习

1临床资料例1,男,70岁,以“健康体检时发现血小板明显升高1周”于2007年4月12日入院.无发热、盗汗、消瘦等.体格检查:体温36.8℃,浅表淋巴结无肿大,心脏、肺部未见异常,肝脏、脾脏肋缘下未触及.辅助检查:(1)血常规示白细胞12.1×109/L,血红蛋白134 g/L,血小板1848×109/L,白细胞分类正常.(2)肝脏、肾脏功能正常.中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophilic alkaline phosphatase,NAP)积分40,阳性率30％.血清铁蛋白及维生素B12正常.(3)骨髓检查提示骨髓增生活跃,粒细胞系增生明显活跃,占71％,分类中性中幼粒7％,晚幼粒18.8％,杆状核28％,分叶核17.5％,未见嗜酸、嗜碱粒细胞;红细胞系占21％,形态正常;巨核细胞系增生明显活跃,巨核细胞体积偏小,血小板呈大簇可见.骨髓染色体检查正常核型,p210bcr/abl融合基因阳性,JAK2V617F突变阴性.     

嗜酸性粒细胞增多症的细胞遗传学研究

为探讨染色体异常克隆在嗜酸性粒细胞增多症诊断和鉴别诊断中的意义及克隆性嗜酸性粒细胞增多症涉及的染色体异常,收集了65例嗜酸性粒细胞增多患者的骨髓标本,培养24小时,采用G显带进行核型分析。结果表明：65例中9例拟诊为急性髓细胞性白血病-M4Eo检出特异性的染色体异常inv（16）,而其余的56例以嗜酸性粒细胞增多待诊的患者中5例检出染色体异常克隆,检出率为8.9%。根据临床、血液学资料并结合染色体检出结果,5例患者最后分别被诊断为急性髓系白血病伴嗜酸性粒细胞增多、慢性嗜酸性粒细胞白血病、8p11骨髓增殖综合征、慢性髓系白血病急变、急性髓系白血病-M4Eo。检出的染色体异常克隆分别为＋14、t（5;12）（q31;p13）、t（8;9）（p11;q32）、t（9;22）（q34;q11）和inv（16）（p13q22）。结论：在嗜酸性粒细胞增多症的诊断中,染色体的检测是判定克隆性和诊断慢性嗜酸性粒细胞白血病的重要手段,应作为常规的检测。     

嗜酸性粒细胞增多症的细胞遗传学研究

为探讨染色体异常克隆在嗜酸性粒细胞增多症诊断和鉴别诊断中的意义及克隆性嗜酸性粒细胞增多症涉及的染色体异常，收集了65例嗜酸性粒细胞增多患者的骨髓标本，培养24小时，采用G显带进行核型分析。结果表明：65例中9例拟诊为急性髓细胞性白血病-M4Eo检出特异性的染色体异常inv（16），而其余的56例以嗜酸性粒细胞增多待诊的患者中5例检出染色体异常克隆，检出率为8．9％。根据临床、血液学资料并结合染色体检出结果，5例患者最后分别被诊断为急性髓系白血病伴嗜酸性粒细胞增多、慢性嗜酸性粒细胞白血病、8p11骨髓增殖综合征、慢性髓系白血病急变、急性髓系白血病-M4Eo。检出的染色体异常克隆分别为＋14、t（5；12）（q31；p13）、t（8；9）（p11；q32）、t（9；22）（q34；q11）和inv（16）（p13q22）。结论：在嗜酸性粒细胞增多症的诊断中，染色体的检测是判定克隆性和诊断慢性嗜酸性粒细胞白血病的重要手段，应作为常规的检测。     

嗜酸粒细胞增多症38例临床分析

1936年Loffler首次报道纤维壁性心内膜炎伴嗜酸粒细胞 (EC)增多的病例。EC临床表现极复杂 ,诊断有一定困难 ,而治疗和预后又因病因的不同而不一。作者自1990年以来观察了38例嗜酸粒细胞增多症病人的预后 ,结合文献复习报道如下。1临床资料1.1一般资料本组38例中男25例 ,女13例 ;年龄15～78岁 ,平均49岁。寄生虫病9例 (其中钩虫病3例 ,华支睾吸虫病2例 ,肺吸虫病4例 ) ,肺癌5例 ,胸膜间皮瘤1例 ,子宫腺癌1例 ,嗜酸粒细胞性胃肠炎7例 ,嗜酸粒细胞性肺浸润症5例 ,药物过敏1例 ,结核病2例 ,特发性气胸1例 ,风湿性心脏病1例 ,白塞氏病1例。高嗜…     

血小板、嗜酸细胞、嗜碱细胞计数在CNL诊断中的意义

CNL (慢性中性粒细胞白血病 )的诊断标准之一是血象和骨髓象中嗜酸细胞、嗜碱细胞几乎不见或消失 ,但我们在实际工作中的结果似是与此有勃 ,现就嗜酸细胞、嗜碱细胞及血小板在 CNL诊断中的表现作如下讨论。1　临床资料　见表 1。表 1　骨髓像分析 ( % )病　　例 12 34 56 7 8原始粒细胞 0 .50 .51.50 .50 .50 .5早幼粒细胞 1.50 .50 .50 .50 .50 .5中幼粒细胞 0 .57.50 .50 .50 .50 .50 .5晚幼粒细胞 8.0 1.0 11.518.0 19.55.57.0 1.5杆状核粒细胞 2 6 .0 4 5.0 30 .55.0 2 3.0 4 3.0 33.0 2 6 .0分叶核粒细胞 38.0 4 1.531.575.0 37.536…     

同基因骨髓移植后嗜酸粒细胞增多一例

患者 ,男 ,2 4岁。 1997年 3月无明显诱因出现头昏、乏力、牙龈出血 ,同年 4月就诊当地医院。骨髓象 :原始 幼稚淋巴细胞占 0 .90 0 ,诊断为“急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) Ｌ2型” ,ＤＯＡＰ(柔红霉素、长春新碱、阿糖胞苷、泼尼松 )方案化疗 1个疗程后获完全缓解 (ＣＲ) ,随后予ＶＰ(长春新碱、泼尼松 )、ＶＡＰ(Ａ :门冬酰胺酶 )方案各 2个疗程巩固化疗。 1997年 10月因复发入我院。查体 :体温 36 .7℃ ,皮肤见散在瘀斑 ,浅表淋巴结未及 ,毛发部分脱落 ,巩膜无黄染 ,扁桃体无肿大。颈软 ,胸骨无压痛 ,双肺呼吸音清晰 ,未闻及干、湿性口…     

嗜酸细胞增多症误诊肺感染1 例分析

对嗜酸细胞增多症误诊肺感染1例分析如下。1病历摘要 男,62岁。以间断咳嗽、咳痰3个月,加重伴呼吸困难11、月为主诉入院。患者3个月前因受凉后出现咳嗽,以干咳为主,少量黄白相间痰,无血丝。患者不伴发热、畏寒、寒战等不适。1个月来加重伴呼吸困难。既往27a前诊断有肺结核、结核性胸膜炎,已治愈多年。     

伴有t(14;15)(q32;q11)的慢性嗜酸粒细胞白血病一例

患者，男，24岁。2005年5月因咳嗽、白细胞升高（WBC28．4×10^9／L）、肝脾肿大在外院住院。骨髓象示嗜酸粒细胞增多，肝吸虫免疫试验：IgG（＋），IgM（±），诊断为肝吸虫病。给予吡喹酮驱虫治疗后出院。2006年3月复查肝吸虫免疫试验仍为IgG（＋），IgM（±）；同年6月再次复查为IgG（＋）。因白细胞持续升高1年多，于2006年8月23日转来我院住院治疗。     

氟达拉宾治疗慢性淋巴细胞白血病诱发嗜酸细胞增多症1例报告并文献复习

目的:探讨氟达拉宾治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)诱发嗜酸细胞增多症的临床特点、诊断及治疗方法,减少误诊误治的发生。方法:总结1例诊断及治疗经过,结合文献对临床特点进行复习。结果:此病多发生在用药后2.4个疗程,大多无症状,少数患者发生皮损,皮损重者可应用激素及抗组胺药治疗。结论:氟达拉宾及2-氯脱氧腺苷(2-CdA)治疗淋巴增殖性疾病可诱发嗜酸细胞增多症,用药期间监测血象有助于早期诊断。     

以皮肤病变为首发症状的慢性嗜酸细胞白血病

1 病例资料男,70岁.因皮肤瘙痒4月余,咳嗽伴发热5 d入院.4个月前无明显诱因出现全身皮肤瘙痒伴红色斑丘疹,曾多次就诊于我院皮肤科,按湿疹予抗过敏药物及口服激素(具体剂量不详)治疗,症状无明显好转.     

慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征临床和实验室特征研究

目的 探讨慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)/高嗜酸粒细胞综合征(HES)的临床和实验室特征.方法 回顾性分析20例CEL/HES患者,用筑巢式RT-PCR方法检测FIP1L1-PDGFRA融合基因;等位基因特异性聚合酶链反应(ASP-PCR)联合测序分析检测JAK2 V617F,PCR-限制性片段长度多态性(RFLP)检测JAK2 V617F突变状态;PCR法检测TCRγ/重排.比较CEL与HES的临床和实验室特征.结果 20例患者男:女为19:1,中位年龄33(20～57)岁.12例FIP1L1-PDGFRA检测阳性,测序证实FIP1L1断裂位点位于内含子10～12,PDGFRA断裂位点位于外显子12.1例HES患者存在JAK2 V617F,突变状态分析显示为杂合子突变.6例检出TCRγ基因重排,其中CEL 4例,HES 2例.CEL患者以呼吸道症状起病者多见,易合并循环系统损害及神经系统症状.CEL患者脾脏肿大发生率明显高于HES(分别为92.5%和42.5%,P=0.031),发生贫血及骨髓纤维化的比例亦高于后者.外周血嗜酸粒细胞绝对值、白细胞计数、血小板计数、骨髓嗜酸粒细胞比例、骨髓原始细胞比例二组之间差异无统计学意义.嗜酸粒细胞形态学异常更多见于CEL患者,主要表现为嗜酸性颗粒减少,嗜碱性颗粒增多及胞质空泡等.结论 ①嗜酸粒细胞增多男性好发,以年轻人为主;②CEL患者主要表现为循环系统、呼吸道及消化道症状,易发生贫血和血小板减少,常规检查对CEL与HES鉴别意义不大,骨髓涂片形态学检查对CEL诊断有一定帮助;③部分HES患者存在JAK2 V617F突变,进一步研究其在HES发病中的作用有助于今后此类患者的诊断及开展新的靶向药物治疗;④部分CEL FIP1L1-PDGFRA融合基因TCRγ重排同时存在,二者在HES发病中的关系需进一步研究.     

T细胞淋巴瘤与外周血嗜酸粒细胞增多相关性及其发生机制研究进展

T细胞淋巴瘤与外周血嗜酸粒细胞增多之间的关系已经确立，是由肿瘤性T细胞或具有异常免疫表型的T细胞群分泌大量Th2型细胞因子，包括粒-单核细胞集落刺激因子（GM—CSF）、IL-4、IL-5等导致外周血嗜酸粒细胞增多。具有异常表型的T细胞克隆已被证实具有恶性转化潜能，很容易发展成T细胞淋巴瘤。有些诊断为特发性高嗜酸粒细胞综合征（IHES）或高嗜酸粒细胞综合征（HES）的病例现已证明是由于免疫表型异常、克隆性或非克隆性的T细胞造成的嗜酸粒细胞增多，故此类病例不再分类为HES。不管何种原因引起嗜酸粒细胞增多，都将导致器官、组织受损。