急性嗜碱性粒细胞白血病一例并文献复习

目的：探讨急性嗜碱性粒细胞白血病（ABL）的诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例72岁确诊为ABL的1q染色体异常的老年女性患者临床资料并进行相关文献复习。结果该患者经骨髓象、甲苯胺蓝染色、免疫分型、染色体等检查诊断为ABL,经化疗联合抗组胺药物治疗后效果不佳。结论诊断ABL主要依据于骨髓及外周血嗜碱性粒细胞明显增多、无Ph染色体异常、骨髓甲苯胺蓝染色阳性等特点;ABL尚无满意的治疗方法,通常采用化疗联合抗组胺药物治疗,但治疗效果差、死亡率高、预后不佳。     

bcl-2抑制剂联合阿扎胞苷及程序性死亡受体1抑制剂治疗急性嗜碱性粒细胞白血病1例并文献复习

目的探讨急性嗜碱性粒细胞白血病(ABL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2021年7月甘肃省人民医院收治的1例采用bcl-2抑制剂联合阿扎胞苷及程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂治疗的ABL患者临床资料, 并复习相关文献。结果患者因头晕、乏力加重伴发热于2021年7月就诊, 经过骨髓细胞形态学、免疫分型、融合基因及染色体等检查确诊为ABL。初始使用阿扎胞苷联合bcl-2抑制剂维奈克拉进行治疗, 第1个疗程未缓解;第2个疗程加用PD-1抑制剂, 治疗后达完全缓解, 微小残留病(MRD)阴性。后继续使用以上3药联合方案治疗2个疗程, 骨髓持续完全缓解, MRD阴性。结论 ABL为急性髓系白血病中的罕见类型, 诊断需依靠骨髓细胞形态学、免疫分型, 目前尚无标准治疗方案。患者预后较差, bcl-2抑制剂联合阿扎胞苷及PD-1抑制剂具有较好疗效, 但其疗效仍需大规模临床研究证实。     

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征合并毛发红糠疹一例并文献复习

目的：评价地西他滨对骨髓增生异常综合征（MDS）合并毛发红糠疹（PRP）的治疗效果,探讨 MDS 与 PRP 之间的关系。方法回顾性分析1例地西他滨治疗 MDS 合并 PRP 患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果该患者经地西他滨联合维生素治疗,1个月后皮肤病变明显缓解,血象逐渐恢复正常,骨髓象达部分缓解。结论地西他滨是常用的 DNA 去甲基化药物,对于 MDS 疗效肯定;皮肤病变的改善可能与其免疫抑制作用有关;MDS 与 PRP 的关系密切、复杂,二者可能相互影响。     

系统性肥大细胞增生症合并克隆性造血系统非肥大细胞疾病一例并文献复习

 目的 提高对系统性肥大细胞增生症合并克隆性造血系统非肥大细胞疾病(SM-AHNMD)的认识。 方法 报告1例SM-AHNMD患者进行文献复习。结果SM-AHNMD作为系统性肥大细胞增生症（SM）第二种常见亚型，主要表现为骨髓或其他皮外器官多病灶致密的肥大细胞浸润，骨髓切片异染色质染色（甲苯胺蓝或姬姆萨）结果阳性，免疫组织化学染色类胰蛋白酶、CD117、CD25和/或CD2表达阳性，多数成人患者可发现c-KIT基因突变。同时SM-AHNMD表现出非肥大细胞系的其他血液病,如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤、急性髓系白血病等的相应临床特征。结论SM-AHNMD除了符合系统性肥大细胞增生症的诊断标准，同时符合非肥大细胞系的其他血液病的WHO诊断标准。SM-AHNMD治疗方法以治疗HNMD为主，且预后决定于后者，SM治疗则以对症治疗为主     

超长疗程国产地西他滨治疗中危骨髓增生异常综合征一例并文献复习

目的 探讨超长疗程国产地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性.方法 分析1例经15个疗程国产地西他滨治疗的中危MDS患者的临床资料,并复习相关文献.结果 患者先予地西他滨联合预激化疗的方案治疗,6个疗程后序贯予地西他滨单药维持治疗,直至疾病进展.结论 国产地西他滨治疗MDS安全有效,对于伴有原始细胞增多的中高危MDS患者,采取长期整体的慢性病的治疗策略,并适时根据血象、微小残留等指标调整治疗间隔及治疗强度.     

免化疗药物方案联合异基因造血干细胞移植治疗不典型慢性粒细胞白血病1例并文献复习

目的探讨不典型慢性粒细胞白血病(aCML)的诊断、治疗及疗效。方法回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2021年11月收治的1例aCML青年患者的诊断及治疗经过, 并进行文献复习。结果患者为19岁女性, 诊断为aCML, 应用小剂量地西他滨治疗1个疗程, 评估疗效为血小板计数未完全恢复的完全缓解(CRi);第2个疗程给予小剂量地西他滨联合维奈克拉治疗, 评估疗效为完全缓解(CR);第3个疗程继续原方案巩固1个月。后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT), 移植后随访3个月时骨髓及微小残留病检测均显示疾病处于持续缓解状态, 外周血象正常。结论 aCML的诊断需与CML、慢性中性粒细胞白血病、急性髓系白血病进行鉴别。aCML目前尚无标准治疗方案, 应用地西他滨联合维奈克拉治疗缓解后行allo-HSCT的效果良好。     

含地西他滨方案治疗80岁以上急性白血病患者四例并文献复习

目的：分析含地西他滨化疗方案对80岁以上急性白血病患者的疗效及安全性。方法应用含地西他滨化疗方案治疗80岁以上初发急性白血病患者4例,分析疗效及患者不良反应,并进行文献复习。结果4例患者共接受8个疗程治疗,不良反应轻微,患者耐受性良好。1个疗程完全缓解（CR）2例,2个疗程CR 1例,未缓解（NR）1例,生存时间33～225 d。主要不良反应为3～4级骨髓抑制、粒细胞缺乏、发热和肺炎。结论地西他滨可安全、有效地应用于老年急性白血病患者,可作为该类患者的治疗选择。     

地西他滨治疗老年难治性骨髓增生异常综合征-环形铁粒幼细胞性贫血一例并文献复习

 目的　报道地西他滨治疗老年难治性骨髓增生异常综合征-环形铁粒幼细胞性贫血（MDS-RAS）患者1例,通过文献复习探讨其疗效。方法　采用地西他滨每天20 mg／m2×5 d为1个疗程、 4个疗程的方案治疗。观察其症状、血象、骨髓像、T细胞极化状态、细胞免疫和染色体等变化,依据WHO（2008）疗效判定标准判定疗效。结果　患者第2疗程后乏力、食欲不振等全身症状消失。1个疗程后血象开始上升,4个疗程后Hb、Plt、WBC基本恢复正常。2个疗程后复查骨髓环形铁幼粒细胞由治疗前0.16降至0,T细胞极化状态基本恢复正常,染色体由复杂核型转为正常。结论　地西他滨是老年难治性MDS-RAS患者治疗的有效药物,有效率和长期疗效有待于增加病例进一步观察。     

福达拉滨联合环磷酰胺治疗多毛细胞白血病1例并文献复习

目的:探讨多毛细胞白血病（HCL）的临床特点及治疗措施。方法:根据患者的临床表现、骨髓细胞形态学及组织化学染色、免疫分型、电镜检查等进行诊断,采用福达拉滨联合环磷酰胺方案治疗,并综合已有文献简述HCL治疗现状及进展。结果:该例患者为经典型HCL,福达拉滨联合环磷酰胺方案治疗后缓解。结论:HCL患者骨髓涂片发现毛细胞、电镜检查、免疫分型对诊断有重要意义,嘌呤核苷酸类似物对其治疗有较高的缓解率。     

吉西他滨联合长春瑞滨治疗蒽环类和紫杉类耐药的晚期乳腺癌疗效和安全性评价

目的评价吉西他滨联合长春瑞滨用于治疗蒽环类和紫杉类治疗失败的晚期乳腺癌的疗效和安全性。方法20例经蒽环类和紫杉类治疗失败的晚期乳腺癌患者,采用吉西他滨联合长春瑞滨方案（GN）治疗：吉西他滨1 000 mg/m2静脉滴注,第1、8天;长春瑞滨25 mg/m2第1、8天,每3周重复。治疗至少2疗程,最多6疗程,每2个疗程后复查CT评价疗效,同时记录不良事件。结果1例患者因皮疹和骨髓抑制而终止治疗,其余19例患者均可评价疗效。完全缓解（CR）1例,部分缓解（PR）5例,稳定（SD）9例,进展（PD）4例。有效率（CR＋PR）为31.6%（6/19）,临床获益率（CR＋PR＋SD）为78.9%（15/19）。主要毒副反应为Ⅰ~Ⅱ度骨髓抑制、胃肠道反应、皮疹和末梢神经毒性。结论吉西他滨联合长春瑞滨是经蒽环类和紫杉类治疗失败晚期乳腺癌的有效方案,安全性良好。     

地西他滨治疗老年难治性骨髓增生异常综合征-环形铁粒幼细胞性贫血一例并文献复习

目的 报道地西他滨治疗老年难治性骨髓增生异常综合征-环形铁粒幼细胞性贫血(MDS-RAS)患者1例,通过文献复习探讨其疗效.方法 采用地西他滨每天20 mg/m2×5 d为1个疗程、4个疗程的方案治疗.观察其症状、血象、骨髓像、T细胞极化状态、细胞免疫和染色体等变化,依据WHO(2008)疗效判定标准判定疗效.结果 患者第2疗程后乏力、食欲不振等全身症状消失.1个疗程后血象开始上升,4个疗程后Hb、Plt、WBC基本恢复正常.2个疗程后复查骨髓环形铁幼粒细胞由治疗前0.16降至0,T细胞极化状态基本恢复正常,染色体由复杂核型转为正常.结论 地西他滨是老年难治性MDS-RAS患者治疗的有效药物,有效率和长期疗效有待于增加病例进一步观察.     

地西他滨治疗继发性急性髓系白血病伴母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

目的 探讨地西他滨治疗继发于骨髓增殖性肿瘤的急性髓系白血病(AML)及AML伴发母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的效果.方法 报道1例原发性骨髓纤维化转为AML伴BPDCN的患者的诊疗情况,并就相关文献进行复习.结果 地西他滨治疗后,该患者脾脏回缩,外周血、骨髓中原始细胞比例明显下降,输血频率下降,而且未再发现异常的BPDCN细胞;截至投稿时患者仍在随访观察中.结论 继发性AML伴BPDCN比较少见,地西他滨对该类患者,特别是伴脾大症状者有一定疗效.     

地西他滨低剂量逐疗程爬坡治疗高龄骨髓增生异常综合征一例并文献复习

目的探讨地西他滨低剂量逐疗程爬坡治疗高龄骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疗效及安全性方法回顾性分析东莞市人民医院收治的1例80岁高龄的高危MDS患者,采用地西他滨每天15mg/m^2静脉注射,第1个疗程连续3d、第2个疗程连续4d、第3个疗程连续5d.观察其疗效、不良反应,并进行相关文献复习,结果患者耐受性良好,经1个疗程治疗后输血依赖明显减轻.血小板获得显著提高,未继发严重感染。第2、3个疗程按计划序贯治疗,患者完全摆脱输血依赖结论对于老年MDS患者,摆脱输血依赖及尽可能延长预期寿命是最为现实的治疗目标。地西他滨治疗老年人MDS的剂量及策略仍有优化空间;对于高龄MDS患者,低剂量逐疗程爬坡的治疗策略值得临床尝试。     

由急性早幼粒细胞白血病转化的原始粒细胞白血病部分分化型一例并文献复习

目的 提高对继发性急性白血病的认识.方法 报道1例急性早幼粒细胞白血病(APL)转化为原始粒细胞白血病部分分化型[急性髓系白血病(AML)-M2]患者的诊断及治疗过程,并进行文献复习.结果 患者起病时,表现为咽痛、乏力,血小板减少.细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学(MICM)分型诊断为APL,PML-RARα融合基因阳性.给予维甲酸、亚砷酸双诱导并加用米托蒽醌诱导治疗后,达完全缓解.后以IA、HA、MA方案巩固3个疗程;以维甲酸、亚砷酸维持治疗.完全缓解持续4年4个月.后出现骨髓原始幼稚粒细胞增加,经MICM分型诊断为AML-M2,PML-RARα融合基因阴性,WT1阳性.予地西他滨+HAG方案化疗后再次完全缓解,地西他滨+HAG方案巩固4个疗程,后以地西他滨+CAG方案间断维持治疗,患者持续缓解中.结论 继发性白血病多属于治疗相关性白血病,染色体异位导致癌基因直接形成、 遗传不稳定或之前存在的难治性造血干细胞克隆的选择可能是其发病机制.     

地西他滨序贯半量CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征4例

 目的 观察地西他滨（decitabine,达珂）序贯半量CAG方案治疗4例骨髓增生异常综合征患者的临床疗效及不良反应。方法 应用地西他滨序贯半量CAG方案治疗4例MDS患者,评估其疗效。结果 2例患者治疗1疗程后达临床缓解,2例未缓解,4例患者均有不同程度的骨髓抑制,其余不良反应较轻。结论 地西他滨序贯半量CAG方案治疗MDS安全有效,疗效较理想。     

真性红细胞增多症转急性粒细胞白血病未分化型1例并文献复习

目的：报道1例真性红细胞增多症（PV）治疗10年后转化为急性粒细胞白血病未分化型（M。）的病例,以提高临床对真性红细胞增多症的诊断、治疗、预后判断及转归的认识。方法：取患者外周血及骨髓液,分析其临床及实验室检查特点,并对其进行文献复习。结果：该患者第1次骨髓穿刺符合国内真性红细胞增多症（PV）诊断标准,10年后骨髓形态学检查及细胞免疫分型检查提示转化为急性粒细胞白血病未分化型。结论：PV转化为M1,复习相关文献了解到其转化原因可能是疾病发展的自然病程也可能是长期应用羟基脲治疗所致,其相关的预后判断有待于进一步研究。     

急性髓系白血病合并慢性淋巴细胞白血病一例报道及文献复习

 目的 探讨急性髓系白血病（AML）合并慢性淋巴细胞白血病（CLL）的临床特点、病因、诊断、治疗及预后。方法 临床诊断1例AML合并CLL,并就相关文献进行复习。结果 患者经MA方案（米托蒽醌10 mg／d第1 ~ 3天,阿糖胞苷150 mg／d第1,3,5,7天,200 mg第2,4,6天）化疗后取得完全缓解,但CD19阳性的淋巴细胞（表达CD20,CD23,SIgM,部分表达CD5,CD22,CD25）仍然存在,于9个月后AML复发未能再次缓解而死亡。结论 AML合并CLL为一种具有特殊生物学特征的罕见疾病,免疫分型和细胞遗传学技术在疾病的诊断和认识中发挥重要作用,治疗应以AML为主。     

吉西他滨联合顺铂治疗复发或转移性鼻咽癌的临床研究

目的 观察吉西他滨联合顺铂治疗复发或转移性鼻咽癌的临床疗效和不良反应。方法 吉西他滨1000mg／m^2，分别于第1天和第8天静脉点滴；顺铂80mg／m^2,第1天，或顺铂每天20mg／m^2,第1-4天，21天为1个周期，所有病例接受至少2个周期的化疗。结果 28例患者入组，完全缓解6例，部分缓解18例，总有效率为85．7％（24／28）。中位随访时间15个月（6～23个月），1年生存率为86％，中位疾病进展时间为8．6个月（2．5～18个月）。主要不良反应为骨髓抑制及恶心、呕吐，有4例（14％，4／28）发生了Ⅲ～Ⅳ度骨髓毒性。结论 吉西他滨联合顺铂方案治疗复发或转移性鼻咽癌有较好的疗效，患者耐受性好，值得临床进一步研究。     

地西他滨四天方案治疗骨髓增生异常综合征及老年人急性髓系白血病

 【摘要】　目的　探讨地西他滨4 d方案治疗骨髓增生异常综合征（MDS）及老年人急性髓系白血病（AML）的疗效及安全性。方法　应用地西他滨每天30 mg／m2,4 d方案治疗5例MDS及5例老年AML患者,观察其疗效及毒副作用。结果　3例患者获得了完全缓解,2例患者获得了部分缓解。不良反应主要为骨髓抑制和感染,较3 d及5 d方案毒副作用未增加。结论　地西他滨对于MDS及老年白血病患者有效,其不良反应可以耐受,4 d方案经济、方便,适合在临床上使用。     

地西他滨联合足量长疗程预激方案治疗复发难治急性髓系白血病32例临床研究

目的观察地西他滨联合足量长疗程预激方案诱导缓解治疗复发难治急性髓系白血病(AML)的临床疗效及不良反应。方法收集2013年5月至2018年2月河南省肿瘤医院收治的32例复发难治AML患者,采用地西他滨联合预激方案治疗。其中15例采用地西他滨联合CAG预激方案治疗,17例采用地西他滨联合CHAG预激方案治疗,具体为:地西他滨25mg,静脉滴注,第1天至第3天;阿糖胞苷10~15 mg/m^2,静脉滴注,每12 h 1次,第4天至第17天或更长;高三尖杉酯碱1 mg/m^2,静脉滴注,第4天至第10天或更长;阿柔比星8~10 mg/m^2,静脉滴注,第4天至第11天或更长;粒细胞集落刺激因子100~200 μg/m^2,皮下注射,化疗前1 d开始,根据血象调整。观察疗效和患者不良反应。结果32例患者中完全缓解(CR)29例(90.6%),部分缓解(PR)3例(9.4%),总反应(CR+PR)率为100.0%(32/32)。地西他滨联合CAG方案组CR 13例,地西他滨联合CHAG方案组CR 16例,两组患者疗效差异无统计学意义(P=0.589)。患者主要不良反应为粒细胞缺乏、血小板减少、继发感染及发热等,无严重不良反应发生。