与左旋门冬酰胺酶治疗相关的急性胰腺炎五例

与左旋门冬酰胺酶治疗相关的急性胰腺炎五例宓越群，顾龙君，许怀琪上海第二医科大学附属新华儿童医院左旋门冬酷胺酶（Ｌ－ＡＳＰ）是治疗小儿白血病的关键药物之一。但由于该药能引起急性胰腺炎（ＡＰ），病死率高，应引起足够的重视。现将我院Ｌ－ＡＳＰ所导致ＡＰ５例...     

左旋门冬酰胺酶在儿童淋巴系统恶性肿瘤化疗中不良反应的监测

对２０例用左旋门冬酰胺酶（Ｌ－ＡＳＰ）治疗的淋巴系统恶性肿瘤患儿进行治疗前后血Ｃａ、Ｐ、ＰＴ、ＫＰＴＴ血糖、血淀粉酶、总蛋白、白蛋白和眼压的前瞻性观察。发现Ｌ－ＡＳＰ治疗后１周较治疗前血Ｃａ、Ｐ、总蛋白、白蛋白均有明显降低，１例发生糖尿病，１例治疗后眼压有较明显增高。结论：在Ｌ－ＡＳＰ治疗前后，应对血总蛋白、白蛋白、血Ｃａ、Ｐ、血糖做常规监测；对临床有出血倾向者，动态监测ＰＴ、ＫＰＴＴ；有腹痛者，动态监测血淀粉酶；有条件者进行眼压测定，有利于及时发现药物不良反应并及时治疗。     

小儿急性白血病血清丙二醛含量和猛超氧化物歧化酶活力的检测和临床意义

本文测定了４１例急性白血病（ＡＬ）患儿在发病初期、部分缓解期及完全缓解期血清丙二醛（ＭＤＡ）含量及猛－超氧化物歧化酶（Ｍｎ－ＳＯＤ）活力，并与２１例正常儿童进行对比分析，发现血清ＭＤＡ含量在发病初期明显升高（Ｐ〈０．０１），部分缓解期有所下降，完全缓解期接近正常水平（Ｐ〉０．０５）。Ｍｎ－ＳＯＤ活力在发病初期则明显下降（Ｐ〈０．０５）。本研究提法自由基－脂质过氧化参与小儿ＡＬ的发生、发展；正常水平     

病毒性心肌炎患儿血浆内分泌素的改变及其临床意义的探讨

采用放射免疫法测定４７例急性病毒性心肌炎患儿及２０例正常儿童血浆肾素活性（ＰＲＡ）、血管紧张素Ⅱ（ＰＡⅡ）、醛固酮（ＰＡＬＤ）、心钠素（ＰＡＮＦ）的水平，以探讨病毒性心肌炎发病机制以及以上４种内分泌素在其临床中的意义。结果表明，心肌炎患儿（心功能为１和２级）与正常儿童相比，ＰＲＡ没有明显改变，ＰＡⅡ、ＰＡＬＤ及ＰＡＮＦ皆显著升高；ＰＡⅡ、ＰＡＬＤ、ＰＡＮＦ三者之间分别呈正相关关系；心肌炎组中表现为心肌缺血及心律失常的两个组间ＰＡⅡ、ＰＡＬＤ、ＰＡＮＦ没有显著差异。说明心肌炎急性期肾素－血管紧张素－醛固酮系统（ＲＡＡＳ）被激活，以维持心排血量和血压，增加血管阻力。同时，心肌细胞ＡＮＦ的合成和分泌增加，通过排钠、利尿、扩血管作用拮抗ＲＡＡＳ增加的炎症心肌的负担     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液中肿瘤坏死因子及可溶性白细？…

用ＲＡＩ和ＲＬＩＳＡ法对２５例急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）和可溶性白细胞介素２受体（ＳＩＬ－２Ｒ）进行测定，１０例中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）患儿脑脊液中ＴＮＦ及ＳＩＬ－２Ｒ测定值均明显高于无ＣＮＳＬ的白血病患儿及对照儿（Ｐ〈０．００１），并且二者在ＣＮＳＬ患儿脑脊液中的增高程度呈正相关（ｒ＝０．６４３，Ｐ〈０．０５）。无ＣＮＳＬ组与对照组脑脊液ＴＮＦ、ＳＩＬ－２Ｒ的测定值     

对左旋门冬酰胺酶引起急性胰腺炎的一点看法

左旋门冬酰胺酶（ＬＡＳＰ）为多药联合治疗急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的主要用药，由于治疗方法的改进，已使ＡＬＬ长期无病生存率有了显著的提高。但ＬＡＳＰ引起的副作用也不少，如过敏反应、急性胰腺炎、高糖血症、低蛋白血症、肝功能损害、凝血功能障碍等［１］，其中较为严重的为急性胰腺炎。现报告我院６例使用ＬＡＳＰ后发生急性胰腺炎的病例，并谈谈我们对ＬＡＳＰ引起急性胰腺炎的一点看法。临床资料：１９９３年１０月～１９９８年１０月，我科对３５例ＡＬＬ患儿共应用ＬＡＳＰ治疗５５７次。现将其临床资料总结如…     

左旋门冬酰胺酶治疗小儿急性白血病时凝血象变化及其意义

为探讨Ｌ－ＡＳＰ治疗小儿急淋时对凝血象的影响。本文分析了４７例以Ｌ－ＡＳＰ组成化疗方案治疗的小儿急淋凝血象的改变。结果表明，５３．２％患儿在使用Ｌ－ＡＳＰ化疗进出现凝血象的异常，但在密切观察下仍可坚持Ｌ－ＡＳＰ治疗，故在ＬＡ－ＳＰ化疗期间应密切注意凝血象的复查，并应注意和白血病合并ＤＩＣ的鉴别。     

用PCT—SSCP方法检测中国人Alport综合征COL4A5基因突变

目的 检测中国人Ａｌｐｏｒｔ综合征（ＡＳ）患者编码Ⅳ型胶原α链的ＣＯＬ４Ａ５基因突变。方法 提取１８例中国Ｘ连锁显性遗传型ＡＳ患者基因组ＤＮＡ，据ＣＯＬ４Ａ５基因中与外显子相邻的内含子序列设计引物，分别作ＤＮＡ聚合酶链式反应（ＰＣＲ），扩增了该基因第２０～５１外显子。以琼脂糖凝胶电泳鉴定产物，作单链构象多态性（ＳＳＣＰ）分析检测ＰＣＲ产物，对迁多率异常者进行ＤＮＡ测序。结果 ＰＣＲ－ＳＳＣＰ分析发     

低浓度一氧化氮及妥拉苏林对兔低氧性肺动脉高压的作用比较

目的　探讨吸入低浓度一氧化氮（ＮＯ） 及妥拉苏林气管内和右心室内给药对肺动脉高压的作用。方法　予急性低氧性肺动脉高压家兔模型吸入６×１０－ ６ ＮＯ及气管内滴入和右心室内注入０－５ ｍｇ／ｋｇ 妥拉苏林,通过左颈总动脉插管和右心室插管观察平均动脉压（ＭＡＰ） 、右心室收缩压（ＳＲＶＰ）及血气的变化。结果　低氧通气使家兔ＳＲＶＰ由（１４－０ ±２－２） ｍｍＨｇ（１ ｍｍＨｇ＝ ０－１３３ ｋＰａ）上升至（１７－４±２－０） ｍｍＨｇ（Ｐ＜０－０５）,吸入６×１０－６ ＮＯ 后降至基础水平（ Ｐ＜ ０－０５）;吸入前后ＭＡＰ差异无显著意义（Ｐ＞ ０－０５）。低氧通气同时吸入ＮＯ对动脉血氧分压无影响。妥拉苏林两种给药途径均使ＭＡＰ和ＳＲＶＰ下降（Ｐ＜０－０５） ;气管内给药还使ＳＲＶＰ／ＭＡＰ比值由０－２１±０－０６ 下降至０－２０±０－０６（ Ｐ＜０－０５）,该效应与吸入ＮＯ相比,差异有显著意义（ Ｐ＜ ０－０５） 。气管内给药使ＭＡＰ、ＳＲＶＰ下降的百分率均小于右心室内给药（Ｐ＜０－０５）。结论　吸入６ ×１０－６ ＮＯ能选择性扩张肺血管;妥拉苏林气管内给药具有一定的肺血管选择性,仍弱于ＮＯ的作用;但右心室内给药缺乏肺血管选择性。     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液腺苷脱氨酶活性的测定

为了探讨脑脊液腺苷脱氨酶（ＡＤＡ）对中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）的诊断价值，用比色法对７例急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）伴ＣＮＳＬ和１４例无ＣＮＳＬ的ＡＬＬ患儿进行了脑脊液ＡＤＡ活性的测定并与１５例对照儿的测定值比较。结果，无ＣＮＳＬ的ＡＬＬ患儿的测定值与对照组比较无明显差别（Ｐ〉０．０５），而伴ＣＮＳＬ的ＡＬＬ患儿的测定值明显高于无ＣＮＳＬ的ＡＬＬ患儿和对照儿的测定值（Ｐ〈０．０５），并随治疗     

肥胖儿童血脂,脂蛋白与载脂蛋白的研究

对１２７例单纯性肥胖儿采禁食１２小时以上的静脉血，检测其血清甘油三酯，总胆固醇［ＴＣ（ＨＤＬ－ｃｈ，ＬＤＬ－ｃｈ）］，载脂蛋白（ＡＰＯＡＩ，ＡＰＯＢ）；与１２０例健康儿比较，结果ＴＣ，ＴＧ，ＬＤＬ－ｃｈ，ＡＰＯＢ浓度明显升高，ＨＤＬ－ｃｈ，ＡＰＯＡＩ两组之间差异不明显。提示肥胖儿血脂紊乱是导致动脉粥样硬化的高危因素。     

两种尿微量蛋白检测对评估新生儿肾单位发育的价值

为准确评估新生儿时期肾单位发育情况，本文有产联免疫吸附法（ＥＬＩＳＡ）对１４０例中足月及早产儿作尿微量蛋白（ＭＡＬＢ）和尿视黄醇结合蛋白（ＲＢＰ）检测，发现早产儿与足月儿在相同出生阶段相比，ＭＡＬＢ、ＲＢＰ含量显著和蔼同（Ｐ〈０．０１），而早产儿日８－２８天组与足月儿日龄７天内组相比较时ＭＡＬＢ无显著差异Ｐ〉０．０５，ＰＲＢＰ值仍较高，说明在新生儿期早产儿肾单位的发育状况明显落后于足月儿，但其发育     

急性链球菌感染后肾炎患儿血、尿白介素-8的变化和意义

为探讨急性链球菌感染后肾炎（ＡＰＳＧＮ）患儿血、尿白介素－８（ＩＬ－８）的变化和意义。用ＥＬＳＩＡ方法检测３４例ＡＰＳＧＮ患儿急性期和恢复期及１６例对照组儿童血、尿ＩＬ－８浓度。急性期必肾功能衰竭降低１１例,肾功能正常２３例,结果：ＡＰＳＧＮ患儿急性期尿ＩＬ－８水平（５５．８４ｐｇ／ｍｇ肌酐）较恢复期（３２．５５ｐｇ／ｍｇ肌酐）和对照组（１１．２１ｐｇ／ｍｇ肌酐）显著升高。急性期肾功能降低患儿尿Ｉ     

早产大鼠肺表面活性物质蛋白质B基因表达的调节

为了观察地塞米松、磷脂酰甘油、转化生长因子－β３（ＴＧＦ－β３）等对早产大鼠肺表面活性物质蛋白质Ｂ（ＳＰ－Ｂ）基因表达的调节。利用早产大鼠肺组织块无血清培养，逆转录聚合酶链反应和总ＲＮＡ抽提、杂交等方法。结果地塞米松使早产大鼠肺ＳＰ－Ｂ基因表达增加，随地塞米松浓度增加、时间增长作用明显。１００ｎｍｏｌ／Ｌ地塞米松，２４小时为最大效应。１００ｎｍｏｌ／ＬＴ４无明显作用。ＰＧ刺激４小时增加ＳＰ－Ｂ表达，５０～２５０μｍｏｌ／Ｌ范围内随浓度增加作用增强。ＴＧＦ－β３对ＳＰ－Ｂ基因表达无明显影响。但ＴＧＦ－β３可明显抑制１００ｎｍｏｌ／Ｌ地塞米松增加ＳＰ－Ｂ基因表达的效应。提示此研究为更有效预防和治疗新生儿呼吸窘迫综合征提供了实验与理论基础。     

小儿胎龄儿C肽和胰岛素样生长因子I水平变化及其意义

目的探讨Ｃ肽（ＣＰ）和胰岛素样生长因子Ｉ（ＩＧＦ－Ｉ）水平在小于胎龄（ＳＧＡ）儿的变化及其意义。方法 利用放射免疫分析法测定了４８例ＳＧＡ儿脐血清和其中的３７例ＳＧＡ儿生后一周内外周血ＣＰ和ＩＧＦ－Ｉ。结果 ＳＧＡ儿脐血ＣＰ和ＩＧＦ－Ｉ水平低于适于胎龄（ＡＧＡ）儿水平，且ＳＧＡ儿的不良生长程度越重，ＣＰ和ＩＧＦ－Ｉ水平越低，生后一周内重度ＳＧＡ儿外周血ＣＰ和ＩＧＦ－Ｉ仍维持低水平，而轻度ＳＧＡ儿Ｃ     

脐血输注后再生障碍性贫血、白血病患者造血祖细胞体外培养及血浆造血刺激活性变化

为探讨脐血输注的疗效机理，评价脐血输注的实用价值，我们用新鲜脐血静脉输注（ＵＣＢＴ），治疗慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）１０例和急性白血病（ＡＬ）８例，观察ＵＣＢＴ前后患者粒单细胞系集落形成单位（ＣＦＵ－ＧＭ）、红系爆式集落形成单位（ＢＦＵ－Ｅ）、集落刺激活性（ＣＳＡ）、爆式集落刺激活性（ＢＰＡ）及外周血象变化。结果提示：ＵＣＢＴ后①可迅速升高ＣＦＵ－ＧＭ和ＢＦＵ－Ｅ；②可改善外周血象，尤其是ＷＢＣ、及ＡＮＣ和Ｈｂ；③可使病理性增高的ＣＳＡ、ＢＰＡ降至正常。结果提示可能系脐血中的祖细胞和造血因子刺激病人骨髓，并使造血功能得到改善。在某些病理情况下ＣＳＡ和ＢＰＡ的增高是机体的一种生物代偿反应，ＵＣＢＴ使病理增高的ＣＳＡ和ＢＰＡ显著下降并趋于正常可能是通过反馈调节作用而使细胞因子水平下降。     

rhG—CSF在小儿ANLL强烈化疗中的应用

为探讨ｒｈＧ－ＣＳＦ对小儿ＡＮＬＬ强烈化疗后粒细胞缺乏的疗效，采用ＡＡＥ方案（ＡＤＭ、Ａｒａ－Ｃ、ＶＰ１６或ＶＭ２６），化疗后当ＷＢＣ〈１×１０＾９／Ｌ或ＡＮＣ〈０．５×１０＾９／Ｌ时，给予ｒｈＧ－ＣＳＦ２００μｇ／ｍ＾２·ｄ（５￣１０μｇ／ｋｇ·ｄ），皮下注射，一般连续５￣１０天。本文１５例ＡＮＬＬ，用ｒｈＧ－ＣＳＦ３０例次。用ｒｈＧ－ＣＳＦ前，ＷＢＣ平均０．７８×１０＾９／Ｌ、ＡＮＣ０．１５×     

小儿某些血液病红细胞免疫粘附功能的检测及其意义

本文测定急性白血病（ＡＬ）、慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）、特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）和过敏性紫癜（ＨＳＰ）等患儿红细胞免疫粘附功能，结果表明，ＡＬ、ＣＡＡ和ＩＴＰ红细胞Ｃ３ｂ受体花环率显著低于对照组（Ｐ〈０．０１），ＨＳＰ则明显高于对照组（Ｐ〈０．０１），各组红细胞免疫复合物花环率无明显变化。随着病情好转，Ｃ３ｂ受体花环率趋于正常。因此，红细胞免疫粘附功能检测对上述血液病的发病和病情观察有一     

G—CSF在白血病骨髓抑制期的应用

报告Ｇ－ＣＳＦ在小儿白血病骨髓抑制期的临床应用，共２３例（４３例次），并设对照组比较。在２３例急性白血病患儿，２０例为急性淋巴细胞白血病，３例为髓系白血病。结果：骨髓抑制期应用Ｇ－ＣＳＦ组与对照组比较，中性粒细胞绝对性（ＡＮＣ）恢复到ＡＮＣ〉１×１０＾９／Ｌ及血小板（ＰＬＴ）恢复到ＰＬＴ〉１００×１０＾９／Ｌ的时间明显缩短（Ｐ〈０．０５）及感染率明显降低（Ｐ〈０．０５），且副反应轻。此结果提示，Ｇ     

新生儿感染性疾病白细胞介素2受体和IgG_4水平的测定

应用三抗体和双抗体夹心ＥＬＩＳＡ法，测住院新生儿感染性疾病和对照组各２０例的血清可溶性白细胞介素２受体（ＳＩＬ－２Ｒ）和血清、唾液ＩｇＧ_４水平。结果患儿组ＳＩＬ－２Ｒ为３０７±３６ｋＵ／Ｌ，对照组为１９８±３２ｋＵ／Ｌ（Ｐ＜０．０５）；患儿组血清ＩｇＧ_４为３９．２±６．５ｍｇ／Ｌ，对照组为１８．２±２．０ｍｇ／Ｌ（Ｐ＜０．０１）；患儿组唾液ＩｇＧ_４为０．１６７＋０．０３６ｍｇ／Ｌ，对照组０．０５５±０．０１４ｍｇ／Ｌ（Ｐ＜０．０１），患儿组三项指标均高于对照组。提示新生儿时期对感染有一定的免疫反应能力。