脑先天性畸形并结节性硬化的CT诊断（附2例报告）

结节性硬化(tuberous Sclerosis)亦称Bournerille qa氏病。是一种遗传性疾病，TS是常染色体显性遗传，无性别及种族差异，儿童多见．发病率为1：10000～50000。临床表现有典型的三联征(但不一定同时出现)。(1)皮脂腺瘤占90％；(2)癫痫发作；(3)智力低下。结节性硬化颇为罕见，国内文献报导不多，近期笔者发现2例报告如下：     

成功切除婴儿脑结节硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤1例

成功切除婴儿脑结节硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤１例神经外科潘隆盛，张纪１临床病例患儿，女，１岁３个月，因发作性四肢抽搐９个月于１９９ｌ年１０月２６日入院。自发病以来，抽搐每次持续４～２０ｍｉｎ不等，发作渐频繁，最多每天８次。曾按低血钙治疗无效后...     

结节性硬化1例

<正>患者,男,24岁,未婚。因发作性四肢抽搐3个月,再发30min于2010年7月21日入院。患者3个月来无明显诱因出现四肢抽搐,伴意识丧失,持续数分钟后四肢抽搐自行好转,神志转清,共发作5～6次,未予诊治。30 min前患者劳累后再次发作,症状同前。患者既往无癫痫病史。患者自幼右侧背部有多     

结节性硬化1例报告

结节性硬化是一种少见的皮肤神经综合症。病例改变为神经胶质增生硬化结节．发生于大脑皮质、基底节及脑室室管膜下，小脑、脑干及脊髓少见。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力障碍为特征。诊断可根据典型皮肤症状、癫痫发作及智力低下不难做出。颅脑CT的典型改变更有助于确诊。我院于2004年经临床和CT检查确诊1例，报告如下。     

结节性硬化的脑CT表现特征和临床诊断价值

目的 探讨脑结节性硬化病例的CT表现及临床诊断价值.方法 回顾性分析12例临床证实的结节性硬化病例资料,总结讨论其CT表现特征及诊断价值.结果 12例病例CT表现:室管膜下结节45个;皮层或皮层下结节16个;脑实质斑片状稍低密度影6处;室管膜下星形细胞瘤2个;皮层脑萎缩6例.结论 结节性硬化的CT表现有一定的特征性,对临床的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值,对临床具有重要指导意义.     

脑星形细胞瘤的动态CT扫描

动态CT扫描是在血管内快速注入造影剂后,对选定的检查层面连续进行一系列快速扫描,用以检查局部组织的血液动力学改变。为了探索脑瘤动态CT的检查方法和意义,我们对27例脑星形细胞瘤作了动态CT扫描的前瞻性研究。病例和方法本文对常规CT检查时考虑为星形细胞瘤的27例脑瘤病人作了动态CT扫描。检查使用Siemens somatom DR_3扫描机,矩阵256×256,125KV,230mAs。操作步骤:动态扫描前先做平扫定位,选择显示脑瘤的最佳层面。然后用12号针头行肘静脉穿刺,于16s内手推注入60％Conray 60ml(相当16.9g碘)。注药开始后,第5s开始第一次扫描,继而每间隔16s扫描一次,共扫描8次。每次扫描时间3s。层厚4mm。为防止过敏反应发生,对碘过敏试验阴性病人静注地塞米松15mg后,再行造影剂的团注射。     

脑结节性硬化的CT诊断

目的 探讨CT对脑结节性硬化的诊断价值.方法 对经CT检查的15例结节性硬化的成像特征和临床资料进行回顾性分析.结果 15例中室管膜下钙化结节13例,室管膜下未钙化结节2例.皮质和皮质下结节6例;室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例.结论 结节性硬化的CT表现具有一定的特征性,CT是诊断结节性硬化的有效方法.     

脑结节性硬化的影像学表现(附9例CT和MRI分析)

结节性硬化 (Ｂｏｕｒｎｅｖｉｌｌｅｄｉｓｅａｓｅ)是常染色体显性遗传性神经皮肤综合征 ,可累及全身多个脏器 ,临床表现多种多样 ,易误诊、漏诊 ,症状以皮脂腺瘤、癫痫发作和智能发育迟缓为主。本文总结资料完整的9例结节性硬化 ,并着重分析其影像表现。1　材料与方法男 6例 ,女 3例 ,年龄 1.6～ 12岁 ,平均年龄 4 .8岁。均以癫痫发作为主诉就诊。 6例有不同程度的皮脂腺瘤 ,分布于面颊、鼻梁及前额 ,呈蝶形 ;7例智力低于同龄儿童 ;1例有血管纤维瘤 ;1例就诊前有头痛、呕吐等颅内压增高症状 ,眼底检查有视乳头水肿。 9例均行ＣＴ检查 ,均…     

结节性硬化合并脑室内胶质瘤1例报告

结节性硬化（Ｔｕｂｅｒｏｕｓ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＴＳ）又称Ｂｏｕｒｎｅｖｉｌｌｅ病,是神经系统少见疾病,而合并脑室内肿瘤更为罕见,本文就我科收治１例合并脑室内胶质瘤的结节性硬化者报告如下。１　临床资料　　　　患者男,１５岁,因脑积水导致头痛、双目失明近５年,先后３次行脑室－腹腔分流术．一次行Ｘ－刀治疗．病情仍然日渐加重,于２００１年２月入我院治疗。查体发现患者口鼻周围蝶形分布明显的皮脂腺瘤,呈棕红色,质地坚硬,压之不褪色。双眼视力无光感．视乳头水肿。右手小指甲床扭曲变形,甲下硬结。精神较差,执…     

结节性硬化病1例

1　病例介绍患者男 ,16岁 ,学生 ,因间断性抽搐 ,意识不清于 2 0 0 0年10月 2 1日入院。半年前无明确原因出现口角、四肢强直性肌痉挛 ,伴抽搐 ,眼球偏向左侧 ,口吐白沫 ,意识不清 ,持续约10min后意识渐恢复。初为每月发作 1～ 2次 ,近两月每周发作 1次 ,多为夜间发作。曾于外院查EEG、Ca2 + 均正常 ,头颅CT提示双侧侧脑室内及丘脑外下区斑点钙化 ,给予丙戊酸钠 0 2QD 疗效欠佳。既往无颅脑外伤史 ,无癫痫及其他病史。患者自 10岁以后学习成绩逐渐下降 ,家族中无遗传性疾病及相同疾病病人。查体 :体温 36℃ ,心率 80次 /min ,血压 12 0…     

结节性硬化（附2例报告）

结节性硬化是较少见的疾病，自应用CT以来，本病发现数目增加。我们遇到2例经CT检查确诊为本病。现报告如下，并结合文献复习，进行讨论。     

结节性硬化的CT诊断（附5例报告）

结节性硬化是一种比较少见的显性或隐性遗传的先天性疾病 ,可为家族性发病 ,又可散发。临床上以癫痫、皮脂腺瘤和智力低下为特点。是累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏的错构瘤样发育异常。脑部ＣＴ扫描表现具有特征性 ,国内文献报道不多 ,笔者报道 5例 ,着重讨论结节性硬化的影像学等特征。1　临床资料5例患者中 ,男 3例 ,女 2例 ,年龄分别为 2 .5岁 ,5岁 ,6岁 ,7岁 ,2 6岁 ,平均年龄为 9.3岁。以反复惊厥 ,癫痫发作的主诉就诊。其中 2例为母子 2人 ,其母确诊为结节性硬化合并巨细胞星形细胞瘤 ,后手术经病理证实。另 1例患者的家庭史中 ,…     

结节性硬化并心脏肿瘤1例

患儿 ,女 ,日龄 3天 ,因抽搐 1次就诊。患儿系Ｇ3Ｐ2 ,足月顺产 ,出生时正常 ,Ａｐｇａｒ 9分 ,生后母乳加牛奶喂养 ,二便及睡眠正常。出生第 3天时抽搐1次 ,抽搐时无发热 ,抽搐发作表现为癫痫大发作 :双手紧握 ,四肢及面部抽动 ,口唇紫绀 ,抽搐历时约1ｍｉｎ自动缓解。查体 :新生儿面部轻度黄染 ,头颅外形正常 ,前囟 1ｃｍ× 1ｃｍ ,平软 ,眼、耳、鼻正常 ,呼吸平稳 ,双肺呼吸音清 ,心尖部可闻及 2级 6级收缩期杂音 ,吹风样 ,传导局限 ,心音及心律均正常。腹部平软 ,未触及包块 ,四肢未见畸形 ,右前额及左手背部皮肤各有一 0 .3ｃｍ× 0 .…     

结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗

结节性硬化（tuberous sclerosis,TS)是常染色体显性遗传性疾病，可累及全身多个器官，部分病例可合并脑部胶质瘤，其中以室管膜以下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant-cell astrocytoma,SEGA)最常见，北京天坛医院神经外科自1997～2003年共遇到8例，均经手术及病理证实，现报道如下。     

结节性硬化合并多器官错构瘤1例

患者，女，43岁。因间断性胸闷憋气十余年加重20d来我院就诊。自述劳累、精神紧张或接触烟雾后加重。查体：神智清，发育正常。鼻翼面部见有蝶形略高于皮肤面皮疹，较皮色略红，表面毛孔扩张。影像学检查：头颅CT可见室管膜下多发结节状高密度钙化影并向脑室内突出。肺部CT示两肺广泛分布的小囊状影，壁厚薄均匀，未见明显间质纤维化及结节影。肾脏超声发现双肾弥漫性病变、双肾多发错构瘤。CT发现肾实质占位性病变，境界清楚，密度不均并见有脂肪密度。X线及CT检查可见椎体上下缘、椎弓根及骨盆骨多发圆形、类圆形高密度硬化灶，边缘清楚。影像学诊断：结节性硬化合并多器官错构瘤。