特发性肺含铁血黄素沉着症15例临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征，临床较少见。我院于1988年以来收治本病患儿15例。现分析如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症二例

2例患者 ,为双胞胎兄弟 ,10岁 ,外形相似。其兄因咳嗽、气促、痰中带血 3天 ,诊断为支气管扩张症并咯血。体格检查 :Ｔ 3 7.8℃ ,Ｐ 10 6次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 4次 /ｍｉｎ ,Ｂｐ 95 / 60ｍｍＨｇ ,神志清楚 ,精神萎靡 ,面色淡白 ,前囟头发密集粗硬 ,呼吸音粗 ,右下肺可闻及少许捻发音 ,心律齐 ,未闻及杂音 ,肝肋下 1ｃｍ ,脾肋下 2ｃｍ ,质韧 ,杵壮指 (趾 )。血常规检查 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .14×10 12 /Ｌ ,网织红细胞 3 % ,ＷＢＣ 11.4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .78,Ｐｌｔ 2 14×10 9/Ｌ ,红细胞比积 (ＨＣＴ ) 0 .18Ｌ/Ｌ ,平均红细胞容积 (…     

特发性肺含铁血黄素沉着症的护理

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemo—siderosis，IPH）是一种肺泡毛细血管出血导致含铁血黄素颗粒在肺内沉积的疾病。临床特征为反复发作的咳嗽、咯血、气促、贫血，而且临床表现与肺部体征、胸片表现不一致。目前病因未明，多数认为与免疫因素、牛奶过敏、遗传因素、肺结构异常与植物神经调节紊乱导致毛细血管破裂出血有关。IPH可发生于任何年龄，成人男性多于女性：临床非常罕见。我院自2000年4月至2005年7月确诊4例，经过正确诊断，大量激素、抗炎、止血等治疗及精心的护理获得满意疗效。现将护理体会总结如下。[第一段]     

特发性肺含铁血黄素沉着症13例临床分析

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的I临床表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2007年12月以前北京协和医院出院诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症的13例临床资料.结果 13例患者中,儿童及青少年8例.成人5例;男性9例,女性4例.临床表现方面,8例出现不同程度的反复咳血.11例胸部CT检查最主要的征象为双肺弥漫病变或间质改变(9/11).其次为磨玻璃样改变(5/11),双肺弥漫或双下肺为主,也可呈中心性蝶翼状或有游走征象.再次为小结节状或粟粒状致密阴影(5/11),其他征象有细网格状影(3/11),絮状影(1/11)等.5例支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)结果.其中BALF呈暗红色、灰褐色或血性(5/5),细胞学检查可见大量红细胞(3/5),吞噬含铁血黄素细胞(5/5).8例病理结果主要表现为肺泡腔内可见大量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞(7/8),肺泡Ⅱ型上皮细胞增生(5/8),肺间质纤维组织增生.慢性炎症细胞聚集(5/8),肺泡间隔增厚(2/8)等.结论 特发性肺含铁血黄素沉着症常于儿童及青少年时期起病,男性多于女性.最突出的临床表现为咳血,胸部CT特征为双肺弥漫病变,磨玻璃样改变和结节状或粟粒状致密阴影.依靠肺组织活检病理进行排他性诊断是诊断该病的关键.     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例

患者,男,46岁,装修工人。因“走路乏力1月,头痛、发热4天”于2014年10月11日入院。1个月前无明显诱因出现乏力,伴胸闷、呼吸困难,在当地医院查血常规示白细胞升高伴重度贫血;骨髓穿刺涂片：骨髓增生活跃,外周血白细胞增高,缺铁性贫血;胸部 CT 检查示双肺弥漫性病变。予以输血、抗感染等对症治疗,患者症状稍有缓解。4天前出现头痛、头晕,自觉发热。既往有吸烟、饮酒史20年,每日吸烟约30支,饮酒约100 ml。无明确系统疾病史,家族中无类似疾病者。入院体格检查：T 36．1℃,P 103次／分,R 20次／分,Bp 116／68 mmHg。神志清楚,全身无瘀点、瘀斑,浅表淋巴结无肿大,颈软。听诊双肺呼吸音粗,可闻及哮鸣音,心、腹检查未见异常。血常规：白细胞6．48×109／L,血红蛋白35．0 g／L,血小板441×109／L,中性粒细胞0．692。网织红细胞0．116,网织红细胞绝对值165．5×109／L,未成熟网织红细胞0．28。血清铁4．0μmmol／L,铁蛋白102．2 ng／ml。血气分析（未吸氧）：pH 7．417,PaO260 mmHg, PaCO236．3 mmHg,HCO －323．4 mmol／L。大小便常规、肝肾功能、凝血功能、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、类风湿因子、结核菌素试验、结核杆菌抗体等均未见明显异常。心电图示窦性心动过速,心脏彩超、腹部 B 超未见明显异常。胸部 CT 检查：双肺弥漫性病变,伴双侧胸腔少量积液。纤维支气管镜检查：镜下见右上叶支气管内暗红色血迹,在右中叶及下叶基底各段灌洗,灌洗液为血性。支气管肺泡灌洗液送检见大量吞噬细胞,约占90％以上,找到大量含铁血黄素巨噬细胞。考虑为特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。予以吸氧、抗感染、输血等对症治疗后,患者症状明显好转。复查血气分析（吸氧3 L／min）：pH 7．417,PaO2122 mmHg,PaCO236．5 mmHg,HCO －323．5 mmol／L。血常规：血红蛋白73．0 g／L,贫血较前明显改善。入院后11天复查胸部 CT 结果提示：双肺病灶较前明显好转,双侧胸腔积液基本吸收。患者症状好转出院,出院后随访2个月,症状无复发。     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症7例并文献复习

目的 探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的主要临床特点、诊断、治疗及预后.方法 收集近10年我院收治的成人IPH患者,总结其临床特点、治疗方法及预后,并结合国内外相关报道进行文献分析.结果 近10年共诊断7例成人IPH患者,男4例,女3例,年龄14～41岁,平均24岁.主要临床表现为发热(6/7)、咯血(5/7)、呼吸困难(5/7).主要体征有肺部啰音(3/7)、肝脾肿大(2/7).主要胸部影像学表现为磨玻璃影(7/7)、实变影(3/7)、气胸影(1/7).7例患者住院期间均应用糖皮质激素治疗,其中3例患者因呼吸衰竭行糖皮质激素冲击及机械通气治疗,所有患者均病情好转后出院,随访l～74个月,均存活.结论 成人IPH主要特点为不明原因的咯血、肺部浸润影及贫血,对糖皮质激素治疗反应较好,预后相对较好,与文献报道一致.     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症5例临床分析

目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）的临床特征、诊断和治疗方法。方法分析5例IPH患者的临床资料并复习文献。结果 5例患者中,男3例,女2例;发病年龄22～39岁,平均年龄29.2岁;5例患者均表现有胸闷、气短,主要临床表现包括咳嗽、咳痰、痰中带血3例,反复咯血2例,发热2例;胸部影像4例呈毛玻璃状改变,其中3例散在分布粟粒样结节,1例仅表现为双肺腺泡样结节影;5例均在痰或者肺组织中查到含铁血黄素巨噬细胞。结论 IPH临床表现缺乏特异性,影像学和反复痰或肺泡灌洗液中含铁血黄素细胞检查有助于诊断。     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症合并霉菌感染1例

患者女 ,5 1岁。因反复咳嗽、咯血、胸闷 1年 ,加重 10余天入院。痰涂片查到单纯孢子菌 ,诊断为霉菌性肺炎。给予氟康唑等药物治疗 ,病情一度好转。出院 10天后症状复现 ,自服罗红霉素、氧氟沙星等药物无效。查体 :T36 .5℃ ,P115次 /min,R18次 / m in,Bp15 0 / 10 0 mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa)。慢性病容 ,贫血貌 ,唇无紫绀 ,双肺呼吸音粗 ,双肺底可闻及湿罗音 ,无杵状指、趾。外周血 Hb80 g/ L,RBC3. 2 0× 10 1 2 / L,WBC10 . 5 8× 10 9/ L ,N 0 . 91,L 0 . 6 ,B 0 . 0 2 ,M 0 . 0 0 5 ,PL T332× 10 9/ L ;肝肾功能正常 ,骨髓…     

成人肺隔离症合并特发性肺含铁血黄素沉着症一例

肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种少见的先天性肺发育畸形,是由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成的囊性肿块;特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种病因不明的少见疾病,好发于儿童和青少年,以反复发作的弥漫性肺泡出血为特点.肺隔离症及特发性肺含铁血黄素沉着症均较少见,成人同时合并这两种疾病更为罕见,目前尚未发现有相关报道,临床医师对其认识程度尚不够,常常被忽视、漏诊、误诊,导致患者症状反复.现将1例肺隔离症合并特发性肺含铁血黄素沉着症的罕见病例报道如下.     

肺含铁血黄素沉着症2例报告

例 1:女 ,9岁。因面色苍黄 3年 ,加重伴发热、咳嗽 2天入院。患儿于 3年前出现面色苍黄 ,进行性加重 ,当地诊为缺铁性贫血 ,给予铁剂、锌剂多次治疗后好转。此次入院前 2天发热 ,体温 38.5℃ ,伴阵发性干咳 ,稍活动后气喘。查体 :T37.8℃ ,P15 0次 / min,R6 0次 / m in,BP15 / 7k Pa。WT2 0 kg。神志清 ,精神差 ,呼吸急促。中度贫血貌 ,全身皮肤粘膜苍黄 ,皮肤弹性差 ,睑结膜及口唇苍白 ,咽充血。双肺呼吸音粗 ,偶及干罗音。心界不大 ,心率 15 0次 / min,律齐 ,心前区可闻及 / 级收缩期杂音 ,传导不广泛 ,指 (趾 )甲床苍白。实验室检…     

特发性肺含铁血黄素沉着症2例

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IPH发病率低,多在小儿期发病,尤以10岁以下多见。我院曾收治IPH患者2例。现报告如下。例1：男,16岁。患者因咳嗽、咳痰（色白黏稠且带暗红色血丝）6个月,加重3d伴胸闷、气短、低热、阵发性呼吸困难,     

特发性肺含铁血黄素沉着症并溃疡性结肠炎一例

患者男，74岁。发病前1个月无明显诱因发热38-39℃，伴咳嗽，咳少许黏痰，贫血，憋气，无力，盗汗。在当地医院经抗感染，止咳，平喘，抗结核治疗无效。于2005年4月收入我科。既往身体健康，无慢性支气管炎，心脏病，支气管哮喘病史。     

特发性肺含铁血黄素沉积症

病史摘要患者,男,38岁。自幼年起容易感冒,经常有咳嗽,咯少量血痰现象。1989年因咳嗽、低热、痰中带血,曾在当地医院X线检查：“两肺弥漫性病变”,痰抗酸杆菌检查（-）,经抗炎治疗后症状好转,但仍常有少量痰中带暗红色液现象。1992年患者出现咳嗽、发热、咯暗红色痰液,在当地医院摄X线胸片诊断为“两肺弥漫性粟粒样结节”,诊断为“粟粒型肺结核”,虽痰检未查到抗酸杆菌,仍予以一年的抗结核治疗（INH、RFP、PZA、EMB）,抗痨治疗期间及结束后,肺野病变无好转,仍有咳嗽及咯少量暗红色痰液现象。     

临床诊断特发性肺含铁黄素沉着症并睡眠呼吸暂停综合征致肺动脉高压1例

<正> 1 临床资料患者男性,11岁,主因活动后气短9年,间断咳黄红色痰,睡眠打鼾5年入院.查体:Bp105/70mmHg,口唇紫钳,颈静脉充盈,双肺呼吸音清,有移动性湿罗音,心界向两侧扩大,心率102次/分,律齐,P_2亢进,未闻杂音,有杵状指(趾),双下肢不肿.辅助检查:血红蛋白153g/L.动脉血气:PH7.425,PCO_2 39.4mmHg,PO_2 51.6mmHg.心电图:窦性心动过速,P波高尖,V_1～V_4T波倒置.X线胸片:双肺野可见多发网状及不规则纹理影,肺动脉段凸,右房和右室大,心胸比率0.52.超声心动图示:右房、室增大,三尖瓣大量返流,估测肺动脉收缩压82mmHg,卵圆孔微量右向左分流.呼吸功能检查:肺活量正常,轻中度阻塞型通气功能障碍.肺动脉造影:主肺动脉及左、右肺动脉主于发育好,两侧肺内动脉未见缺枝.两肺未见肺动脉与肺静脉直接     

特发性含铁血黄素沉积症误为粟粒型肺结核1例

病人男 9岁因痰中带血,活动后气喘两年余,於1989年3月6日来我所就诊。查体:除轻度贫血面容外,其它无明显体征。两岁时曾因发热、咳嗽经当地医院诊断为感冒对症治疗。继之发现面色苍白,经通化市中心医院检查:血红蛋白30g/L,经输血后一度好转,但出院后逐渐发现面色苍白,遂去山东某部队医院就诊,做骨髓穿刺诊为苒生障碍性贫血,再次输血症状好转出院。至病儿7岁时,出现咳嗽、痰     

15例特发性肺间质纤维化临床分析

特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是原因不明的弥漫性肺间质疾病中较为常见的代表性疾病,现将我院近年收治15例特发性肺间质纤维化患者的临床资料分析如下:1对象和方法:1998-2001年我院收治并确诊的IPF患者15例,回顾分析其临床表现、动脉血气、影像学、肺功能和病理改变,治疗情况,并对生存情况进行随访。     

肺泡蛋白沉着症4例临床分析

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种病因未明的罕见的慢性病。我院自1997～2007年共收治PAP患者4例,现报导如下：     

CT引导下经皮肺穿刺32例分析

目的观察在CT引导下经皮肺穿刺安全性及诊断准确性。方法CT扫描前阅读CT片,初步判断病灶所在位置,采用18—20号MD弹簧式自动活检针在CT引导下进针穿刺,确保穿刺成功取材后拔针,将所取组织标本放入10％甲醛溶液中送检病理,另外用常规腰穿针穿刺入病灶内负压吸引,涂片后送细胞室检查。再次CT扫描,了解有无肺内出血及血气胸。结果30例病例穿刺获成功。穿刺后组织病检为肺部恶性肿瘤53．1％（17／32）,炎性假瘤3．1％（1／32）,肺炎31．2％（10／32）,结核6．2％（2／32）,特发性含铁血黄素沉着症3．1％（1／32）,阳性率93．7％。并发症：2例出现少量气胸（肺压缩20％～30％）经吸氧休息或胸穿抽气一次肺复张,1例出现少量血胸、3例出现咯血,予止血对症处理后缓解,未见其他并发症。结论在CT引导下经皮肺穿刺安全可靠,诊断准确率较高。     

老年免疫性血小板减少症患者40例临床分析

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）,2007年10月ITP国际工作组正式统一命名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia）,仍简称ITP。它是一种免疫介导的血小板减少综合征,是临床最为常见的出血性疾病,约占出血性疾病的30％。多见于儿童和育龄期妇女,但近年来的流行病学资料显示,